EPILEPSIAEPILEPSIA

Francisco M. MenesesFrancisco M. Meneses

EPILEPSIAEPILEPSIA

BÍBLIABÍBLIA

Um homem aproximou-se de Jesus, Um homem aproximou-se de Jesus, ajoelhou-se, e disse: Senhor, tem ajoelhou-se, e disse: Senhor, tem piedade de meu filho. Ele é epiléptico piedade de meu filho. Ele é epiléptico e tem ataques tão fortes que muitas e tem ataques tão fortes que muitas vezes cai no fogo e na água. Eu o levei vezes cai no fogo e na água. Eu o levei aos seus discípulos, mas eles não aos seus discípulos, mas eles não conseguiram curá-lo! Jesus conseguiram curá-lo! Jesus respondeu: Tragam o menino aqui. respondeu: Tragam o menino aqui. Então Jesus ordenou e o DEMÔNIO Então Jesus ordenou e o DEMÔNIO SAIU. E na mesma hora o menino SAIU. E na mesma hora o menino ficou curado.ficou curado.

Mateus 17, 14-21Mateus 17, 14-21

PRECONCEITO: Areteus século II PRECONCEITO: Areteus século II d.c.d.c.

““... criaturas debilitadas, sem ânimo, torpes, não ... criaturas debilitadas, sem ânimo, torpes, não sociáveis... sujeitas a freqüentes visões sociáveis... sujeitas a freqüentes visões terroríficas... lentos para aprender devido à terroríficas... lentos para aprender devido à dificuldade para o entendimento, com dificuldade para o entendimento, com expressão confusa e atabalhoada, seja devido à expressão confusa e atabalhoada, seja devido à natureza do mal ou por lesões que são natureza do mal ou por lesões que são produzidas durante o ataque.”produzidas durante o ataque.”

EPILEPSIAEPILEPSIA

• Sofria com o auto-preconceito e Sofria com o auto-preconceito e com o estigma da doença. “Meu com o estigma da doença. “Meu querido amigo, hoje à tarde reli querido amigo, hoje à tarde reli uma página da biografia de uma página da biografia de Flaubert: achei a mesma solidão, Flaubert: achei a mesma solidão, e até o mesmo mal.”e até o mesmo mal.”

• Tinha uma fobia pela palavra Tinha uma fobia pela palavra “epilepsia”. Também descreveu as “epilepsia”. Também descreveu as crises em seus personagens como crises em seus personagens como em Quincas Borba “Deu por si na em Quincas Borba “Deu por si na Praça da Constituição. Viera Praça da Constituição. Viera andando à toa”andando à toa”

Machado de AssisMachado de Assis

EPILEPSIAEPILEPSIAEPILEPSIA é definida como uma desordem EPILEPSIA é definida como uma desordem cerebral caracterizada por uma predisposição cerebral caracterizada por uma predisposição intrínseca de gerar crises epilépticas. A definição intrínseca de gerar crises epilépticas. A definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica (ILAE 2005)uma crise epiléptica (ILAE 2005)

EPILEPSIAEPILEPSIA• Condição crônica de diversas etiologiasCondição crônica de diversas etiologias• Presença de crises epilépticasPresença de crises epilépticas– RecorrentesRecorrentes• Intervalo maior que 24hIntervalo maior que 24h

–Não desencadeadas por:Não desencadeadas por:• Fatores tóxicosFatores tóxicos• Metabólicos Metabólicos • FebrisFebris

CRISES CRISES EPILÉPTICASEPILÉPTICAS

É um sintoma/sinal que se manifesta É um sintoma/sinal que se manifesta pela existência de uma disfunção pela existência de uma disfunção temporária e/ou permanente de uma temporária e/ou permanente de uma população neuronal hiperexcitável população neuronal hiperexcitável excitabilidade anormal excitabilidade anormal gerando gerando descargas excessivas.descargas excessivas.

