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Epilepsias Neurologia FEPAR Roberto Caron

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Epilepsias

Neurologia

FEPAR

RobertoCaron

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Definições(ILAE�2014)

Epilepsia:

1.  Pelomenosduascrisesepilépticasespontâneas

(i.e.nãoprovocadas)ocorrendocommaisde24

horasdeintervalo.

2.  Uma crise nãoprovocadaeumaprobabilidade

de novas crises semelhante ao risco geral de

recorrênciaapósduascrisesespontâneas(cerca

de60%oumais).

3.  DiagnósticodeumSd.Epiléptico.

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Definições(ILAE�2014)

Epilepsia não mais está presente quando opaciente:

1.  Tiver um síndrome epiléptico dependente de

idade, tendo ultrapassado a idade em que as

crisesocorremhabitualmentenessesíndrome.

2.  Permanecersemcrisesporpelomenos10anos,

sem medicação anti-epiléptica, desde que não

existam fatores de risco conhecidos associados

com uma probabilidade elevada (≥ 60%) de

crisesfuturas.

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Definições(ILAE�2014)

CriseEpiléptica:

– Éoeventoepiléptico.

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AméricaPré-colombiana

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Nesejet–ADoençadeMilNomes

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Epilepticussiccurabitur...Sec.XII

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IdadeMédia

SaintValentin=falnethin ColardeFraisen

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Renassença

Peônia Castoreum

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Artemisia

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OutrosnomesLatinos

•  Morbushercúleos

•  Morbussacer

•  Morbusdivinus

•  Morbuscomicialis

•  Morbuslunaticus

•  Morbusastralis

•  Morbusdemoniacus

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EpilépticosFamosos

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Epidemiologia-Epilepsias

•  Prevalência=entre0,9e57casos/1000habitantes.•  Incidência=entre26e90casos/100000habitantes.

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Epidemiologia-Epilepsias

•  Paísesdesenvolvidos→predominamcrianças

eidosos.

•  Países em desenvolvimento → incidência

maioremadultosjovens(15a40anos).

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Fisiopatologia-Epilepsias

•  Descargas neuronaisexcessivas e síncronas

e m d e t e r m i n a d a

populaçãoneuronal.

•  O c o r r e e x c i t a ç ã o

e x c e s s i v a p e l o

Glutamato ou falta deinibiçãopeloGABA.

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Fisiopatologia-Epilepsias

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Fisiopatologia-Epilepsias

•  Início Generalizado → circuitos talâmicos

geram descargas bilaterais e difusas,

envolvendoáreascorticaisextensas.

•  Início Focal → geradas em uma parte do

córtex, em um ou ambos os hemisférios

cerebrais.

•  InícioDesconhecido

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Fisiopatologia-Epilepsias

•  EscleroseHipocampal– Adultos

•  Displasiacorticalfocal– Criançaseadolescentes

NEnglJMed.2017;377:1648–1656.

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ClassificaçãodasCrisesEpilépticas

ILAE-2017

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TiposdeCrises(ILAE2017)-Simples

InícoFocal InícioGeneralizado InícioDesconhecido

Perceptivas

Disperceptivas

MotorasTônico-Clônicas

OutrasMotoras

MotorasTônico-Clônicas

OutrasMotoras

InícioMotor

InícioNãoMotor

NãoMotoras(Ausência) NãoMotoras(Ausência)

FocalparaTônico-Clônica

Bilateral

NãoClassificadas

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TiposdeCrises(ILAE2017)-Expandido

InícioFocal InícioGeneralizado InícioDesconhecido

PerceptivaseDisperceptivas

FocalparaTCBilateral

Iníciomotorautomatismos

atônicas

clônicasespasmosepilépticos

hipercinéticasmioclônicastônicas

Inícionãomotorautonômicasparadacomportamentalcognitivas

emocionais

sensoriais

Motorastônico-clônicasclônicastônicasmioclônicasmioclono-tônico-clônicasmioclono-atônicasatônicasespasmosepilépticos

Não-Motoras(ausências)típicasatípicasmioclônicasmiocloniaspalpebrais

Motorastônico-clônicasespasmosepilépticos

Não-Motorasparadacomportamental

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TiposdeCrises(ILAE2017)-Diagnóstico

•  Nível1��TipodeCrise– Generalizadas,FocaiseDesconhecidas.

