EPILEPSIA e CRISES CONVULSIVAS

Acadêmicos: Ronaldo Vieira FilhoSimone Pasquarelli Desan

4° ano Medicina FAMEMA

Definições• Epilepsia: condição clínica na qual o paciente é sujeito a convulsões

recorrentes( periódicas e imprevisíveis) devido a um distúrbio da função cerebral.

• Convulsões: episódio de função neurológica anormal causada por uma descarga elétrica inapropriada pelos neurônios cerebrais.

Epidemiologia• Em todo o mundo, a incidência de epilepsia varia conforme a região geográfica.

Assim, nos países em desenvolvimento, em que há deficiência no atendimento médico, subnutrição e enfermidades, esse número pode chegar a 2%. Já nos países desenvolvidos a incidência é de aproximadamente 1%. No Brasil, a epilepsia é uma condição neurológica que atinge 1,8% da população.

• As taxas de incidência anual de epilepsia na maioria dos estudos oscilam entre 40 e 70/100.000, se elevando para 122 a 190/100.000 nos países em desenvolvimento.

• *altas taxas nos países em desenvolvimento são, em grande medida, atribuíveis a causas parasitárias, infecções intracranianas virais ou bacterianas, toco-traumatismo, traumatismo crânio encefálico (TCE)e doenças cerebrovasculares.

Causas:• Origem:

Fortes golpes na cabeça, infecções cerebrais, abuso de drogas e álcool são acontecimentos relevantes na origem da epilepsia, ainda que possam se passar dias, semanas ou anos entre a ocorrência da lesão e a primeira convulsão. Na maioria dos casos, porém, desconhece-se as causas que levam ao seu surgimento.

• Fatores Desencadeantes:Em alguns pacientes, as crises são desencadeadas por luzes piscantes,

certos tipos de ruídos, leitura prolongada, privação de sono, fadiga, uso de álcool, hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue) etc. Álcool, determinados medicamentos ou ingredientes alimentares podem interagir com as drogas antiepilépticas e precipitar crises.

Fisiopatologia• As convulsões resultam das interações sincrônicas de grandes populações de

neurônios que descarregam intermitentemente em padrões anormais.

• Os registros intracelulares de neurônios em um foco epileptogênico mostram despolarizações de alta voltagem e longa duração com disparos sobrepostos com potenciais de ação de alta fraquência (DDP- desvios despolarizantes paroxísticos).

Causas de Hiperexcitabilidade• Alterações na corrente de membrana intrínsecas(dependentes de voltagem)

• Circuitos excitatórios recém ativados

• Atenuação ou perda de efetividade d inibição pós-sináptica e outros processos inibitórios(GABA)

• Aumento da efetividade das sinapses excitatórias (Glutamato e Aspartato)

Causas de Hiperexcitabilidade• Canal iônico: tipo, número e distribuição

• Ativação do sistema de segundo mensageiros

• Modulação da expressão gênica

GABA• Principal neurotransmissor inibitório do SNC• Tipos de receptores: GABA-A e GABA-B

• GABA-A: Pré-sináptico. Mediado por canais de Cl-

• GABA-B: Pós-sináptico. Estão acoplados a uma proteína G intracelular e agem aumentando a condutância de um canal k+

Glutamato• É o principal neurotransmissor excitatório • Dois grupos de receptores de glutamato:• Ionotrópicos: Transmissão sináptica rápida

Três subtipos:AMPA, cainato NMDA

• Metabotrópicos: Transmissão sináptica lenta Acoplados a proteína G, regulam os segundos mensageiros

(AMPc e fosfolipase C). Modulam a atividade sináptica.

Eventos da atividade epiléptica

Eventos da atividade epiléptica 1. DDP( desvios despolarizantes paroxísticos) podem ser tornar mais frequentes2. Despolarização progressiva de neurônios dentro e fora do foco original

3. Aumentam as concentrações extracelular de potássio e intracelular de cálcio, contribuindo para a excitabilidade geral do agregado epiléptico

4. Os neurônios são tonicamente despolarizados e disparam continuamente em uma descarga sustentada de alta frequência (fase tônica)

5. Repolarizações fásicas interrompem o padrão de disparo contínuo (fase clônica)6. Restauração da normalidade dos potenciais de membrana ou um estado de

hiperpolarização (depressão pós-ictal)

Classificação:• A determinação do tipo de crise que ocorreu é fundamental pra organizar a

abordagem diagnóstica sobre etiologias, selecionar o tratamento apropriado e fornecer informações vitais para o prognóstico. Atualmente, o critério utilizado para classificação é o da ILAE( International League Against Epilepsy), que contempla as manifestações clínicas e os achados eletroencefalográficos.