Epilepsia Epilepsia crises crises epilépticas recorrentesepilépticas recorrentes

Epilepsia Epilepsia crises epilépticas crises epilépticas recorrentesrecorrentes

Fase aguda de AVCFase aguda de AVCFase aguda de TCEFase aguda de TCE

Fase aguda da neurocisticercoseFase aguda da neurocisticercose

Crises sintomáticas agudasCrises sintomáticas agudas

EpilepsiaEpilepsia

SÍNDROME SÍNDROME EPILÉPTICAEPILÉPTICA

Conjunto de sinais e sintomas que individualiza uma Conjunto de sinais e sintomas que individualiza uma entidade nosológica dentro do grupo das epilepsias. entidade nosológica dentro do grupo das epilepsias. Utiliza vários critérios para a identificação:Utiliza vários critérios para a identificação:

– Idade de inícioIdade de início– EtiologiaEtiologia– LocalizaçãoLocalização– Padrão eletroencefalográficoPadrão eletroencefalográfico– Resposta ao tratamentoResposta ao tratamento– Tipos de crisesTipos de crises– etcetc

EPILEPSIAEPILEPSIAPREVALÊNCIA E INCIDÊNCIAPREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA

• Taxas de PrevalênciaTaxas de Prevalência → → Países desenvolvidos: 4 a 10/1000Países desenvolvidos: 4 a 10/1000 → → Países em desenvolvimento: 12,4/1000Países em desenvolvimento: 12,4/1000• Taxas de IncidênciaTaxas de Incidência → → Países desenvolvidos: 30 a 80/100.000Países desenvolvidos: 30 a 80/100.000 → → Países em desenvolvimento: 30 a 130/100.000Países em desenvolvimento: 30 a 130/100.000

EPILEPSIAEPILEPSIA

Classificação de Crises Classificação de Crises Epilépticas (1981 –ILAE)Epilépticas (1981 –ILAE)• CRISES PARCIAISCRISES PARCIAIS Crises parciais simples (Consciência Crises parciais simples (Consciência

preservada)preservada)Crises parciais complexas (Consciência Crises parciais complexas (Consciência

comprometida)comprometida)

• CRISES GENERALIZADASCRISES GENERALIZADAS• CRISES NÃO CLASSIFICÁVEISCRISES NÃO CLASSIFICÁVEIS

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO CRISES EPILÉPTICASCRISES EPILÉPTICAS

DIAGNÓSTICO ELETROCLÍNICODIAGNÓSTICO ELETROCLÍNICO

Crise Focal ou Crise Focal ou ParcialParcial

Crise Parcial Crise Parcial CTCGCTCG

Crise Crise GeneralizadaGeneralizada

Classificação das Classificação das crises epilépticas crises epilépticas

(ILAE,2001)(ILAE,2001)1 - Crises autolimitadas1 - Crises autolimitadas Crises focaisCrises focais Crises generalizadasCrises generalizadas2 - Crises contínuas2 - Crises contínuas Status epilepticusStatus epilepticus generalizado generalizado Status epilepticusStatus epilepticus focal focal3 - Fatores precipitantes de crises reflexas3 - Fatores precipitantes de crises reflexas

EPILEPSIAEPILEPSIA

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

QUANDO PENSAR NO QUANDO PENSAR NO DIAGNÓSTICO DE DIAGNÓSTICO DE

EPILEPSIA?EPILEPSIA?

Quando o paciente apresenta qualquer evento Quando o paciente apresenta qualquer evento paroxístico que se repete sem uma causa paroxístico que se repete sem uma causa aguda provocanteaguda provocante.

Evento Evento paroxísticoparoxístico

Crises epilépticas Eventos não epilépticosCrises epilépticas Eventos não epilépticos

