EPILEPSIA Consulta de Epilepsia / UMES Serviço de Neurologia dos HUC Conceição Bento 29-10-2009.

EPILEPSIA

Consulta de Epilepsia / UMES

Serviço de Neurologia dos HUC

Conceição Bento

29-10-2009

O QUE É EPILEPSIA?

COMO SE MANIFESTA?

COMO SE DIAGNOSTICA?

COMO SE TRATA?

1

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O QUE É EPILEPSIA?

EPILEPSIA = alteração CEREBRAL

em que existe actividade eléctrica anormal, síncrona e excessiva de uma população de neurónios corticais;

que se manifesta em episódios clínicos transitórios;

recorrentes,

não provocados por uma alteração aguda, sistémica ou neurológica;

a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.

EPILEPSIA: uma tendência para surgirem crises recorrentes não provocadas por uma alteração sistémica ou neurológica aguda;

é uma situação crónica; a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.

CRISECRISE: a manifestação clínica da actividade eléctrica transitória, síncrona, anormal e excessiva de uma população de neurónios corticais

CRISECRISE: a manifestação clínica da actividade eléctrica síncrona, anormal e excessiva de uma população de neurónios corticais

Hiperexcitabilidade e Hipersincronia

Alteração da estabilidade de redes neuronais


SINCRONIZAÇÃO RÁPIDA DE UM GRUPO NEURÓNIOS

Fish RD, Walker MC. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.

EXCITAÇÃO INIBIÇÃO

EXCITAÇÃOEXCITAÇÃO

INIBIÇÃO

NORMAL

HIPEREXCITABILIDADE


Modificado de White, 2001

Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

HIPEREXCITABILIDADEHIPEREXCITABILIDADE (genética ou adquirida)

NEURÓNIOMEMBRANA CELULAR Tipo, número e distribuição dos canais iónicos

Alteração nos canais iónicos dependentes de voltagemAlteração dos receptores de membrana

PROCESSOS INTRACELULARES (síntese proteínas, RNAm, ...)ASPECTOS ESTRUTURAIS

CONEXÕES INTER-NEURÓNIOSSINAPSES QUÍMICAS Neurotransmissores / Receptores neurotransmissores EPSPs e IPSPs “Arquitectura” da sinapse

REDES E CIRCUITOS NEURONAIS “sprouting” de axónios excitatórios Perda de neurónios inibitórios

MEIO EXTRACELULARAlteração nas concentrações iónicasAlteração no espaço extracelularCélulas da glia

ALTERAÇÕES SISTÉMICAS

NTS: NTS/NMDS:

Glutamato Dopamina

Aspartato Noradrenal

Ach Serotonina

GABA Adenosina

Glicina Pept e Prot

Taurina H esteróides

Devinsky O, Craig JA. Clinical Symposia. Vol 46; N1. CIBA-GEIGY, 1994.

Epileptic neurones exhibits abnormal activity characterized by burst firing with intervening prolonged periods of excitability (spontaneously or in response to afferent stimulation).

The paroxysmal depolarization shift (PDS) is an abnormally large prolonged depolarizing post-synaptic potential, which can cause the burst firing of neurones and capable of subsequently exciting other neurones to adopt a similarly abnormal synchronized pattern of firing.


Fish RD, Walker MC. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.

EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitávelhiperexcitável .

EPILEPSIA: uma tendência para surgirem crises recorrentes não provocadas por uma alteração sistémica ou neurológica aguda;

é uma situação crónica; a alteração neurológica que originou as crises mantém-se mesmo quando estas não estão presentes.

EPILEPTOGÉNESE: a sequência de eventos que converte uma rede neuronal normal numa rede hiperexcitávelhiperexcitável .

Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

E. IDIOPÁTICA: sem qualquer lesão cerebral associada, nem outro sinal ou sintoma neurológico; geneticamente determinada (geralmente existe uma predisposição genética complexa ou raramente a herança de um só gene); geralmente idade dependente.

E. SINTOMÁTICA: causada por uma ou mais lesões cerebrais identificáveis (inclui causas genéticas)

E. CRIPTOGÉNICA: epilepsia sintomática em que não é possível identificar a etiologia.

Etiologia – Epilepsias Sintomáticas:

• Anomalias do desenvolvimento cortical• Esclerose do hipocampo• Doenças neurocutâneas• Canalopatias• Cromossomopatias• Anóxia peri-natal• Lesões infecciosas • Lesões traumáticas • Lesões vasculares • Lesões tumorais• Lesões inflamatórias• . . .

INICIO pode ser ou não idade dependente

CLÍNICA idade dependente

PROGNÓSTICO não idade dependente

Alterações estruturais adquiridas

Malformações cerebrais congénitas

Alterações “metabólicas”

Glioma

Esclerose mesial temporal

Displasia cortical

Enfarte

Angioma cavernoso

COMO SE MANIFESTA?

ILAE 2001

Noachtar S. Epilepsy. Comprehensive Review and Case Discussions. Hans O Luders . Martin Dunitz, 2001.

ILAE 2001

CRISES EPILÉPTICAS:CRISES EPILÉPTICAS:

Generalizadas

Parciais

Não classificadas

COM PERDA DE CONSCIÊNCIA

SEM PERDA DE CONSCIÊNCIA

GLOSSÁRIO da terminologia descritiva para a semiologia ictal

(...)

