Conceito

• Condição crônica, compreendendo um grupo de doenças que têm em comum crises epilépticas que recorrem na ausência de doença tóxico-metabólica ou febril

DEFINIÇÕES

• Crises Parciais - disfunção temporária de uma pequena parte do cérebro

Simples - Auras

Complexas

• Crises Generalizadas - disfunção envolvendo os dois hemisférios

DIAGNÓSTICO

• Anamnese

• Exame físico

• Exames Complementares - EEG

CT / RNM

Vídeo EEG

SPECT

INCIDÊNCIA E PREVALÊNCIA

• Incidência - 11 a 131 / 100.000/ano

• Prevalência - 1,5 a 30 / 1.000

São Paulo - 11,9 / 1.000

Maior incidência - Abaixo de 2 anos e acima de 65 anos

Etiologia

70 % idiopáticas ou criptogênicas

30% sintomáticas

• Doenças Substância Cinzenta

• Doenças Inflamatórias

• Áreas de Gliose

Causas - Aguda ?

Remota?

Causas Sintomáticas

variam com a faixa etária

• Fatores genéticos

• Perinatais

• Doenças infecciosas

• Trauma

• Distúrbios vasculares

• Doenças degenerativas

• Doenças inflamatórias

CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS EPILEPSIAS E SÍNDROMES EPILÉPTICAS E CONDIÇÕES

RELACIONADAS

1. Síndromes e Epilepsias Localizadas (locais, focais, parciais)

1.1. IDIOPÁTICA ( início relacionado à idade)

• Epilepsia benigna da infância com Espícula Centro-Temporal

• Epilepsia da Infância com Paroxismos Occipitais

• Epilepsia Primária da Leitura

1.2. SINTOMÁTICA

• Epilepsia Parcial Contínua Progressiva Crônica

• Epilepsia Lobo Temporal

• Epilepsia Lobo Frontal

• Epilepsia Lobo Parietal

• Epilepsia Lobo Occipital

1.3. CRIPTOGÊNICAS

2. Síndromes e Epilepsias Generalizadas

2.1. IDIOPÁTICA (início relacionado à idade)• Convulsão Familiar Neonatal Benigna• Convulsão Neonatal Benigna• Epilepsia Mioclônica Benigna do Lactente• Epilepsia Ausência da Infância• Epilepsia Ausência Juvenil• Epilepsia Mioclônica Juvenil• Epilepsia com Crises Tônico-Clônica ao

Despertar

2.2.CRIPTOGÊNICA OU SINTOMÁTICA

• Síndrome de West

• Síndrome de Lennox- Gastaut

• Epilepsia com Crises Mioclônica-astáticas

• Epilepsia com Ausência Mioclônicas

EPILEPSIAS FOCAIS

Epilepsia Benigna da Infância com Pontas centro-temporais(EBI-CT)

• ID- 9a ( 3 a 13 anos)

• CC- Parciais

• CE- Idiopática

• incidência 21/100000- 25%

• Meninos -60%

• Crianças normais com história familiar rica(gen autossômico dominante com penetrância idade dependente)

‘h

• Características mais comuns: Início somatossensorial- convulsão tônico-clônica, tônica ou clônica envolvendo face, lábios, língua, músculo da faringe e laringe- podendo generalizar- mais noturna.

• Respondem bem as drogas antiepilépticas

• Desaparecem na segunda década de vida

• EEG- Localização/Unilateralidade/Morfologia/Ati-ação

EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA

COM PONTAS OCCIPITAIS

• Idade- 7 anos (15 m a 17 anos)

• Crises Convulsivas - parcias

• C E- idiopáticas

• Exame neurológico normal

SEMIOLOGIA : Aura visual (amaurose, hemianopsia, alucinação ou ilusão visual) evoluindo para manifestações motoras ou psicomotoras e cefaléia do tipo migranosa no período pós ictal.

• EEG - Atividade de base normal

Descargas de alta voltagem (200-300uv) tipo ponta seguida por onda lenta . São máximas nas regiões occiptais e temporais posteriores unilaterais ou bilaterais. Bloqueadas pela abertura ocular.

EPILEPSIA PRIMÁRIA DA LEITURA

Predomina no sexo masculino

Inicia-se na adolescência (17-18 anos)

SEMIOLOGIA DAS CRISES - Desencadeadas pela leitura ou atividade relacionada como falar, escrever ou ouvir música.

