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Epilepsia Dr. Fábio Agertt

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Epilepsia

Dr. Fábio Agertt

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“Mestre, eu te trouxe meu filho, que está com um espírito que o impede de falar. Onde quer que o apanhe, joga-o no chão. Ele

espuma pela boca, range os dentes e fica rígido…”

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“Mestre, eu te trouxe meu filho, que está com um espírito que o impede de falar. Onde quer que o apanhe, joga-o no chão. Ele

espuma pela boca, range os dentes e fica rígido…”

Evangelho de São Marcos

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Crises Epilépticas e Epilepsia

Importância

• 5% dos atendimentos nas emergências

• Prevalência: 1%

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

• Crise Epiléptica

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

• Crise Epiléptica

Descarga anormal,

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

• Crise Epiléptica

Descarga anormal,

excessiva e síncrona de

um grupamento

neuronal,

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

• Crise Epiléptica

Descarga anormal,

excessiva e síncrona de

um grupamento

neuronal, espontâneo

ou secundário a evento

exógeno

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

• Crise Epiléptica

Desequilíbrio entre

excitação e inibição de impulsos

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• Convulsão:

•Abalos musculares

•Crise epiléptica com manifestação

motora

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Epilepsia:

• Mais de 2 crises epilépticas, com intervalo mínimo de 24 horas entre 2 episódios.

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Estado de Mal Epiléptico:

• Mais de 30 minutos de atividade convulsiva ou crises seqüenciais sem total recuperação da consciência intercrise.

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Crises Epilépticas e Epilepsia

Epidemiologia

● Prevalência > Incidência

● Incidência variando de 11/100.000 a 134/100.000

● Prevalência de epilepsia ativa: 5 a 9/1000 (1%)

● Índices elevados no primeiro ano de vida, decaem durante a infância, platô na fase adulta e aumentam nos idosos novamente.

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Crises Epilépticas e Epilepsia

Epidemiologia

● Mortalidade:

– 2 a 3 vezes superior que a população em geral.

– Parece ser maior em homens.

– Maior nos indivíduos com etiologia identificada.

– Freqüencia de morte súbita 2 a 5/1000/ano (arritmia cardíaca durante as crises ou complicações pulmonares).

– Suicídio 4 a 5 vezes maior que a população em geral – lobo temporal.

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Crises Epilépticas e Epilepsia

Etiologia

● Sintomáticas: “Lesão prévia”

– Sintomática recente

– Sintomática remota

● Idiopáticas: determinação genética

● Criptogênicas: sem causa definida

● Indeterminada: ainda não investigada

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Crises Epilépticas e Epilepsia

Fisiopatologia

● Epileptogênese X Plasticidade neuronal

● Hipocampo: zona muito ativa em neuroplasticidade e etiologia de crises

● Faixas de idade com mais crises – maior ocorrência de neuroplasticidade

● Maior atividade excitatória e de fatores neurotróficos

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Crises Epilépticas e Epilepsia

Fisiopatologia

● GABA (ácido gama-aminobutírico) – inibição neuronal por hiperpolarização

● Glutamato – mais importante neurotransmissor excitatório do SNC

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Crises Epilépticas e Epilepsia

Fisiopatologia

Penso, logo...

Posso ter uma crise!

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Crise Tônica (generalizada)

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Crise Clônica (parcial)

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Crise Tônico-Clônica (parcial com generalização)

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Crise Mioclônica (parcial ou generalizada)

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Crise Atônica (generalizada)

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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Crise de Ausência (típica)(generalizada)

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

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• Parcial Simples

• Parcial Complexa

• Generalizada

• Parcial com Generalização Secundária

• Parcial com Evolução para Parcial Complexa

• Parcial com Evolução para Parcial Complexa e Generalização Secundária

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Consciência

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Parcial Simples

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Parcial Simples = Localizada

Crise com manifestação variada, mas geralmente motora, e SEM perda de consciência

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Parcial Simples = Localizada

Tratamento:

Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Generalizada

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Generalizada = Todo o córtex

Perda de consciência, com ou sem abalos generalizados

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Generalizada = Todo o córtex

Tratamento:

Fenobarbital, Valproato, Fenitoína, Lamotrigina

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Parcial Complexa

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

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Parcial Complexa

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

Parcial simples com alterações

de consciência

(Com Automatismos)

