Patologias que serão Patologias que serão abordadas:abordadas:

Síndromes medulares Síndromes medulares (compressão/lesão)(compressão/lesão)

Esclerose Lateral AmiotróficaEsclerose Lateral Amiotrófica Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré

(Polineuropatia aguda pós-infecciosa)(Polineuropatia aguda pós-infecciosa) Distrofia muscular progressiva Distrofia muscular progressiva

(Duchenne/ Becker)(Duchenne/ Becker)

Síndromes medulares Síndromes medulares (compressão/lesão)(compressão/lesão)

Introdução Introdução

São lesões nas estruturas celulares da medula São lesões nas estruturas celulares da medula que é constituída de neurônios e axônios;que é constituída de neurônios e axônios;

Tipos de lesões:Tipos de lesões:

Completa / IncompletaCompleta / Incompleta As lesões medulares podem ocorrer devido:As lesões medulares podem ocorrer devido:

Causas traumáticasCausas traumáticas

Causas não traumáticasCausas não traumáticas

Incidências e causas das lesõesIncidências e causas das lesões

Estudos epidemiológicos realizados nos Estados Estudos epidemiológicos realizados nos Estados Unidos apontam como principal causa de lesões Unidos apontam como principal causa de lesões traumáticas;traumáticas;

- acidentes automobilísticos (44%)- acidentes automobilísticos (44%)

- agressão (24%)- agressão (24%)

- quedas (22%)- quedas (22%)

- lesões por atividades esportivas (8%)- lesões por atividades esportivas (8%)

- outras causas (2%)- outras causas (2%)

SintomasSintomas

Lesões medulares completasLesões medulares completas

Paralisia Paralisia

Tetraplegia Tetraplegia

Lesões medulares incompletasLesões medulares incompletas

Síndrome medular anterior Síndrome medular anterior

Síndromes medulares posteriores Síndromes medulares posteriores

Síndrome central Síndrome central

Síndrome hemimedular Síndrome hemimedular

Síndrome radicular Síndrome radicular

Síndrome da cauda eqüina (abaixo da L1)Síndrome da cauda eqüina (abaixo da L1)

O CEPES (Centro de Pesquisa) vêm O CEPES (Centro de Pesquisa) vêm realizando muitas ações no intuito de realizando muitas ações no intuito de prevenir os neurotraumas, tais como:prevenir os neurotraumas, tais como:

- Educação no trânsito;- Educação no trânsito;

- Medidas contra a violência;- Medidas contra a violência;

- Orientação contra os riscos de quedas;- Orientação contra os riscos de quedas;

- Mergulho em águas rasas.- Mergulho em águas rasas.

Essas ações constituem o principal Essas ações constituem o principal meio de prevenir as lesões medulares meio de prevenir as lesões medulares traumáticas.traumáticas.

DiagnósticoDiagnóstico

Em um trauma medular é importante verificar se a lesão Em um trauma medular é importante verificar se a lesão está relacionada:está relacionada:

- com alguma fratura com laceração da medula subjacente;- com alguma fratura com laceração da medula subjacente;

- com contusão medular sem lesão óssea ou ligamentar.- com contusão medular sem lesão óssea ou ligamentar.

Essa avaliação consiste em evitar seu agravamento Essa avaliação consiste em evitar seu agravamento adotando-se os cuidados adequados:adotando-se os cuidados adequados:

- imobilização na remoção e transporte do paciente;- imobilização na remoção e transporte do paciente;

- identificação e correção das compressões medulares;- identificação e correção das compressões medulares;

- levantamento da necessidade de tratamento cirúrgico para - levantamento da necessidade de tratamento cirúrgico para a retirada de hermiações discais e estabilização da coluna.a retirada de hermiações discais e estabilização da coluna.

Os estudos com células tronco e células progenitoras para se Os estudos com células tronco e células progenitoras para se aplicar ao tratamento das lesões medulares estão em aplicar ao tratamento das lesões medulares estão em andamento.andamento.

