Caso Clínico:Caso Clínico:Malformação adenomatóide cística Malformação adenomatóide cística

congênita congênita

Gabriela G. DiasInternato ESCSPediatria 2009

Instrutor: Dr. Paulo R. Margottowww.paulomargotto.com.br

8 de junho de 2009Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/-SESDF

Identificação: RN de L.F.B Masculino DN: 06/04/09 Procedente do HRC

Queixa Principal: Dispnéia ao nascer

HDA:

RN nascido de parto vaginal, bolsa rota no ato, pré-termo(35sem), baixo peso (2450g), AIG, Pc: 33cm, Est: 49cm, Apgar 8-7, TS O+, CD negativo, apresentou desconforto respiratório leve ao nascer, necessitando de reanimação(?). Permaneceu 05h no CPAP e 06h no HOOD.

Admitido na UTIN do HRAS no dia 07/04/09, com 37h de vida, hemodinamicamente estável, respirando em ar ambiente, taquidispneico leve/moderado; gasometria normal e saturação 94-95%.

HDA:

Mãe, 26 anos, TS B+, em acompanhamento na medicina fetal do HRAS por malformação pulmonar, realizou 08 consultas de pré-natal, apresentou 02 episódios de ITU (tratados).

Exame físico:BEG, corado, hidratado, anictérico, acianótico,

taquidispnéico, afebril, ativo e reativo.Em incubadora aquecida, ar ambiente, oximetria

contínua e SOG.

Exame físico:

AR: MV em HTE, s/ RA, TSC + TIC moderadas FR:70 ipm Sat: 94-96% em ar ambiente

ACV: RCR 2T BNF s/sopros FC: 158bpm, pulsos amplos e simétricos

Abd: globoso, RHA +, flácido, s/VMG

Ext: bem perfundidas, sem edema.

DX: 70mg/dl

Exames:

Ecografia 08/01/09: IG 24s + 5dLA aumentado (2+/4+)Malformação em todo o HTE

Ecografia 19/02/09: IG 30s +3dLA aumentado (2+/4+)Múltiplas malformações císticas ocupando HTD.

Exames complementares:

Ecografia 19/03/09: IG: 33s + 3dLANImagem cística em todo o HTE, desviando o mediastino

Doppler AU: normal

TC (14/04/09): Malformação no terço inferior do pulmão esquerdo (D)

Exames:

ATENÇÃO: A LESÃO É NO LADO ESQUERDO!

Exames: 06/04

09/04 28/04 29/04 05/05

HT (%) 50 49 36,3 - 50,4

Hb 17,8 18,1 12,4 13,2 16,9Plaquetas(mil)

120 157 223 - 201

Leucócitos (mil)

12,5 7,57 8,67 - 15,7

segment.

60 46 33 - 71

Linfo. 33 45 62 - 14

mono 07 06 02 - 10

Eosin. 00 03 02 - 01

Basóf. 00 00 01 - 00

bastões 00 00 00 - 04

PCR - - - - <0,31

Exames:

Gasometrias 06/04 29/04 04/05 05/05

pH 7.42 7.42 7.27 7.37

pCO2 26 59.5 53.1 40.6

pO2 126 37.2 73.4 42.5

HCO3 17 22.9 21.7 23

SatO2 99% 95.5% 95% 83.7

BE -6 -1.2 -2.3 -1.2

Evolução:

O recém-nascido evoluiu com necessidade de UTI Neonatal por 24 horas

Foi, após esse período, enviado ao Alojamento Conjunto (Unidade Canguru), onde permaneceu por 7 dias

Obteve licença médica por 9 dias

Retornou para realização de cirurgia (já com 01 mês de vida): Malformação adenomatóide cística tipo I (enviado peça para a anatomia patológica)

Dois dias após o procedimento, sofreu reabordagem cirúrgica para remoção de Corpo Estranho (dreno torácico)

Com 9 dias de pós-operatório, recebeu alta hospitalar.

