EPILEPSIA

Consulta de Epilepsia / UMES

Serviço de Neurologia dos HUC

Conceição Bento

05-11-2009

O QUE É EPILEPSIA?

COMO SE MANIFESTA?

COMO SE DIAGNOSTICA?

COMO SE TRATA?

1

2

COMO SE DIAGNOSTICA?

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – episódios repetidos / recorrentes:

-Síncope / síncope convulsiva

-cardíaca

-vaso-vagal

-Crises psicogénicas

-Alterações metabólicas (hipoglicémia, ...)

-Migraine (aura visual)

-D. Sono (parassónias, narcolépsia)

-D. Movimento (discinésias paroxísticas)

-...

Crise convulsivadd – confirmar que se trata de uma crise “epiléptica”,ou seja,

devida a actividade eléctrica neuronal cortical anómala

Crise sintomáticaSituação AGUDAProvocada por uma alteração

aguda sistémica ou neurológicaSem episódios prévios

EpilepsiaSituação RECORRENTE- conhecida: episódios prévios

semelhantes- Inicial: 1ª crise

EPI:Incidência: 50/100.000/ano; Prevalência: 4-10/1000/ano; Picos incidência: < 1A e > 60 A

NICE (National Institute for Clinical Evidence) guidelines:

• Deve ser pedido EEG para suportar um diagnóstico de epilepsia nos adultos com uma história de crise, sugestiva de ter uma origem epiléptica.

• Nas crianças recomenda-se EEG após um segundo ou subsequente episódio suspeito.

• Nos casos referidos o EEG deve ser realizado em 4 semanas.

National Institute for Clinical Evidence. NICE guidelines: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. London: NICE, 2004.

EEG (Vídeo-EEG)EEG (Vídeo-EEG)

Interictal

Ictal

SuperfícieInvasivo

RotinaProlongado com sono sesta24 horasMonitorização prolongada

Provas de activação

The Patient Guide to Epilepsy.CIBA-GEIGY, 1993.

Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

In: Ernst Niedermeyer, Fernando Lopes da Silva. Electroencephalography, Basic Principles, Clinical Applications, and Related Fields. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, 1999.

O EEGEEG de superfície permite registar a actividade eléctrica existente no couro cabeludo.

a soma dos potenciais de excitação e inibição pós-sinápticos das dendrites apicais dos neurónios piramidais das camadas mais superficiais do córtex.

Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

in: Jerome Engel, Jr. Seizures and Epilepsy. FA Davis Company. Philadelphia, 1989

O EEGEEG de superfície permite registar a actividade eléctrica existente no couro cabeludo.

a soma dos potenciais de excitação e inibição pós-sinápticos das dendrites apicais dos neurónios piramidais das camadas mais superficiais do córtex.

LIMITAÇÕESLIMITAÇÕES

-Tamanho das áreas corticais activadas (tamanho mín. necessário)

-Fenómenos de propagação (vias fisiológicas; volume de condução)

-Amostra espacial (nº de eléctrodos utilizados; r. mesiais e basais)

-Amostra temporal (duração do registo)

(Actividade paroxística (AP)/epileptogénica, na epilepsia)

O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

ESPECIFICIDADE e SENSIBILIDADE da AP no EEG rotina

ESPECIFICIDADE - 78-98%O EEG pode apresentar AP num indivíduo sem epilepsia? Se o EEG for positivo qual é a probabilidade do indivíduo ter epilepsia?

• < 1% de adultos saudáveis (até 10-30% se patologia cerebral)• 2-4% de crianças saudáveis• familiares de doentes com epi. generalizada idiopática (10% resposta fotoparoxística)• cegueira congénita (pontas occipitais)

SENSIBILIDADE - 25-56%O EEG pode ser normal num individuo com epilepsia?Se o EEG for negativo qual é a probabilidade do indivíduo ter epilepsia?

• 44 a 75% dos primeiros EEG podem ser normais• EEG de 24 horas só 10% negativos (sens 90%)• “oligoepilepsias” 85 a 90% negativos (sens 10-15%)• Geometria do foco (campos abertos/campos fechados)Mesmo o EEG ictal pode ser negativo

– Crises parciais simples: 80-84%– Geometria do foco– Crises com muitos artefactos de movimento

78-98%

Específico

44-75%

Pouco sensível

Factores que influenciam a existência de AP:

Não modificáveis:• Idade• Síndrome epiléptico• Localização da zona epileptogénica• Frequência das crises

Modificáveis:• Timing da realização do EEG• Duração do registo; nº de exames• Nº e localização dos eléctrodos utilizados• Utilização de técnicas de activação• Presença de medicação que aumente, diminua ou

induza AP

DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA:

•A presença de Act Epileptogénica/Paroxística

EEG sem act epileptogénica >> POSSÍVEL

clínica compatível e EEG com act epileptogénica ii >> PROVÁVEL

EEG com act epileptogénica i >> DEFINITIVO

•O tipo de Act Epileptogénica/Paroxística

generalizada

epilepsia

focal

In: Smith S J M. EEG in the diagnosis, classification, and management of patients with epilepsy.

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76 (Suppl II):ii2-ii7.

RR/EEG:

27% N

37% Inesp

58% AP

EXAMES DE IMAGEM EM EPILEPSIA

• ESTRUTURAL

•RMN-CE

•TAC-CE

-FUNCIONAL

-SPECT

-PET

-RMN funcional

-Espectroscopia por RMN

RMN-CE

AVANÇOS

Hardware

Sequências aquisição

Processamento pós-aquisição

IDEALMENTE

Revisão por um NR com treino em epilepsia

Centros especializados

RMN-CE

É o exame de imagem estrutural de eleição: mais sensível e específico

Objectivos:

Identificar patologias que necessitem de tratamento específico.