Tratamento e intervenção

O tratamento varia conforme o grau da lesão, do O tratamento varia conforme o grau da lesão, do segmento medular e das vias nervosas e dos segmento medular e das vias nervosas e dos neurônios da medula envolvidos.neurônios da medula envolvidos.

- terapia funcional - terapia funcional - fisioterapia respiratória - fisioterapia respiratória - cuidados com a pele - cuidados com a pele - cuidado com vias urinárias - cuidado com vias urinárias

Finalmente todo o tratamento será realizado levando-Finalmente todo o tratamento será realizado levando-se em conta fatores como: a localização da lesão, a se em conta fatores como: a localização da lesão, a presença de lesões associadas, estabilidade, presença presença de lesões associadas, estabilidade, presença de desvios congulares ou déficit neurológico, da de desvios congulares ou déficit neurológico, da experiência e filosofia do cirurgião e dos recursos experiência e filosofia do cirurgião e dos recursos disponíveis.disponíveis.

Evolução

Não há até o momento nenhum tratamento capaz de restaurar as funções da medula lesada, o tratamento tem como objetivo realinhar e restaurar a estabilidade da coluna evitando novas lesões adicionais.

Os métodos modernos possibilitam a mobilização precoce sem imobilizá-los externamente, facilitando a reabilitação pós-operatória e de modo mais rápido a reintegração social do paciente.

Distrofia muscularDistrofia muscular

Introdução Distrofia muscular é o termo amplo usado Distrofia muscular é o termo amplo usado

para designar um grupo de doenças para designar um grupo de doenças genéticas que afetam os músculos causando genéticas que afetam os músculos causando fraqueza. Essas fraquezas musculares, fraqueza. Essas fraquezas musculares, dependendo do tipo de distrofia, afetam dependendo do tipo de distrofia, afetam grupos de músculos diferentes e tem grupos de músculos diferentes e tem velocidade de degeneração variável.velocidade de degeneração variável.

A distrofia muscular é consideradas raras, A distrofia muscular é consideradas raras, sendo a distrofia muscular de Duchenne a sendo a distrofia muscular de Duchenne a forma mais comum dentre elas, afetando forma mais comum dentre elas, afetando cerca de um em cada três mil meninos.cerca de um em cada três mil meninos.

Para um outro tipo de distrofia muscular, a de Para um outro tipo de distrofia muscular, a de Becker, cujos sintomas e sinais são semelhantes Becker, cujos sintomas e sinais são semelhantes aos da de Duchenne, mas com início mais tardio e aos da de Duchenne, mas com início mais tardio e de evolução menos severa, estima-se uma de evolução menos severa, estima-se uma freqüência de um em cada trinta mil meninos.freqüência de um em cada trinta mil meninos.

Anteriormente considerada rara, atualmente já são Anteriormente considerada rara, atualmente já são conhecidas mais de trinta tipos diferentes da conhecidas mais de trinta tipos diferentes da doença, onde as formas de doença, onde as formas de DuchenneDuchenne e e BeckerBecker ocorrem com maior freqüência, seguidas pela ocorrem com maior freqüência, seguidas pela distrofia muscular do tipo Cinturasdistrofia muscular do tipo Cinturas, , distrofia distrofia miotônicamiotônica de de SteinertSteinert, distrofia muscular facio-, distrofia muscular facio-escápulo-umeral, distrofia muscular congênita e escápulo-umeral, distrofia muscular congênita e distrofia de Emery-Dreifuss. Grande parte destas distrofia de Emery-Dreifuss. Grande parte destas distrofias são causadas por deficiências nas distrofias são causadas por deficiências nas proteínas do complexo distrofina-glicoproteínas proteínas do complexo distrofina-glicoproteínas presente na membrana celular das células presente na membrana celular das células musculares.musculares.