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Parcial Complexa

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação

Tratamento:

Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital

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• Crise Única

•Não é Epilepsia

•Etiologia

•Recidiva

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Diagnóstico – Crise Única

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Diagnóstico – Crise Única

Atividade epileptiforme

<24 h

>24 h

80/156 (51%)

49/144 (34%)

Eletrencefalograma

King et al. Lancet 1998

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Diagnóstico

Normal

Esclerosehipocampal

Outras lesões

Van Paesschen et al. Neurology 1997

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Diagnóstico

Is the underlying cause of epilepsy a

major prognostic factor for recurrence

F. Semah, MD; M.-C. Picot, MD; C. Adam, MD; D. Broglin, MD; A. Arzimanoglou, MD; B. Bazin,

MD;

D. Cavalcanti, MD; and M. Baulac, MD

Neurology 1998;51:1256-1262

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Diagnóstico

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Diagnóstico – Recente e os de Fácil

Controle

EEG vigília sono privação de sono Neuroimagem RM superior a CT

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Diagnóstico – Difícil Controle

● Aderência

● Eventos Não-Epilépticos

Toma medicação?

É epilepsia?

Origem das crises?

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia Localizada Sintomática

– Lesões Localizadas

● Lobo Temporal

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Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia do Lobo Temporal

– Crises Parciais Complexas

– Esclerose Mesial Temporal

– Relação com Crises Febris

– Depende da Lesão

– Tratamento Medicamentoso e/ou Cirúrgico

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Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia do Lobo Temporal

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia Generalizada Sintomática

– Síndromes

● West

● Lennox-Gastaut

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Epilepsia

Classificação das Epilepsias

Síndrome de West

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Epilepsia

Classificação das Epilepsias

Síndrome de West

Espasmos

Hipsarritmia

Regressão DPM

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia Localizada Criptogênica

● Epilepsia Generalizada Criptogênica

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia Indeterminada

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Crises Epilépticas e

Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia Localizada Idiopática

– Rolândica Benigna

● Epilepsia Generalizada Idiopática

– Mioclônica Neonatal

– Ausência

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Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Convulsões febris

– 6 meses a 5 anos

– Febril simples – TCG, menos de 5 minutos

– Sem sequelas

– Incidência pouco maior de epilepsia na evolução (1% versus 3%)

– Causa da Febre/Tratamento da Febre

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Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Enxaqueca

● Raramente altera consciência

● Automatismos raríssimos, clonias e mioclonias “impossíveis”

● Vertigem, ataxia

● Enxaqueca confusional

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Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Pseudocrises – raramente:

● Modifica freqüência ao mudar a medicação;

● Pacientes se machucam

● Incontinência esfincteriana

● Durante o sono

● Mordedura de língua

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Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Síncope

● Fatores precipitantes

● A história é suficiente

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Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Hiperventilação

● Provoca tontura, sensação de levitação, ansiedade, desconforto torácico e epigástrico

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Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Perda de Fôlego (Crises de Retenção Respiratória)

● 6 meses a 4 anos

● Choro – Apnéia – Cianose – Perda de Consciência

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Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Distúrbios do Sono

● Terror noturno

● Sonambulismo

● Pesadelo

● Bruxismo

● Jactatio capitis

● Narcolepsia

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Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Tiques

● Movimentos arrítmicos

● Vários músculos

● Pioram com estresse emocional

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Crises neonatais

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● Período neonatal: maior risco de crises

● Incidência: 1,5 a 5,5/ 1000 neonatos

● Pré-termos e RN baixo peso

0

10

20

30

40

50

60

Neonatos

Muito baixo peso

Baixo peso

Peso normal

3,5 57,5 4,4 2,8 0,00%

0,50%

1,00%

1,50%

2,00%

2,50%

3,00%

3,50%

4,00%

< 30 sem

> 30 sem

*a cada 1000 nascidos vivos

3,9% 1,5%

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● Crises: reacionais agudas ou sintomáticas (ILAE)

• Classificação das crises neonatais:

Manifestações clínicas

Fisiopatologia da crise

Relação entre crise clínica e achados no EEG

Tipo de síndrome epiléptica

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● Não epilépticos: (Mizrahi e Kellaway)

– Fenômenos de liberação do tronco

– Automatismos motores

● Manifestações de crises: (Goldberg, Friis-Hansen, Watanabe)

