TRATAMENTO DA EPILEPSIA NA INFÂNCIA COM MOGADON · 2013. 5. 7. · TRATAMENTO DA EPILEPSIA NA...

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TRATAMENTO DA EPILEPSIA NA INFÂNCIA COM MOGADON ANTONIO B. LEFÈVRE Os recentes progressos no tratamento da epilepsia com os diazepínicos têm sido objeto de numerosas publicações nos últimos 8 anos. A importân- cia destes novos agentes terapêuticos é notável, particularmente porque eles se têm mostrado eficientes no tratamento de formas rebeldes de epilepsia infantil, dificilmente controláveis pelos medicamentos de que se dispunha até então. A teraputica da "síndrome de West", caracterizada por espasmos geral- mente em flexão e decadência psicomotora rápida e intensa, com traçado eletrencefalográfico muitas vezes do tipo da hipsarritmia, já havia tido gran- de progresso a partir do trabalho de Sorel e Dusaucy-Bauloye (1958) suge- rindo o emprego do ACTH. Os especialistas que empregaram essa terapêu- tica foram concordes em que seus resultados eram realmente surpreenden- tes e brilhantes, embora alguns casos ainda se mostrassem rebeldes, além de que, não raro, era necessário manter prolongadamente a administração do ACTH, com seus conhecidos efeitos colaterais desfavoráveis. Entretanto, será necessário reconhecer que existem casos da síndrome de West que não se beneficiam com o tratamento pelo ACTH, mesmo quando associado a vários anticonvulsivantes. Sirva para documentar esta afirmação a pre- sente publicação em que são apresentados 34 casos rebeldes a esta terapêu- tica, apesar da mesma ter sido aplicada de maneira intensiva, durante longo tempo, o que não somente deixou de trazer resultados favoráveis sobre as crises como também foi incapaz de prevenir a decadência psicomotora. Os quadros típicos de pequeno mal, "ausência simples", já há longo tem- po dispõem de uma terapêutica que pode ser considerada clássica: a asso- ciação de Tridione com barbitúricos. Alguns casos mais rebeldes necessi- tam da associação com outras drogas, tais como sulfato de dexedrina, Diamox e/ou dieta cetogênica. Com a utilização destes recursos terapêu- ticos a maioria dos casos de "ausência simples" é controlável. Há, entre- tanto, um certo número de casos que não se beneficia com essa terapêu- tica, mesmo quando ela é modificada com o acréscimo de Paradione, Myso- line, Celontin, Zarontin e outros. Separamos de nossa casuística de epi- lepsia infantil 14 casos com este tipo de evolução, todos com o quadro clínico Trabalho apresentado ao V Congresso Latinoamericano de Psiquiatria, Bogotá, Colômbia, 25-30 de Novembro de 1968. Professor de Clínica Neurológica Infantil, Faculdade de Medicina, Univer- sidade de São Paulo.

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TRATAMENTO DA EPILEPSIA NA INFÂNCIA COM MOGADON

ANTONIO B . LEFÈVRE

Os recentes progressos no tratamento da epilepsia com os diazepínicos têm sido objeto de numerosas publicações nos últimos 8 anos. A importân­cia destes novos agentes terapêuticos é notável, particularmente porque eles se têm mostrado eficientes no tratamento de formas rebeldes de epilepsia infantil, dificilmente controláveis pelos medicamentos de que se dispunha até então.

A teraputica da "síndrome de West", caracterizada por espasmos geral­mente em flexão e decadência psicomotora rápida e intensa, com traçado eletrencefalográfico muitas vezes do tipo da hipsarritmia, já havia tido gran­de progresso a partir do trabalho de Sorel e Dusaucy-Bauloye (1958) suge­rindo o emprego do ACTH. Os especialistas que empregaram essa terapêu­tica foram concordes em que seus resultados eram realmente surpreenden­tes e brilhantes, embora alguns casos ainda se mostrassem rebeldes, além de que, não raro, era necessário manter prolongadamente a administração do ACTH, com seus conhecidos efeitos colaterais desfavoráveis. Entretanto, será necessário reconhecer que existem casos da síndrome de West que não se beneficiam com o tratamento pelo ACTH, mesmo quando associado a vários anticonvulsivantes. Sirva para documentar esta afirmação a pre­sente publicação em que são apresentados 34 casos rebeldes a esta terapêu­tica, apesar da mesma ter sido aplicada de maneira intensiva, durante longo tempo, o que não somente deixou de trazer resultados favoráveis sobre as crises como também foi incapaz de prevenir a decadência psicomotora.