Causa

A DMD é uma doença genética de herança A DMD é uma doença genética de herança recessiva, ligada ao cromossomo X. Na mulher recessiva, ligada ao cromossomo X. Na mulher encontramos dois cromossomos X, um herdado encontramos dois cromossomos X, um herdado de seu pai, e outro de sua mãe. No homem, de seu pai, e outro de sua mãe. No homem, existe um cromossomo X, herdado da mãe, e um existe um cromossomo X, herdado da mãe, e um cromossomo menor, o Y, herdado do pai.cromossomo menor, o Y, herdado do pai.O gene da DMD está localizado no braço curto do O gene da DMD está localizado no braço curto do cromossomo X, numa região denominada Xp21. cromossomo X, numa região denominada Xp21. Como na mulher existem dois cromossomos X, se Como na mulher existem dois cromossomos X, se um deles tiver o gene defeituoso, o outro um deles tiver o gene defeituoso, o outro cromossomo X garantirá o bom funcionamento cromossomo X garantirá o bom funcionamento dos músculos. Assim sendo, a mulher pode ser dos músculos. Assim sendo, a mulher pode ser portadora do gene da DMD, mas ela não tem a portadora do gene da DMD, mas ela não tem a doença. Portanto a DMD afeta apenas o sexo doença. Portanto a DMD afeta apenas o sexo masculino porque nele só há um cromossomo X.masculino porque nele só há um cromossomo X.

Os filhos de um homem com DMB não Os filhos de um homem com DMB não serão nunca afetados pela doença, mas serão nunca afetados pela doença, mas todas as suas filhas receberão o todas as suas filhas receberão o cromossomo X que possui o gene da DMB; cromossomo X que possui o gene da DMB; portanto elas serão portadoras portanto elas serão portadoras assintomáticas do gene, e poderão assintomáticas do gene, e poderão transmitir a doença a seus descendentes transmitir a doença a seus descendentes do sexo masculino. Além disso, a mãe e as do sexo masculino. Além disso, a mãe e as irmãs de um paciente com DMB também irmãs de um paciente com DMB também podem ser portadoras e transmitir o gene podem ser portadoras e transmitir o gene para seus filhos homens.para seus filhos homens.

As formas mais freqüentes

Os diferentes tipos de distrofia Os diferentes tipos de distrofia muscular são classificados de acordo muscular são classificados de acordo com a forma pela qual são herdadas com a forma pela qual são herdadas e pela parte do corpo que acometem. e pela parte do corpo que acometem. Algumas começam na infância, Algumas começam na infância, outras na idade adulta, algumas outras na idade adulta, algumas afetam ambos os sexos, e existe afetam ambos os sexos, e existe uma grande diferença na gravidade uma grande diferença na gravidade dentre as distrofias.dentre as distrofias.

Distrofia muscular de DuchenneDistrofia muscular de Duchenne

Essa é a forma mais freqüente de distrofia Essa é a forma mais freqüente de distrofia muscular. Ocorre em meninos, e os muscular. Ocorre em meninos, e os primeiros sinais de fraqueza muscular primeiros sinais de fraqueza muscular surgem assim que começam a caminhar, ao surgem assim que começam a caminhar, ao redor dos três aos cinco anos de idade.redor dos três aos cinco anos de idade.

Inicialmente percebe-se quedas freqüentes, Inicialmente percebe-se quedas freqüentes, dificuldades para subir escadas, levantar-se dificuldades para subir escadas, levantar-se do chão e correr, principalmente quando do chão e correr, principalmente quando comparadas a crianças da mesma faixa comparadas a crianças da mesma faixa etária.etária.

Um outro sinal característico da doença, embora nem Um outro sinal característico da doença, embora nem sempre presente, é o aumento do tamanho das sempre presente, é o aumento do tamanho das panturrilhaspanturrilhas (também conhecidas como batata-da- (também conhecidas como batata-da-perna). Essa pseudo-hipertrofia é causada pela perna). Essa pseudo-hipertrofia é causada pela substituição das células musculares degeneradas por substituição das células musculares degeneradas por tecido adiposo e por fibrose. A fibrose é a causa das tecido adiposo e por fibrose. A fibrose é a causa das chamadas retrações musculares com encurtamento dos chamadas retrações musculares com encurtamento dos tendões.tendões.

