Guia Clinica de Manejo de Epilepsia

7/28/2019 Guia Clinica de Manejo de Epilepsia

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Gua Clnica 2009 Epilepsia en el Adulto

Ministerio de SaludSubsecretara de Salud Pblica

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MINISTERIO DE SALUD. Gua Clnica EPILEPSIA EN EL ADULTO.Santiago: Minsal, 2009.

Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente parafines de diseminacin y capacitacin. Prohibida su venta.

ISBN:

Primera Edicin: 2008Fecha actualizacin: Octubre, 2009Fecha de publicacin: Octubre, 2009


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NDICE

Flujograma de Derivacin del Paciente Adulto con Epilepsia en la Red Asistencial......................... 4Recomendaciones Clave .................................................................................................................... 51. INTRODUCCIN ............................................................................................................................ 6

1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud ............................................................... 61.2 Alcance de la Gua................................................................................................................... 7

1.2.1.- Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la Gua ............................. 71.2.2.- Usuarios a los que est dirigido la Gua ......................................................................... 7

1.3 Declaracin de intencin.......................................................................................................... 72. OBJETIVOS .................................................................................................................................... 83. RECOMENDACIONES ................................................................................................................... 9

3.1 Preguntas clnicas abordadas en la Gua: ................................................................................ 93.2 Sospecha Diagnstica Y Diagnstico Diferencial. .................................................................... 93.3 Confirmacin Diagnstica ....................................................................................................... 103.3 Rol de los Exmenes Complementarios en el Diagnstico de las Epilepsias........................ 11

3.4 Tratamiento Farmacolgico ................................................................................................... 123.5 Epilepsia y mujer..................................................................................................................... 253.6 Manejo del Status Convulsivo Tnico Clnico Generalizado ................................................. 263.7 Ciruga De La Epilepsia: ......................................................................................................... 273.8 Tratamientos Alternativos ....................................................................................................... 27

4.- IMPLEMENTACIN DE GUA..................................................................................................... 284.1 Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacinde las recomendaciones ............................................................................................................... 284.2 Diseminacin.......................................................................................................................... 284.3 Evaluacin del cumplimiento del protocolo............................................................................ 28

5. DESARROLLO DE LA GUA......................................................................................................... 30

5.1 Grupo de trabajo .................................................................................................................... 305.2 Declaracin de conflictos de inters ...................................................................................... 325.3.- Vigencia y actualizacin de la Gua..................................................................................... 32

ANEXO 1. Clasificacin internacional de las crisis epilpticas (ILAE 1981)..................................... 33Clasificacin internacional de las epilepsias y sndromes epilpticos .............................................. 37ANEXO 2. Sntomas y signos clnicos orientadores del diagnstico de epilepsia............................ 45ANEXO 3. Criterios para el diagnstico diferencial de sncopes y crisis de epilepsia...................... 46ANEXO 4. Condiciones para el anlisis anamnstico de la semiologa de una crisis epilptica ..... 47ANEXO 5. Criterios para postular que las crisis no son epilpticas, sino que obedecen a unmecanismo psicgeno (conversivo). ................................................................................................. 49ANEXO 6. Valoracin del Paciente ................................................................................................... 50ANEXO 7. Factores que influyen sobre la adherencia al tratamiento para la epilepsia e

intervenciones para mejorarla ........................................................................................................... 52ANEXO 8. Lista de verificacin de informacin necesaria entregada a paciente y familia por losprofesionales de la salud................................................................................................................... 53ANEXO 9: Niveles de Evidencia y Grados de Recomendacin ....................................................... 55REVISIN SISTEMTICA DE LA LITERATURA ............................................................................. 56


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Recomendaciones Clave

Recomendaciones GradoRecomendacin

El diagnstico definitivo de las epilepsias debe realizarlo el neurlogo C

La decisin acerca de la naturaleza epilptica o no epilptica de las crisis debe basarseen el anlisis del conjunto de sntomas y signos en curso de la crisis, considerando enparticular su secuencia de ocurrencia, segn los datos obtenidos del paciente y por lomenos 1 testigo directo de la crisis. No es posible hacer un diagnstico basados en lapresencia o ausencia de sntomas o signos aislados. No existen sntomaspatognomnicos de ningn tipo de crisis de epilepsia.

B

No se debe realizar un EEG a pacientes en que la semiologa del evento sugiereclaramente otra etiologa (p. ej: sncope), ya que existe la posibilidad de falsos positivos.

C

El frmaco debe ser seleccionado de acuerdo al tipo de sndrome, tipo de crisis,comorbilidad del paciente y comedicacin que reciba.

A

Los pacientes deben iniciar la terapia farmacolgica con un solo antiepilptico, se lesdebe advertir los efectos secundarios y de la eventualidad de fracaso de la terapia apesar del tratamiento bien llevado, lo que determinar intentar con un segundo frmacode segunda lnea o frmacos noveles, en forma gradual, observando el perfil de efectossecundarios y las respuestas clnicas. La mejor correlacin es de aquel frmaco ocombinacin de ellos en que se obtiene el mejor efecto teraputico reduciendo lafrecuencia de crisis y la mejor tolerabilidad.

A

Antes de comenzar una biterapia, se debe ensayar monoterapia con al menos 2 de losfrmacos de primera lnea, a dosis mxima tolerable por el paciente.

B

Para decidir la frecuencia de los controles, debe considerarse el tipo, la etiologa y lafrecuencia de crisis, las respuestas clnicas as cmo los efectos secundarios de los

frmacos. Mientras el paciente siga presentando crisis deben realizarse ajuste de dosisy/o del esquema teraputico.

C

Las mujeres con epilepsia deben ser referidas a un especialista para consejos previos alembarazo.

C

Se recomienda administrar folato a las mujeres en edad frtil bajo tratamientoantiepilptico para prevenir malformaciones del tubo neural. A estas mujeres se les debedar cido flico 5 mg por da, desde la fase previa a la concepcin hasta el fin del primertrimestre de embarazo. Si se planifica el embarazo, el cido flico debe indicarse almenos 6 meses antes del inicio de ste.

A

Si las crisis no son controladas o el diagnstico es incierto, los pacientes deben serreferidos a Centros nivel terciario para su evaluacin lo ms pronto posible. La referenciadebe considerar uno o ms de los siguientes criterios:

La epilepsia no ha sido controlada con frmacos por ms de 2 aos. CLa epilepsia no ha sido controlada con 2 ms frmacos. C

Para esa persona es inaceptable la medicacin. C

Hay lesin estructural. C

Hay morbilidad psicolgica o psiquitrica. C

Hay dudas diagnsticas. C


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1. INTRODUCCIN

1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud

La epilepsia se define como una alteracin que afecta al Sistema Nervioso Central,especficamente la corteza cerebral y que se manifiesta clnicamente como eventos

discontinuos denominados crisis epilpticas. Es una afeccin neurolgica crnica, dealta frecuencia, de manifestacin episdica y de diversa etiologa (1). Se estima queafecta a 50 millones de personas en el mundo. En Chile los datos de prevalencia son de17 a 10.8 por mil habitantes y la incidencia de 114 por 100.000 habitantes por ao (2, 3).En relacin a la incidencia acumulativa, que es el riesgo individual de desarrollar epilepsiaen un tiempo determinado, en nuestro pas, as como en el resto de Latinoamrica, estainformacin es desconocida. En pases europeos es del 2% al 4% (1).

La epilepsia tiene una distribucin bimodal, siendo mayor en las dos primeras dcadas dela vida y luego a partir de la sexta dcada. La mortalidad es 2 a 3 veces mayor que lapoblacin general (1, 4).

La epilepsia en el adulto tiene implicancias intelectuales, psicosociales y econmicas, porlo que su diagnstico, tratamiento precoz y correcto, impacta en los indicadores de saludcomo los aos de vida saludables.

El diagnstico de esta enfermedad es principalmente clnico y se ha demostrado que unasignificativa proporcin de ellos, realizados por mdicos no especialistas es incorrecto (5).

Si se trata adecuadamente, el 70% a 80% de las personas afectadas podran tener unavida normal. La meta del tratamiento es reduccin del nmero y severidad de la crisis,provocando la menor cantidad de efectos colaterales posibles.

La epilepsia no es una condicin uniforme y comprende diferentes tipos de crisis y

sndromes epilpticos (ANEXO 1). Le severidad de esta condicin y su pronstico, esvariable en relacin al tipo de epilepsia diagnosticado. El impacto que produce tambindepende de las caractersticas individuales de cada persona, asocindose a un aumentodel riesgo de muerte prematura principalmente en las personas con crisis intratables.

COSTO EFECTIVIDADEl uso de drogas antiepilpticas debe ser personalizado, de acuerdo con el tipo de crisis,sndrome epilptico, uso de otros frmacos en el adulto (antihipertensivos, diurticos oantipsicticos), comorbilidades asociadas, estilo de vida, preferencias personales y/o larelacin con su familia y sus cuidadores. Cuando tenemos una persona con diagnsticoreciente, la monoterapia con carbamazepina, fenitona o valproato sdico, son

considerados de primera lnea para las crisis parciales y crisis tnico-clnicasgeneralizadas, siendo estos 3 frmacos costo efectivos (6). Si el tratamiento fracasa, debeintentarse otro frmaco de los mencionados en monoterapia. Si no hay xito teraputico,se sugiere biterapia y/o combinaciones de frmacos con antiepilpticos de segunda lnea,lo que aumenta los costos directos.


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1.2 Alcance de la Gua

1.2.1.- Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la GuaEste documento est definido para la atencin de adultos con epilepsia que seatienden en Red en referencia y contrareferencia entre los niveles primarios ysecundarios de los Servicios de Salud. Tambin incluye el nivel terciario quirrgico, sin

extenderse en este tipo especfico de pacientes.

1.2.2.- Usuarios a los que est dirigida la GuaEl documento est dirigido a mdicos generales de adultos, mdicos de familia,mdicos internistas, neurlogos de adultos, mdicos gineco-obstetras, mdicosintensivistas, mdicos de los Servicios de Urgencia que atienden adultos, enfermerasde atencin primaria y de policlnicos que cuentan con especialidad de neurologa deadultos, matronas, psiclogos, asistentes sociales, mdicos con especialidad enelectroencefalografa y tcnicos de electrofisiologa.