Os quadros típicos de pequeno mal, "ausência simples", já há longo tem­po dispõem de uma terapêutica que pode ser considerada clássica: a asso­ciação de Tridione com barbitúricos. Alguns casos mais rebeldes necessi­tam da associação com outras drogas, tais como sulfato de dexedrina, Diamox e/ou dieta cetogênica. Com a utilização destes recursos terapêu­ticos a maioria dos casos de "ausência simples" é controlável. Há, entre­tanto, um certo número de casos que não se beneficia com essa terapêu­tica, mesmo quando ela é modificada com o acréscimo de Paradione, Myso-line, Celontin, Zarontin e outros. Separamos de nossa casuística de epi­lepsia infantil 14 casos com este tipo de evolução, todos com o quadro clínico

T r a b a l h o apresentado ao V Congresso L a t i n o a m e r i c a n o de Psiquiatr ia , Bogotá , Co lômbia , 25-30 de N o v e m b r o de 1968.

Professor de Clínica N e u r o l ó g i c a Infant i l , Facu ldade de Medicina , Univer ­s idade de São Pau lo .

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de ausências simples típicas, embora nem todos tivessem o eletrencefalo-grama típico, ou seja, a disritmia síncrona com ondas-espícula 2,5 a 3 c/s.

Outro conjunto até certo ponto heterogêneo de casos de epilepsia in­fantil continuava até há pouco a desafiar a ação do terapeuta: trata-se de urna forma grave, não apenas pelo fato de ser pouco acessível aos varios tratamentos propostos, como também porque determina decadência psico-motora intensa na maioria dos pacientes, em geral de tenra idade. Este quadro, denominado por alguns "pequeno mal atípico" — nomenclatura que empregamos no presente trabalho — tem aspectos semelhantes aos do pequeno mal típico: as crises são de curta duração e se repetem numerosas vezes por dia, com dinamismo mioclônico e/ou acinético, algumas vezes ocorrendo também crises de ausência, crises focais adversivas e outras me­nos freqüentes.

A "síndrome de Lennox" foi objeto de recente revisão por parte de Oller-Daurella (1957), que aceitou a sugestão de Gastaut para atribuir esta denominação a uma forma de epilepsia caracterizada pelas referidas crises de diversos tipos, retardo mental e traçado eletrencefalográfico com ponta--onda difusa assimétrica ou simétrica, lenta e algumas vezes associada a ponta-onda rápida. Nessa revisão, Oller-Daurella mostrou que alguns casos de síndrome de Lennox inicialmente se apresentavam, clínica e eletrencefa-logràficamente, como síndrome de West com hipsarritmia. Há, portanto, evidente parentesco entre estas duas síndromes, podendo algumas vezes a de West ser considerada como uma forma precoce da de Lennox.

Existe outro grupo de casos com características clínicas muito seme­lhantes a estas, distinguindo-se por não apresentar ponta-onda lenta mas sim disritmia difusa. A caracterização clínica não é muito bem definida, porém a evolução é quase sempre má, rebelde às terapêuticas tentadas e com rápida decadência psicomotora.