Em um estágio mais adiantado, já no período da Em um estágio mais adiantado, já no período da adolescência, a fraqueza muscular das pernas impedirá adolescência, a fraqueza muscular das pernas impedirá o jovem de caminhar. É nessa fase que se inicia o o jovem de caminhar. É nessa fase que se inicia o comprometimento cardíaco e respiratório, esse último comprometimento cardíaco e respiratório, esse último pelo progressivo acometimento do músculo diafragma, pelo progressivo acometimento do músculo diafragma, dos músculos intercostais e da musculatura abdominal, dos músculos intercostais e da musculatura abdominal, essenciais na inspiração e no mecanismo da tosse.essenciais na inspiração e no mecanismo da tosse.

Em relação à expectativa de vida, os portadores dessa Em relação à expectativa de vida, os portadores dessa doença costumavam viver em média até 19 anos de doença costumavam viver em média até 19 anos de idade, quando vinham a falecer de complicações cardio-idade, quando vinham a falecer de complicações cardio-respiratórias.respiratórias.

Distrofia muscular de BeckerDistrofia muscular de Becker

Assemelha-se muito com a distrofia muscular Assemelha-se muito com a distrofia muscular de Duchenne no que se refere aos sintomas de Duchenne no que se refere aos sintomas iniciais e evolução, exceto pelo fato de ter iniciais e evolução, exceto pelo fato de ter um início em geral mais tardio, evolução um início em geral mais tardio, evolução mais lenta e uma variação muito grande no mais lenta e uma variação muito grande no grau de comprometimento muscular entre os grau de comprometimento muscular entre os portadores.portadores.

Com relação à taxa de incidência, essa forma Com relação à taxa de incidência, essa forma de distrofia afeta cerca de um em cada trinta de distrofia afeta cerca de um em cada trinta mil nascimentos.mil nascimentos.

Diagnóstico Normalmente nota-se um atraso de desenvolvimento Normalmente nota-se um atraso de desenvolvimento

com relação às outras crianças da mesma idade, com relação às outras crianças da mesma idade, desequilibram-se e caem com facilidade, tem desequilibram-se e caem com facilidade, tem dificuldades para correr, subir escadas, levantar-se do dificuldades para correr, subir escadas, levantar-se do chão e cansam mais rapidamente. Começam também chão e cansam mais rapidamente. Começam também a caminhar na ponta dos pés, devido ao surgimento a caminhar na ponta dos pés, devido ao surgimento de contraturas nos tendões de Aquiles (o que faz com de contraturas nos tendões de Aquiles (o que faz com que tenham um gingado incomum ao andar) e para que tenham um gingado incomum ao andar) e para manter seu manter seu centro de gravidadecentro de gravidade, posicionam-se com a , posicionam-se com a barriga para frente e os ombros para trás, provocando barriga para frente e os ombros para trás, provocando uma uma lordoselordose..

Para concluir-se um diagnóstico são necessários Para concluir-se um diagnóstico são necessários alguns testes específicos. Primeiramente verificam-se alguns testes específicos. Primeiramente verificam-se os níveis de uma enzima muscular chamada os níveis de uma enzima muscular chamada creatina creatina KinaseKinase que tem níveis relativamente baixos no sangue que tem níveis relativamente baixos no sangue em condições normais, mas aumentam muito sua em condições normais, mas aumentam muito sua concentração quando ocorre a degeneração muscular concentração quando ocorre a degeneração muscular e a enzima invade a corrente sanguínea.e a enzima invade a corrente sanguínea.