1.3 Declaracin de intencin

El Protocolo no fue elaborado con la intencin de establecer estndares de cuidado parapacientes individuales, los cuales slo pueden ser determinados por profesionalescompetentes sobre la base de toda la informacin clnica respecto del caso y estnsujetos a cambio conforme al avance del conocimiento cientfico, las tecnologasdisponibles en cada contexto en particular y segn evolucionan los patrones de atencin.En el mismo sentido, es importante hacer notar que la adherencia a las recomendacionesno aseguran un desenlace exitoso en cada paciente.

No obstante lo anterior, se recomienda que las desviaciones significativas de lasrecomendaciones sean debidamente fundamentadas en los registros del paciente.


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2. OBJETIVOS

Esta Gua es una referencia para la atencin de los pacientes con Epilepsia del Adulto.

En ese contexto, tiene por objetivos:

1. Orientar a mdicos generales, mdicos especialistas y a otros profesionales de lasalud en el manejo ptimo de la epilepsia en el adulto, en etapa de diagnstico y detratamiento.

2. Orientar en la utilizacin adecuada en los recursos sanitarios disponibles.

3. Beneficiar a las personas adultas con epilepsia, para otorgarles una atencinhomognea y de calidad contrastada.


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Si el neurlogo general trata a un paciente con epilepsia de presentacin atpica y queno responde a los frmacos, debe referirlo al neurlogo-epileptlogo.Recomendacin C

Al evaluar a un paciente por una primera crisis el neurlogo debe tener accesooportuno a los exmenes complementarios.Recomendacin C

En la primera crisis se debe realizar un examen fsico, neurolgico, mental ycardiovascular del paciente.Recomendacin C

3.3 Confirmacin Diagnstica

El neurlogo debe obtener una historia detallada del paciente y de un testigo (s)fidedigno de las crisis, cada vez que ello sea posible, para poder precisar sudiagnstico.Recomendacin C

Se debe dejar establecida la fecha de un segundo control para revisar los resultadosde los exmenes complementarios, completar los aspectos de la evaluacin que

hayan quedado pendientes y eventualmente para evaluar la respuesta al tratamiento.Recomendacin C La decisin acerca de la origen epilptico o no epilptico de las crisis, debe considerar

el conjunto de sntomas y signos en el transcurso de la crisis, considerando enparticular su secuencia y espacio temporal. No es posible confirmar un diagnsticobasado en la presencia o ausencia de sntomas y signos aislados. No existensntomas patognomnicos - con algunas excepciones - del tipo de crisis de epilepsia.Recomendacin B

El neurlogo debe ser capaz de formular el diagnstico en cada uno de los tipos decrisis no epilpticas sealados anteriormente al igual que diagnosticar:- Otros movimientos anormales (hiperplexia, clonus por estiramiento de tendn en

un paciente con lesin piramidal, coreoatetosis paroxstica, tics, etc.).

- Aura migraosa.- Patologa del sueo REM.- Otras patologas del sueo (somniloquia, sonambulismo, sndrome de piernas

inquietas).- Episodios de descontrol de impulsos.- Amnesia global transitoria.Recomendacin C

Al evaluar a un paciente por una primera crisis, el neurlogo tiene que realizar unexamen fsico para evaluar el estado neurolgico, mental y cardiovascular delpaciente. Luego deber tener acceso oportuno a los exmenes complementarios.Recomendacin C

Se define crisis epilptica sintomtica aguda o crisis provocada, cuando sta estprecedida por una causa especfica e inmediata. Las causas ms comunes son:accidente vascular enceflico, traumatismo encfalo craneano, infeccin del sistemanervioso central, alteraciones metablicas, efectos y abstinencia de alcohol o drogaspsicotropas o deprivacin de sueo.Recomendacin C


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3.3 Rol de los Exmenes Complementarios en el Diagnstico de lasEpilepsias.

El rol de los exmenes complementarios en el diagnstico de las epilepsias escompletar la hiptesis clnica.Recomendacin C

Los pacientes que requieran un Electroencefalograma (EEG), deben realizarlo lo antesposible despus de una crisis, idealmente antes de 24 horas.Recomendacin C

No se debe realizar un EEG a pacientes en que la semiologa del evento sugiereclaramente otra etiologa (p. ej: sncope), ya que existe la posibilidad de falsospositivos.Recomendacin C

Debido a la existencia de falsos positivos, el EEG debe solicitarse slo para confirmarla hiptesis de epilepsia, para fundamentar el diagnstico sindromtico y documentarla localizacin de la actividad epileptiforme.Recomendacin C

Si el EEG Standard no ha contribuido al diagnstico o a la clasificacin, debe

ordenarse un EEG post privacin de sueo.Recomendacin C

Un registro de larga duracin en video o ambulatorio puede contribuir al estudio depacientes que siguen presentando dificultades diagnsticas, despus de la evaluacinclnica y el EEG standard.Recomendacin C

La hiperventilacin y la estimulacin luminosa intermitente deben ser parte de unaevaluacin EEG Standard.Recomendacin C

Luego de una primera crisis, es necesario realizar estudios de sangre de rutina paraidentificar causas metablicas comunes de crisis, tales cmo anormalidades deelectrolitos, glucosa, calcio, magnesio, enfermedades hepticas o renales. A veces se

justifica estudio toxicolgico. Se requiere puncin lumbar si se sospecha meningitis oencefalitis.Recomendacin C

No se necesitan neuroimgenes, como examen de rutina cuando se tiene undiagnstico confiable de epilepsia generalizada idioptica y si hay respuesta rpida ycompleta a los medicamentos antiepilpticos de primera lnea.Recomendacin C

La resonancia magntica cerebral es el estudio por imgenes de eleccin enpacientes con epilepsia y particularmente til en:- Pacientes cuya historia clnica, examen o EEG sugieren origen focal de sus crisis.- En quienes las crisis persisten a pesar de un tratamiento de primera lnea

correctamente realizado.

- En aquellos pacientes cuyo examen con tomografa axial computarizada seainsuficiente para completar el estudio o fundamentar el planteamiento teraputico.Recomendacin C

El scanner cerebral (TAC) es til en la evaluacin de urgencia de crisis o cuando laResonancia Magntica Cerebral est contraindicada.Recomendacin C


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3.4 Tratamiento Farmacolgico

La decisin de iniciar la terapia con frmacos antiepilpticos en un paciente debe serefectuado por el mdico especialista.Recomendacin A

El tratamiento farmacolgico para la epilepsia debe iniciarse cuando se haya

confirmado el diagnstico, luego de la ocurrencia de 2 ms crisis epilpticasespontneas.Recomendacin A

La decisin de iniciar un tratamiento antiepilptico despus de una primera crisis noprovocada se basa en el riesgo de recurrencia de la crisis. El tratamiento precoz conmedicamentos antiepilpticos despus de una primera crisis reduce aproximadamentea la mitad el riesgo de recurrencia, pero no altera el pronstico a largo plazo de laepilepsia. La decisin de tratar o no, debe tomarse en base a criterios individuales decada paciente.Recomendacin B- El inicio del tratamiento farmacolgico debe ser progresivo (titulacin).

Recomendacin C- El cambio de medicamento debe realizarse por traslape: alcanzar progresivamente

dosis teraputicas del segundo frmaco, antes de comenzar a reducir el primero.Recomendacin C

El riesgo total de que ocurra una segunda crisis despus de una primera crisis noprovocada flucta entre un 27% y 52%; sin embargo, sto es una estimacin general yel riesgo de ocurrencia de una segunda crisis aumenta a un 80% en presencia de:1. Anomalas epileptiformes en el EEG2. Anormalidad neurolgica3. Anomala cerebral estructuralPor lo que los frmacos antiepilpticos deben indicarse slo en tales circunstancias.Recomendacin C

El tratamiento antiepilptico debe considerarse si el paciente o su familia encuentran

inaceptable el riesgo o repeticin de una segunda crisis.Recomendacin C

El frmaco debe ser seleccionado de acuerdo al tipo de sndrome, tipo de crisis,comorbilidad del paciente y comedicacin que reciba.Recomendacin A

En pacientes recin diagnosticados con crisis parciales y crisis tnico clnicasgeneralizadas, se usan frmacos de primera lnea como la Carbamazepina, Fenitonay el Acido Valproico.Recomendacin A

Se consideran frmacos de segunda lnea el fenobarbital, clonazepam y clobazam.Recomendacin C

Los pacientes deben iniciar la terapia farmacolgica con un solo antiepilptico, se les

debe advertir los efectos secundarios y la eventualidad de fracaso de la terapia apesar del tratamiento bien llevado, lo que determinar intentar un segundo frmaco desegunda lnea o frmacos noveles, en forma gradual, observando el perfil de efectossecundarios y las respuestas clnicas. La mejor correlacin es de aquel frmaco ocombinacin de ellos, en que se obtiene el mejor efecto teraputico reduciendo lafrecuencia de crisis y la mejor tolerabilidad.Recomendacin A


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Antes de comenzar una biterapia, se debe ensayar monoterapia con al menos 2 de losfrmacos de primera lnea. Cuando 2 de dichos frmacos han fallado en monoterapia,la espectativa de controlar las crisis con una tercera monoterapia es muy bajaRecomendacin B

Cuando no se ha logrado un control aceptable de las crisis con monoterapia se debeasociar el cido valproico con carbamazepina o fenitona, o bien, agregar

carbamazepina o fenitona al cido valproico.Recomendacin B Se debe informar al paciente y su familia respecto a los efectos secundarios de los

frmacos.Recomendacin A

Los nuevos frmacos antiepilpticos o frmacos noveles (Gabapentina, Lamotrigina,Topiramato, Levetiracetam y Oxcarbazepina) se recomiendan como terapia deasociacin cuando el paciente no ha obtenido respuesta satisfactoria a los frmacosde primera y/o de segunda lnea en monoterapia, o bien, cuando el paciente hapresentado un perfil de efectos secundarios intolerables a estos frmacos iniciales.Recomendacin A

Si el paciente presenta crisis de ausencia o crisis mioclnicas, el frmaco de primera

indicacin es el cido valproico, y como segunda lnea lamotrigina o clonazepam.Recomendacin A La terapia farmacolgica debe considerar las condiciones individuales y las del grupo

familiar, sus actividades laborales y entorno cultural.Recomendacin I

Si las crisis no son controladas o el diagnstico es incierto, los pacientes deben serreferidos a Centros de nivel terciario para su evaluacin lo ms pronto posible. Lareferencia debe considerar uno o ms de los siguientes criterios:1. La epilepsia no ha sido controlada con frmacos por ms de 2 aos.

Recomendacin I2. La epilepsia no ha sido controlada con 2 ms frmacos.