Decidimos submeter um grupo de 68 crianças com estas formas rebel­des de epilepsia ao tratamento pelo Mogadon, depois de variável porém bastante longo tempo de observação em que foram empregados, sem sucesso, os medicamentos considerados como possivelmente eficientes. Parece-nos que o critério mais válido para testar um novo medicamento é o de em­pregá-lo com o objetivo de tentar tratar casos que tenham se mostrado re­beldes aos medicamentos clássicos. Verificado o eventual sucesso, cabe ao clínico não apenas fazer a avaliação dos resultados alcançados como tam­bém assinalar possíveis efeitos colaterais desfavoráveis; nesse momento, os resultados da priemira experiência poderão servir de ponto de partida para a aplicação do medicamento em casos virgens de outras terapêuticas. Não cremos que o médico esteja autorizado a abandonar, como ponto de parti­da, as terapêuticas clássicas, fazendo seu paciente correr o risco de tentar uma medicação de eficiência ainda não comprovada. Assim sendo, não nos parecia eticamente aceitável começar a tratar um caso de ausência simples ou de síndrome de West com outras medicações que não o Tridione e o ACTH respectivamente. A partir do momento em que se conseguir, com outra terapêutica, um resultado não conseguido com o tratamento conven-

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cional, não somente o experimentador está autorizado mas tem mesmo a obrigação de tratar casos virgens com o novo medimento.

M A T E R I A L , M É T O D O S E R E S U L T A D O S

Nossa casuística compreende 68 casos, sendo 34 pacientes com síndrome de West, 14 com pequeno mal, forma ausência simples e 20 com formas atípicas de pequeno mal (incluindo alguns com a síndrome de L e n n o x ) ; todos os casos ti­nham, de comum, o fato de j á terem sido submetidos a diversos esquemas tera­pêuticos. Dos pacientes com síndrome de West, 30 j á haviam recebido prolongada terapêutica pelo A C T H combinado, na maioria (28 casos), com Mysoline; todos os casos de "Pequeno mal" ausência simples haviam recebido Tridione associado a outros anticonvulsivantes; quase todos os pacientes do grupo menos caracterizado tinham sido também medicados com Tridione associado a vários outros anticonvul­sivantes. A maioria dos pacientes apresentava acentuado (31) ou grave retardo psicomotor (9) quando foi iniciado o tratamento pelo Mogadon, seja como conse­qüência do longo tempo de evolução com crises não ou insuficientemente contro­ladas, seja como conseqüência da etiología mesma da síndrome.

Analisaremos isoladamente os três grupos de casos, uma vez que as caracte­rísticas de cada um oferecem aspectos peculiares. Os 34 pacientes com síndrome de West, 18 do sexo masculino e 16 do feminino, com idade atual variando de 4 meses a 8 anos (um de 0 a 1 ano; dez de 1 a 2 anos; oito de 2 a 3 aos; quatro de 3 a 4 anos; quatro de 4 a 5 anos; quatro de 5 a 6 anos; um de 6 a 7 anos e dois de 7 a 8 anos) , foram acompanhados por períodos que var iaram de dois meses a 7 anos e 8 meses antes de se iniciar o tratamento com Mogadon. Todos apresentavam crises dos chamados "espasmos infantis", sendo em 9, associadas a outras formas de epilepsia (6 G . M . ; um P . M . ; um mioclonico e um visceral) . O número de crises era variável , sendo que a maior parte (24) apresentava nume­rosas crises ao dia, 3 um número incontável, 4 poucas e 3 raras. O desenvolvi­mento psicomotor era afetado em todos os casos: na maioria (25) de maneira acentuada; em 5, grave; em três, moderada e em um pequena. O intenso com­prometimento psicomotor da maior parte dos pacientes é facilmente compreen­sível se atentarmos para a longa evolução dos casos antes que as crises fossem controladas. Diga-se de passagem que o caso de mais curta evolução, um menino de 4 mees cuja doença datava de dois meses antes de ser iniciado o tratamento com o Mogadon apresentava várias crises ao dia e acentuado retardo psicomotor; controlados que foram os espasmos o desenvolvimento psicomotor mostrou melhora que foi classificada como de 50%.