• O critério classifica as crises em:

• Parciais : simples, complexas, com generalização secundária;• Generalizadas: ausência, tônico-clônicas, tônicas, atônicas, mioclônicas; • Crises não-classificadas : (neonatais + espasmos infantis).

CRISES PARCIAIS

Crises Parciais Simples:• Ocorrem quando a descarga crítica se origina de uma área limitada e,

freqüentemente, circunscrita do córtex, o Foco epileptogênico.

• quando há preservação plena da consciência durante a crise. Os sintomas podem ser de manifestação subjetiva (aura) ou observável.

• Subjetivos: os mais comuns são sensação epigástrica ascendente (retroesternal), medo, sensação de irrealidade ou distanciamento, vivências de deja vu e jamais vu, ilusão de que os objetos estão maiores ou menores, e alucinações olfativas.

• Observável: pode variar desde distúrbio motor elementar (marcha jacksoniana, crises adversivas) a fenômenos emocionais complexos, psicoilusórios, alucinatórios ou dismnésicos. - Causam sintomas motores, sensoriais, autônomos ou psíquicos-.

• Os pacientes podem interagir com o ambiente normalmente, à exceção de limitações impostas pela crise a funções cerebrais localizadas específicas.

Crises Parciais Simples:

Crises Parciais Complexas:• Quando ocorre alteração da consciência e implicam disseminação bilateral da

descarga convulsiva, pelo menos para áreas prosencefálicas basais e límbicas.• Caracterizam-se por atividade motora focal, acompanhada de comprometimento

transitório da capacidade do paciente manter contato normal com o ambiente. • O paciente é incapaz de responder a contatos visuais ou verbais durante a crise e

tem memória ou percepção comprometida na fase ictal (convulsão em si).• Além da perda da consciência, os pacientes com apresentam automatismos como:

estalar os dedos, deglutição repetida, perseveração desajeitada de uma tarefa motora em andamento, simulação de movimentos de correr ou expressão de emoção.

• No pós-crítico, os pacientes se mostram confusos e desorientados por vários minutos.

• Atingem mais lobo temporal (70-80%). Os lobos frontais e occipitais são responsáveis pelas demais crises.

Crises Parciais Complexas:

Crises parciais com generalização secundária:• as crises parciais podem disseminar-se e comprometer ambos os hemisférios

cerebrais, produzindo crise generalizada (principal: tônico clônico).

• É observado com freqüência após as crises parciais simples, no entanto, seu diagnóstico é difícil, sendo muito confundido com crises generalizadas primárias, visto que os pacientes tendem a enfatizar a crise epiléptica.

• Apenas com uma anamnese minuciosa, identificando uma aura prévia que se consegue diagnosticar entre crises parciais generalizadas secundárias X generalizadas

Crises Generalizadas:• originam-se simultaneamente de ambos os hemisférios cerebrais, decorrentes do

disparo recíproco do tálamo e do córtex cerebral, ao contrário das parciais que possuem origem do córtex.

• Entretanto, atualmente é impossível excluir por completo a existência de uma região focal de atividade anormal que desencadeia a crise antes de uma rápida generalização secundária.

• Portanto, pode-se definir as generalizadas como ocorrências clinicas e eletrográficas bilaterais sem qualquer início focal detectável

Crises Generalizadas:

Crises tônico-clônicas generalizadas (grande mal):• + comum das generalizadas - principal tipo de crise em cerca de 10% das pessoas

com epilepsia e mais comuns nos distúrbios metabólicos. • São crises com início brusco, sem aviso prévio apesar de alguns pacientes

descrevem sinais premonitórios vagos nas horas que antecedem a crise (diferente das auras das crises parciais).

