Hemiplegia Cruzada Associada a Impressão Basilar, Malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia.

Divinópolis2013

Conceitos

Hemiplegia cruzada• Paralisia de um membro

superior e do inferior contralateral;• Lesão na região lateral

da decussação das pirâmides, na porção inferior do bulbo;• Acompanhada de

distúrbios sensitivos, lesão de nervos cranianos, etc.

Impressão Basilar• Critério radiológico:

invaginação da junção craniovertebral no crânio e um pescoço curto, com posição anormal da cabeça.

Conceitos

Malformação de Arnold-Chiari

• Herniação da parte inferior do cérebro: o tronco cerebral e parte do cerebelo se deslocam para baixo através do forame magno e adentram a porção superior do canal medular, logo abaixo da base do crânio.

Conceitos

Siringomielia• Formação de uma cavidade

no canal central da medula, levando a destruição da substância cinzenta - muda o aspecto da medula espinhal: flauta ou syrinx (grego).

• Perda da sensibilidade térmica e dolorosa. A deficiência tátil é mínima.

Topografia da Decussação das Fibras Piramidais

Wallenber (1901)• Fibras piramidais para os

membros superiores cruzam mais cranialmente do que as para os membros inferiores.

Oppenheim (1923)• Fibras piramidais para os

membros inferiores cruzam mais cranialmente do que as para os membros superiores.

Relato de Caso• MPS, 56 anos, sexo feminino,

branca, paraibana;• História com início há 4 anos

(1987) – sensação de queimação no membro inferior E e, pouco depois, no membro superior D, acompanhada de diminuição lenta e progressiva da força muscular;

• Desde o início: cefaleia diária, dores na nuca e vertigens;

• Há 7 meses (começo de 1991): regressão da sensação de queimação e piora acentuada do déficit motor;Provável topografia da lesão que provocou

paresia do membro superior D e inferior E.

Relato de caso• Exame neurológico: “brevis

collis” implantação baixa dos cabelos na região da nuca, marcha parética com apoio, nistagmo horizontal, paresia cruzada do membro superior D e inferior E, reflexos miotáticos fásicos diminuídos nos membros superiores, dissociação siringomiélica e hipopalestesia nos membros comprometidos.

• 20 dias após a internação (agosto/1991): submetida a descompressão da fossa posterior (craniectomia occipital inferior e laminectomia de C1 a C3)

• Achados cirúrgicos:• Escama occipital adelgaçada• Dura-máter sem pulsar (volta

a pulsar após secção do ligamento atlanto-occipital)

• Tonsila E espessada (ao nível de C2) e D ao nível de C1

• Agenesia da artéria cerebelar posterior inferior D• A E descia em arco

acompanhando a tonsila herniada

• Aracnoidite difusa• Forame de Magendie

obstruído por membrana• Medula espinhal aumentada

de volume e pulsando através de ondas de líquido cefalorraquidiano em seu interior.

Relato de Caso• Tratamento cirúrgico

da Siringomielia• Dissecção e aspiração

intrapial das tonsilas cerebelares

• Abertura extensa do quarto ventrículo

• Fixação do saco restante da aracnoide à dura-máter lateral.

• Plástica da dura-máter

• Último exame (11 meses após a cirurgia):• Regressão da cefaleia,

das dores na nuca, da vertigem e da dissociação siringomiélica

• Marcha sem apoio• Discreta paresia apenas

no membro inferior E• 4 anos depois (1996):

paciente deambulava sem apoio e realizava tarefas domésticas.

Discussão• Lesões que acometem a

decussação piramidal: tetraparesia e tetraplegia.

• Gardner (1965): 3 pacientes com tetraparesia após tratamento de Siringomielia associada a impressão basilar.

• Gonçalves da Silva e col. (1981): 2 casos de tetraplegia pós-operatória em pacientes com impressão basilar e malformação de Arnold-Chiari.

• Nielsen (1947) e Bell (1970): paralisia dos membros superiores sem envolvimento dos inferiores.• Lesão na porção superior da

decussação piramidal.• Coxe e Landau(1970) e

Pappas e col. (1991): não há evidência para a decussação diferenciada das fibras piramidais para os MMII e MMSS em macacos.

• Kertesz e Geschwind (1971): no homem as fibras piramidais que cruzam primeiro chegam às camadas mediais (fibras para os MMSS).

Discussão• Caso em estudo:• Hemiplegia cruzada,

sensibilidades dolorosa, térmica e palestésica.

• Distúrbios motores e sensitivos provocados por lesões bilaterais fibras corticospinais (pirâmides) e vias lemniscais e espinotalâmicas laterais (regiões ventromedial e dorsolateral do bulbo).

• Determinação da topografia da lesão:• Lesão no lado do membro

superior paralisado fibras piramidais para o MS já cruzaram e as fibras para o MI não.

• Lesão no lado do membro inferior paralisado decussação das fibras piramidais para os MMII situada mais cranialmente que aquelas para os superiores.

Discussão• Monoplegia Corticalis

Bimembris Cruciata (“falsa hemiplegia”)• Scharfetter (1965)• Hemiplegia cruzada

motora• Duas lesões isquêmicas

corticais distintas: hemisfério cerebral D – área cortical do MS; hemisfério cerebral E – área cortical do MI.

• Decussação piramidal: tendência a aceitar a forma diferenciada no homem, numa laminação rostrocaudal.• Boa evolução do caso:• Amplitude da

craniectomia• Aspiração intrapial das

tonsilas cerebelares herniadas

• Proteção oferecida pela plástica da dura-máter.

Referências• SILVA, J. A. G.; COSTA, M. D. L.; LEAL, A. B.; REIS, F. R.;

QUEIROZ, R. B. Hemiplegia cruzada associada a impressão basilar, malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia. Arquivo de Neuropsiquiatria, 1996.

• Institut Chiari. Disponível em: <http://www.institutchiaribcn.com>. Acesso em 01 de fevereiro de 2013.

• MACHADO, A. Neuroanatomia Humana. 2ª Edição. São Paulo: Ed. Atheneu, 2006. 363 p.