A princípio, alterações nos níveis de A princípio, alterações nos níveis de creatina creatina kinasekinase não assegurariam um não assegurariam um diagnóstico de distrofia muscular, já que diagnóstico de distrofia muscular, já que outras desordens inflamatórias dos outras desordens inflamatórias dos músculos também produzem níveis músculos também produzem níveis anormais dessa enzima. Assim, é anormais dessa enzima. Assim, é necessário efetuar-se uma necessário efetuar-se uma biópsia muscularbiópsia muscular, onde um pequeno pedaço de músculo é , onde um pequeno pedaço de músculo é removido cirurgicamente para posterior removido cirurgicamente para posterior análise, submetendo-o a diversos testes e análise, submetendo-o a diversos testes e procurando distinguir a doença não procurando distinguir a doença não somente de outras desordens inflamatórias somente de outras desordens inflamatórias mas classificando-a entre os tipos de mas classificando-a entre os tipos de distrofias existentes.distrofias existentes.

TratamentoTratamento A terapia funcional tem como principais A terapia funcional tem como principais

objetivos retardar o desenvolvimento de objetivos retardar o desenvolvimento de deformidades graves através de exercícios deformidades graves através de exercícios ativos e correção da postura, estimular a ativos e correção da postura, estimular a independência nas atividades de vida diária independência nas atividades de vida diária e melhorar a ventilação pulmonar. A e melhorar a ventilação pulmonar. A criança deve ser incentivada a evitar a criança deve ser incentivada a evitar a cadeira de rodas até quando possível. É cadeira de rodas até quando possível. É importante ressaltar que exercícios importante ressaltar que exercícios intensivos não trazem nenhum ganho de intensivos não trazem nenhum ganho de massa muscular ou de força e são contra-massa muscular ou de força e são contra-indicados nos pacientes que apresentam indicados nos pacientes que apresentam comprometimento cardíaco. comprometimento cardíaco.

Nas fases mais avançadas da doença, Nas fases mais avançadas da doença, as adaptações na cadeira de rodas as adaptações na cadeira de rodas devem ser planejadas de acordo com devem ser planejadas de acordo com as necessidades específicas de cada as necessidades específicas de cada criança e o tratamento cirúrgico da criança e o tratamento cirúrgico da escoliose deve ser considerado. escoliose deve ser considerado.

Programas de socialização, suporte Programas de socialização, suporte emocional e apoio à família são emocional e apoio à família são momentos importantes do tratamento.momentos importantes do tratamento.

Esclerose Lateral Esclerose Lateral AmiotróficaAmiotrófica

O que significa ELA?ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:vem contido no próprio nome:

Esclerose Esclerose significa endurecimento, significa endurecimento, LateralLateral porque a doença começa porque a doença começa

geralmente em um dos lados do corpo, geralmente em um dos lados do corpo, AmiotróficaAmiotrófica porque resulta na atrofia do porque resulta na atrofia do

músculo. Ou seja, o volume real do tecido músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui. muscular diminui.

A característica principal da esclerose lateral amiotrófica: é a degeneração progressiva dos neurônios é a degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos adequadamente (transmitir os impulsos nervosos). Os neurônios motores são nervosos). Os neurônios motores são responsáveis pelos movimentos de responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular. Essa contração e relaxamento muscular. Essa degeneração provoca uma atrofia muscular, degeneração provoca uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente.seguida de fraqueza muscular crescente.

Essa doença não afeta:O raciocínio intelectual, a visão, a audição, O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.afeta as funções sexual, intestinal e vesical.

Probabilidade: Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos. acima de 60 anos.

Cinco a dez por cento dos casos são Cinco a dez por cento dos casos são familiares, com herança autossômicafamiliares, com herança autossômica

dominante.dominante.

Causas e Sintomas Causa:

Até o momento, não se conhece a Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de causas sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento possível prevenir o desenvolvimento da doença.da doença.

Últimas pesquisas:Últimas pesquisas:Os últimos experimentos realizados Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.para este processo de morte celular.