•  Nível2��EpilepsiaBaseadanoTipodeCrise– Generalizadas, Focais, Generalizadas e Focais eDesconhecidas.

•  Nível3��SíndromeEpiléptico– Ohthara,Dravet,Lennox-Gastaut,West.

•  Nível4��EtiologiaEpiléptica– GEFS+(mutaçãoSCN1A).

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TiposdeCrises(ILAE2017)-Etiologia

•  Genética–  EAInfantil,EAJuvenil,EMJuvenil,Dravet.

•  Estrutural–  EscleroseTuberosa,DisplasiasCorticais.

•  Metabólica–  Mitocondriopatias,DeficiênciadeCreatina.

•  Imune–  EncefalitedeRasmussen,AcantiReceptorNMDA.

•  Infecciosa–  SIDA,Neurocisticercose,Malária,Tuberculose.

•  Desconhecida–  ExamesClínicoseLaboratoriaisNormais.

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TiposdeCrises(ILAE2017)-Comorbidades

•  Cognitivas– Sd.West.

•  Psicológicas– EstigmasSociais.

•  Comportamentais– MutaçãoPCDH19emmeninas.

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CrisesdeInícioGeneralizado�ILAE2017

Motor

•  Tônico-Clônica•  Clônica•  Tônica•  Mioclônica

•  Mioclônica�Tônica�Clônica

•  Mioclônica-Atônica

•  EspasmosEpilépticos

NãoMotor(Ausência)

•  Típica•  Atípica•  Mioclônica

•  MiocloniaPalpebral

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CrisesdeInícioFocal�ILAE2017

InícioMotor•  Perceptiva

•  Disperceptiva

•  Automatismo

•  Atônica

•  Clônica

•  EspasmosEpilépticos

•  Hipercinéticas

•  Mioclônica

•  Tônica

•  FocalparaBilateralTônico-

Clônica

InícioNãoMotor

•  Perceptiva•  Disperceptiva•  Autonômica

•  ParadaComportamental

•  Cognitiva•  Emocional

•  Sensorial•  FocalparaBilateralTônico-

Clônica

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CrisesdeInícioDesconhecido�ILAE2017

InícioMotor

•  Tônico-Clônico•  EspasmosEpilépticos

InícioNãoMotor

•  ParadaComportamental

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CrisesGeneralizadas

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CriseTônico-Clônica

•  Perdaabruptadaconsciência.•  Contração tônica → contração clônica dos quatro

membros.

•  Grito epiléptico, ápneia, liberação esfincteriana,sialorréia,laceraçãodelíngua.

•  Duraçãodeaproximadamente1minuto.

•  Períodopós-ictal(confusãoesonolência).

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CriseTônico-Clônica

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FraturadeCorpoVertebral

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FraturadeCorpoVertebral

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CriseTônica

•  Comprometem a musculatura axial ou raízes

dosmembrosoutodoocorpo.

•  Duram10a20s.

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CriseClônica

•  Abalos musculares clônicos repetitivos e

comprometimentodaconsciência.

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CrisedeAusênciaTípica

•  Breves episódios de comprometimento da consciência

com manifestações motoras discretas (automatismos

orais e manuais, piscamento, sinais autonômicos,

aumentooudiminuiçãodotônusmuscular).

•  Inícioetérminoabruptoscomváriosepisódiosaodia.

•  Desencadeadosporhiperventilação(3a5min.)

•  Crisesduramde10a30s.

•  EEGIctal→Complexosdeespícula-ondaritmadosa3Hz,

bilateraisesíncronos,cominícioefimabruptos.

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CrisedeAusênciaAtípica

•  O comprometimento da consciência é menor e o

inícioetérminomenosabruptos.

•  Tonomuscularalterado.

•  Nãohádesencadeamentoporhiperpnéia.

•  EEGIctal→ Descargasbilateraisesíncronasdifusas,comcomplexosdeponta–ondalentaa1,5–2,5Hz

irregulares e pseudo-ritmadas, com início e fim

graduais.

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CriseMioclônica

•  Contraçõesmusculares súbitas, breves e semelhantes achoques.

