Post on 19-Sep-2018
Epilepsia
Dr. Fábio Agertt
“Mestre, eu te trouxe meu filho, que está com um espírito que o impede de falar. Onde quer que o apanhe, joga-o no chão. Ele
espuma pela boca, range os dentes e fica rígido…”
“Mestre, eu te trouxe meu filho, que está com um espírito que o impede de falar. Onde quer que o apanhe, joga-o no chão. Ele
espuma pela boca, range os dentes e fica rígido…”
Evangelho de São Marcos
Crises Epilépticas e Epilepsia
Importância
• 5% dos atendimentos nas emergências
• Prevalência: 1%
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
• Crise Epiléptica
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
• Crise Epiléptica
Descarga anormal,
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
• Crise Epiléptica
Descarga anormal,
excessiva e síncrona de
um grupamento
neuronal,
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
• Crise Epiléptica
Descarga anormal,
excessiva e síncrona de
um grupamento
neuronal, espontâneo
ou secundário a evento
exógeno
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
• Crise Epiléptica
Desequilíbrio entre
excitação e inibição de impulsos
• Convulsão:
•Abalos musculares
•Crise epiléptica com manifestação
motora
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Epilepsia:
• Mais de 2 crises epilépticas, com intervalo mínimo de 24 horas entre 2 episódios.
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Estado de Mal Epiléptico:
• Mais de 30 minutos de atividade convulsiva ou crises seqüenciais sem total recuperação da consciência intercrise.
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Crises Epilépticas e Epilepsia
Epidemiologia
● Prevalência > Incidência
● Incidência variando de 11/100.000 a 134/100.000
● Prevalência de epilepsia ativa: 5 a 9/1000 (1%)
● Índices elevados no primeiro ano de vida, decaem durante a infância, platô na fase adulta e aumentam nos idosos novamente.
Crises Epilépticas e Epilepsia
Epidemiologia
● Mortalidade:
– 2 a 3 vezes superior que a população em geral.
– Parece ser maior em homens.
– Maior nos indivíduos com etiologia identificada.
– Freqüencia de morte súbita 2 a 5/1000/ano (arritmia cardíaca durante as crises ou complicações pulmonares).
– Suicídio 4 a 5 vezes maior que a população em geral – lobo temporal.
Crises Epilépticas e Epilepsia
Etiologia
● Sintomáticas: “Lesão prévia”
– Sintomática recente
– Sintomática remota
● Idiopáticas: determinação genética
● Criptogênicas: sem causa definida
● Indeterminada: ainda não investigada
Crises Epilépticas e Epilepsia
Fisiopatologia
● Epileptogênese X Plasticidade neuronal
● Hipocampo: zona muito ativa em neuroplasticidade e etiologia de crises
● Faixas de idade com mais crises – maior ocorrência de neuroplasticidade
● Maior atividade excitatória e de fatores neurotróficos
Crises Epilépticas e Epilepsia
Fisiopatologia
● GABA (ácido gama-aminobutírico) – inibição neuronal por hiperpolarização
● Glutamato – mais importante neurotransmissor excitatório do SNC
Crises Epilépticas e Epilepsia
Fisiopatologia
Penso, logo...
Posso ter uma crise!
Crise Tônica (generalizada)
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Crise Clônica (parcial)
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Crise Tônico-Clônica (parcial com generalização)
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Crise Mioclônica (parcial ou generalizada)
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Crise Atônica (generalizada)
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
Crise de Ausência (típica)(generalizada)
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Definições
• Parcial Simples
• Parcial Complexa
• Generalizada
• Parcial com Generalização Secundária
• Parcial com Evolução para Parcial Complexa
• Parcial com Evolução para Parcial Complexa e Generalização Secundária
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Consciência
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Parcial Simples
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Parcial Simples = Localizada
Crise com manifestação variada, mas geralmente motora, e SEM perda de consciência
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Parcial Simples = Localizada
Tratamento:
Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Generalizada
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Generalizada = Todo o córtex
Perda de consciência, com ou sem abalos generalizados
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Generalizada = Todo o córtex
Tratamento:
Fenobarbital, Valproato, Fenitoína, Lamotrigina
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Parcial Complexa
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Parcial Complexa
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Parcial simples com alterações
de consciência
(Com Automatismos)
Parcial Complexa
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação
Tratamento:
Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital
• Crise Única
•Não é Epilepsia
•Etiologia
•Recidiva
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Diagnóstico – Crise Única
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Diagnóstico – Crise Única
Atividade epileptiforme
<24 h
>24 h
80/156 (51%)
49/144 (34%)
Eletrencefalograma
King et al. Lancet 1998
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Diagnóstico
Normal
Esclerosehipocampal
Outras lesões
Van Paesschen et al. Neurology 1997
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Diagnóstico
Is the underlying cause of epilepsy a
major prognostic factor for recurrence
F. Semah, MD; M.-C. Picot, MD; C. Adam, MD; D. Broglin, MD; A. Arzimanoglou, MD; B. Bazin,
MD;
D. Cavalcanti, MD; and M. Baulac, MD
Neurology 1998;51:1256-1262
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Diagnóstico
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Diagnóstico – Recente e os de Fácil
Controle
EEG vigília sono privação de sono Neuroimagem RM superior a CT
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Diagnóstico – Difícil Controle
● Aderência
● Eventos Não-Epilépticos
Toma medicação?