Existe algum tipo de diagnóstico precoce Existe algum tipo de diagnóstico precoce que oriente os médicos quando do ínicio que oriente os médicos quando do ínicio da doença?da doença?

Não. Esse é o principal motivo pelo qual a Não. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase sempre não é diagnosticada em ELA quase sempre não é diagnosticada em sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal "marcador" (que funcione como busca tal "marcador" (que funcione como uma "pista" para o médico, dizendo se a uma "pista" para o médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA), pois sabe que o ideal para combater ELA), pois sabe que o ideal para combater a doença é iniciar o tratamento antes do a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto.primeiro neurônio morto.

Diagnóstico correto da doença:

Atualmente, levam-se de 10 a 11 Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à meses, do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico. A falta de confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o paciente conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma idéia, nesse espaço de se ter uma idéia, nesse espaço de tempo (de 10 a 11 meses) o paciente tempo (de 10 a 11 meses) o paciente passa, em média, por 4 médicos; dois passa, em média, por 4 médicos; dois deles, ortopedistas.deles, ortopedistas.

Sintomas:

O primeiro sintoma que caracteriza a doença é a O primeiro sintoma que caracteriza a doença é a fraqueza muscular.fraqueza muscular. Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica), deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas extremidades, usualmente em começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as células nervosas envelhecem (esclerose) e os células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente nervos envolvidos morrem, deixando o paciente cada vez mais limitado.cada vez mais limitado.

Outros sintomas acompanham a fraqueza Outros sintomas acompanham a fraqueza muscular, como: fasciculação (tremor do muscular, como: fasciculação (tremor do músculo), reflexos exaltados, atrofia, músculo), reflexos exaltados, atrofia, espasticidade e diminuição da sensibilidade. E de espasticidade e diminuição da sensibilidade. E de todos os sintomas, o mais freqüente é a cãibra. todos os sintomas, o mais freqüente é a cãibra.

Como se desenvolve e o que se sente? Como se desenvolve e o que se sente?

Câimbras são comuns e podem anteceder a fraqueza Câimbras são comuns e podem anteceder a fraqueza muscular e atrofia que se inicia pelas mãos, outras vezes muscular e atrofia que se inicia pelas mãos, outras vezes pelos pés. pelos pés.

A doença se caracteriza por degeneração dos feixes A doença se caracteriza por degeneração dos feixes corticospinais (via corticospinais (via

piramidal) e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos piramidal) e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos quais poderão quais poderão

aparecer fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, aparecer fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações fasciculações

(movimentos involuntários visíveis em repouso) e (movimentos involuntários visíveis em repouso) e espasticidade (contração súbita e involuntária dos músculos). espasticidade (contração súbita e involuntária dos músculos).

Este quadro começa lentamente a progredir, comprometendo Este quadro começa lentamente a progredir, comprometendo finalmente os membros superiores e inferiores juntamente finalmente os membros superiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos. com a musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos. O paciente pode manifestar dificuldade para deglutir, engolir a O paciente pode manifestar dificuldade para deglutir, engolir a saliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de peso, e saliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de peso, e dificuldade na articulação das palavras (disartria). dificuldade na articulação das palavras (disartria).

A fala pode ser flácida ou contraída, podendo haver uma A fala pode ser flácida ou contraída, podendo haver uma alternância desses dois aspectos. A dificuldade de deglutir alternância desses dois aspectos. A dificuldade de deglutir resulta em sialorréia (salivação), enquanto as dificuldades de resulta em sialorréia (salivação), enquanto as dificuldades de respirar levam a queixas de cansaço. respirar levam a queixas de cansaço.

A morte ocorre geralmente dentro de dois a cinco anos, sendo A morte ocorre geralmente dentro de dois a cinco anos, sendo que 20% dos pacientes sobrevivem seis anos. que 20% dos pacientes sobrevivem seis anos.

Geralmente, a ELA começa a se manifestar Geralmente, a ELA começa a se manifestar pelos membros superiores; pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores. eventualmente, pelos membros inferiores.

