ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIA

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ESPINHA BÍFIDA OU ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIAMIELODISPLASIA

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É uma malformação congênita devida a um erro no É uma malformação congênita devida a um erro no

desenvolvimento da coluna vertebral, o qual resulta desenvolvimento da coluna vertebral, o qual resulta

em fechamento incompleto do canal vertebral, por em fechamento incompleto do canal vertebral, por

falta de fusão dos arcos vertebrais. Pode ou não falta de fusão dos arcos vertebrais. Pode ou não

acompanhar-se de protrusão e displasia da medula ou acompanhar-se de protrusão e displasia da medula ou

das suas membranas. (Shepherd 1993)das suas membranas. (Shepherd 1993)

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Espinha Bífida ou Mielodisplasia Espinha Bífida ou Mielodisplasia

Mais freqüente das principais malformaçõesMais freqüente das principais malformaçõescongênitas.congênitas.

• Incidência: 1 – 4 : 1000 RNIncidência: 1 – 4 : 1000 RN

• Etiologia: desconhecida Etiologia: desconhecida

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ClassificaçãoClassificação

• Espinha Bífida Oculta:Espinha Bífida Oculta: consiste na falta de fusão dos arcos consiste na falta de fusão dos arcos vertebrais, porém não se observa herniação nem vertebrais, porém não se observa herniação nem deslocamento de tecido nervoso.deslocamento de tecido nervoso. Podem apresentar ou não Podem apresentar ou não alterações cutâneas em nível da falha. É mais frequente na alterações cutâneas em nível da falha. É mais frequente na porção inferior da coluna lombar, envolvendo L5 e S1.porção inferior da coluna lombar, envolvendo L5 e S1.

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ClassificaçãoClassificação

• Espinha Bífida Cística:Espinha Bífida Cística:

– Meningocele:Meningocele: os arcos vertebrais não se fundem e existe herniação os arcos vertebrais não se fundem e existe herniação das meninges, fomando uma saliência com LCR. A bolsa é revestida das meninges, fomando uma saliência com LCR. A bolsa é revestida externamente por pelo ou pelas membranas. Displasia da medula e externamente por pelo ou pelas membranas. Displasia da medula e sinais neurológicos não são observados, já que a condução dos sinais neurológicos não são observados, já que a condução dos impulsos se processa normalmente, pois a bolsa contém às vezes impulsos se processa normalmente, pois a bolsa contém às vezes parta da medula ou das raízes nervosas.parta da medula ou das raízes nervosas.

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ClassificaçãoClassificação

• Espinha Bífida Cística:Espinha Bífida Cística:

– Mielomeningocele:Mielomeningocele: a medula, as raízes nervosas e as meninges a medula, as raízes nervosas e as meninges podem projetar-se através da falha da coluna vertebral. O tecido podem projetar-se através da falha da coluna vertebral. O tecido nervoso que, por sua vez, é anormal encontra-se às vezes preso à nervoso que, por sua vez, é anormal encontra-se às vezes preso à superfície interna de uma das membranas e outras vezes está superfície interna de uma das membranas e outras vezes está exposto em consequência da mielosquise.exposto em consequência da mielosquise.

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Anatomia Patológica da MielomeningoceleAnatomia Patológica da Mielomeningocele

• Medula e raízes nervosasMedula e raízes nervosas: em muitos casos as raízes : em muitos casos as raízes nervosas e os gânglios das raízes posteriores apresentam-se nervosas e os gânglios das raízes posteriores apresentam-se normais, porém a medula é sempre anormal, ou seja normais, porém a medula é sempre anormal, ou seja displásica. Algumas células do corno anterior estarão displásica. Algumas células do corno anterior estarão preservadas e em outros casos nenhuma célula estará preservadas e em outros casos nenhuma célula estará intacta.intacta.

• Vértebras:Vértebras: há casos em que não ocorre a fusão posterior há casos em que não ocorre a fusão posterior dos arcos vertebrais e dos processos espinhosos e outros dos arcos vertebrais e dos processos espinhosos e outros casos em que as vértebras não se desenvolve casos em que as vértebras não se desenvolve completamente.completamente.

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Anatomia Patológica da MielomeningoceleAnatomia Patológica da Mielomeningocele

• PelePele: raramente a lesão se apresenta revestida por tecido : raramente a lesão se apresenta revestida por tecido cutâneo normal, aparece uma tumoração saliente na região cutâneo normal, aparece uma tumoração saliente na região dorsal, coberta lateralmente e base por pele normal e no dorsal, coberta lateralmente e base por pele normal e no vértice da massa turmoral não há revestimento cutâneo. vértice da massa turmoral não há revestimento cutâneo. Geralmente existe fusão da duramáter com as bordas da Geralmente existe fusão da duramáter com as bordas da falha cutânea, de modo que a bolsa é revestida falha cutânea, de modo que a bolsa é revestida exclusivamente pela membrana aracnóide.exclusivamente pela membrana aracnóide.

• Cérebro:Cérebro: 80% dos casos se acompanham de hidrocefalia, 80% dos casos se acompanham de hidrocefalia, devida à estenose do aqueduto ou ao bloqueio do fluxo do devida à estenose do aqueduto ou ao bloqueio do fluxo do LCR entre o IV ventrículo e o espaço subaracnóde do LCR entre o IV ventrículo e o espaço subaracnóde do cérebro, interferindo na reabsorção do líquor.cérebro, interferindo na reabsorção do líquor.