Cirurgia

Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura

Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura

Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura

Malformações PulmonaresMalformações PulmonaresGabriela Graciano Dias

Internato ESCSPediatria HRAS 2009

Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto

Causas:

Malformação Adenomatóide Malformação Adenomatóide Cística Cística

MACMAC

Definição: Defeito no desenvolvimento embrionário dos bronquíolos

terminais e ductos alveolares. Falha do mesênquima pulmonar em progredir para o

desenvolvimento alveolar

Epidemiologia: Doença rara (1000 casos descritos na literatura) Representa 25% das malformações pulmonares Incidência estimada em 1:25000 gestações Sem predominância de gênero ou pulmão acometido (D ou

E)

Patogênese: Aberrações nos genes da via de sinalização (Hoxb-5), importantes na proliferação

e diferenciação celular das últimas 07 subdivisões das vias aéreas menores

Consistem na proliferação dos bronquíolos distais com dilatação anormal

Supridas pela circulação pulmonar

Contém músculo liso, células colunares, cubóides e ciliadas

Asssemelham-se a hamartomas pulmonares

Por meio de canais malformados, não cartilaginosos se comunicam entre si e com brônquios

Se ficam ocluídos, contém líquido e se abertos, gás em seu interior

1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. E o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos).Maior possibilidade de recuperação total

2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas

3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão.

Classificação: Segundo StockerClassificação: Segundo Stocker

Tipo 1: Cistos circundados maiores com epitélio

pseudoestratificado colunar similar ao do trato respiratório, circundado por múltiplos cistos menores, com células produtoras de muco

Tipo 2: Epitélio colunar cubóide com paredes fibromusculares

finas (esponja) Tipo 3: Cistos microscópicos com epitélio simples cubóide e

parede fibromuscular muito fina

Classificação:Classificação:

Morfologia:

Clínica: Assintomático

Compressão de estruturas adjacentes aos pulmões

Compressão e infecção do próprio cisto ou do parênquima acometido

Desconforto respiratório ao nascer

Hipertensão pulmonar persistente

Hipoplasia pulmonar (explica a persistência da dificuldade respiratória mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido)

Diagnóstico diferencial: Sequestro pulmonar Cisto broncogênico Enfisema pulmonar congênito Hérnia diafragmática

Diagnóstico: Ecografia gestacional (melhor acurácia entre 18 e 20 semanas): lesões císticas

no pulmão fetal polidrâmnio: redução da deglutição devido à compressão do esôfago e

aumento da secreção pela MAC; Tomografia computadoriza Radiografia de tórax: hipertransparência e ausência de trama correspondente

ao cisto

Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed CCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofCCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofmultiple normal cysts in the right lower lobemultiple normal cysts in the right lower lobe

Diagnóstico:

CT scan of cystic adenomatoid malformation of CT scan of cystic adenomatoid malformation of the right lungthe right lung

Diagnóstico:

Diagnóstico:

Complicações:

Malignidades (carcinoma broncoalveolar, rabdomiossarcoma, blastoma pleuropulmonar)

Pneumotórax espontâneo

Hemoptise

Hemotórax

Abscesso pulmonar

Pneumonias com má resposta ao tratamento

Hidropsia fetal (Insuficiência cardíaca, compressão da cava inferior)

Conduta: Parto vaginal é recomendado Seguimento ultrassonográfico é recomendado durante o

pré-natal Manuseio pós-natal depende da clínica ao nascimento:

Tratamento: Involução espontânea é rara e pode ser apenas aparente, necessitando

de cirurgia tardiamente

10% dos casos (massa cística grande, hidropsia fetal) requer intervenção pré-natal

Só é realizada se : cariótipo normal e ausência de outras anormalidades detectáveis

Amniocentese (temporária, pois o líquido reacumula)

Shunt toraco-amniótico (risco de sepse e trabalho de parto prematuro)