A forma mais agressiva de ELA é A forma mais agressiva de ELA é quando ocorre a paralisia bulbar quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (ataca a língua e a glote). Com progressiva (ataca a língua e a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar, isso, o paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir rapidamente de peso.passando a diminuir rapidamente de peso.

Os fatores de risco para alguém Os fatores de risco para alguém desenvolver ELAdesenvolver ELA são: são: pertencer ao sexo pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de trauma intensa, ter sofrido algum tipo de trauma mecânico, ter sido vítima de choque mecânico, ter sido vítima de choque elétrico.elétrico.

TratamentoTratamento

Não existe tratamento específico.Não existe tratamento específico. Cuidados gerais, físicos e psíquicos se impõem, Cuidados gerais, físicos e psíquicos se impõem,

notando-se que até o presente momento os notando-se que até o presente momento os medicamentos chamados específicos são de medicamentos chamados específicos são de pobres resultados. pobres resultados.

FisioterapiaFisioterapia deve ser planejada para ajudar o deve ser planejada para ajudar o paciente a se exercitar, fazer alongamento e paciente a se exercitar, fazer alongamento e manter alguma flexibilidade. Um manter alguma flexibilidade. Um terapeuta terapeuta ocupacionalocupacional pode providenciar dispositivos pode providenciar dispositivos adaptados às deficiências do paciente para que adaptados às deficiências do paciente para que ele possa manter uma relativa independência ele possa manter uma relativa independência funcional. Devem ser organizados, à medida que funcional. Devem ser organizados, à medida que aumentam as dificuldades de fala do paciente, aumentam as dificuldades de fala do paciente, esquemas ou artifícios que o ajudem a se esquemas ou artifícios que o ajudem a se comunicar com os familiares, amigos, comunicar com os familiares, amigos, enfermagem e auxiliares. enfermagem e auxiliares.

Um Um pneumologistapneumologista é de grande auxílio para é de grande auxílio para determinar quando técnicas de ventilação determinar quando técnicas de ventilação não-invasivas serão necessárias devido aos não-invasivas serão necessárias devido aos sintomas pulmonares e em dar assistência e sintomas pulmonares e em dar assistência e cuidados em longo prazo aos pacientes que cuidados em longo prazo aos pacientes que escolherem tornar-se dependentes de escolherem tornar-se dependentes de ventilação controlada. ventilação controlada.

Esta enfermidade não compromete as funções Esta enfermidade não compromete as funções cerebrais, o que torna a evolução mais cerebrais, o que torna a evolução mais dolorosa para o paciente e os acompanhantes. dolorosa para o paciente e os acompanhantes.

Recentemente, o fármaco Riluzol foi aprovado Recentemente, o fármaco Riluzol foi aprovado para uso na ELA, pois produz um discreto para uso na ELA, pois produz um discreto aumento de sobrevida.aumento de sobrevida.

PrognósticoPrognóstico

Hoje com cuidados especiais, com Hoje com cuidados especiais, com traqueotomia e ventilação controlada traqueotomia e ventilação controlada há casos com mais de 25 anos de há casos com mais de 25 anos de evolução.evolução.

Devido à fraqueza, a pessoa com ELA Devido à fraqueza, a pessoa com ELA tem cada vez mais dificuldade de tem cada vez mais dificuldade de executar atividades cotidianas. Em executar atividades cotidianas. Em estágios mais avançados, a fala, a estágios mais avançados, a fala, a deglutição e a respiração ficam deglutição e a respiração ficam prejudicadas.prejudicadas.

Síndrome de Guillain-BarréSíndrome de Guillain-Barré

HistóricoHistórico Em 1859 um médico francês descreveu um Em 1859 um médico francês descreveu um

distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios.membros, o pescoço e os músculos respiratórios.