Sensação de enrijecimento, fraqueza, formigamento ou movimentos anormais nos músculos envolvidos na leitura e na fala,

sem perda da consciência, podendo evoluir com CTCG

• EEG - 80 % normais

11 % ponta onda bilateral

9 % anormalidades focais temporoparietal

Epilepsias focais sintomáticas ou criptogênicas

• Sinais e sintomas clínicos nem sempre são reveladores da região onde são iniciadas (áreas silentes x eloqüentes)

• EEG Superfície - Limitado

EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL

• Mais freqüente- 60%

• A que mais mostra anormalidades interictais e ictais ao EEG

• AURAS-Viscerais/Autonômicas/Psíquica

Segue parada comportamental, olhar fixo, automatismos, distonias, presença de linguagem e generalização

EPILEPSIA DO LOBO FRONTAL

• 20% A 30% - Epilepsias parciais

• Início e término súbitos

• Duração curta

• Ocorrência freqüente

• Confusão pós crítica breve

• Presença de automatismos motores importantes, como debater-se, atirar-se, balançar-se, pedalar e chutar, acompanhado de vocalização primitiva, como grunhidos e gemidos. Generalização é freqüente.

EPILEPSIA DO LOBO PARIETAL

Sensação parestésicas ou disestésicas, principalmente da face e braço, que podem assumir marcha Jacksoniana. Freqüentemente seguidas de fenômenos motores.

EPILEPSIA DO LOBO OCCIPITAL

Crises visuais caracterizam-se por alucinações elementares, como luzes ou cores, embora possa ocorrer perda visual crítica.

Alucinações complexas e ilusões visuais

EPILEPSIA PARCIAL CONTÍNUA

(SÍNDROME DE KOJEWNIKOW)

Síndrome de Rasmussen

Epilepsia Rolândica associada a lesão do córtex motor.

TRATAMENTO

HIDANTAL

• Ácido orgânico fraco pouco solúvel em água

• 95% de metabolização hepática

• Farmacocinética não linear(cinética zero)

• Meia vida 22 hs ( média 14 hs)

• Via de administração (VO e EV)

• Velocidade de infusão - 50mg/min

• Latência de 30 min

• Efeitos colaterais: sedação, redução do libido, incoordenação, zumbido,dismorfia de pele e fâneros, distúrbio gastrointestinal.

Dosagens séricas acima de 40ug/ml resultam em atrofia cerebelar.

• Mecanismo de ação- interfere no transporte de sódio através da membrana neuronal

• Dose- 3 a 5 mg /Kg

CARBAMAZEPINA

• Mecanismo de ação; bloqueia os canais de sódio a nível pré e pós sináptico

• Meia vida- 12 hs(formulação CR 18 a 24 hs)

• Dose diária dividida 3 tomadas

• Provoca indução e auto indução

• Efeitos colaterais: diplopia, visão borrada, sonolência, cefaléia, náusea e epigastralgia.

Idiossincrásico- supressão de medula óssea e rash cutâneo

Dose: 10 mg/kg, acréscimo lento

EPILEPSIAS GENERALIZADAS

CONVULSÃO NEONATAL BENIGNA

• Crise do quinto dia

• Mais freqüente no sexo masculino

• Crises clônicas, de apnéia ou crises parciais, mas nunca do tipo tônico

• Estado de mal epiléptico é comum

CONVULSÃO NEONATAL BENIGNA

FAMILIAR

• Ocorre no segundo ou terceiro dia de vida

• Criança com antecedente familiar positivo para epilepsia

• Igual proporção entre os sexos

• Crises clônicas, apnéia e ocasionalmente tônica

EPILEPSIA MIOCLÔNICA BENIGNA DA

INFÂNCIA

• Ocorre mais no sexo masculino

• idade: 4 meses a 3 anos

• Crises mioclônicas breves (1 a 3 seg)

• EEG: Atividade de base Normal

CPO difusos 3 hz

EPILEPSIA DE AUSÊNCIA INFANTIL

• Idade: 3-12 anos- média 6- 7 anos

• Predomina no sexo feminino

• Predisposição familiar

• Crises de curta duração- 2 a 3 seg com início e término súbitos- há perda da responsividade, com cessação das atividades e olhar vago.

SIMPLES

COMPLEXA

• 40% se associa a CTCG

• EEG: CPO 3 Hz -Máximos nas regiões frontais

Descargas ictais (12,4 seg)

AUSÊNCIA JUVENIL

• Crises não tão freqüentes

• É comum associação com crises mioclônicas e CTCG que ocorrem ao despertar

• Idade: 10 a 17 anos

• Não há predomínio de sexo

• EEG: CPO 3,5 a 4 Hz mais irregulares

• Descargas ictais 16,3 seg

• São precipitadas por privação de sono e hiperventilação

EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL

• Abalos mioclônicos irregulares, arrítmicos, únicos ou agrupados predominando nos MMSS, bilateralmente , sem perda de consciência.