Origem fisiológicaOrigem fisiológica Origem psicogênicaOrigem psicogênica

1.1. Alta freqüência de crisesAlta freqüência de crises2.2. Ausência de resposta ao tratamento Ausência de resposta ao tratamento

mesmo com incrementos da medicaçãomesmo com incrementos da medicação3.3. Fatores desencadeantes (gatilho Fatores desencadeantes (gatilho

emocional)emocional)4.4. Crises nunca testemunhadasCrises nunca testemunhadas5.5. Crises ocorrendo sempre na presença de Crises ocorrendo sempre na presença de

outrosoutros

Dados de anamnese Dados de anamnese sugestivos da presença de sugestivos da presença de

eventos não epilépticoseventos não epilépticos

6.6. Ausência de incontinência urinária ou Ausência de incontinência urinária ou mordedura de línguamordedura de língua

7.7. Ausência de traumas associados ás crisesAusência de traumas associados ás crises8.8. História de abuso sexualHistória de abuso sexual9.9. Contato prévio com epilépticos(profissional Contato prévio com epilépticos(profissional

ou pessoal)ou pessoal)10.10. Admissões freqüentes em serviços de Admissões freqüentes em serviços de

emergência, sem achados definitivosemergência, sem achados definitivos

Dados de anamnese Dados de anamnese sugestivos da presença de sugestivos da presença de

eventos não epilépticoseventos não epilépticos

Principais causas de evento Principais causas de evento não epiléptico de origem não epiléptico de origem

fisiológica fisiológica 1.1. SíncopeSíncope2.2. Ataque isquêmico transitórioAtaque isquêmico transitório3.3. Distúrbio de movimento paroxísticoDistúrbio de movimento paroxístico4.4. Distúrbios tóxicos paroxísticosDistúrbios tóxicos paroxísticos5.5. Alucinações orgânicas não tóxicasAlucinações orgânicas não tóxicas6.6. Distúrbios do sonoDistúrbios do sono7.7. Paroxismos decorrentes de insultos neurológicos Paroxismos decorrentes de insultos neurológicos

agudosagudos8.8. Distúrbios endócrinos paroxísticosDistúrbios endócrinos paroxísticos9.9. Mioclonia não epilépticaMioclonia não epiléptica

EPILEPSIAEPILEPSIA

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DIAGNÓSTICO CLÍNICO E/OU ELETROGRÁFICOE/OU ELETROGRÁFICO

SÍNDROME SÍNDROME EPILÉPTICAEPILÉPTICA

• História clínicaHistória clínica• História familiarHistória familiar• Exame físico e neurológicoExame físico e neurológico• EEGEEG• Outros exames complementaresOutros exames complementares

NÍVEIS DE NÍVEIS DE DIAGNÓSTICOSDIAGNÓSTICOS

• Nível I: diagnóstico de epilepsiaNível I: diagnóstico de epilepsia– Todo médico e profissional de saúdeTodo médico e profissional de saúde– Diagnóstico é clínico.Diagnóstico é clínico.

• Nível II: diagnóstico do tipo de criseNível II: diagnóstico do tipo de crise– Médico com treinamento e todo neurologista/PQMédico com treinamento e todo neurologista/PQ– Diagnóstico é clínico e/ou eletroencefalográficoDiagnóstico é clínico e/ou eletroencefalográfico– Indicar o tratamentoIndicar o tratamento

• Nível III: diagnóstico do tipo de epilepsiaNível III: diagnóstico do tipo de epilepsia– Diagnóstico: clínico+EEG+neuroimagem+outros dados.Diagnóstico: clínico+EEG+neuroimagem+outros dados.– Determinar prognósticoDeterminar prognóstico

ETIOLOGIAETIOLOGIA

• IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA• SINTOMÁTICA REMOTASINTOMÁTICA REMOTA• SINTOMÁTICA PROGRESSIVASINTOMÁTICA PROGRESSIVA• POSSÍVELMENTE SINTOMÁTICA OU POSSÍVELMENTE SINTOMÁTICA OU

CRIPTOGÊNICACRIPTOGÊNICA

CLASSIFICAÇÃO CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICAETIOLÓGICA

• IDIÓPÁTICA OU PRIMÁRIAIDIÓPÁTICA OU PRIMÁRIA– PARCIAISPARCIAIS– GENERALIZADASGENERALIZADAS

• SECUNDÁRIA OU CRIPTOGÊNICASECUNDÁRIA OU CRIPTOGÊNICA– PARCIAISPARCIAIS– GENERALIZADASGENERALIZADAS

• ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICASENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS– IDIOPÁTICAS IDIOPÁTICAS – SINTOMÁTICAS OU CRIPTOGÊNICASSINTOMÁTICAS OU CRIPTOGÊNICAS