É epilepsia?
Origem das crises?
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Epilepsia Localizada Sintomática
– Lesões Localizadas
● Lobo Temporal
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Epilepsia do Lobo Temporal
– Crises Parciais Complexas
– Esclerose Mesial Temporal
– Relação com Crises Febris
– Depende da Lesão
– Tratamento Medicamentoso e/ou Cirúrgico
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Epilepsia do Lobo Temporal
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Epilepsia Generalizada Sintomática
– Síndromes
● West
● Lennox-Gastaut
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
Síndrome de West
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
Síndrome de West
Espasmos
Hipsarritmia
Regressão DPM
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Epilepsia Localizada Criptogênica
● Epilepsia Generalizada Criptogênica
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Epilepsia Indeterminada
Crises Epilépticas e
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Epilepsia Localizada Idiopática
– Rolândica Benigna
● Epilepsia Generalizada Idiopática
– Mioclônica Neonatal
– Ausência
Epilepsia
Classificação das Epilepsias
● Convulsões febris
– 6 meses a 5 anos
– Febril simples – TCG, menos de 5 minutos
– Sem sequelas
– Incidência pouco maior de epilepsia na evolução (1% versus 3%)
– Causa da Febre/Tratamento da Febre
Epilepsia
Diagnóstico diferencial
● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos
– Enxaqueca
● Raramente altera consciência
● Automatismos raríssimos, clonias e mioclonias “impossíveis”
● Vertigem, ataxia
● Enxaqueca confusional
Epilepsia
Diagnóstico diferencial
● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos
– Pseudocrises – raramente:
● Modifica freqüência ao mudar a medicação;
● Pacientes se machucam
● Incontinência esfincteriana
● Durante o sono
● Mordedura de língua
Epilepsia
Diagnóstico diferencial
● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos
– Síncope
● Fatores precipitantes
● A história é suficiente
Epilepsia
Diagnóstico diferencial
● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos
– Hiperventilação
● Provoca tontura, sensação de levitação, ansiedade, desconforto torácico e epigástrico
Epilepsia
Diagnóstico diferencial
● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos
– Perda de Fôlego (Crises de Retenção Respiratória)
● 6 meses a 4 anos
● Choro – Apnéia – Cianose – Perda de Consciência
Epilepsia
Diagnóstico diferencial
● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos
– Distúrbios do Sono
● Terror noturno
● Sonambulismo
● Pesadelo
● Bruxismo
● Jactatio capitis
● Narcolepsia
Epilepsia
Diagnóstico diferencial
● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos
– Tiques
● Movimentos arrítmicos
● Vários músculos
● Pioram com estresse emocional
Crises neonatais
● Período neonatal: maior risco de crises
● Incidência: 1,5 a 5,5/ 1000 neonatos
● Pré-termos e RN baixo peso
0
10
20
30
40
50
60
Neonatos
Muito baixo peso
Baixo peso
Peso normal
3,5 57,5 4,4 2,8 0,00%
0,50%
1,00%
1,50%
2,00%
2,50%
3,00%
3,50%
4,00%
< 30 sem
> 30 sem
*a cada 1000 nascidos vivos
3,9% 1,5%
● Crises: reacionais agudas ou sintomáticas (ILAE)
• Classificação das crises neonatais:
Manifestações clínicas
Fisiopatologia da crise
Relação entre crise clínica e achados no EEG
Tipo de síndrome epiléptica
● Não epilépticos: (Mizrahi e Kellaway)
– Fenômenos de liberação do tronco
– Automatismos motores
● Manifestações de crises: (Goldberg, Friis-Hansen, Watanabe)
– Alterações da frequência cardíaca
– Alterações na respiração
– Alterações na pressão sanguínea