A maior parte dos casos (21) apresentava traçado eletrencefalográfico de hipsarritmia; 10 tinham disritmia difusa e três disritmia focal. Todos estes pa­cientes tinham sido tratados intensivamente com A C T H , Mysoline, Comital, Val ium, Gardenal e outros anticonvulsivantes, com pequeno ou nenhum sucesso. Instituída a medicação com o Mogadon, associado principalmente ao Mysoline (24 casos), que j á havia sido tentado na maioria (28) dos anteriormente tratados com pouco sucesso, os resultados foram impressionantes, pois em 18 se obteve a cessação completa das crises, em 10 redução aproximadamente de 75%, em 5 de aproxima­damente 50% e, em um de 25% aproximadamente. Nenhum dos casos, portanto, deixou de se beneficiar. N o que diz respeito ao desenvolvimento psicomotor metade dos casos obteve melhora igual ou superior a 50% aproximadamente, sendo que dois casos tiveram recuperação total e, outros dois, de 75% aproximadamente. Os efeitos colaterais foram surpreendentemente pequenos a deepeito de terem alguns pacientes recebido doses elevadas do medicamento; em 23 casos não houve qual­quer efeito colateral, em 8 notou-se soñolencia exagerada, em dois insonia contro­lada facilmente com barbitúricos e, em um caso, soñolencia e ataxia. E m alguns dos pacientes, principalmente os de pequena idade, notou-se acúmulo de secreções em vias aéreas, mais nítido ante intercorrência infecciosa de rinofaringe ou do aparelho respiratório.

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A dose que empregamos inicialmente era dividida em três tomadas iguais ou duas iguais diurnas e uma noturna maior; ulteriormente passamos a administrar o medicamento em 4 tomadas com intervalo de 6 horas, dando uma das doses no meio da noite. Desde então os resultados obtidos foram muito melhores. N ã o foi estabelecido o critério de dose por quilo de peso. A maior dose que empre­gamos foi de 6 comprimidos nas 24 horas (1,5 comprimido cada 6 horas ) . Nos pacientes de menor idade iniciamos o tratamento administrando % comprimido de 5 m g inicialmente cada 8 horas e, depois, cada 6 horas. A s doses eram aumen­tadas ou diminuidas em função do resultado conseguido e dos efeitos colaterais surgidos. Nossos pacientes foram seguidos por períodos variáveis entre 3 e 15 meses (3 por 3 a 6 meses; 11 por 6 meses; 9 por 9 a 12 meses; 11 por 12 a 15 meses), tendo repetido o eletrencefalograma em 25 casos. O traçado se normali­zou em 5, permanecendo a hipsaritmia em 6 casos; em alguns manteve-se a dis­ritmia difusa precedente e, em outros, a hipsaritmia foi seguida de disritmia difusa; em três casos manteve-se a disritmia focal.

U m aspecto prático que nos parece interessante é aquele relativo à manuten­ção do tratamento depois de interrompidos os espasmos. N ã o pudemos estabelecer critério válido para a generalidade, pois os casos reagiram de maneira variável: em alguns deles foi necessário manter a mesma dose por muitos meses, em outros foi possível reduzir logo a dose inicial; em alguns houve necessidade de aumentar a dosagem do medicamento, depois de terem sido controladas as crises, em virtude de seu reaparecimento.