Recomendacin C

3. Para esa persona es inaceptable la medicacin.Recomendacin C4. Hay lesin estructural del sistema nervioso.

Recomendacin C5. Hay co - morbilidad psicolgica o psiquitrica.

Recomendacin C6. Hay dudas diagnsticas.

Recomendacin C

Epilepsia frmaco resistente:

Se define cmo epilepsias refractarias o frmaco resistentes, aquellas en que no

se ha logrado el control de las crisis con frmacos de primera lnea (fenitona,carbamazepina, cido valproico, fenobarbital), en dosis mxima tolerable enmonoterapia ni con ninguna combinacin de hasta 2 de dichos frmacos.Recomendacin C

Previo a catalogar una epilepsia de frmaco resistente, se deben considerar lassiguientes situaciones.Recomendacin C1. Diagnstico incorrecto de epilepsia.2. Eleccin del frmaco inapropiada para el tipo de sndrome.


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3. Falla en la prescripcin de los frmacos.4. Existencia de una lesin orgnica intracerebral.5. Adicciones o abuso de sustancias que interfieran con el uso de los frmacos

antiepilpticos.

Una mala respuesta a frmacos de primera lnea es un buen elemento predictor

de frmaco resistencia.Recomendacin C Si dos antiepilpticos de primera lnea han fallado, la posibilidad de mantener al

paciente en monoterapia es muy baja; debe efectuarse una combinacin dedrogas antiepilpticas considerando el perfil de efectos secundarios y lasinteracciones farmacolgicas.Recomendacin C

Mantencin de la terapia:

La mantencin del tratamiento va a depender del plan diseado por el mdicoespecialista. Para decidir la frecuencia de los controles, debe considerarse eltipo, la etiologa y la frecuencia de crisis; las respuestas clnicas as cmo losefectos secundarios de los frmacos (ANEXO 6). Mientras el paciente sigapresentando crisis deben realizarse ajuste de dosis y/o del esquema teraputicoen cada consulta.Recomendacin C

La adherencia al tratamiento debe ser ptima tomando en cuenta los siguientesaspectos (ANEXO 6, ANEXO 7 y ANEXO 8):1. Educar a los pacientes y su familia en relacin a los objetivos del tratamiento.2. Indicar esquemas teraputicos de la forma ms sencilla posible.3. Establecer la mejor relacin entre el equipo tratante, los pacientes y el entorno

familiar.4. Considerar los efectos colaterales de los frmacos en relacin a la actividad

laboral o educacional del paciente.Recomendacin C

Indicacin de Medicin de Niveles Plasmticos de frmacos antiepilpticos:

Se deben solicitar niveles en sangre de frmacos antiepilpticos cuando:1. Se sospeche de una mala adherencia teraputica en los frmacos preescritos2. Se sospeche toxicidad farmacolgica.3. Necesidad de ajustar la dosis del frmaco.4. Interacciones con otros frmacos.5. En condiciones especificas, como un status epilpticos, embarazo y/o

comorbilidad mdica severa.

6. La medicin rutinaria de los niveles plasmticos de antiepilpticos sin unaindicacin clnica clara, no es necesaria y no es costo efectiva.Recomendacin C


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Exmenes de sangre para frmaco vigilancia:

Debe efectuarse slo en determinadas condiciones:1. Estudio al inicio del tratamiento con hemograma con recuento plaquetario,

pruebas hepticas y electrolitos plasmticos.2. Previo a una ciruga electiva en pacientes que estn tomando cido

valproico con estudios de coagulacin, amonemia y pruebas hepticas contiempo de protrombina e INR.

Los efectos secundarios menores o discretas alteraciones en los exmenes desangre no motivan suspensin de la terapia.Recomendacin C

Suspensin de frmaco en tratamiento:

La decisin de continuar o suspender la terapia debe ser un acuerdo entre elmdico tratante, el paciente y su familia.Recomendacin A

Se debe informar del riesgo de la suspensin brusca de los frmacos.Recomendacin A

Se debe considerar situaciones particulares, como pacientes que estnrecibiendo benzodiazepinas o barbitricos, en un plazo mnimo de 6 meses oms, en los que la interrupcin brusca de los frmacos puede precipitar crisisgeneralizadas o status epilpticos.Recomendacin I

Efectos secundarios de los frmacos Antiepilpticos:

Ellos constituyen uno de los factores que con mayor frecuencia motivan lainterrupcin de la terapia antiepilptica. Muchos de los efectos secundarios sondiscretos y no interfieren con la calidad de vida.Recomendacin C

Efectos adversos y de idiosincrasia:

Ocasionalmente algunas drogas en las primeras semanas de tratamientopueden provocar efectos secundarios indeseables y en algunos casos extremagravedad.Recomendacin C

El efecto secundario ms comn es el exantema cutneo en los pacientes en

terapia con Carbamazepina, Fenitona y Lamotrigina. El problema se resuelvecon la interrupcin inmediata de la terapia farmacolgica ya que puedenpresentar reacciones graves.Recomendacin C

La hipersensibilidad en pacientes tratados a largo plazo con sntomas comofiebre, exantema, linfadenopata y falla multiorgnica ocurre aproximadamenteen 4 de cada 10.000 pacientes en tratamiento con carbamazepina, lamotrigina,fenitona o fenobarbital.Recomendacin C


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Las discrasias sanguneas, como por ejemplo la leucopenia por carbamazepinay la trombocitopenia por acido valproico, generalmente son discretas.Recomendacin C

La hiponatremia (sodio menor que 135 meq/lt), se encuentra aproximadamenteen un 20% de pacientes que toman carbamazepina u oxcarbazepina, la cualgeneralmente es bien tolerada.

Recomendacin C Ocasionalmente se pueden observar reacciones psicticas en pacientes que

inician la terapia con una nueva droga antiepilptica, por lo que se debenconsignar los antecedentes psiquitricos previos y observar su reversibilidad alsuspenderla.Recomendacin C

Suspensin de la terapia antiepilptica:

No debe efectuarse antes de los 2 aos de tratamiento.Recomendacin A

La mayor recurrencia de crisis se observa en aquellos pacientes con historia de

epilepsia mioclnica y en pacientes con dao orgnico cerebral.Recomendacin C En aquellos pacientes que conducen vehculos motorizados es recomendable

que no efecten conduccin de ellos por lo menos durante los primeros 6 mesesde disminuido el frmaco, el retiro de las drogas debe hacerse en forma gradualy a lo largo de varios meses.Recomendacin C

El perodo de disminucin de droga debe ser ms largo en aquellos pacientesque reciben barbitricos y benzodiazepinas.Recomendacin I

Si el paciente est con polimedicacin se debe hacer la disminucin gradual deun frmaco por vez.

Recomendacin I El riesgo de recurrencia de crisis es mximo en pacientes con:

- Dao orgnico cerebral.- Epilepsia mioclnica juvenil.- Antecedentes previos de recada de crisis al suspender tratamiento

antiepilptico.Recomendacin C

Recomendaciones teraputicas no farmacolgicas:

Con el propsito de evitar recada de crisis en pacientes que estn bien medicados,de acuerdo al tipo de crisis y diagnstico sindromtico, se debe recomendarenfticamente: Mantener buena adherencia a los frmacos y no efectuar suspensiones sin

indicacin del especialista. Evitar consumo inmoderado de alcohol. Evitar la privacin de sueo.

Recomendacin C


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TRATAMIENTO CON FRMACOS ANTIEPILPTICOS DE PRIMERAY DE SEGUNDA LNEA

(*) AE= Antiepilptico

Medicamento AE(*)

cidoValproico

CarbamazepinaFenitonaSdica

Fenobarbital Primidona Diazepam Clobazam Clonazepam

INDICACIN

Crisis tnico

clnicageneralizada

Epilepsiaausencia

Epilepsiamioclnicajuvenil

Epilepsiaidiopticageneralizada

Sndrome deWest

Crisis parcialsimple

Crisis parcialcompleja

Crisis parcial

simple ocompleja cono singeneralizacinsecundaria

Crisis tnicoclnicageneralizada

Crisis tnico

clnicageneralizada

Crisis parcialsimple ocomplejacon o singeneraliza-cinsecundaria

Crisis

tnicoclnicageneralizada

Crisisparcialsimple ocomplejacon o singeneraliza-cinsecundaria

Crisis

neonatales

Crisis parcial

Crisis tnicoclnicageneralizada

Crisis parcial

o generaliza-da que sepresenta enforma aguda

Administrar

comoterapiaadjunta

Con

excepcinmujerembarazada

ADMINISTRA-CION

Cada 8horas

Cada 12horas(liberacinlenta)

Cada 8 horas

Cada 12 horas(liberacinlenta)

Cada 12horas

Cada 24horas

Cada 8 a 12horas

Endovenoso orectal

Oral

Cada 12horas

Oral

Cada 8horas


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Medicamento AE cido Valproico CarbamazepinaFenitona

SdicaFenobarbital Primidona Diazepam Clobazam Clonazepam

FARMACOLOGA

cido graso decadena corta norelacionado aotros frmacos

antiepilpticos

Su metabolismose produce en elhgado y no esinductorenzimtico

Vida media esde 6 a 15 horas

Se metabolizaen el hgado ysu principalmetabolito es

el 10-11epxido quetienepropiedadesantiepilpticasy esresponsablede sus efectostxicos

Generaautoinduccinheptica y aveces requiereaumentar ladosis despusde un mes deuso

Vida media esde 8 a 20horas yalcanza unestado deequilibriodespus de 5das de dosisestables

Su absorcinoral es muyvariable.

Sumetabolismoes en elhgado y seeliminaprincipal-mente por laorina

Vida mediaes de 13 a46 horas ydemora 7 a21 das en

alcanzarestado deequilibrio

Los nivelesplasmticosno tienencinticalineal ycuando sonnormales enrango alto,pequeosincrementosen la dosis

puedenprovocarintoxicacin

Buenaabsorcinoral,cintica

lineal

Vidamedia esde 96horas

Metabolismo esprincipal-menteheptico yes unpotente

inductorenzimtico

2metabolitosactivos:

FenobarbitalyPhenylethyl-malonamida

Facilita laaccininhibitariadel GABA

Mediadorde lainhibicinpre y postsinpticadelsistemanerviosocentral


Mediador dela inhibicinpre y postsinptica delsistemanerviosocentral


Mediador dela inhibicinpre y postsinptica delsistemanerviosocentral


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MedicamentoAE

cido Valproico Carbamazepina Fenitona Sdica Fenobarbital Primidona Diazepam Clobazam Clonazepam

PRESENTA-CIN

Gotas de 10mg/gota

Suspensin250 mg/5ml

Comprimidorecubiertoentrico: 125,200, 250, 300,400 y 500 mg

Comprimidorecubierto deliberacinprolongada:500 mg

Cpsulas conrecubrimientoentrico: 200,250, 300 y500 mg

Frascoampolla de250 mg

Suspensin 2%:100 mg/5ml

Comprimidos de200 y 400 mg

Comprimido deliberacinprolongada: 200y 400 mg

Comprimido de100 mg

Frasco ampollade 250 mg/5ml

Comprimidode 15 y 100mg

Frascoampolla de200 mg

Comprimidosde 250 mg

Ampolla de10 mg

Ampollarectal de 5 y10 mg

Comprimidos10 mg

Comprimidosde 0,5mg, 1mg y 2 mg.