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Manifestações ClínicasManifestações Clínicas

• Paralisia flácida;Paralisia flácida;

• Diminuição da força muscular;Diminuição da força muscular;

• Atrofia muscular;Atrofia muscular;

• Diminuição ou abolição dos reflexos tendinosos;Diminuição ou abolição dos reflexos tendinosos;

• Diminuição ou abolição da sensibilidade exteroceptiva e proprioceptiva;Diminuição ou abolição da sensibilidade exteroceptiva e proprioceptiva;

• Incontinência dos esfíncteres de reto e de bexiga;Incontinência dos esfíncteres de reto e de bexiga;

• Deformidades de origem paralítica e congênita;Deformidades de origem paralítica e congênita;

• Hidrocefalia.Hidrocefalia.

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Outras ManifestaçõesOutras Manifestações

• Úlceras de decúbito;Úlceras de decúbito;• Osteoporose;Osteoporose;• Atraso no DNPM;Atraso no DNPM;• Contraturas e deformidades;Contraturas e deformidades;

Pode acompanhar outras anomalias congênitas:Pode acompanhar outras anomalias congênitas:• Luxação congênita de quadril, pé equino-varo, escoliose Luxação congênita de quadril, pé equino-varo, escoliose

devido a presença de hemivértebras que resulta em cifose;devido a presença de hemivértebras que resulta em cifose;• Lábio leporino, fenda palatina;Lábio leporino, fenda palatina;• Malformações cardíacas ou das vias urinárias.Malformações cardíacas ou das vias urinárias.

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Deformidades e suas causasDeformidades e suas causas

Comprometimento dos pésComprometimento dos pés DeformidadesDeformidades

Paresia ou paralisia dos mm gastrocnêmio Paresia ou paralisia dos mm gastrocnêmio e soleo, com atividade normal dos mm e soleo, com atividade normal dos mm tibiais anteriores.tibiais anteriores.

Deformidade calcâneo – valgo ou calcâneo Deformidade calcâneo – valgo ou calcâneo – varo.– varo.

Paresia ou paralisia dos mm tibias Paresia ou paralisia dos mm tibias anteriores e dos mm responsáveis pela anteriores e dos mm responsáveis pela eversão.eversão.

Deformidade equino – varo.Deformidade equino – varo.

Falta de oposição à ação dos mm Falta de oposição à ação dos mm lumbricóides.lumbricóides.

Deformidade em flexão das articulações Deformidade em flexão das articulações metatarso – falangianas.metatarso – falangianas.

Paralisia completa dos MMII + peso das Paralisia completa dos MMII + peso das roupas de cama + ação da gravidade.roupas de cama + ação da gravidade.

Deformidade em equinismo com flexão Deformidade em equinismo com flexão das articulações tarso – metatarsianas e das articulações tarso – metatarsianas e metatarso – falangianas.metatarso – falangianas.

Deformidade calcâneo – valgo não Deformidade calcâneo – valgo não corrigida + peso das roupas de cama + ação corrigida + peso das roupas de cama + ação da gravidade.da gravidade.

Deformidade em flexão da metade Deformidade em flexão da metade anterior do pé.anterior do pé.

Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta ShepherdFonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd

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Deformidades e suas causasDeformidades e suas causas

Comprometimento dos joelhosComprometimento dos joelhos DeformidadesDeformidades

Falta de oposição à ação do Falta de oposição à ação do músculo sartório, assumindo o MI músculo sartório, assumindo o MI a postura em flexão, abdução e a postura em flexão, abdução e rotação externa.rotação externa.

Deformidade em flexão.Deformidade em flexão.

Falta de oposição à flexão e Falta de oposição à flexão e abdução da coxa.abdução da coxa.

Deformidade em flexão.Deformidade em flexão.

Falta de oposição à ação do Falta de oposição à ação do músculo quadríceps.músculo quadríceps.

Deformidade em hiperextensão.Deformidade em hiperextensão.

Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta ShepherdFonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd

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Deformidades e suas causasDeformidades e suas causas

Comprometimento dos QuadrisComprometimento dos Quadris DeformidadesDeformidades

Paralisia completa dos MMII + Paralisia completa dos MMII + postura da coxa em flexão, abd postura da coxa em flexão, abd e rotação externa.e rotação externa.

Deformidade em flexão, abd e Deformidade em flexão, abd e rotação externa.rotação externa.

Falta de oposição à ação dos Falta de oposição à ação dos flexores e adutores.flexores e adutores.

Luxação do quadril e Luxação do quadril e deformidade em flexão e add.deformidade em flexão e add.

Comprometimento Coluna Comprometimento Coluna VertebralVertebral

DeformidadesDeformidades

Contratura dos flexores das Contratura dos flexores das coxas.coxas.

Lordose.Lordose.

Desequilíbrio da musculatura da Desequilíbrio da musculatura da coluna.coluna.

Escoliose.Escoliose.

Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta ShepherdFonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd

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TratamentoTratamento

• Mielomeningocele;Mielomeningocele;

• Hidrocefalia;Hidrocefalia;

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TratamentoTratamento

• Incontinência vesical;Incontinência vesical;

• Fisioterapia.Fisioterapia.

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