Permitir um diagnóstico etiológico e sindromático e assim possibilitar um prognóstico preciso.

T1, T2, DP

IR

FLAIR

Coronais

Axiais

Sagitais

3D

Cortes finos

Pelo menos 1,5 T

Gadolíneo

Avaliação quantitativa

Crianças com < 2anos : mielinização incompleta

Neurorradiologista com treino em epilepsia

TAC-CE

útil:

• na detecção de calcificações corticais

• na urgência

• se RMN-CE não possível

•não disponível

•pacemaker cardíaco

•implante coclear

EPILEPSIA – EXAMES DE IMAGEM em situação não aguda (ILAE 1997)

IDEALMENTE

RMN-CE em todos os doentes com epilepsia excepto nos que tenham um diagnóstico electroclínico definitivo de Epilepsia Generalizada Idiopática ou Epilepsia Focal Benigna da Infância.

A RMN-CE está particularmente indicada se:

•Evidência clínica ou no EEG de início focal

•Inicio de crises não classificadas ou aparentemente generalizadas no 1º ano de vida ou na idade adulta

•Evidência de défice focal mantido neurológico ou neuropsicológico

•Crises não controladas com AEs de 1ª linha

•Perda do controlo das crises ou modificação do seu padrão

“MÍNIMOS”

TAC-CE se não é possível realizar RMN-CE

RMN-CE essencial se

•Crises focais ou generalizadas não controladas com os AE

•Ocorrência de défices neurológicos ou neuropsicológicos progressivos

Enfarte

Ganglioglioma

SPECT: perfusão

Interictal > hipoperfusão

Ictal > hiperperfusão

SUBTRACÇÃO

PET: metabolismo – interictal > hipometabolismo

Co-registo SPECT ou PET com RMN-CE

Ictal

Interictal

COMO SE TRATA?

Se não for possível classificar o síndromo escolher um AE de largo espectro!

ENVIAR AO S. URGÊNCIA SE:

• 1º episódio

• Convulsão > 5 minutos

• 2ª convulsão logo de seguida

• Estado de consciência alterado > 20-30 minutos

• Traumatismo

Iniciar tratamento?

• crises situacionais . risco de recidiva

• epilepsias benignas . alteração cognitiva

• convulsões febris MESS; FIRST

Que fármaco escolher?

• síndromo / tipos de crises

• efeitos secundários / comorbilidades

Qual é o objectivo do tratamento?

• sem crises / menos crises / crises menos graves

• sem efeitos secundários /mínimo de efeitos secundários

• diminuir défices cognitivos / alterações comportamentais

AGRESSIVIDADE DO TRATAMENTO

Tratamento até quando?

• prognóstico (síndromo, etiologia, aspectos particulares)

Tratamento não farmacológico?

• dieta cetogénica / cirurgia / VNS

Tipo de crises / síndromo >>> Tratamento

In: Renzo Guerrini. Lancet 2006;367:514

Largo espectro

ValproatoFelbamatoLamotriginaTopiramatoZonisamidaLevetiracetamRufinamida

Crises parciais

FenitoínaCarbamazepinaOxcarbazepinaGabapentinaPregabalinaTiagabineLacosamida

AusênciasEtosuximida

Fármacos antiepilépticos

MIOCLONIAS E AUSÊNCIAS

Pg 514

Remission = 50 + 20 = 70%

1- Remissão espontânea sem sequelas; nem sempre necessária medicação – ep. benignas (ex. epilepsia benigna rolândica)

2- Controlo adequado das crises com medicação e remissão espontânea – ep. farmacossensitivas (ex. epilepsia de ausências infantis)

3- Controlo adequado das crises com medicação mas sem remissão – ep. farmacodependentes (ex. epilepsia mioclónica juvenil; muitos casos de epilepsia focal sintomática)

4- Sem controlo adequado das crises com medicação – ep. farmacorresistentes

Renzo Guerrini / Lancet 2006;367:499-524

1- Prognóstico bom a excelente – epilepsias auto-limitadas; poucas crises; 1º AE é eficaz (20-30%)

2- Prognóstico bom – o controlo adequado das crises pode demorar; recidiva alta c/s AE (20-30%)

3- Prognóstico mau – continuam a ter crises; AE paliativos, frequência e/ou severidade (30-40%)

Kwan and Sander. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1376-1381

TRATAMENTO NÃO MÉDICO:

-CIRURGIA

-ESTIMULADOR VAGAL

-DIETA CETOGÉNICA

EPILEPSIA CRÓNICA - MORBILIDADE

NEUROLÓGICA > alt. cognitivas; alt. mnésicas; migraine

PSIQUIÁTRICA > alt. comportamentais; depressão; ansiedade; psicose

MÉDICA > alt. ósseas; patologia vascular; alt. reprodução; disf. sexual

EPILEPSIA CRÓNICA – MORTALIDADE (2 a 3 xs pop geral)

ACIDENTES/TRAUMATISMOS < tipo de crises

STATUS < síndromo; compliance

SUICÍDIO < depressão; iatrogenia

SUDEP < ep. refractárias; crises convulsivas; crises frequentes

in: Duncan et al. Lancet 2006;367:1087-100

Status epilepticus

In: Simon Shorvon. Handbook of Epilepsy Treatment. 2nd edition. Blackwell Publishing, 2005