Os 14 casos de ausência simples — 8 meninos e 6 meninas, com idade variando de 6 a 17 anos — foram acompanhados por períodos variáveis de 10 meses a 16 anos, antes de ser iniciado o tratamento com o Mogadon. Todos apresentavam crises de ausência simples, sendo que 10 tinham também crises de G . M . O número de crises era variável; a despeito de estarem recebendo medicação adequada, 12 apresentavam numerosas por dia e, dois, raras crises. O desenvolvimento psico-motor era normal em 5 e atrasado nos demais, fato explicável pela longa evolu­ção e associação com crises de tipo G . M . O E E G era de tipo focai em 4 dos casos, não obstante os pacientes apresentarem crises indiscutíveis de ausência simples. Todos haviam recebido tratamento com Tridione, em alguns associado a Ortenal, em outros a Zarontin, Mysoline, sulfato de dexedrina e outros anti-convulsivantes; nove foram submetidos a dieta cetogênica associada à medicação. O número considerável de crises apresentado pela maioria dos pacientes (12) mostra a rebeldia da sua afecção ao tratamento, pois é sabido que, em geral, os casos de ausência simples reagem bem às terapêuticas aqui enumeradas. O Mogadon foi administrado associado ao Ortenal em 13 casos e, em alguns, a outros medicamen­tos j á tentados anteriormente; em 5 casos as crises cessaram completamente, em três houve uma redução de 75%, em dois de 50%; em 4 o resultado foi nulo. Este grupo de pacientes apresentou maior número de efeitos colaterais do que o grupo com a síndrome de West , pois em 9 foi verificada soñolencia e, em um, soño­lencia e ataxia. É possível que a idade relativamente mais avançada tenha permi­tido maior oportunidade para a queixa de soñolencia não registrada nos pcientes com síndrome de West, cujo conjunto era de idade inferior. O deselvolvimento psicomotor pouco melhorou, pois apenas em dois casos foi notado um progresso de aprximadamente 50%. O critério adotado para o estabelecimento da dosagem do medicamento foi o mesmo seguido para os casos com síndrome de West. Os pacientes foram seguidos por períodos variáveis de 4 a 16 meses (três por 4 a 6 meses; três por 6 a 9 meses; cinco por 9 a 12 meses; três por 12 a 16 meses). O E E G foi repetido em todos os casos, tendo se normalizado apenas em dois; em 6 permaneceu o traçado de P . M . e, em alguns, houve modificações discretas nas alterações focais preexistentes. O tratamento foi mantido sem redução da dose depois de controladas as crises; nos 4 casos que não obtiveram qualquer resultado a dose foi aumentada até o limite da tolerância dos pacientes.

O grupo com formas atípicas de P . M . foi constituído por 20 crianças e ado­lescentes, sendo 13 do sexo masculino e 7 do feminino, com idade atual variando de 5 meses a 21 anos ( u m de 0 a 1 ano; dois de 2 a 3 anos; três de 7 a 8 anos; quatro de 8 a 9 anos; três de 10 a 11 anos; dois de 11 a 12 anos; dois de

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12 a 13 anos; um de 13 a 14 anos; um de 19 a 20 anos; um de 20 a 21 anos) foram acompanhados por periodos que var iaram de dois meses a 19 anos, aproxi­madamente, antes de ser iniciado o tratamento com o Mogadon. Este grupo de pacientes apresentou crises de tipo bastante variado, sendo que em alguns foram assinalados mais de um tipo de crise. E m 19 casos foram observadas crises de tipo mioclônico; em 11, de ausência; em 8, crises focais; em 5, acinéticas; em dois, psicomotoras; em um, sensitivas; em um adversivas; em um, vegetativas; em um, de grande mal. As crises eram numerosas em 12 casos e poucas em 8. O desenvolvimento psicomotor era afetado em 16 pacientes e normal em 4. E m 6, o comprometimento psicomotor era acentuado, em 3 grave, em 5 moderado e, em dois, pequeno. Tal como nos casos da síndrome de West, a longa evolução poderá ser responsabilizada pelo comprometimento psicomotor da maior parte dos casos. O E E G mostrou disritmia difusa em 11 casos, sendo sugestivo de síndrome de Lennox em 9. Todos pacientes haviam sido tratados intensivamente com vários medicamentos: Tridione (19), Mysoline (16) , Ortenal (14), A C T H ( 8 ) , Val ium ( 6 ) , Zarontin ( 5 ) , Diamox ( 5 ) , Tegretol ( 5 ) , outros medicamentos em alguns pacientes. E m 4 foi tentada a dieta cetogênica. Instituída a medicação pelo Mogadon asso­ciada ao Mysoline (10) , Ortenal ( 8 ) , Tridione ( 3 ) , Zarontin ( 2 ) , Gardenal ( 2 ) , Comital ( 2 ) , Diamox ( 2 ) , Tegretol (2 ) e outros, os resultados foram bastante satisfatórios, pois em 5 houve controle total das crises, em 9 de 75%, em três de 50%; apenas 3 pacientes não se beneficiaram. O número de casos que apre­sentou efeitos colaterais foi pequeno; apenas em 4 foi verificada soñolencia e, em dois, insônia. Os critérios estabelecidos para a dosagem e a duração do trata­mento foram os mesmos j á referidos. Este grupo de pacientes foi seguido por pe­ríodos variáveis entre 4 e 18 meses ( u m por 4 a 6 meses; 5 por 6 a 9 meses; três por 9 a 12 meses dez por 12 a 15 meses; um por 18 meses). O E E G foi repetido em 16 casos, não tendo sido controlados dois com síndrome de Lennox e dois com disritmia difusa. Dos 7 casos com E E G sugestivo de síndrome de Lennox, um apresentou, na evolução, disritmia bilateral síncrona, dois disritmia difusa e, em 4, permaneceu um traçado semelhante ao preexistente. Dos 9 casos com disritmia difusa que tiveram o E E G controlado, um teve traçado normal, um passou a apresentar foco temporal, um passou a apresentar foco parieto-tem-poro-occipital e seis permaneceram com a disritmia difusa.