•  Afetam musculatura facial, tronco, extremidades ou

gruposmusculares.

•  Ocorrem após privação do sono, ao despertar ou

adormecer.

•  Desencadeadoporfotoestimulaçãointermitente.

•  Epilepsia Mioclônica Juvenil = Início entre os 10 e 15anos;abalosmioclônicos(geralmentematutinos);EEG→

Descargas generalizadas (3 – 4hz) com pontas e

polipontas; bom controle com Ácido Valpróico,

Lamotrigina ou Levetiracetam; piora com Fenitoína e

Carbamazepina.

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CriseAtônica

•  Perdadotonopostural,comqueda

lentaseoindivíduo

estiverdepé.

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CrisesFocais

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LoboTemporal(ELT)

•  São as mais freqüentes

noadulto.

•  60% das epi lepsias

focaisnoadulto.

•  Pode ser mes ia l e

neocortical ou lateral,

deacordocomaorigem

esemiologiadascrises.

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LoboTemporalMesial

•  Correspondea60%dasepilepsiasdoLT.•  Esclerose Mesial Temporal ocorre em 50 –

70% dos pacientes com ELTM refratárias ao

tratamento.

•  Pode estar associado a fatores genéticosfamiliares e a antecedente de convulsões

febris.

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ELT–EscleroseMesialTemporal

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorSensorial:–  Sensaçõesabdominaisounaparteinferiordotórax.

–  Epigástrio (82%) – região periumbilical (5%) – região

inferior do abdome (4%) – quadrante superior

esquerdo(3%)–subesternal(2%)–quadranteinferior

direito(1%).

–  Caráterestáticoem50%dospacientes.

–  Em 50% ascende pela linha média até o tórax ou

faringe.

–  Relacionadasaamígdalaehipocampo.

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LoboTemporal

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorCognitivo:– Ocorrem processos mentais complexos (ilusões e

alucinações).

– Déjàvu,déjàvecu.–  Jamaisvu,jamaisvecu.

– Déjàentendu,jamaisentendu.

–  Pensamentosforçados,ilusõesoualucinaçõesvisuais,

ilusões de tempo, fenômenos de autoscopia,

despersonalizaçãoesensaçãodefugadarealidade.

–  Sd.Capgras(ilusãodeduplicação)

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OBE

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorEmocional:– Medo, acompanhado de alucinações olfativas,

sensaçõesepigástricasoualteraçõespsíquicas.

– Sensaçãodeêxtase.

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorSensorialAuditivo:– Surdezparcialtransitória.– Girotemporaltransversoesuperioradjacente→

zumbidos,sussurros,badalardesinos.

– Envolvimento de outras áreas do LT→ Sons devozes,músicasousonscompreensíveis.

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorSensorialOlfatório:– Odoresdesagradáveis.– Associado a outros tipo de aura, principalmente

osgustativos.

– Considerarlesãoexpansiva.– Relacionado a região amigdaliana e uncus (crises

uncinadas).

– Éraro.

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorSensorialGustativo:– Áreasylvianaadjacenteaocórtexdaínsula.– Desagradáveis.–  Sa l i vação , mov imentos mas t i ga tó r i o s ,

experiênciasgustativaseolfativas.

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorSensorialVisual:–  A luc i nações v i s ua i s

elementares, ilusões e

perdavisual.

–  Alterações concêntricasdo campo visual→ visão

emtúnel.

– Difícil o diagnóstico, porhaver clínica semelhante

nolobooccipital.

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LoboTemporal

•  InícioNãoMotorSensorialSexual:– Sensaçõeseróticasincomuns.

– Com ou sem sensações genitais ou sinais de

excitaçãosexual.

– Maisfreqüentenosexofeminino.

– Raro.

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LoboTemporal

•  Automatismosoroalimentares:– Cuspir– Vômito

– Tosseictal

•  Automatismosmotoresunilaterais:– Roçaronariz

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RoçaroNariz

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LoboTemporal

•  Automatismossexuais:– Manipulaçãogenital.

•  Automatismosmímicos:– Expressões faciais, atitudes corporais e outrasatitudescomplexas.

– Gestos,gritosousorrisos.– Expressãofacialdenáusea.

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LoboTemporal

•  Automatismosverbais:– Descargas em córtex entorrinal, amígdala e

diencéfalo.