– Ruborização
– Aumento da salivação
– Ailatação pupilar
● Crises eletrográficas sem alterações clínicas
• Causas mais frequentes de crises neonatais
Hipóxico-isquêmico Anormalidades cerebrais conbgênitas
Hemorragia intracraniana Distúrbios neurodegenerativos Intraventricular Erros inatos do metabolismo Intracerebral Convulsões benignas neonatais Subdural Convulsões neonatais familiais benignas Subaracnóidea Uso de medicações ou intoxicações Infecção do SNC Meningite Encefalite Intrauterina Infarto Distúrbios metabólicos Hipoglicemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Anormalidades cromossômicas
Classificação sindrômica das crises neonatais
Convulsões neonatais benignas
Convulsões neonatais benignas familiais
Encefalopatia mioclônica precoce
Encefalopatia epiléptica infantil precoce
Convulsões neonatais benignas
● Crises clônicas focais
● RN normal: termo, gestação e parto sem
complicações
● Incidência: 4 a 38% das crises neonatais
● Não tem causa identificável
● Rotavírus? Deficiência de zinco no LCR?
● Não há história familiar
Convulsões neonatais benignas
● Ocorre entre 7º e 10º dias de vida
● Pode haver apnéia
● Duração de 1 a 3 minutos
● Crises auto-limitadas
● Podem recorrer em 24 a 48 horas
● RN normal após a crise
Convulsões neonatais benignas
● EEG: ondas agudas com atividade de fundo normal
● Em alguns casos podem ocorrer ondas theta (4 a 7 Hz) no EEG
● Podem persistir por até 2 semanas
Convulsões neonatais benignas
● Iniciação de tratamento é controversa
● Raras crianças atraso de desenvolvimento
● Diagnóstico de exclusão!
Convulsões Neonatais Benignas
Familiais
● Início precoce
● Clônicas focais ou tônicas focais
● Sem outros achados neurológicos
● RN a termo
● 44 famílias descritas na literatura
● Autossômica dominante, penetrância incompleta
● 20q13 e 8q
Convulsões Neonatais Benignas
Familiais
● Canais de potássio: KCNQ2 e KCNQ3
● Lentidão da condução do potássio
● Mutações nos canais KCNQ2 podem ocorrer em
neonatos com crises sem história familiar
● Novas mutações relacionadas a encefalopatia
epiléptica e retardo mental
● Crises ocorrem nos primeiros 7 dias de vida
Convulsões Neonatais Benignas
Familiais
● VEEG: postura tônica assimétrica
apnéia ou taquipnéia
movimentos assimétricos
clônus
● EEG:
Fase tônica: voltagem atenuada
Atividade clônica: pontas
Interictal: normal
Convulsões Neonatais Benignas
Familiais
● Tratamento: manter fenobarbital
● 2 semanas após última crise
● 11 a 16% recorrência no período pós-natal
Encefalopatia mioclônica precoce
(Síndrome de Ohtahara)
● Rara
● Criança não é normal ao nascer
● Hipotonia, pouco reativos
● Mioclônus no 1º mês de vida
● Desenvolvimento de crises focais e espasmos
infantis
● EEG: surto-supressão durante sono e despertar
● EEG não é diagnóstico!
Tratamento
● Tratar eventos epilépticos
● Tratar causa específica
● Crises agudas: benzodiazepínicos, fenobarbital,
fenitoína
● Crises crônicas:
Fenobarbital ou fenitoína: 3 a 5 mg/kg/dia
● Crises refratárias: carbamazepina, valproato,
vigabatrina, lamotrigina
Tratamento
● Não há critério para descontinuar o tratamento
● 1 semana a 12 meses depois da última crise
● Efeitos colaterais do tratamento:
Alterações no crescimento celular e uso de substrato energético
Depressão respiratória
Hipotensão
Bradicardia
● Fenitoína, febobarbital, valproato, diazepínicos e
vigabatrina: neurodegeneração apoptótica em ratos
Independente do tipo de síndrome epiléptica – crise
leva à dano neuronal!
● Retardo de crescimento cerebral
● Alterações no desenvolvimento hipocampal
● Alterações nos circuitos cerebrais
● Alteração na aprendizagem e no comportamento