1.1. Distúrbios neurocutâneosDistúrbios neurocutâneos2.2. Malformações do desenvolvimento Malformações do desenvolvimento

corticalcortical3.3. Tumores do sistema nervosoTumores do sistema nervoso4.4. Anormalidades cromossômicasAnormalidades cromossômicas5.5. Doenças mendelianas monogênicas Doenças mendelianas monogênicas

com mecanismos patogênicos com mecanismos patogênicos complexoscomplexos

A Classificação das Doenças que A Classificação das Doenças que são freqüentemente associadas são freqüentemente associadas

à crises ou síndromes à crises ou síndromes epilépticasepilépticas

6.6. Doenças metabólicas hereditáriasDoenças metabólicas hereditárias7.7. Lesões isquêmicas pré ou perinatais ou Lesões isquêmicas pré ou perinatais ou

infecções causando encefalopatias não infecções causando encefalopatias não progressivasprogressivas

8.8. Infecções pós nataisInfecções pós natais9.9. Outros fatores pós nataisOutros fatores pós natais10.10.MiscelâneaMiscelânea

A Classificação das Doenças que A Classificação das Doenças que são freqüentemente associadas são freqüentemente associadas

à crises ou síndromes à crises ou síndromes epilépticasepilépticas

SÍNDROME DE STURGE-WEBERSÍNDROME DE STURGE-WEBER

• EpilepsiaEpilepsia

• Deterioração mental progressivaDeterioração mental progressiva

• HemiparesiaHemiparesia

• HemianopsiaHemianopsia

Hemangioma capilar facialHemangioma capilar facial

Síndrome de Síndrome de RasmussenRasmussen

Três estágiosTrês estágios1. Crises epilépticas1. Crises epilépticas

2. Deterioração neuropsíquica2. Deterioração neuropsíquica

3. Estagnação3. Estagnação

Oguni Oguni et al.et al., 1991, 1991

HEMIMEGALENCEFALIAHEMIMEGALENCEFALIA

Hipertrofia hemisféricaHipertrofia hemisférica

HemiparesiaHemiparesia

HemianopsiaHemianopsia

Retardo no DNPMRetardo no DNPM

Epilepsia de gravidade Epilepsia de gravidade variávelvariável

HEMIMEGALENCEFALIAHEMIMEGALENCEFALIA

NeurocisticercosNeurocisticercosee

TRATAMENTOTRATAMENTO

Qual a droga?Qual a droga?• Tipo de crise epilépticaTipo de crise epiléptica• Síndrome epilépticoSíndrome epiléptico• EtiologiaEtiologia• Peculiaridades individuaisPeculiaridades individuais• CustoCusto

Quando iniciar a Quando iniciar a medicação?medicação?

• Diagnóstico corretoDiagnóstico correto• Probabilidade de novas crisesProbabilidade de novas crises• Possibilidade de adesãoPossibilidade de adesão• Desejo do pacienteDesejo do paciente

Princípio gerais para o Princípio gerais para o início do tratamento início do tratamento

medicamentosomedicamentoso• Monoterapia.Monoterapia.• Simplificação do esquema posológico com Simplificação do esquema posológico com

ajustes crescentes de doses para o controle ajustes crescentes de doses para o controle completo das crises com a dose mínima completo das crises com a dose mínima efetiva e portanto com o mínimo de efeitos efetiva e portanto com o mínimo de efeitos adversosadversos

• Nunca parar a medicação de modo abruptoNunca parar a medicação de modo abrupto

TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS E TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS E CRISES EPILÉTICASCRISES EPILÉTICAS

DROGAS ANTIEPILÉPTICAS DROGAS ANTIEPILÉPTICAS • TRADICIONAISTRADICIONAIS FenobarbitalFenobarbital FenitoínaFenitoína CarbamazepinaCarbamazepina ValproatoValproato BenzodiazepínicosBenzodiazepínicos