Sublingual de0,25 mg

Ampolla de 1mg

Gotas: 2,5mg/ml


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MedicamentoAE

cido Valproico Carbamazepina Fenitona Sdica Fenobarbital Primidona Diazepam Clobazam Clonazepam

EFECTOSCOLATE-RALES

Temblor

Cada de pelo

Aumento de peso

Trastornosgastrointestinales

Hiperfagia

Alopecia

Somnolencia

Aumento deenzimas hepticas

Trombocitopenia

Hiperamonemia

Teratogenicidad

Reaccin alrgica

Hepatitis

Ovario poliquistico

Exantemacutneo

Sndrome deSteven Johnson

Leucopenia

Somnolencia

Diplopia

Hiponatremia

Teratogenicidad

Agrava epilepsiade ausencia yepilepsiamioclnica

Hiperplasiagingival.

Hirsutismo

Exantemacutneo

Sndrome deSteven Johnson

Acn

Teratogenicidad

Encefalopata

Dficitinmunolgico deIGA

Osteoporosis

Polineuritis

Sndromehombro-mano

Pseudolinfoma

Atrofiacerebelosa

Somnolencia

Cambios deconducta

Sedacin

Inquietud

Irritabilidad

Disminucin delrendimientointelectual

Osteoporosis

Teratogenicidad

Sndromehombro-mano

Leucopenia

Anemia

Somnolencia

Cambios deconducta

Sedacin

Inquietud

Irritabilidad

Disminucin delrendimientointelectual

Osteoporosis

Teratogenicidad

Sndromehombro-mano

Leucopenia

Anemia

Nuseas

Alteracin en lacoordinacin delos movimientos

Sedacin

Depresinrespiratoria(vaendovenosa)

SomnolenciaToleranciaentratamientos

prolongados

SomnolencToleranciaentratamiento

prolongado


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ANTIEPILEPTICO DOSIS VIDA MEDIA NIVEL PLASMTICODAS REQUERIDOS PARA

ESTABILIZARSE

cido valproicoAdulto:800-2.400 mg/da y Nio:20-40

mg/Kg/da6 a 15 horas 50 a 100 ug/ml 2 a 4 das

Carbamazepina Adulto:400-1.800 mg/da y Nio:10-30mg/Kg/da

8 a 20 horas 5 a 10 ug/ml 4 a 7 das

Fenitona Adulto:200-500 mg/da y Nio:5- 7 mg/Kg/da 13 a 46 horas 10 a 20 ug/ml 4 a 10 das

Fenobarbital Adulto:100-200 mg/da y Nio:4-5 mg/Kg/da 96 horas 15 a 40 ug/ml 10 a 35 das

MedicamentoAE

cido Valproico Carbamazepina Fenitona Sdica Fenobarbital Primidona Diazepam Clobazam Clonazepa

INTERACCIONES

La politerapiacon AE tiende adisminuir losniveles

plasmticos delcido valproico yeste a su veztiende a inhibirel metabolismode los otros AE,pudiendo llegara nivelestxicos.

Riesgo deintoxicacin conel usoconcomitante de

eritromicina,isoniacida,cimetidina.Disminuye lasconcentracionesplasmticas deanticonceptivoshormonales,teofilina,anticoagulantesorales yfluoxetina.

Disminuye lasconcentracionesplasmticas deanticoagulantes

orales,anticonceptivoshormonales,tricclicos,isoniasida, teofilinay litio.

Disminuye lasconcentracionesplasmticas deanticonceptivos

hormonales,teofilina,cimetidina,clorpromazina yciclosporinas.

La fenitona ycarbamazepinaaceleran suconversin a

fenobarbital.

La isoniasidainhibe laconversin deprimidona afenobarbital.

No hay No hay No hay


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NUEVOS ANTIEPILPTICOS O NOVELES

Lamotrigina Oxcarbazepina Levetiracetam Topiramato Gabapentina

INDICACIN

-Aditiva o enmonoterapia.-Crisisgeneralizadas oparciales.-Sndrome deLennox-Gastaut

-Aditiva o en monoterapia.-Crisis parciales ysecundariamentegeneralizadas.-En crisis generalizadastnico-clnicas.

-Aditiva o enmonoterapia.-En todo tipo decrisis.

-Aditivo-Sndrome deLennox-Gastaut-Crisis parciales ysecundariamentegeneralizadas-En crisisgeneralizadas

-Aditiva o en monoterapia.-Crisis parciales ysecundariamentegeneralizadas

PRESENTACIN

Tabletas de 25,50, 100 y 200mg ydispersablesigual dosis.

Tabletas de 300 y 600 mg.Suspensin: 60 mg/ml

Comprimidos de500 y 1000 mg,Suspensin: 100mg/ml

Tabletas de 25, 50 y100mg

Tabletas de 300,400,600 y800 mg

DOSIS

-La introduccindebe realizarselentamenteaumentandodosis cada 2semanas.-Adultos: Encomedicacincon cidovalproico: 100 a200 mg al da.

-Adultos: 900 a 2.400mg/da.- La introduccin deberealizarse aumentando ladosis cada 6 das.

-Adultos hasta3.000 mg al da.-Se sube dosiscada 5 a 7 das.

-Adultos hasta 400mg/da-No en embarazadasni en la lactancia.-No enhipersensibilidad alfrmaco.

-Adultos: 900 a 2.400 mg /da.

-La introduccin se realizaen 2 das.


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INTERACCIN

Sus nivelesdisminuyen coninductoresenzimticos yaumentan con elcido valproico

Menos que lacarbamazepina

Ninguna Sus nivelesdisminuyen concarbamazepina,fenobarbital yfenitona.

Ninguna

NIVELTERAPUTICO

0,5 a 4 ugr/ml 15 a 35 ugr/ml 3-34 ug/ ml No No

EFECTOS

COLATERALES

Exantema poralergia,discrasiasangunea,ataxia,astenia, diplopa,

nuseas, vmitos,mareos,somnolencia,insomnio,depresin ytemblor.

Somnolencia,cefalea, mareos,exantema,hiponatremia,alopecia, nuseas,molestias

gastrointestinales,sndrome cerebeloso-vestibular.

En adolescentesprovocamarcadairritabilidad alinicio de terapialo que es buen

ndice de larespuestaantiepilptica.

Sedacin Somnolencia,mareos, ataxia,aumento decrisis, cefalea,temblor,diplopa,

nuseas,vmitos yrinitis.Aumento depeso

DESVENTAJAS

Exantema a vecessevero.Impregnacinlenta

Tiene 25% desensibilidad cruzadacon lacarbamazepina,mayor % dehiponatremia ydisminucin deefectividad deanticonceptivos.

Ninguna Efectoscolaterales en elSNC

Pocos efectosteraputicoscomoantiepilptico.


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MECANISMO DEACCIN

Bloqueo de canales de

sodio.


sodio y modula laactividad de canales decalcio.

Aumenta la actividad

GABA inhibitoria.Modula alostericos comoZN++ y Beta carbolina.


sodio, aumenta laaccin sobre el GABA

Posible accin

sobre los canalesdel calcio.

BIODISPONIBILIDADORAL

Del 100%, alcanzandosu nivel mximo entre 1a 3 horas.

Del 100%, alcanzandosu nivel mximo entre 4a 5 horas.

100% con absorcinmxima a 1 2 horasde ingerido.

Del 100%, alcanzandosu nivel mximo a las 2horas.

Menos del 60%

METABOLISMO YEXCRECIN

Glucoronizacinheptica.

Excrecin renal

Glucoronizacinheptica.

Excrecin renal

Metabolismo hepticono citocromo, por lotanto no es inductor.Excrecin renal comometabolitos inactivos.

Metabolismo e inductorheptico

Excrecin renal

Excrecin renal

VIDA MEDIA

En monoterapia: 9horas. En comedicacincon el cido valproico esde 60 horas.

De 8 a 10 horas. 9 horas 18 a 23 horas 5 a 9 horas

UNIN APROTENASPLASMTICAS

55% 38% Menos del 10% 15% No

COMENTARIOtil en muchos tiposde epilepsias.

Buena tolerancia Introduccin reciente No indicar eninsuficiencia renal.

til tambin en eldolor neuroptico


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3.5 Epilepsia y mujer

Las mujeres con epilepsia y su pareja deben recibir informacin y consejo respecto acontracepcin, concepcin, embarazo, cuidado del nio, lactancia y menopausia, parapermitir decisiones y elecciones informadas. Esta informacin se debe dar tambin afamiliares de adolescentes con epilepsia e incluir un tutor.