– Falacrítica.– Afasiapós-crítica.

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LoboFrontal

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LoboFrontal

•  Corresponde a 20-30%dasepilepsiasfocais.

•  É o tipo predominante

d e e p i l e p s i a

extratemporal.

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LoboFrontal•  Inícioetérminoabruptos.

•  Duraçãocurta.•  Ocorrênciafreqüente.•  Confusãopós-ictalbreve.•  Automatismos motores importantes (pedalar,

chutar,debater-se,atirar-se,balançar-se).

•  Vocalizaçõesprimitivas(grunhidosegemidos).

•  Automatismos sexuais agressivos (movimentos

pélvicosedetronco).

•  Confundecomcrisespseudo-epilépticas.

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LoboFrontal

•  Predominam a noite, sendo difícil diferenciar

deparassonias.

•  Generalizaçãosecundáriaécomum.

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LoboParietaleOccipital

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LoboParietaleOccipital

•  MaisrarasdoqueaELTeELF:– Crisesdoloboparietal→1,4%.

– Crisesdolobooccipital→8%.

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LoboParietaleOccipital

•  LoboParietal–  Parestesiasedisestesiasemfaceebraço.

– Marchajacksoniana.

–  Fenômenosmotoresnomembroenvolvido.

–  Distúrbiosdaimagemcorporal.

•  LoboOccipital–  Alucinaçõeselementares(luzesecores)

–  Perdavisualcrítica.–  Hemicampovisual.

–  Alucinaçõescomplexas(animais,pessoas,cenas).

– Microemacropsia.

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MétodosDiagnósticos

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Eletroencefalograma

•  Fornece3tiposdeinformação:

– Confirma a presença de atividade elétrica

anormal.

–  Informaotipodedesordemepiléptica.

– Localizaofocodaepilepsia.•  Deve incluir registros durante o sono,estimulaçãofóticaehiperventilação.

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Eletroencefalograma

•  50%dospacientescomepilepsiaapresentam

1únicoEEGnormal.

•  Em 10% dos pacientes sabidamente

epilépticosoEEGénormal.

•  90% dos pacientes epilépticos com registros

EEGseqüenciaistemanormalidades.

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EEG–EncefaliteHerpética

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EEG–EncefalopatiaAnóxica

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Vídeo-EEG

•  Registro sincronizado da imagem com o

registro EEG por 24 horas por vários dias

consecutivos.

•  A monitorização pode ser por eletrodos no

escalpoou invasiva (avaliaestruturasmediais

doshemisférios).

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Vídeo-EEG

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EletrodosemEscalpo

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EletrodosemEscalpo

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MonitorizaçãoInvasiva

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MonitorizaçãoInvasiva

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MonitorizaçãoInvasiva

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Neuroimagem

•  SPECT – single photon emission computed

tomography.

•  PET–positronemissiontomography.

•  Ressonânciamagnéticafuncional.

•  EspectroscopiaporRNM.

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SPECT

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EspectroscopiaporRNM

Aumento de N-Acetilaspartato

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RessonânciaMagnéticaFuncional

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RessonânciaMagnética

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TomografiadeCrânio

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Tratamento

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Tratamentos...

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Epidemiologia

•  Estima-se 40 milhões de pessoas com

epilepsianomundo.

•  32 milhões de epilépticos não têm acesso a

tratamento.

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Epidemiologia•  Com diagnóstico e tratamento precoce, 70 a

80% dos epilépticos terão suas crises

controladas.

•  50% poderão interromper o tratamento sem

recidivadascrises.

•  20a30%desenvolverãoepilepsiacrônica.– Epilepsiasintomática.

– Maisdeumtipodecrise.

– Associaçãocomdoençasneurológicaseψ.

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Epidemiologia

•  80% dos pacientes terão suas crisescontroladascomumaúnicadroga.

•  10a15%dospacientesnecessitarãodeduasdrogas.

•  5%apresentamepilepsiaintratável.

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QuandoTratar?

•  Criseúnicahabitualmentenãosetrata!

•  20 a 70% das pessoas com 1 CCTCG nunca

apresentarãooutracrise.

•  Apósa segunda criseepilépticaa recorrênciaé de 70%, devendo então ser instituído

tratamento.

