ESPINHA BFIDA OU MIELODISPLASIA

uma malformao congnita devida a um erro no desenvolvimento da coluna vertebral, o qual resulta em fechamento incompleto do canal vertebral, por falta de fuso dos arcos vertebrais. Pode ou no acompanhar-se de protruso e displasia da medula ou das suas membranas. (Shepherd 1993)

Espinha Bfida ou Mielodisplasia Mais freqente das principais malformaescongnitas.

Incidncia: 1 4 : 1000 RN

Etiologia: desconhecida

ClassificaoEspinha Bfida Oculta: consiste na falta de fuso dos arcos vertebrais, porm no se observa herniao nem deslocamento de tecido nervoso. Podem apresentar ou no alteraes cutneas em nvel da falha. mais frequente na poro inferior da coluna lombar, envolvendo L5 e S1.

ClassificaoEspinha Bfida Cstica:

Meningocele: os arcos vertebrais no se fundem e existe herniao das meninges, fomando uma salincia com LCR. A bolsa revestida externamente por pelo ou pelas membranas. Displasia da medula e sinais neurolgicos no so observados, j que a conduo dos impulsos se processa normalmente, pois a bolsa contm s vezes parta da medula ou das razes nervosas.

ClassificaoEspinha Bfida Cstica:

Mielomeningocele: a medula, as razes nervosas e as meninges podem projetar-se atravs da falha da coluna vertebral. O tecido nervoso que, por sua vez, anormal encontra-se s vezes preso superfcie interna de uma das membranas e outras vezes est exposto em consequncia da mielosquise.

Anatomia Patolgica da MielomeningoceleMedula e razes nervosas: em muitos casos as razes nervosas e os gnglios das razes posteriores apresentam-se normais, porm a medula sempre anormal, ou seja displsica. Algumas clulas do corno anterior estaro preservadas e em outros casos nenhuma clula estar intacta.

Vrtebras: h casos em que no ocorre a fuso posterior dos arcos vertebrais e dos processos espinhosos e outros casos em que as vrtebras no se desenvolve completamente.

Anatomia Patolgica da MielomeningocelePele: raramente a leso se apresenta revestida por tecido cutneo normal, aparece uma tumorao saliente na regio dorsal, coberta lateralmente e base por pele normal e no vrtice da massa turmoral no h revestimento cutneo. Geralmente existe fuso da duramter com as bordas da falha cutnea, de modo que a bolsa revestida exclusivamente pela membrana aracnide.

Crebro: 80% dos casos se acompanham de hidrocefalia, devida estenose do aqueduto ou ao bloqueio do fluxo do LCR entre o IV ventrculo e o espao subaracnde do crebro, interferindo na reabsoro do lquor.

Manifestaes ClnicasParalisia flcida;Diminuio da fora muscular;Atrofia muscular;Diminuio ou abolio dos reflexos tendinosos;Diminuio ou abolio da sensibilidade exteroceptiva e proprioceptiva;Incontinncia dos esfncteres de reto e de bexiga;Deformidades de origem paraltica e congnita;Hidrocefalia.

Outras Manifestaeslceras de decbito;Osteoporose;Atraso no DNPM;Contraturas e deformidades;

Pode acompanhar outras anomalias congnitas:Luxao congnita de quadril, p equino-varo, escoliose devido a presena de hemivrtebras que resulta em cifose;Lbio leporino, fenda palatina;Malformaes cardacas ou das vias urinrias.

Deformidades e suas causasFonte: Fisioterapia em Pediatria Roberta Shepherd

Comprometimento dos psDeformidadesParesia ou paralisia dos mm gastrocnmio e soleo, com atividade normal dos mm tibiais anteriores.Deformidade calcneo valgo ou calcneo varo.Paresia ou paralisia dos mm tibias anteriores e dos mm responsveis pela everso.Deformidade equino varo.Falta de oposio ao dos mm lumbricides.Deformidade em flexo das articulaes metatarso falangianas.Paralisia completa dos MMII + peso das roupas de cama + ao da gravidade.Deformidade em equinismo com flexo das articulaes tarso metatarsianas e metatarso falangianas.Deformidade calcneo valgo no corrigida + peso das roupas de cama + ao da gravidade.Deformidade em flexo da metade anterior do p.

Deformidades e suas causasFonte: Fisioterapia em Pediatria Roberta Shepherd

Comprometimento dos joelhosDeformidadesFalta de oposio ao do msculo sartrio, assumindo o MI a postura em flexo, abduo e rotao externa.Deformidade em flexo.Falta de oposio flexo e abduo da coxa.Deformidade em flexo.Falta de oposio ao do msculo quadrceps.Deformidade em hiperextenso.

Deformidades e suas causasFonte: Fisioterapia em Pediatria Roberta Shepherd

Comprometimento dos QuadrisDeformidadesParalisia completa dos MMII + postura da coxa em flexo, abd e rotao externa.Deformidade em flexo, abd e rotao externa.Falta de oposio ao dos flexores e adutores.Luxao do quadril e deformidade em flexo e add.

Comprometimento Coluna VertebralDeformidadesContratura dos flexores das coxas.Lordose.Desequilbrio da musculatura da coluna.Escoliose.

TratamentoMielomeningocele;

Hidrocefalia;

Tratamento

Incontinncia vesical;

Fisioterapia.