Recomendacin C Mujer embarazada con epilepsia se recomienda monoterapia con el antiepilptico ms

adecuado para su enfermedad, a la dosis mnima que permita controlar sus crisis.Recomendacin C

Se le debe explicar a mujeres en edad frtil con epilepsia, el riesgo de que losfrmacos antiepilpticos lleguen a provocar dao al nio en gestacin. Se debeexponer los riesgos y beneficios del tratamiento con los diferentes medicamentos, conprecaucin especial en el uso de cido valproico por su riesgo teratognico.Recomendacin A

Los mdicos deben mantenerse con sus conocimientos actualizados respecto al daoque podran provocar los frmacos antiepilpticos a los nios en gestacin.Recomendacin C

Se recomienda administrar folato a las mujeres en edad frtil bajo tratamientoantiepilptico para prevenir malformaciones del tubo neural. A estas mujeres se lesdebe dar cido flico 5 mg por da, desde la fase previa a la concepcin hasta el fin delprimer trimestre de embarazo. Si se planifica el embarazo, el cido flico debeindicarse al menos 6 meses antes del inicio de ste.Recomendacin A

Los frmacos antiepilpticos no estn contraindicados durante la lactancia. Todas lasmadres con tratamiento antiepilptico se les debe estimular a dar lactancia materna.Recomendacin C

Las mujeres con epilepsia deben ser referidas a un especialista para consejos previosal embarazo.Recomendacin C

La fenitona, carbamazepina y fenobarbital pueden inactivar los anticonceptivos oralespor su efecto inductor enzimtico.Recomendacin A

Si una mujer se encuentra en tratamiento con medicamentos inductores enzimticos yelije un tratamiento anticonceptivo oral, se recomienda dosis inicial de 50 ucg deestrgeno. Si ocurre sangramiento la dosis debe aumentarse 75 100 ucg al da.Recomendacin I

La contracepcin oral con progesterona solamente no es segura en mujeres quetoman frmacos inductores enzimticos.Recomendacin C

Las mujeres que presentan crisis tipo tnico clnica generalizadas, se les debeinformar que el feto puede ser daado por una crisis, aunque el riesgo se mantiene

bajo y depende de la frecuencia de crisis.Recomendacin C A todos los nios nacidos de madres que estaban tomando medicamentos inductores

enzimticos, se les debe dar 1 mg de vitamina K paranteral en el momento del parto.Recomendacin C


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3.6 Manejo del Status Convulsivo Tnico Clnico Generalizado

Definicin operacional: Crisis convulsiva tnico-clnica generalizada que dura ms de 5minutos, 2 ms crisis convulsivas sin completa recuperacin de conciencia entre ellas.

Manejo (C)

0-5 minutos: ABC de reanimacin bsica. Confirmar diagnstico de Status convulsivo. Soporte y monitoreo hemodinmico y cardiovascular, incluyendo va venosa,

sonda Foley, oxigenoterapia y muestras para hemograma, uremia, glicemia,gases arteriales, electrolitos plasmticos, pruebas coagulacin y enzimashepticas. Dejar 5 ml de suero y 50 ml de orina para anlisis de niveles deanticonvulsivantes y screening toxicolgico. Segn el contexto clnico, solicitarRx Trax, TAC/RM encfalo y puncin lumbar.

Lorazepam 0.1 mg/kg ev a velocidad de 2 mg/min, o diazepam 10 20 mg. ev.a velocidad de 5 mg/min, como droga de segunda lnea.

6-10 minutos: ECG y solicitar EEG. Buscar signos neurolgicos focales. Si crisis no cesa, repetir dosis de lorazepam o diazepam. Tiamina 100 mg ev. seguido de 50 ml de sol. glucosada al 50% si existe

hipoglicemia o no se puede descartar.

10-30 minutos: Si persisten crisis usar Fenitona 15-20 mg/kg en bolo ev, a no ms de 50

mg/min, en s. salina y bajo monitoreo de presin arterial y frecuencia cardaca.Si al cabo de su administracin no cesan las crisis, agregar 5 mg/kg ev., que

puede repetirse si es necesario. Controlar con otro EEG. En caso de haber cesado crisis, descartar status no

convulsivo.

30-90 minutos: Si persisten crisis, intubar y trasladar a UCI. Administrar Fenobarbital 10-15 mg/kg/dosis a 100 mg/min. Si no es efectivo, iniciar coma farmacolgico con uno de los siguientes:

- Propofol: 1-2 mg/kg en bolo y luego 2 a 10 mg/kg/hora, titulando segnefecto.

- Midazolam: 0,1 0,2 mg/kg en bolo, y luego 0,05 a 0,5 mg/kg/hora, titulandosegn efecto.

- Tiopental 3-5 mg/kg de carga ev. y luego titular dosis de 0,3 a 9 mg/kg/horasegn respuesta. Como alternativa usar Pentobarbital a 10 mg/kg ev. apasar en una hora, seguido de dosis de mantencin de 1 mg/kg/hora.

Control o monitoreo EEG para obtener patrn estallido-supresin. Mantener almenos 12 horas sin crisis clnicas o elctricas para luego disminuir dosisprogresivamente.


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3.7 Ciruga de la Epilepsia:

La ciruga se emplea como tratamiento de la epilepsia refractaria a frmacosantiepilpticos, constituyendo una herramienta muy efectiva si se emplea en casosadecuadamente seleccionados, se realiza con la tcnica quirrgica correspondiente acada caso y con una evaluacin prequirrgica que emplee los exmenes necesarios

para ubicar foco epilptico y reas cerebrales funcionales.Recomendacin C

Tipos de Ciruga:Las distintas tcnicas quirrgicas empleadas se pueden clasificar en intervencionesquirrgicas que resecan el foco lesional donde se inicia esta descarga neuronal y enintervenciones que interrumpen las vas de propagacin de la descarga neuronalepileptognica.Recomendacin C

1.- Ciruga Resectiva Lesional anatmica. Reseccin de la lesin y foco epileptognico. Reseccin multilobar y hemisferectoma o hemisferotoma.

2.- Ciruga sobre vas de propagacin Callosotoma. Transeccin Subpial.

3.8 Tratamientos Alternativos

La Estimulacin del nervio vago:La estimulacin del nervio vago est indicada como terapia coadyuvante enepilepsias del adulto refractarias a medicacin antiepilptica, que luego de

completado su estudio no son candidatos a ciruga resectiva de su epilepsia.Se ha demostrado que reduce la frecuencia de crisis en adultos, en quepredominan las crisis parciales y/o crisis parciales secundariamentegeneralizadas.Recomendacin A

Los tratamientos complementarios como acupuntura, quiropraxia, yerbas,y homeopata, no se deben indicar a las personas con epilepsia.Recomendacin A

A los pacientes se les debe preguntar sobre el uso de terapiacomplementaria y se les debe advertir del riesgo de efectos adversos.Algunas preparaciones de aromoterapia pueden agravar las crisis.Recomendacin C

Dieta cetognicaLa dieta cetognica no esta recomendada en adultos.Recomendacin C


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4.- IMPLEMENTACIN DE GUA

4.1 Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras parala implementacin de las recomendaciones

En Chile, a partir del ao 2005, se implementa una Gua de Prctica Clnica para manejode los nios menores de 15 aos y que puedan ser atendidos en la Atencin Primaria deSalud, con garanta en el aporte de frmacos antiepilpticos en ese nivel de atencin. Secalcula estadsticamente el ingreso de alrededor de 14.000 nios. De ellos, hasta elmomento slo han ingresado alrededor del 25%. Las causas de este bajo ingreso yderivacin de los nios a APS se analizan por el grupo de expertos del Ministerio deSalud, decidiendo implementar un Plan Piloto en el control de calidad del programa Gesde epilepsia en el nio, iniciado el ao 2005. Los Servicios de Salud que participaronfueron: Servicio de Salud Metropolitano Norte, Servicio de Salud Metropolitano Sur,Servicio de Salud Metropolitano Sur-Oriente, Servicio de Salud Metropolitano Central,Servicio de Salud Metropolitano Occidente, Servicio de Salud Via-Quillota, Servicio deSalud Valparaso San Antonio, Servicio de Salud O'Higgins. El perodo de evaluacin seestandariz para el primer semestre del ao 2007 y se consideraron indicadores para la

atencin primaria y atencin secundaria en los Servicios o Unidades de NeurologaInfantil. Se concluye que el nico indicador que alcanza una meta del 100% es la entregade frmacos antiepilpticos a la atencin primaria. Se cumple parcialmente la atencinmultidisciplinaria en APS, siendo el mdico el principal usuario para la atencin del niocon epilepsia. El recurso neurlogo infantil est presente en un bajo porcentaje de lasnecesidades de ste y la contrareferencia a Atencin Primaria no cumple en dar atencindentro de un plazo de 20 das.

4.2 Diseminacin

Otras versiones de textos normativos en epilepsia:

Normas Tcnicas de Epilepsia ao 2002. Minsal. Normas Administrativas en Epilepsia ao 2002. Minsal. Criterios y estndares en Epilepsia ao 2002. Minsal. Gua de Prctica Clnica: Epilepsia No Refractaria en Personas desde 1 ao y

menores de 15 aos de edad, Ministerio de Salud, 2005, GES, Decreto Ley N 170del 26 de Noviembre del 2004, publicado en el Diario Oficial.

4.3 Evaluacin del cumplimiento del protocolo

Se recomienda evaluar la adherencia a las recomendaciones del Protocolo y losdesenlaces de los pacientes mediante alguno(s) de los indicadores siguientes:

Indicadores de proceso

1. (N de personas adultas con diagnstico de epilepsia realizado por neurlogo deadulto ingresado al GES // N total de personas adultas con diagnstico deepilepsia ingresado al GES) x 100


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2. (N de profesionales de APS que dan tratamiento a personas con epilepsiacapacitados en epilepsia // N de profesionales de APS que dan tratamiento apersonas con epilepsia) x 100

Indicadores de resultado

1. (N de personas adultas ingresado al GES con diagnstico de epilepsia, sin crisisdesde el inicio de tratamiento // N total de personas adultas ingresadas al GEScon diagnstico de epilepsia) x 100

2. (N de personas con epilepsia ingresado al GES con buena calidad de vidadespus de 1 ao de tratamiento // N de personas con epilepsia ingresado al GEScon ms de un ao de tratamiento con evaluacin de calidad de vida) x 100


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5. DESARROLLO DE LA GUA

La elaboracin de este protocolo de epilepsia en el adulto, tom como referencia lasNormas Tcnico y Administrativas de Epilepsia del Ministerio de Salud del ao 2002 (11,12), las que se confeccionaron por el Grupo Normativo de Epilepsia de la mismaInstitucin. Posteriormente, el mismo Grupo participa en la elaboracin de la Gua de

Prctica Clnica Epilepsia No Refractaria en personas desde 1 ao y 15 aos de edad,con el apoyo de la Universidad del Desarrollo, en la revisin de la medicina de laEvidencia, editada en el ao 2005(13) y que constituye el principal instrumento para unade las primeras patologas que ingresa al Plan de Garantas Explcitas (GES), delMinisterio de Salud.

Las recomendaciones incluidas son similares recomendaciones de Guas de PrcticaClnica con epilepsia (GPC): The Scottish Inter Collegiate Guidelines Network (SIGN),Inglaterra, 2003; GPC del Diagnosis and Management of Epilepsy in Adults, Inglaterra(NICE) 2004; GPC Epilepsy in Adults MOH Clinical Practice Guidelines 1/2007-Ministerio de Salud de Singapure; NHS New Drugs for Epilepsy in Adults, Inglaterra,2004. Se us el instrumento AGREE (15), versin lengua espaola del protocolo

establecido (septiembre 2001) para evaluar estas guas.