• MOLÉCULAS MODIFICADASMOLÉCULAS MODIFICADAS OXCARBAZEPINAOXCARBAZEPINA DIVALPROATO DIVALPROATO

• NOVAS MOLÉCULASNOVAS MOLÉCULAS LamotriginaLamotrigina VigabatrinaVigabatrina GabapentinaGabapentina TopiramatoTopiramato

Alguns aspectos Alguns aspectos práticos da terapêutica práticos da terapêutica

antiepilépticaantiepiléptica• Crises parciais simples ou complexas, com ou sem Crises parciais simples ou complexas, com ou sem

generalização secundária, devem inicialmente generalização secundária, devem inicialmente tratadas com CBZ ou DPH em monoterapia.tratadas com CBZ ou DPH em monoterapia.

• Crises primariamente generalizadas dos tipos CTCG, Crises primariamente generalizadas dos tipos CTCG, mioclônica e ausências, como parte de síndromes mioclônica e ausências, como parte de síndromes epilépticas generalizadas primárias, devem ser epilépticas generalizadas primárias, devem ser tratadas com VPA em monoterapia.tratadas com VPA em monoterapia.

Quando iniciar a Quando iniciar a medicação?medicação?

• Diagnóstico corretoDiagnóstico correto• Probabilidade de novas crisesProbabilidade de novas crises• Possibilidade de adesãoPossibilidade de adesão• Desejo do pacienteDesejo do paciente

Objetivos do tratamento Objetivos do tratamento com DAEcom DAE

• Controle das crises epilépticasControle das crises epilépticas• Ausência de efeitos colateraisAusência de efeitos colaterais• Adaptação social e sensação de bem estarAdaptação social e sensação de bem estar ↓↓ QUALIDADE DE VIDAQUALIDADE DE VIDA

Qual a droga?Qual a droga?

• Tipo de crise epilépticaTipo de crise epiléptica• Síndrome epilépticoSíndrome epiléptico• EtiologiaEtiologia• Peculiaridades individuaisPeculiaridades individuais• CustoCusto

Princípio gerais para o Princípio gerais para o início do tratamento início do tratamento

medicamentosomedicamentoso

• Monoterapia Monoterapia → → ”regra ouro””regra ouro” para o início do para o início do tratamento medicamentosotratamento medicamentoso..

• Simplificação do esquema posológico com Simplificação do esquema posológico com ajustes crescentes de doses para o controle ajustes crescentes de doses para o controle completo das crises com a dose mínima completo das crises com a dose mínima efetiva e portanto com o mínimo de efeitos efetiva e portanto com o mínimo de efeitos adversos.adversos.

Alguns aspectos práticos Alguns aspectos práticos da terapêutica da terapêutica antiepilépticaantiepiléptica

• Crises parciais simples ou complexas, com ou sem Crises parciais simples ou complexas, com ou sem generalização secundária, devem inicialmente generalização secundária, devem inicialmente tratadas com CBZ ou DPH em monoterapia.tratadas com CBZ ou DPH em monoterapia.

• Crises primariamente generalizadas dos tipos CTCG, Crises primariamente generalizadas dos tipos CTCG, mioclônica e ausências, como parte de síndromes mioclônica e ausências, como parte de síndromes epilépticas generalizadas primárias, devem ser epilépticas generalizadas primárias, devem ser tratadas com VPA em monoterapia.tratadas com VPA em monoterapia.

Fatores que influenciam o Fatores que influenciam o prognóstico a longo prazo da prognóstico a longo prazo da

epilepsiaepilepsia

• Tipo de crisesTipo de crises Generalizadas de ausênciaGeneralizadas de ausência• EtiologiaEtiologia Crises provocadas (sintomáticas agudas)Crises provocadas (sintomáticas agudas)• MiscelâneaMiscelânea História de longa remissãoHistória de longa remissão Início recenteInício recente

EPILEPSIAEPILEPSIA

Não é uma única doença:Não é uma única doença:

Diversas etiologiasDiversas etiologias Diferentes prognósticosDiferentes prognósticos Manifestações clínicas variadasManifestações clínicas variadas