• A FASE inicial é a contração Tônica, fato responsável por diversas características clássicas da crise, como:

• rigidez muscular : paciente com extensão de membros do corpo e arqueamento das costas,

• grito ictal ou epiléptico :contração Tonica dos músculos da expiração e da laringe produz um lamento alto/grito. A respiração é prejudicada, as secreções acumulam-se na orofaringe e surge CIANOSE.

• Contração do músculo da mandíbula pode levar o paciente a morder a língua.

• Ocorre um aumento acentuado do tônus simpático que gera: aumento da FC, da PA e da pupila (midríase).

• Após cerca de 10 a 20 s, a fase tônica evolui para a FASE clônica, produzida pela superposição de períodos de relaxamento muscular sobre a contração muscular tônica (contrações clônicas rítmicas dos quatro membros).

• Tais períodos de relaxamento aumentam progressivamente até o final da fase ictal, que não costuma durar mais que 1 minuto, até que o evento pare.

• FASE pós-ictal caracteriza-se por irresponsividade, paciente diaforético (aumento da transpiração e suor), apnéico e comatoso, com flacidez muscular e salivação excessiva, que pode causar respiração estridulosa e obstrução parcial das vias respiratórias. Pode ocorrer incontinência urinária e fecal. Pode ser acompanhada de paralisia de Todd. Ocorre um período de confusão e os pacientes recuperam a consciência em minutos, podendo levar até muitas horas.

• Posteriormente, o paciente dorme de 2 a 8 horas, e se queixa de mialgia, cefaléia e fadiga, que podem durar horas. Alguns pacientes podem apresentam alteração da memória temporariamente, que retorna ao longo de dias.

OBS.: existem variantes de tal crise, como as crises tônicas puras e clônicas puras e a tônica breve.

Crises de Ausência (pequeno mal):• 2°tipo mais comum de crises generalizadas;• são lapsos breves e súbitos da consciência, sem perda do controle

postural, sem aviso prévio, com perda e inicio da consciência imediatos, parada de qualquer atividade em andamento e acompanhado com olhar fixo imóvel.

• Normalmente,a crise dura segundos, a consciência retorna imediatamente e não há confusão pós-ictal.

• Tais crises de ausência podem vir acompanhados de sinais motores bilaterais sutis, como: rápido piscar dos olhos, movimentos mastigatórios ou movimentos clônicos de pequena amplitude das mãos, músculos palpebrais e faciais

• Iniciam principalmente na infância (entre 4 e 8 anos) e adolescência, podem ocorrer centenas de vezes ao dia mas a criança pode ser incapaz de perceber ou ter consciência – pode ou não perceber que algum tempo foi perdido-.

• Como os sintomas são sutis, para muitos pais a queixa principal são os ‘devaneios’ inexplicado do filho e/ou piora do rendimento escolar.

• Cerca de 60-70% podem apresentar remissão dos sintomas na adolescência.

• Tais crises estão muito associadas com as tônico-clônicas generalizadas, mas os pacientes não possuem outras alterações neurológicas.

• Não há convulsão!

Crise de ausência atípica:• Diferente da anterior, a perda e retorno da consciência não são de

forma abrupta, mas sim lenta, e possui duração maior que segundos. • As crises acompanham sinais motores mais evidentes. • Estão associadas a anormalidades difusas ou multifocais do cérebro

e, portanto, acompanham com outras alterações neurológicas, como retardo mental.

• São bem menos tratáveis com anticonvulsivantes. • Possui componentes tônicos e autonômicos

Crises atônicas• Perda súbita do tônus postural durante 1 a 2 segundos. • Ocorre breve perda da consciência mas não há confusão pós-ictal. • Uma crise breve pode levar apenas a queda rápida da

cabeça/inclinação da cabeça, enquanto que uma longa pode levar a cair no chão. Estão associadas a síndromes epilépticas.