5.1 Grupo de trabajo

Los siguientes profesionales aportaron a la elaboracin de este documento. El Ministeriode Salud reconoce que algunas de las recomendaciones o la forma en que han sidopresentadas pueden ser objeto de discusin y que stas no representan necesariamentela posicin de cada uno de los integrantes de la lista.

Integrante del Grupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de Salud

Lilian Cuadra O. Mdico-Cirujano, Neurloga Infanto-JuvenilSociedad de Epileptologa de ChileGrupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de SaludEncargada de Programa de Ciruga de la Epilepsia en el Hospital Institutode Neurociruga Asenjo, Servicio de Salud Metropolitano Oriente.Neurlogo Infantil Hospital Stero del Ro.Ex Directora Liga Chilena Contra la Epilepsia.Profesor adjunto, Universidad de Chile.

Dra. MaritzaCarvajal G.

Mdico-Cirujano, Neurloga Infanto-JuvenilSociedad de Epileptologa de ChileJefe de la Unidad de Neurologa Infantil, Servicio de Pediatra del HospitalExequiel Gonzlez Corts. Servicio de Salud Metropolitano Sur.Grupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de SaludMiembro del Directorio de la Liga Chilena Contra la Epilepsia

Dr. Daro RamrezC.

Mdico Cirujano, Neurlogo de AdultoSociedad de Epileptologa de ChileGrupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de SaludSociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga de ChileNeurlogo Servicio de Neurologa Hospital El Salvador, Servicio de SaludMetropolitano Oriente.Docente de Neurologa, Universidad de Chile.


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Dr. OsvaldoOlivares Power

Mdico Cirujano, Neurlogo de AdultoSociedad de Epileptologa de ChileGrupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de SaludSociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga de ChileJefe de la Unidad de Electroencefalografa y Neurofisiologa Clnica delInstituto de Neurociruga Asenjo.

Profesor Adjunto de Neurologa, Universidad de Santiago

Dr. Enzo Rivera Mdico Cirujano, Neurlogo de AdultoSociedad de Epileptologa de ChileGrupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de SaludSociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga de ChileNeurlogo Servicio de Neurologa Hospital Carlos Van Buren,Servicio de Salud Valparaso-San Antonio.

Dra. LuisaPrussing

Mdico Cirujano, PediatraJefe de Programa de Epilepsia, Hospital Regional de Rancagua.Grupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de Salud

E.U. VernicaGmezEnfermera UniversitariaCoordinadora Programa de Epilepsia, Hospital Luis Calvo MackennaGrupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de SaludSociedad de Epileptologa de Chile

A.S. Gelma LempN.

Asistente SocialGrupo Normativo de Epilepsia del Ministerio de SaludSociedad de Epileptologa de Chile

Dolores Toh T. Mdico NeonatlogoSecretara Tcnica GES,Divisin de Prevencin y Control de Enfermedades,Subsecretara de Salud Pblica,Ministerio de Salud.

Diseo y diagramacin de la Gua

Lilian Madariaga S. Secretara Tcnica GESDivisin de Prevencin y Control de EnfermedadesSubsecretara de Salud PblicaMinisterio de Salud

Participacin de Pacientes:

En la elaboracin de este Protocolo, se tom de la literatura los aspectos bsicos

relacionados con el paciente en relacin a su valoracin y a factores que influyen sobre laadherencia al tratamiento para la epilepsia e intervenciones para mejorarla, enumeradassegn las cinco dimensiones y las intervenciones empleadas para mejorar la adherenciateraputica (ANEXO 6 y ANEXO 7).


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5.2 Declaracin de conflictos de inters

Ninguno de los participantes ha declarado conflicto de inters respecto a los temasabordados en la gua.Fuente de financiamiento: El desarrollo y publicacin de la presente gua han sido

financiados ntegramente con fondos estatales.

5.3.- Vigencia y actualizacin de la Gua

Plazo estimado de vigencia: 2 aos desde la fecha de publicacin.


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ANEXO 1. Clasificacin internacional de las crisis epilpticas (ILAE 1981)

1. CRISIS PARCIALES (FOCALES)

La crisis se origina en un rea de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales y su

manifestacin clnica depender de la funcin del rea afectada.

1.1 CRISIS PARCIAL SIMPLE

La conciencia se mantiene durante el episodio. Se conserva la capacidad deresponder a estmulos externos y de recordar lo ocurrido durante la crisis. Si unacrisis parcial simple precede inmediatamente a una crisis parcial compleja o a unacrisis generalizada y es reconocida por el paciente, constituye lo que se llamaaura, que en ocasiones puede pasar desapercibido debido a que quedenglobado en la amnesia retrgrada de la crisis o porque la anamnesis fueincompleta. El aura corresponde a una crisis parcial simple y puede tener valor

localizatorio. Debe ser distinguida del prodromo, el que corresponde asintomatologa inespecfica, que en ocasiones se presenta horas antes de unacrisis, pudiendo expresarse como irritabilidad, cefalea o astenia, careciendo de valorclnico y sin orientacin del lugar de inicio de la crisis.El electroencefalograma se caracteriza por descargas epilpticas focales ictalescuya identificacin depende de la localizacin del foco epilptico.

CLASIFICACIN DE LA CRISIS EPILPTICA PARCIAL SIMPLE

CON SIGNOS MOTORES:- Motor focal sin marcha: Son crisis tnicas o clnicas limitadas a una parte

del hemicuerpo, tal como la mano, pulgar, cara, labios, prpado, pie, ortejomayor o llegando a abarcar todo el hemicuerpo. A veces es seguida pordficit motor que afecta a la extremidad comprometida en la crisis y quepuede durar minutos o varias horas.

- Motor focal con marcha (Jacksoniana): Son crisis motoras focales pero en lacual los sntomas pasan sucesivamente de un territorio a otro, siguiendo elorden de la representacin somatotpica pre-central cerebral, con unasecuencia caracterstica.

- Motor focal versiva: Se produce una desviacin conjugada de los ojos congiro de la cabeza y que en ocasiones llega a comprometer el tronco, hacia ellado contrario (contraversiva) o hacia el mismo lado (ipsiversiva) delhemisferio que est descargando.

- Motor focal postural: Una extremidad adquiere una postura distnica poralgunos segundos acompaado o no por vocalizacin o detencin dellenguaje.

- Motor focal fonatoria: Vocalizacin o detencin del lenguaje.


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CON SNTOMAS SENSORIALES- Somatosensitivo como sentir parestesias, disestesias u hormigueo de la

extremidad comprometida.- Visual como ver luces, escotomas o fosfenos.- Auditivo como tinnitus, msica o melodas.- Olfatorio como sentir olores desagradables difciles de identificar

- Gustativo como sentir sabor a algo, generalmente metlico.- Vertiginoso como sentir mareo o sensacin de rotacin de objetos.

CON SNTOMAS O SIGNOS AUTONMICOS- Malestar epigstrico- Palidez- Transpiracin- Rubor- Pilo-ereccin- Dilatacin pupilar- Taquicardia o bradicardia

CON SNTOMAS PSQUICOS (alteracin de las funciones cerebralessuperiores): Estos sntomas raramente ocurren aislados y comnmente vanunidos a crisis complejas:- Disfsicos: Con alteraciones de lenguaje como palilalia o afasia.- Dismnsicos: Distorsin de la memoria. Las ms comunes son crisis de ya

visto o dej vu, en que se tiene la sensacin de que una experiencianueva ya hubiera sido vivida antes. La crisis de jams visto o jamais vu,es la sensacin de que una experiencia previa jams fue vivida.

- Cognitivos: Estados de ensoacin o distorsin del sentido del tiempo osensaciones de irrealidad.

- Afectivos: Sensacin de placer, displacer extremo, miedo, ira, angustia o

terror diurno no provocado.- Ilusiones: Comprometen a todos los rganos sensoriales.- Alucinaciones estructuradas: Al igual que las crisis con ilusiones, las crisis

alucinatorias pueden afectar la visin, el olfato y la audicin.

1.2 CRISIS PARCIAL COMPLEJA

Son crisis focales que se acompaan de algn grado de compromiso de conciencia,expresado en una falta de comprensin y de memoria sobre los acontecimientosocurridos durante el episodio.Esto puede ocurrir desde el inicio de la crisis o durante su transcurso, asociado o no

a automatismos.El electroencefalograma se caracteriza por actividad epileptiforme focal ictal,referida a una regin cerebral.

CRISIS CON ALTERACIN INICIAL DE CONCIENCIA: Puede presentarseslo con alteracin de conciencia o seguida de automatismos.Los automatismos son actividad motora involuntaria que ocurre durante unestado de alteracin de conciencia, ms o menos coordinados y adaptados a lascircunstancias del momento, pueden ser continuacin de la actividad que se


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estaba realizando cuando se produce la crisis o automatismos nuevos,frecuentemente relacionados con estmulos externos circunstanciales(arreglarse la ropa, caminar, repetir slabas o palabras) y a vecescomportamientos ms complicados, desajustados o estereotipados.

CRISIS PARCIAL SIMPLE SEGUIDA POR ALTERACIN DE CONCIENCIA

Y/O AUTOMATISMOS: La crisis parcial simple se refiere al aura previa alcompromiso de la conciencia y/o al inicio de los automatismos.

1.3 CRISIS PARCIAL SIMPLE O COMPLEJA CON GENERALIZACINPOSTERIOR

Son crisis parciales simples o parciales complejas que progresan hacia una crisisgeneralizada de tipo tnico-clnica, tnica o clnica. El electroencefalograma ictalpuede evidenciar inicialmente manifestaciones correspondientes a la crisis parcial yque evoluciona a una descarga generalizada.

2. CRISIS GENERALIZADAS

La crisis afecta simultneamente a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio. Estacrisis puede manifestarse o no como una convulsin.

2.1 CRISIS TNICO-CLNICA

Es la ms conocida y dramtica de las crisis generalizadas convulsivas. Empiezasbitamente, sin aviso, con inconciencia y cada al suelo. El paciente presenta una

fase tnica con aumento del tono muscular generalizado inicial, de unos 20segundos de duracin, responsable a veces del llamado grito epilptico, siempreinarticulado y con mordedura de lengua generalmente lateral. Luego, la fase tnicaes interrumpida por cortos perodos de relajacin, que se hacen cada vez msfrecuentes y dan lugar a la llamada fase clnica, consistente en movimientosrtmicos de la cara y de las extremidades los que duran unos 30 segundos y seacompaan por cambios vegetativos tales como cianosis, palidez, aumento de lafrecuencia cardiaca y de la presin arterial, salivacin e incontinencia esfinteriana.