• Ocorrem preferencialmente ao despertar

• Ativadas pela privação de sono

• Associa-se CTCG e raramente com ausência

• Idade: 8 a 26 anos

• EEG: CPO ou CPPO Generalizados- 4 a 6 Hz, irregulares, ativados pela HV e FEI

EPILEPSIA COM CRISES DE GRANDE MAL

DO DESPERTAR

• CTGC que ocorrem exclusivamente ou predominantemente ao despertar

• Idade: 9 a 24 anos

• Predomínio no sexo masculino

• Associa-se a crises ausência e mioclônicas

• São precipitadas por privação de sono

• EEG: Achados inespecíficos:

76% ondas lentas

CPO ou CPPO 41,3%

TRATAMENTO

VALPROATO DE SÓDIO

• Mecanismo de ação: interfere na condutância de sódio e aumenta a inibição neuronal mediada pelo GABA

• Efeitos colaterais: tremores, aumento de peso, perda de cabelo, edema de tornozelo e hepatotoxicidade

• Não leva a indução- em politerapia aumenta níveis séricos de outras drogas

• Dose 20 a 50 mg/kg Meia vida 12 hs-administrar 3 doses diárias

FENOBARBITAL

• Mais tradicional das DAE

• Baixo custo

• Facilidade de administração

• Mecanismo de ação: Agonista GABA

• Efeitos colaterais: Esfera cognitiva (Fadiga, falta de concentração) comportamental( irritabilidade , hipercinesia )

• Induz enzimas do citocromo P450

• Dose 3a 5 mg/Kg

• Tempo de meia vida: 36 hs

EPILEPSIA GENERALIZADA SINTOMÁTICA E CRIPTOGÊNICA

SÍNDROME DE WEST

• Caracterizada por uma tríade:

ESPASMOS INFANTIS

RETARDO MENTAL

HIPSARRITMIA

• Pico de idade de início 4- 7 meses

• sexo masculino é o mais afetado

• Espasmo: contração súbita , usualmente bilateral e simétrico de músculos do pescoço, tronco e membros. Uma abrupta contração com duração menor que 2 seg

• Prognóstico: Criptogênico? Sintomático?

• EEG: hipsarritmia- eletrogênese cortical caótica e completamente desorganizada

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

• Crises: ausência atípica

tônicas

Atônicas

Mioclônicas

• Retardo mental com distúrbio de personalidade

• Idade: 3 a 5 anos

• Prognóstico desfavorável

• EEG- CPO lentos e polipontas generalizadas 10 a 20 Hz (Ritmo Recrutante)

EPILEPSIA COM CRISES MIOCLONO-

ASTÁTICA

• Crises: Mioclônicas, astáticas ou mioclono-astática, ausência, CTCG e ocasionais crises tônicas noturnas

• História familiar positiva

• retardo mental com o início das crises

• Idade: primeiros 5 anos de vida

• Sexo masculino 2 vezes mais afetado

• EEG: teta monorrítmico com acentuação parietal, CPO lento com predomínio frontal

EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICA

• Ausência acompanhada por mioclonias bilaterais durando 10 a 60 seg

• Idade de início 7 anos

• sexo masculino e mais afetado

• Evolução variável

• EEG: semelhante ao da ausência infantil

• Mioclonias bilaterais possuem mesma freqüência das descargas

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

Crise epiléptica com duração igual ou maior que 30 min, ou crises repetitivas sem recuperação da consciência entre elas

Tratamento Geral: Manter VAS

Cânula de Guedel

Decúbito lateral

Manter Sinais vitais

Veia calibrosa

Colher exames laboratoriais

Paralelamente tratamento medicamentoso:

• Diazepam 10 mg (0,2 mg/kg) infusão 2 min

• Fenitoína 20 mg/kg em bolus ou diluído em SF0,9% (50 mg/ min) - respeitar latência- caso ocorra crise diazepam deve ser repetido

• Fenitoína deve ser repetida se crise recidivar após 30 min do bolus (respeitar latência)

• Persistindo crise FB 20 mg/ kg- 100mg/min- esperar latência de 30- 40 min- persistindo crise considerar EME refratário

ESTADO DE MAL REFRATÁRIO

CTI

Midazolam- bolus de 0,1 a 0,3 mg/kg

manutenção de 0,08 a 0,4mg/kg/h

Propofol- bolus 2 mg/kg

manutenção 5 a 10 mg/kg/h

Tiopental- bolus 100 a 250 mg

manutenção de 3 a 5 mg/kg/h

• COMPLICAÇÕES:

Hipotensão arterial

Hipoglicemia

Acidose metabólica

Falência renal: Mioglobinúria

Hipóxia

Hipotensão

Edema cerebral