Analisando em conjunto os 68 casos, os resultados obtidos podem ser sinteti­zados como consta no quadro 1:

C O M E N T Á R I O S

Não é fácil comparar os resultados aqui relatados com os que estão registrados na literatura recente, pois o material clínico utilizado neste

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trabalho tem as seguintes características: 1) doença com longo tempo de evolução, controlada pelo autor; 2) emprego anterior e por bastante tempo de medicação adequada para os vários tipos de epilepsia considerados; 3) controle dos resultados obtidos, também feito pelo autor durante tempo relativamente longo.

A partir de 1960 vários autores têm referido bons resultados obtidos com diazepínicos sobre várias formas de epilepsia: o número de crises é con­sideravelmente reduzido, sendo os efeitos colaterais pouco intensos. Mais recentemente, nos últimos 5 anos, têm surgido trabalhos relacionados espe­cificamente com a ação do Mogadon. Liske e Forster (1963) apresentaram os resultados obtidos com 50 pacientes, crianças e adultos, com várias for­mas de epilepsia rebeldes ao tratamento, obtendo em 60% deles redução de 25% ou mais em pelo menos um dos tipos de epilepsia apresentado. Em­bora o número de casos fosse pequeno, pois o material era constituído de numerosas formas de epilepsia, os autores sugerem que as crises mioclô-nica, temporais e de P . M . são as mais sensíveis à droga que, em geral, foi bem tolerada. Jong (1964) experimentou o Mogadon em 118 pacientes, adultos e crianças também com várias formas de epilepsia, concluindo pela sua utilidade como adjuvante na terapêutica anticonvulsivante em todos os tipos, exceto na hipsarritmia. Nesse último aspecto nossa casuística per­mite concluir de maneira inteiramente oposta, fois foi na síndrome de West que obtivemos os melhores resultados. Markham (1964) tratou 17 crianças com síndrome de West (crises de tipo mioclônico), obtendo excelentes resul­tados, pois 15 tiveram uma redução de 60 a 100%, com pequenos efeitos colaterais; a droga mostrou-se menos eficiente em crianças e adultos com outras formas de epilepsia. Oller-Daurella (1965) chama a atenção para os bons resultados obtidos com o Valium no tratamento das crises psico-motoras e, posteriormente (1967) na síndrome de Lennox, da qual apresen­tava impressionante casuística de 100 casos; este autor chama a atenção para o bom resultado obtido com Mogadon no que diz respeito à redução das crises e mesmo em alguns casos, sobre a deterioração mental. Oller--Daurella compara a ação do Mogadon com o ACTH, mostrando que este último produz melhores resultados no que diz respeito à normalização do traçado eletrencefalográfico de hipsarritmia. Gibbs e Anderson (1965) tra­taram com Mogadon 22 pacientes com a síndrome de West, rebelde à tera­pêutica pelo A C T H : o resultado foi pronto, obtido logo no princípio do tratamento. Estes autores chamam a atenção para o fato de que em 14 casos o número de crises de tipo G . M . aumentou, sendo que em 8 pacien­tes estas puderam ser bem controladas; o mesmo não aconteceu nos 6 casos restantes. Gibbs e Anderson não notaram melhora sobre o estado mental nem efeitos colaterais desfavoráveis. Millichap e Ortiz (1966) trataram 36 pacientes com crises mioclônicas com bons resultados, pois em metade dos casos foi obtido controle da ordem de 50%, sem efeitos colaterais desfavo­ráveis, os resultados obtidos independendo das causas das crises e/ou do tipo de alteração eletrencefalográfica. Volterra e Loperfido (1966) obser­varam a ação de Mogadon em 20 pacientes com formas diferentes das que aqui registramos, motivo pelo qual a comparação se torna difícil. Wein-