Ablação percutânea com laser

Tratamento: Excisão da lesão cística com lobectomia para garantir ressecção

completa da lesão e evitar escape aéreo no pós-operatório Toracotomia aberta Vídeotoracoscopia (menos invasiva e melhor resultado estético) Cirurgia entre 03 e 06 meses, para haver crescimento pulmonar

compensatório

Complicações:

Ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomáticoRessecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomático

Tratamento:

Prognóstico:

Bom, na maioria dos casos

Ruim se: hidropsia fetal acometimento bilateral

Polidrâmnio, desvio de mediastino, diagnóstico em idade precoce não são fatores de pior prognóstico

Hérnia diafragmáticaHérnia diafragmática

Definição:

Presença de vísceras abdominais na cavidade torácica por defeito diafragmático

Epidemiologia:

Ocorre em 1 em cada 2000 a 5000 nascimentos

Corresponde a 8% das malformações dos neonatos

Ocorre preferencialmente à esquerda

Há discreta preponderância do sexo masculino

Associa-se em 50% dos casos, a outras malformações (anomalias cromossômicas, cardiopatias congênitas e defeitos do tubo neural)

Fisiopatologia:

Clínica: Desconforto respiratório nas primeiras horas de vida

Cianose

Palidez com piora progressiva (deglutição de ar distende as alças intestinais e comprime o pulmão)

Prognóstico: Mortalidade entre 50 e 65%, na ausência de anomalias

associadas, chegando a 90% na presença de anomalias severas

Maior sobrevida quando ocorre à esquerda

A hipoplasia e a severidade da hipertensão pulmonar são os maiores determinantes da mortalidade

Diagnóstico:

No pré-natal: Ultra-sonografia Polidrâmnio

Pós-natal: Radiografia de tórax: desvio do mediastino compressão do pulmão contralateral sonda enteral aparece em local diferente do esperado ausência de gás no abdome Abdome escavado Ruídos hidroaéreos no tórax Bulhas cardíacas deslocadas

Anteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenitalAnteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenital diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax.

Diagnóstico:

Diagnóstico:

Fig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andFig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andhypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lunghypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lungand asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. band asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. bContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionwith 93% of total pulmonary flow to the left lungwith 93% of total pulmonary flow to the left lung

Diagnóstico:

Conduta: Ventilação mecânica (PEEP fisiológica)

Intubação precoce para prevenir acidose, hipóxia e vasoconstrição (hipertensão) pulmonar pela mesma

SNG em aspiração para descompressão das estruturas abdominais presentes no tórax e permitir expansão pulmonar

Objetivos: PaO2>55 e SatO2>80%

Analgesia e sedação: reduz ingesta de ar e a estimulação simpática e permite a complacência (sem paralisia muscular)

Uso de surfactantes é controverso (desuso)

Decúbito sobre o lado afetado (permite a expansão do lado normal)

Intraoperative image during surgical repair of a leftIntraoperative image during surgical repair of a leftBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows theBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows thecolon (C) entering the chest though a large defect (arrows)colon (C) entering the chest though a large defect (arrows)

Tratamento: Emergência fisiológica e não

cirúrgica Cirurgia para fechamento de

defeito diafragmático e redução das vísceras

Entre o primeiro e quinto dia de vida, para estabilização hemodinâmica e da fisiologia pulmonar

Acompanhamento multidisciplinar

Complicações:

Falência pulmonar na adaptação à vida extra-uterina (circulação sistêmica recebendo sangue pouco oxigenado)

Hipertensão pulmonar persistente, por alteração da vascularização

Refluxo gastroesofágico

Atraso do desenvolvimento

Retardo do crescimento

Deficiência auditiva

Anormalidades músculoesqueléticas (escoliose, deformidades esternais).

Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de pulmãoAutor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

     

Consultem:

Dificuldade Respiratória no recém-nascido: avançosAutor(es): Paulo R. Margotto

     

Obrigada!

Dda Gabriela