La duracin de la crisis, considerando la fase tnica y clnica, vara entre 1 a 3minutos. Le sigue un perodo de confusin de al menos 5 minutos o de sueoposterior, llamado estado post-ictal. Cuando el paciente percibe un aviso o aura, lo

ms probable es que se trate de una crisis parcial con generalizacin secundaria.En el EEG ictal se describe la presencia de actividad rpida generalizada reclutantede espiga o poliespiga onda generalizada, seguida de actividad lenta con depresinde voltaje.


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2.2 CRISIS DE AUSENCIA

Es una crisis generalizada no convulsiva que se manifiesta por compromiso deconciencia de 5 a 20 segundos de duracin, con detencin de la actividad,parpadeo y otros movimientos faciales menores o automatismos de breve duracin.Se pueden producir varias veces al da. Se presenta principalmente en nios

escolares. El EEG ictal describe la presencia de espiga-onda generalizada,sincrnica a 3 ciclos por segundo.

2.3 CRISIS MIOCLNICA

Consiste en rpidas sacudidas musculares simultneas o separadascomprometiendo extremidades, cabeza y/o tronco. Pueden ser uni o bilaterales, demanera simtrica, asimtrica o de lateralizacin cambiante y aparecer solas o ensalvas. La conciencia generalmente no se compromete. El EEG muestra actividadde poliespiga y de poliespiga-onda focal o generalizada breve, de morfologa yfrecuencia variable.

2.4 CRISIS TNICA

Consiste en un repentino aumento del tono muscular de la musculatura axial, de lasextremidades o de ambas. Hay compromiso parcial o total de conciencia, asociadosa fenmenos autonmicos, retroversin ocular y cianosis peribucal. El EEG ictalconsiste en una actividad reclutante, rtmica, generalizada, con depresin posteriorde voltaje.

2.5 CRISIS CLNICA

Se presenta con movimientos lentos, bruscos y rtmicos, ubicados en cara, tronco yextremidades, acompaados de compromiso de conciencia. El EEG muestra ondaslentas en rango delta.

2.6 CRISIS ATNICA

Se caracteriza por una repentina prdida del tono postural, que puede ser extensa olimitada a la cabeza, mandbula o a una extremidad. Su duracin es de pocossegundos pero tiene el peligro del dao que puede producir una cada repentina. ElEEG ictal muestra actividad de ondas polimorfas de frecuencia variable.

3. CRISIS NO CLASIFICABLES

Son crisis que no es posible clasificar como focales, ni generalizadas por falta deelementos clnicos y electroencefalogrficos.


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Clasificacin internacional de las epilepsias y sndromes epilpticos

1. EPILEPSIAS FOCALES

1.1 EPILEPSIAS FOCALES IDIOPTICAS (CON RELACIN A LA EDAD DEINICIO)Se caracterizan por presentarse en nios neurolgicamente sanos, conantecedentes familiares de epilepsia. La epilepsia se inicia en edad preescolar yescolar, con un EEG de base normal y actividad hipersincrnica especfica paraepilepsia, constituido por complejos de puntaonda de morfologa y distribucinpeculiar. La presencia de esta epilepsia no sobrepasa la adolescencia.

1.1.1 Epilepsia Parcial Benigna con Espigas Centro-temporalesLas crisis se manifiestan por inicio somatosensorial con parestesias de la lengualabios, mejillas. Contracciones tnico-clnicas lateralizadas de la cara, alrededorde la comisura facial, msculo de la laringe, faringe y lengua, y bloqueo del habla.

Las crisis duran segundos y pueden ser seguidas de una manifestacin motoracontralateral o bilateral. Se presentan en vigilia, pero son ms frecuentes durantela noche. El EEG inscribe actividad basal normal y con la presencia de espiga-onda, generalmente bifsica, en dipletes o en tripletes, de localizacin central(Rolndica), medio temporal o en ambos. En un 30% las espigas slo aparecenen el sueo y pueden generalizarse.

La evolucin es muy benigna, pero se describen formas atpicas de evolucintrpida. Este es un sndrome frecuente que se presenta en el 15-24% de lasepilepsias del nio.

1.1.2 Epilepsia del Nio con Paroxismos Occipitales Tipo Gastaut: variante de inicio tardo, caracterizada por sntomas visuales,

crisis hemiclnicas y automatismos. En el 25% de los casos son seguidas deataques de migraa. El EEG inscribe espigas seguidas de onda lenta de altovoltaje o puntas lentas recurrentes en reas occipital y temporal posterior, enuno o ambos hemisferios, slo cuando hay cierre palpebral. Su pronstico nobien definido.

Tipo Panayiotopoulos: variante de inicio precoz. La edad de inicio es entrelos 2 y 8 aos. Se caracteriza por vmitos y crisis parciales poco frecuentes,de duracin variable, con desviacin ocular y ceflica, pudiendo comprometerel hemicuerpo o presentar generalizacin tnico-clnica. Se presentan depreferencia durante el sueo. En el EEG hay actividad de base normal con

espigas en regin occipital unilateral o bilateral predominantemente en sueoy que en general no se modifica con la apertura o cierre palpebral. Supronstico es muy bueno.

1.1.3 Epilepsia Primaria de la LecturaEs muy poco frecuente, las crisis son de tipo parcial motor, comprometiendo losmsculos masticatorios, seguidas de generalizacin tnicoclnica secundaria ode crisis parciales visuales. Los episodios son precipitados por la lectura. El EEGmuestra paroxismos de espiga-onda lenta tmporo-parietal uni o bilateral.


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1.2 EPILEPSIAS FOCALES SINTOMTICASEn esta categora se incluyen un gran nmero de epilepsias causadas por lesionesfocales especficas, como por ejemplo tumores y accidentes vasculares enceflicos.Su expresin clnica depender del sitio afectado. En el EEG es significativa lapresencia de actividad lenta focal y de espigas focales.

1.2.1 Epilepsia Crnica Progresiva Parcial Continua del nio (Sndrome deKojewnikow)Se caracteriza por crisis clnicas, recurrentes, limitadas a una parte del cuerpo yque persisten por das, semanas o aos. Su causa puede ser infecciosa, tumoral,vascular o metablica. Es ms frecuente en adultos y el control conmedicamentos antiepilpticos es muy difcil.

1.2.2 Sndromes caracterizados por crisis con modos especficos deprecipitacin.

1.2.3 Sndromes de gran variabilidad individual que se diferencianprincipalmente en base al tipo de crisis, a localizacin anatmica y

etiologa:

Epilepsia del Lbulo Temporal- rea amgdala hipocampo y mesial basal

Se caracteriza por crisis parcial simple con sntomas psquicos (deja-vu,jamais-vu, despersonalizacin, estado de ensoacin), sntomasautonmicos y/o por crisis parcial compleja, caracterizada por detencinmotora, automatismos oro-alimentarios o automatismos gestuales simples.Su duracin es generalmente mayor de un minuto y es frecuente laconfusin post-ictal. En ocasiones pueden presentarse crisis parcial simpleo compleja secundariamente generalizada.

- rea lateral: Presenta crisis parcial simple como ilusiones o alucinaciones

auditivas o vertiginosas.El EEG interictal puede mostrar: Ausencia de anomalas. Asimetra ligera o marcada de la actividad de fondo Espigas temporales, ondas agudas y/o ondas lentas, unilaterales o

bilaterales, sincrnicas o asincrnicas.Estos hallazgos no siempre estn confinadas a la regin temporal.El EEG ictal puede mostrar: Interrupcin unilateral o bilateral de la actividad de fondo. Actividad rpida de baja amplitud, espigas rtmicas u ondas lentas

rtmicas.

Epilepsia Lbulo FrontalExisten caractersticas comunes a todas las epilepsia que se originan en ellbulo frontal: duracin breves, confusin post-crtica mnima o ausente,rpida generalizacin secundaria, manifestaciones motoras tnico-posturales,y cadas frecuentes.Las caractersticas varan segn el rea comprometida:- corteza motora: detencin motora, disfasia, clonas.


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- corteza motora suplementaria: abduccin y elevacin del miembro superior,desviacin de la cabeza y los ojos en ocasiones con conservacin deconciencia.

- cngulo: automatismos gestuales, cambios de humor, manifestacionesautonmicas.

- fronto-medial intermedia: ausencias y crisis parciales complejas.

- fronto-polar: pensamiento forzado con ruptura de contacto, movimientosversivos de cabeza y ojos.

- rbito-frontal: automatismos gestuales y alucinaciones olfativas.- dorso-lateral: tnicas o clnicas, versin oculoceflica y detencin del

lenguaje.- opercular: masticacin, deglucin, salivacin, sensacin epigstrica y

miedo.- El EEG interictal de superficie puede mostrar:

Ausencia de anomalas. A veces asimetra de la actividad de fondo, espigas u ondas agudas

frontales. Ondas agudas u ondas lentas (unilateral o frecuentemente bilateral o

unilateral multilobar).El EEG ictal puede mostrar varios patrones asociados a los signos clnicosiniciales. Rara vez la anomala EEG precede el comienzo de la crisis yentrega importante informacin localizadora como:- Actividad rpida de baja amplitud.- Espigas rtmica, espiga-onda rtmica.- Ondas lentas rtmicas.- Ondas agudas aisladas bilaterales de alto voltaje seguidas de

aplanamiento difuso.Todos estos signos pueden ser frontales, multilobares, frecuentementebilaterales.

Epilepsia de Lbulo ParietalEs posible encontrar fenmenos positivos como sensacin de electricidad,parestesias, sensacin de movimiento o de dolor y fenmenos negativoscomo adormecimiento, sensacin de ausencia de una parte del cuerpo,vrtigo, trastorno de lenguaje, fenmenos motores rotatorios o posturales.

Epilepsia del Lbulo OccipitalSe caracteriza por la presencia de manifestaciones visuales como escotoma,hemianopsia, amaurosis, fosfenos, rayos, macropsia, micropsia, teleopsia oalucinaciones. Se acompaa de desviacin tnica o clnica de la cabeza o delos ojos y de clonus ocular.

1.3 EPILEPSIAS FOCALES CRIPTOGNICASAqu se incluyen las epilepsias focales sintomticas con etiologa desconocida. Seespera que con las nuevas tcnicas de diagnstico su nmero irn disminuyendo.