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mann (1966) observou ação favorável do Mogadon em 13 dentre 15 casos de síndrome de West. Iison e Mega (1967) trataram 7 crianças com a sín­drome de West rebelde à terapêutica pelo ACTH, obtendo rápida redução das crises em todos os casos e melhora na deterioração mental em 5, com desaparecimento da hipsarritmia naqueles casos em que havia este tipo de disritmia. Volzke e col. (1967) trataram 24 crianças que apresentavam a síndrome de West, obtendo completo controle das crises em 13 casos, controle temporário de 6 e nenhuma melhora em 5; estes autores citam como efeitos colaterais desfavoráveis, a obstrução das mucosas das vias aéreas superiores, prostração, dificuldade para deglutir, insônia e crises de tipo G . M .

Nossos resultados totais (Quadro 1) pareceram-nos bastante favoráveis não apenas no que se refere à redução do número das crises como também sobre a melhora do desenvolvimento psicomotor. Os efeitos colaterais fo­ram nulos em 41 casos e notados em 27, muito poucos dos quais de maneira suficientemente intensa a ponto de obrigar a restringir a medicação. A so­ñolencia predominou; entretanto, é digno de menção o fato de que muitos dos pacientes em que não foram assinalados efeitos colaterais mostraram-se mais alertas a partir da instituição do tratamento com Mogadon, fato que nos causou certa surpresa quando estávamos iniciando esta experiência clínica.

Os resultados obtidos nos 34 pacientes com síndrome de West são alta­mente favoráveis; os resultados obtidos quanto à diminuição da freqüência das crises foram muito melhores do que aqueles retentes ao desenvolvimen­to psicomotor. Não temos elementos seguros para o julgamento de como seria o desenvolvimento psicomotor se as crises tivessem sido controladas mais precocemente; já estamos iniciando observação clínica em que o Mo­gadon é prescrito logo no início do tratamento, associado ou não ao ACTH, procurando, assim, controlar as crises o mais cedo possível e verificar qual será o desenvolvimento psicomotor, Mesmo neste grupo onde observamos os casos em que o desenvolvimento psicomotor foi mais baixo, os efeitos colaterais não foram mais intensos. A análise da evolução do EEG mos­trou que a hipsarritmia desapareceu em 15 casos, seja por se ter normali­zado o traçado, seja por se ter transformado em disritmia difusa ou focai.

Os resultados obtidos nos 14 pacientes com epilepsia P . M . permitem observações interessantes. O resultado sobre o número de crises foi bas­tante satisfatório; também aqui cabe repetir as considerações feitas a pro­pósito dos pacientes com síndrome de West no que diz respeito ao desen­volvimento psicomotor. Neste momento já estamos cuidando de um grupo de pacientes com epilepsia tipo P . M . em que estamos empregando logo de início o Mogadon, associado ao Tridione, quando necessário, procurando con­trolar as crises o mais precocemente possível, visando a evitar a deterio­ração observada em vários dos pacientes da atual experiência clínica. In­teressante é a observação relativa ao EEG antes e depois da administração do Mogadon, pois foi verificado que muitos poucos traçados se normaliza­ram e que, em vários, o tipo de disritmia foi alterado.