Crises mioclônicas• São breves episódios de contração motora súbita, freqüentemente flexão das

extremidades superiores, que aparecem como abalos musculares.• Podem ser focais ou bilaterais ( apena um braço ou envolvendo todo o membro

superior assim como o tronco). • Não há perda da consciência.• Crises mais freqüentes na parte da manhã, após o despertar, e pode ir crescendo

em freqüência até culminar em uma crise tônico-clônicas.• Aparecem em outros tipos de crises generalizadas nas síndromes epilépticas

generalizadas herdadas e podem ser associadas a anormalidades cerebrais.**Conceito: mioclônia=> contração muscular súbita e breve; Contrações

involuntárias tipo choque, irregulares no ritmo e amplitude, seguidas de relaxamento, de um músculo ou grupo de músculos. Uma mioclônia comum e fisiológica é o movimento de abalo súbito observado ao adormecer.

•Crises mioclono-atônicas : encontradas principalmente nas epilepsias da infância. Caracterizados por abalos mioclônicos dos membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do tono muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos.

•Mioclonias Palpebrais : contrações rápidas das pálpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanhado de desvio dos globos oculares para cima. Pode aparecer de forma isolada ou acompanhado crises de ausência.

Crises não-classificadas• nem todas as crises são classificadas, principalmente

aquelas que ocorrem nos lactentes e RN. Tais características diferentes devem ser devido ao fato de imaturidade da função neuronal.

Características Semiológicas- Crises Focais•Crises do Lobo Temporal

•Crises do Lobo Frontal

•Crises do Lobo Parietal

•Crises do Lobo Occipital

Crises do Lobo Temporal• 60% das epilepsias focais• Manifestações límbicas e fenômenos primitivos(olfativos –

alimentares)• Eventos:

▫ Fenômeno sensorial consciente(aura) ▫ Reação de perda e fixação do olhar▫ Automatismos simples e alterações motoras contralaterais▫ Automatismos complexos

• Sensações viscerais:sensação epigástrica ascendente• Sintomas autonômicos:midríase, palidez, sudorese e taquicardia• Sintomas psíquicos: Alucinações, dismnésias,medo,

irritabilidade(afetivas)

Crises de Lobo Frontal• 20-30% das crises focais• Curta duração• Rápida generalização secundária• Cursam com manifestações motoras• Automatismo gestual complexo

Crises dos Lobos Parietal e Occipital•1,4% a 8% das crises•Alteração das funções sensoriais•Parestesias•Crises visuais•Nistagmo epiléptico

Diagnóstico•O diagnóstico de epilepsia é caracterizado pela

apresentação de duas crises epilépticas com mais de 24 hora de intervalo.

Diagnóstico Clínico•História:

▫ Data e circunstância do primeiro ataque▫ Houve aura?Houve sinais iniciais focais ou de lateralização?▫ Evolução subseqüente da convulsão▫ Manifestações pós-ictais▫ Houve mais de um tipo de convulsão?▫ Precipitantes da convulsão( álcool, privação do sono, estímulos particulares,

estresse)▫ Há um padrão de recorrência da convulsão(circadiana, catamenial)?▫ Houve alteração nas características da convulsão?▫ Sintomas de doença neurológica ou sistêmica entre as convulsões▫ Fatores de risco para a epilepsia(ex:história familiar, lesão cerebral)

Diagnóstico Clínico•Deve ser investigado:

▫ A existência de eventos pré e perinatais

▫ Crise neonatal

▫ Crises febris

▫ Trauma craniano

▫ Infecções ou intoxicações prévias

Exames Complementares• Os exames complementares devem ser orientados pelos achados da história e do

exame físico

• O principal exame é a eletroencefalografia (EEG), que ajuda a estabelecer um diagnóstico mais acurado.

• Exames de imagem(ressonância magnética (RM) do encéfalo e tomografia computadorizada (TC) de crânio) devem ser solicitados na suspeita de causas estruturais (lesões cerebrais, tais como tumores, malformações vasculares ou esclerose hipocampal)

• 75% dos pacientes epilépticos avaliados apresentam alterações na RM.

EEG• Exames de eletroencefalografia em vigília e em sono são

obrigatórios para confirmação diagnóstica de epilepsia.

• 40 a 50% dos pacientes com epilepsia mostram anormalidades epileptiformes no EEG inicial.

EEG: Freqüências•Gama: 60-30 Hz

•Beta:30-60Hz

•Alfa: 13-8 Hz

•Theta:8-4 Hz

•Delta:<4

EEG

EEG

EEG

EEG

EEG- Epilepsia Focal

EEG: Crise de ausência

Alguns Epilépticos