– Alterações da frequência cardíaca

– Alterações na respiração

– Alterações na pressão sanguínea

– Ruborização

– Aumento da salivação

– Ailatação pupilar

● Crises eletrográficas sem alterações clínicas

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• Causas mais frequentes de crises neonatais

Hipóxico-isquêmico Anormalidades cerebrais conbgênitas

Hemorragia intracraniana Distúrbios neurodegenerativos Intraventricular Erros inatos do metabolismo Intracerebral Convulsões benignas neonatais Subdural Convulsões neonatais familiais benignas Subaracnóidea Uso de medicações ou intoxicações Infecção do SNC Meningite Encefalite Intrauterina Infarto Distúrbios metabólicos Hipoglicemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Anormalidades cromossômicas

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Classificação sindrômica das crises neonatais

Convulsões neonatais benignas

Convulsões neonatais benignas familiais

Encefalopatia mioclônica precoce

Encefalopatia epiléptica infantil precoce

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Convulsões neonatais benignas

● Crises clônicas focais

● RN normal: termo, gestação e parto sem

complicações

● Incidência: 4 a 38% das crises neonatais

● Não tem causa identificável

● Rotavírus? Deficiência de zinco no LCR?

● Não há história familiar

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Convulsões neonatais benignas

● Ocorre entre 7º e 10º dias de vida

● Pode haver apnéia

● Duração de 1 a 3 minutos

● Crises auto-limitadas

● Podem recorrer em 24 a 48 horas

● RN normal após a crise

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Convulsões neonatais benignas

● EEG: ondas agudas com atividade de fundo normal

● Em alguns casos podem ocorrer ondas theta (4 a 7 Hz) no EEG

● Podem persistir por até 2 semanas

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Convulsões neonatais benignas

● Iniciação de tratamento é controversa

● Raras crianças atraso de desenvolvimento

● Diagnóstico de exclusão!

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Convulsões Neonatais Benignas

Familiais

● Início precoce

● Clônicas focais ou tônicas focais

● Sem outros achados neurológicos

● RN a termo

● 44 famílias descritas na literatura

● Autossômica dominante, penetrância incompleta

● 20q13 e 8q

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Convulsões Neonatais Benignas

Familiais

● Canais de potássio: KCNQ2 e KCNQ3

● Lentidão da condução do potássio

● Mutações nos canais KCNQ2 podem ocorrer em

neonatos com crises sem história familiar

● Novas mutações relacionadas a encefalopatia

epiléptica e retardo mental

● Crises ocorrem nos primeiros 7 dias de vida

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Convulsões Neonatais Benignas

Familiais

● VEEG: postura tônica assimétrica

apnéia ou taquipnéia

movimentos assimétricos

clônus

● EEG:

Fase tônica: voltagem atenuada

Atividade clônica: pontas

Interictal: normal

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Convulsões Neonatais Benignas

Familiais

● Tratamento: manter fenobarbital

● 2 semanas após última crise

● 11 a 16% recorrência no período pós-natal

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Encefalopatia mioclônica precoce

(Síndrome de Ohtahara)

● Rara

● Criança não é normal ao nascer

● Hipotonia, pouco reativos

● Mioclônus no 1º mês de vida

● Desenvolvimento de crises focais e espasmos

infantis

● EEG: surto-supressão durante sono e despertar

● EEG não é diagnóstico!

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Tratamento

● Tratar eventos epilépticos

● Tratar causa específica

● Crises agudas: benzodiazepínicos, fenobarbital,

fenitoína

● Crises crônicas:

Fenobarbital ou fenitoína: 3 a 5 mg/kg/dia

● Crises refratárias: carbamazepina, valproato,

vigabatrina, lamotrigina

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Tratamento

● Não há critério para descontinuar o tratamento

● 1 semana a 12 meses depois da última crise

● Efeitos colaterais do tratamento:

Alterações no crescimento celular e uso de substrato energético

Depressão respiratória

Hipotensão

Bradicardia

● Fenitoína, febobarbital, valproato, diazepínicos e

vigabatrina: neurodegeneração apoptótica em ratos

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Independente do tipo de síndrome epiléptica – crise

leva à dano neuronal!

● Retardo de crescimento cerebral

● Alterações no desenvolvimento hipocampal

● Alterações nos circuitos cerebrais

● Alteração na aprendizagem e no comportamento

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