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Os resultados obtidos nos pacientes com formas atípicas de P . M . foram favoráveis não apenas sobre o número de crises como sobre o desenvolvi­mento psicomotor. Os resultados observados sobre o EEG também mere­cem consideração, pois o número dos que se normalizaram foi muito pe­queno, sendo que a grande maioria apresentou traçados bastante diferentes daqueles obtidos antes da medicação. Não temos dúvida de que estas veri­ficações feitas a propósito dos traçados eletrencefalográficos devem ser revistas com base em maiores casuísticas ou mediante trabalhos experimen­tais que visem ao estudo deste aspecto particular do problema, uma vez que nosso material é constituído apenas por pacientes de clínica privada que precisam ser atendidos dentro de suas características peculiares. Estas mesmas considerações devem ser estendidas aos pacientes que constituem os grupos 1 e 2 de nosso trabalho.

Em face dos resultados expostos, obtidos com um conjunto de pacientes que já haviam sido tratados sem sucesso pela terapêutica convencional, julgamos que pode ser sugerido o emprego terapêutico do Mogadon em casos de síndrome de West, de pequeno mal epiléptico típico e atípico, virgens de qualquer tratamento. Quando necessário o Mogadon poderá ser associado aos medicamentos tradicionais.

Parece-nos de utilidade relembrar o conselho de Gastaut (trabalho não publicado), quando o autor chama a atenção para a necessidade de ser o Mogadon administrado de 6 em 6 horas (inclusive durante a noite). Em vários de nossos pacientes somente conseguimos resultados realmente favo­ráveis a partir do momento em que adotamos este critério.

R E S U M O

São analisados os resultados obtidos com o emprego do Mogadon em

68 casos de epilepsia em crianças (34 com síndrome de West, 14 com

epilepsia tipo P . M . ausência simples e 20 com formas atípicas de P . M . ) ,

todos rebeldes aos tratamentos convencionais experimentados em várias

combinações, e durante tempo variável, porém quase sempre bastante longo.

A maioria dos pacientes apresentava intenso retardamento psicomotor, pro­

vavelmente decorrente da longa evolução não controlada da epilepsia. Os

resultados foram muito bons no que diz respeito ao controle das crises

(100% em 28, 75% em 22, 50% em 10, 25% em um e nulo apenas em 7

casos). O resultado sôbre o desenvolvimento psicomotor foi menos bri­

lhante, pois poucos pacientes melhoraram com o controle das crises. Os

efeitos colaterais foram pouco importantes, tendo sido nulos em 41; em

23 foi notada sonolëncia (em dois acompanhada de ataxia); em 4 houve

queixa de insônia controlável com barbitúricos. O seguimento após o tra­

tamento variou de 6 a 18 meses.

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S U M M A R Y

Treatment of epilepsy in children with Mogadon

Therapeutic results with Mogadon in 68 children with epilepsy (34 cases of West syndrome, 14 with tipical P . M . seizures, 20 with atypical P.M. seizures) resistant to conventional therapy employed previously in various combinations for prolonged periods, is reported. The majority of the patients showed intense psychomotor retardation, probably due to the non-controlled evolution of the cases, before the administration of Mogadon. Results were excellent in regard to the control of the crise's frequency (100% in 28, 75% in 22, 50% in 10, 25% in one, and null in 7 cases). Concerning the psychomotor development the results were less evident. Side effects were negligible, being absent in 41 cases; 23 patients showed somnolence, accompanied by ataxia in two cases. Four patients complained of insomnia, promptly controlled with barbiturates. The period of post-treatment follow-up ranged between 6 and 18 months.

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Clínica Neurológica — Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo — Caixa

Postal 3461 — São Paulo. SP — Brasil.