I. TERMOS GERAIS

(...)

“6.0. GENERALIZADA (sin. bilateral) – Uma crise cuja semiologia inicial indica (ou é consistente com) o envolvimento global de ambos os hemisférios cerebrais”

ILAE 2001

Parciais Generalizadas

The Patient Guide to Epilepsy.CIBA-GEIGY, 1993.

ILAE 1981

AUSÊNCIAS

• TÍPICAS– SIMPLES– COMPLEXAS

• ATÍPICAS

CRISES DIALÉPTICAS

CONSCIÊNCIA

vigília

responsividade

memória

CRISES HIPOMOTORAS

MIOCLÓNICAS

Duração < 100 mseg

c. tónicas - segundos a minutosespasmos - ± 1 segundoc. clónicas – repetição ± 2 a 3 c /

seg

Mioclonias negativasInterrupção do tónus < 500 mseg

ILAE 2001

“sudden, brief, shock-like contractions”

CRISES TCG

Primariamente Generalizadas

Secundariamente Generalizadas

Raras antes dos 3 anos

Não existem antes dos 6 meses

Sub-gruposCTCG MCG

TCG MTCG

ATCG

Fase Pré-Tónico-Clónica: movimento versivo da cabeça e olhos e vocalizações

CRISECRISE

TÓNIC-CLÓNICO-TÓNIC-CLÓNICO-

-GENERALIZADA-GENERALIZADA

(TCG)(TCG)


SEQUÊNCIAS NAS CRISES GENERALIZADAS

Mioclonia crise TCG

Ausência crise TCG

Ausência mioclónica crise TCG

Ausência mioclonia crise TCG

CRISES CLÓNICAS

“Repeated, short contractions of various muscle groups usually characterized by jerking or twitching movements recurring at a regular interval between 0.2 and 5 times per second.”

Como crises generalizadas isoladas nos adultos são raras.

Frequentes como parte das crises TCG ou CTCG.

Podem ocorrer nas Epilepsias Mioclónicas Progressivas

CRISES TÓNICAS

ILAE 2001:

Tónico - Aumento sustentado da contracção muscular com duração de poucos segundos ou minutos

Parciais/ generalizadas

Axial/ membros

Na evolução das crises TCG

Tónicas Generalizadas: envolvem os músculos axiais e dos membros de forma simétrica e síncrona

CRISES ATÓNICAS

ILAE 2001:

“Perda ou diminuição súbita do tónus muscular sem aparente evento mioclónico ou tónico precedente, durante 1 ou 2 segundos ou mais, envolvendo a musculatura da cabeça, do tronco, da mandíbula ou dos membros”

A zona sintomatogénica cortical não está claramente definida;

é possível que este fenómeno seja mediado pela formação reticular bulbar (gigantocellular nucleus) que se projecta inferior e bilateralmente no feixe lateral reticuloespinhal inibindo o tónus proximal antigravitacional

Parciais

- crises parciais simples

- crises parciais complexas

- crises secundariamente generalizadas

CRISE PARCIAL SIMPLES


PARCIAL SIMPLES => TCG


PARCIAL SIMPLES

=> PARCIAL COMPLEXA

=> TCG


ILAE 2001

Um Síndrome epiléptico agrupa doentes que têm em comum:

- a idade de início das crises, - o(s) tipo(s) de crises, - a história natural / prognóstico - a presença ou não de outras alterações, - a resposta ao tratamento, - a genética

- as alterações do EEG, - a existência ou não de lesão cerebral estrutural

ILAE 1989

ILAE 2001

IDADE ESCOLAR - AUSÊNCIAS INFANTIS

- início entre os 4 e os 6 anos- ausências- várias crises por dia- crianças saudáveis (EN normal)

- pode haver história de convulsões febris

- pode haver uma história familiar positiva

- o EEG tem paroxismos generalizados de complexos ponta-onda a 3 Hz frequentemente desencadeados pela HPP

- os exames de imagem são normais

ADOLESCÊNCIA - EPIL. MIOCLÓNICA JUVENIL

- início entre os 11 e os 14 anos

- crises mioclónicas e TCG

- adolescentes saudáveis (EN normal)

- pode haver uma história familiar positiva

- o EEG tem paroxismos generalizados de complexos ponta-onda ou poli-ponta-onda a 3,5-4 Hz

- os exames de imagem são normais

ADULTO - EPILEPSIA TEMPORAL

- início na idade adulta

- as crises mais frequentes são de tipo parcial complexo e parcial simples, pode haver menos frequentemente TCG,

- várias crises por mês,

- pode haver história de convulsões febris,

- no EEG existem pontas na região temporal correspondente,

- na RMN-CE é frequente a existência de lesão estrutural do lobo temporal

ILAE 2001

Status epilepticus

crises epilépticas

suficientemente prolongadas / com uma duração muito maior que o habitual para o mesmo tipo de crises

ou

repetidas a intervalos tão breves

que produzam “um estado epiléptico mantido” / que não permitam o retorno ao estado basal em termos de função SNC

WHO / ILAE >30 minutos

>5-10 minutos

vários sub-tipossub-tipos de acordo com o tipo de crise em causa

Status

convulsivo

In: Simon Shorvon. Handbook of Epilepsy Treatment. 2nd edition. Blackwell Publishing, 2005

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