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2. EPILEPSIAS GENERALIZADAS

2.1 EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS RELACIONADAS A LA EDADDE INICIO:

2.1.1 Convulsiones Neonatales Familiares BenignasLas crisis se inician entre el segundo y tercer da de vida en un recin nacido detrmino, sin etiologa demostrable y con examen neurolgico normal. Las crisis,generalmente clnicas son de corta duracin y pueden repetirse hasta el sptimoda. Invariablemente hay historia de crisis similares en numerosos miembros de lafamilia.

2.1.2 Convulsiones Neonatales BenignasEl cuadro se presenta entre el tercer y sptimo da de vida en un recin nacido detrmino, sin antecedentes patolgicos previos y examen neurolgico normal. Lascrisis son clnicas o multifocales y cesan a los dos o tres das de iniciadas.

2.1.3 Epilepsia Mioclnica Benigna de la InfanciaEl sndrome se inicia alrededor de los 2 aos de edad con mioclonas masivas,elevacin de brazos, cada de cabeza y flexin de extremidades inferiores.Generalmente no hay inconciencia. Se asocia a fotosensibilidad y puedenautoprovocarse.

2.1.4 Epilepsia Ausencia de la NiezLas crisis de ausencia se inician entre los 6 a 7 aos, muy frecuentes durante elda, diarias, duran hasta 15 segundos y se desencadenan fcilmente con lahiperventilacin. El Electroencefalograma caractersticamente inscribe espiga-onda a 3 3.5 ciclos por segundo, generalizadas, simtricas y sincrnicas.

2.1.5 Epilepsia Ausencia JuvenilSemiolgicamente es similar al anterior, pero el sndrome se inicia en la pubertady las crisis se agrupan, dejando perodos libres de ellas. Se asocian a crisisgeneralizadas tnico-clnicas.

2.1.6 Epilepsia Mioclnica JuvenilEste sndrome aparece generalmente en la pubertad con crisis mioclnicaspreferentemente en hombros y miembros superiores, que ocurren despus deldespertar, a las que pueden agregarse ausencias y crisis tnico-clnicasgeneralizadas. El EEG muestra poliespigas generalizadas y puede asociarse afotosensibilidad.

2.1.7 Epilepsia con Crisis Tnico Clnicas Generalizadas del Despertar.Se inicia generalmente en la segunda dcada de la vida. Las crisis tnico-clnicas, se presentan en ms del 90% de las veces inmediatamente despus dedespertar o en un perodo temprano de vigilia. Pueden precipitarse por privacinde sueo o por otros factores externos y existir predisposicin gentica. El EEGmuestra un patrn de epilepsia generalizada y correlaciona con fotosensibilidad.


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2.1.8 Epilepsia Idiopticas no Diferenciadas.Corresponden a epilepsias que no son posibles de clasificarlas en los gruposanteriores.

2.1.9 Epilepsia con Crisis Precipitadas por Modos Especficos deActivacin.

Son epilepsias poco frecuentes y a veces no requieren tratamiento con frmacos.La epilepsia Fotosensible, se produce con relacin a la exposicin deestimulacin ftica intermitente. En el EEG se observa la presencia de espigas yespiga-onda con relacin al estmulo ftico. Otras formas son: la epilepsiadesencadenada por la lectura, el pensamiento, la alimentacin o la msica.

2.2 EPILEPSIAS GENERALIZADAS CRIPTOGNICAS O SINTOMTICASSEGN EDAD DE PRESENTACIN.

2.2.1 Sndrome de West

Es la epilepsia que en forma ms frecuente produce deterioro del desarrollopsicomotor del lactante. Se inicia entre los 6 meses y 1 ao de vida. Hay pocoscasos descritos despus de los 4 aos. Las crisis se caracterizan por contraccinaxial en flexin o en extensin del tronco y extremidades pudiendo ser simtricaso asimtricas, se presentan aisladas y ms frecuentemente en salvas,ocasionalmente combinadas con fenmenos focales.El EEG se caracteriza por una marcada desorganizacin de la actividad de base,ondas lentas, irregulares de muy alto voltaje y salvas breves de polipuntas ypolipuntaonda, generalizadas y asimtricas, las que pueden ser seguidas porperodos de atenuacin de voltaje. Este tipo de trazado puede ser unilateral y/oalternante y se denomina hipsarritmia.La etiologa puede ser:

a) sintomtica: esclerosis tuberosa, malformaciones del SNC, enfermedadesmetablicas, secuelas de encefalopata hipxico-isqumica, etc.b) criptogentica.c) idioptica en un lactante previamente sano.Slo en un 6% a 16% se recuperan. La gran mayora evoluciona a crisisparciales, sndrome de Lennox Gastaut o a epilepsia generalizada sintomtica.Es muy frecuente su asociacin a trastornos cognitivos de diferente magnitud yretardo mental.

2.2.2 Sndrome de Lennox-GastautSe inicia entre el ao 6 meses y los 7aos de edad. Las crisis se caracterizan porser polimorfas, con ausencias, crisis tnicas axiales, atnicas, mioclnicas-

atnicas. Tambin pueden presentar crisis parciales, mioclnicas y tnico-clnicas generalizadas. La frecuencia de las crisis es muy alta y a menudopresentan estados convulsivos.El EEG inscribe una actividad de base desorganizada y lenta, con complejospunta-onda lenta difusos, de 1.5 a 2.5 Herz (complejos lentos) y brotes rpidos de10 12 Herz durante el sueo; estas descargas pueden durar segundos aminutos, frecuentemente son asimtricas y asincrnicas.Presenta retardo psicomotor e intelectual en los nios con dao previo cerebral,aparecen dficits cognitivos progresivos en su evolucin.


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2.2.3 Epilepsia con Crisis Asttico - Mioclnicas o Sndrome de DooseSe caracteriza por crisis mioclnicas simtricas, con prdida del tono postural, enespecial de la cabeza. Se asocian a ausencias con mioclonas de la cara,disminucin del tono axial y con crisis tnico-clnicas. Se inicia en los primeros 5aos de vida y en el 70% hay antecedentes de convulsiones febriles.

En el EEG hay ritmos theta e irregular espiga onda y poliespiga-onda.Al inicio el examen neurolgico y las neuroimgenes son normales. El curso esvariable.

2.2.4 Epilepsia con Ausencias Mioclnicas o Sndrome de JeavonsSe caracteriza por mltiples episodios de ausencia asociados a mioclonaspalpebrales bilaterales durante el da, con ocasional sacudida de extremidades.Estos episodios pueden ser desencadenados por la luz intermitente y el cierreocular. Se inicia en edad escolar. En el EEG hay actividad basal normal ypresencia de poliespigas generalizadas y fotosensibilidad. Es un sndrome dedifcil tratamiento.

2.3 EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMTICAS

2.3.1 De etiologa no Especificada:

Encefalopata Mioclnica PrecozSe inicia desde recin nacido y en los primeros meses de vida,caracterizndose por mioclonas fragmentarias errticas, mioclonas, crisismotoras parciales y espasmos tnicos. El patrn elctrico, en especial desueo, es estallido-supresin. Evoluciona con un grave deterioro y supronstico es severo, porque puede asociarse a etiologas como errores

innatos del metabolismo. Si no hay muerte temprana, se comporta como unSndrome de West o como otras formas severas de epilepsia.

Encefalopata Infantil Precoz con Patrn Estallido-Supresin o Sndromede Otahara.Se inicia en perodo de recin nacido y en los primeros meses de vida, confrecuentes espasmos tnicos y a veces crisis parciales. El patrn elctrico deestallido-supresin se mantiene en etapas de vigilia-sueo. Su etiologa seasocia a malformaciones del SNC. La evolucin es esttica con severocompromiso del desarrollo psico motor. Puede evolucionar a Sndrome deWest o a Sndrome de LennoxGastaut.

Otras Epilepsias Sintomticas no definidasSon aquellas que no cumplen los criterios clnicos de las mencionadasanteriormente.


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2.3.2 Sndromes EspecficosEn ste grupo se clasifican aquellas enfermedades en las cuales las crisisepilpticas se presentan como un hallazgo predominante. Por ejemplo elsndrome de Aicardi y las facomatosis.

3. EPILEPSIAS Y SNDROMES INDETERMINADOS FOCALES Y GENERALIZADOS.Esta categora reconoce que no siempre es posible determinar un origen generalizado ofocal de las crisis.

3.1 CON CRISIS GENERALIZADAS Y FOCALES SIMULTNEAS

3.1.1 Convulsiones neonatalesDebido a la inmadurez del cerebro en el neonato, las crisis pueden manifestarsecomo unifocales o multifocales.Clnicamente se manifiestan con postura tnica, desviacin horizontal de lamirada con o sin espasmo muscular, prpados semi abiertos o con movimientosrpidos en sacudidas, succin, sonrisa u otros movimientos buco linguales,pedaleo o natacin y, ocasionalmente, apneas.

Puede presentarse con posturas tnicas en extensin o semejar posturas dedecerebracin o decorticacin. Las crisis multifocales se caracterizan pormovimientos clnicos de un miembro, el que puede migrar a otras partes delcuerpo. Son raras las crisis mioclnicas.Los probables factores etiolgicos son: encefalopata hipxicoisqumica,infecciones o malformaciones congnitas del Sistema Nervioso Central,hemorragia intracraneal, infarto cerebral, alteraciones metablicas o errorescongnitos del metabolismo.

3.1.2 Epilepsia Mioclnica Severa de la InfanciaSe caracteriza por crisis febriles y afebriles, generalizadas y unilaterales, clnicaso tnico-clnicas.Se presentan el primer ao de vida. Son crisis refractarias al tratamiento.Presentan retardo psicomotor y compromiso cognitivo.

3.1.3 Estado Epilptico Elctrico del Sueo LentoClnicamente hay crisis durante el sueo lento de tipo parciales o generalizadas yausencias atpicas con componentes atnicos y mioclonas al despertar. No haycrisis tnicas, a espigaonda lenta que aparece despus del inicio del sueo. Laduracin de la epilepsia es de varios meses o aos y su evolucin es benigna.Las manifestaciones clnicas son de retraso del desarrollo y de alteracionesneuropsicolgicas. En el 80% del tiempo de duracin del sueo lento el EEGmuestra alteraciones de espiga y espiga onda lenta continua.

3.1.4 Afasia Epilptica Adquirida o Sndrome de Landau-Kleffner

Se trata de una afasia epilptica adquirida o agnosia auditiva. Ocurre en un nioentre los 2 y 8 aos, previamente sano, con lenguaje normal. Hay deterioro de lafuncin del lenguaje, en asociacin con anormalida

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