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QuandoParardeTratar?

•  2a3anossemnovascrises.

•  Fatoresderiscopararecorrência:– Muitascrises.

– Maisde1tipodecrise.

– ExameneurológicoanormaloubaixoQI.

– EEGalterado.•  25%derecorrênciasemfatoresderisco.

•  >50%derecorrênciacomfatoresderisco.

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EscolheraDrogaAntiepiléptica?

•  Considere:– Tipodecrise.– Eficáciaeefeitoscolaterais.– Monoterapia.

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DrogasMaisUtilizadas

•  Carbamazepina(CBZ)

•  Oxcarbazepina(OCBZ)•  ValproatodeSódio(VS)•  Fenitoína(FNT)

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MecanismodeAção

•  Atuamnamembrananeuronal.

•  Realizam bloqueio�dependente de uso� doscanaisdesódio.

•  Impedemageraçãodesurtosdepotenciaisde

ação.

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Drogasde1ºe2ºEscolha1º escolha 2º escolha

Crises Parciais CBZ, FNT VS, Lamotrigina,

OCBZP, FNB

Tônico-Clônicas CBZ, FNT, VS Lamotrigina, OCBZP, FNB

Ausência VS Lamotrigina, Etossuximida

Mioclônicas VS Lamotrigina,

Atônicas/Tônicas VS Lamotrigina

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Combinações

•  Crisesfocaisougeneralizadas– VS+Lamotrigina

•  CrisesdeAusência– VS+Etossuximida

•  Crisesfocaisdisperceptivas– VS+CBZ

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EfeitosColaterais•  Sedação•  Sonolência•  Ganhodepeso•  Impotência

•  Náuseaevômitos

•  Tremores

•  Quedadecabelos•  Hirsutismo

•  Hipertrofiadegengiva

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EfeitosColaterais

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NovasDrogasAntiepilépticas

•  Vigabatrina(Sabril)•  Lamotrigina(Lamictal)

•  Topiramato(Topamax)

•  Gabapentina(Neurontin)•  Tiagabina(Gabitril)•  Lacosamida(Vimpat)

•  Levetiracetam(Keppra)

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NovasDrogasAntiepilépticas

•  São usadas como terapia de adição quando

não há controle das crises com as drogas

convencionais.

•  Proporcionamaté30%dechancedemelhora

nocontroledascrises.

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EpilepsiaeGestação

•  Riscodemalformaçõesdelinhamédia–  Fissuralabial,Spinabifida,hipospádias.

•  Valproato– Maiorriscodeteratogenicidade(>700mg/dia)eautismo

•  Fenobarbital– MalformaçõesCardíacas

•  Lamotr ig ina , Carbamazepina , Fen i to ína eLevitiracetam–  Sãoasdrogasmaisseguras!

•  ReporsempreÁcidoFólico!

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FatoresdeBomPrognóstico

•  Epilepsiasdainfância.•  Epilepsiasidiopáticas.•  EEGnormal.

•  Examesdeimagemnormais.

•  Epilepsiadecurtaduração.

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FatoresdeMalPrognóstico

•  Maisde1tipodecrise.

•  Epilepsiassintomáticas.

•  EEGanormal.

•  Examesdeimagemanormais.

•  Longaduraçãodaepilepsia.•  Epilepsias generalizadas iniciadas na

puberdade.

•  DoençaPsiquiatria.

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EpilepsiasRefratárias

•  Impossibilidadedecontroledascrises.

•  Ausência de resposta à terapia com drogas

antiepilépticas.

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EpilepsiasRefratárias

•  Canabidiol(Neurology2014;82:1556-1563)•  DietaCetogênica

– Hiperlipídica,hipoglicídica,normoprotéicae

hipocalórica.

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EstimulaçãoVagal

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TratamentoCirúrgico

•  Deve ser considerado quando a epilepsia semostrarrefratáriaaotratamento.

•  Aepilepsiadelobotemporal(EscleroseMesial

Temporal)apresentaboarespostacirúrgica.

–  Lobectomia ou amígdalo-hipocampectomia

apresenta75%dechancesdecontrolecompleto.

•  Em outras epilepsias focais a chance de

controlesãodeaproximadamente50%.

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Lobectomia