Em 1916, três médicos parisienses demonstraram Em 1916, três médicos parisienses demonstraram a anormalidade característica do aumento das a anormalidade característica do aumento das proteínas com celuridade normal, que ocorria no proteínas com celuridade normal, que ocorria no líquor dos pacientes acometidos pela doença.líquor dos pacientes acometidos pela doença.

Descobriu-se também que os músculos da Descobriu-se também que os músculos da deglutição, do trato urinário, do próprio coração e deglutição, do trato urinário, do próprio coração e dos olhos, poderiam ser afetados.dos olhos, poderiam ser afetados.

Introdução

A síndrome de Guillain-Barré ou A síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda é caracterizada polirradiculoneurite aguda é caracterizada por uma inflamação aguda com perda da por uma inflamação aguda com perda da mielina (membrana de lipídeos e proteína mielina (membrana de lipídeos e proteína que envolve os nervos e facilita a que envolve os nervos e facilita a transmissão do estímulo nervoso) dos transmissão do estímulo nervoso) dos nervos periféricos e às vezes de raízes nervos periféricos e às vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos nervosas proximais e de nervos cranianos (nervos que emergem de uma parte do (nervos que emergem de uma parte do cérebro chamada tronco cerebral e cérebro chamada tronco cerebral e suprem às funções específicas da cabeça, suprem às funções específicas da cabeça, região do pescoço e vísceras).região do pescoço e vísceras).

Causa

A síndrome de Guillain Barré tem caráter auto-A síndrome de Guillain Barré tem caráter auto-imune. O indivíduo produz auto-anticorpos contra imune. O indivíduo produz auto-anticorpos contra sua própria mielina. Então os nervos acometidos sua própria mielina. Então os nervos acometidos não podem transmitir os sinais que vêem do não podem transmitir os sinais que vêem do sistema nervoso central com eficiência, levando a sistema nervoso central com eficiência, levando a uma perda da habilidade de grupos musculares de uma perda da habilidade de grupos musculares de responderem aos comandos cerebrais. O cérebro responderem aos comandos cerebrais. O cérebro também recebe menos sinais sensitivos do corpo, também recebe menos sinais sensitivos do corpo, resultando em inabilidade para sentir o contato com resultando em inabilidade para sentir o contato com a pele, dor ou calor. a pele, dor ou calor.

Em muitas pessoas o início da doença é precedido Em muitas pessoas o início da doença é precedido por infecção de vias respiratórias altas, de por infecção de vias respiratórias altas, de gastroenterite aguda e num pequeno número de gastroenterite aguda e num pequeno número de casos por vacinação especialmente contra gripe e casos por vacinação especialmente contra gripe e em raras ocasiões contra hepatite B. Antecedentes em raras ocasiões contra hepatite B. Antecedentes de infecções agudas por uma série de vírus tais de infecções agudas por uma série de vírus tais como, Epstein Bar, citomegalovirus, HTLV, HIV, e como, Epstein Bar, citomegalovirus, HTLV, HIV, e diversos vírus respiratórios têm sido descritos.diversos vírus respiratórios têm sido descritos.

Incidência

A doença é rara com incidência estimada em uma pessoa para cada A doença é rara com incidência estimada em uma pessoa para cada 100.000.100.000.

Manifestações Clínicas

Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular progressiva que evolui para diminuição ou perda dos movimentos progressiva que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos.de maneira ascendente com flacidez dos músculos.

Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias.partir das primeiras horas ou primeiros dias.

Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal.distal.

Pode haver alteração da deglutição e paralisia facial que pode ser Pode haver alteração da deglutição e paralisia facial que pode ser bilateral.bilateral.

Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória.respiratória.

Sinais de disfunção do Sistema Nervoso Autônomo traduzidos por Sinais de disfunção do Sistema Nervoso Autônomo traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal.alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal.

Alteração dos movimentos dos olhos e déficit de equilíbrio e Alteração dos movimentos dos olhos e déficit de equilíbrio e incoordenação associada a pálpebra caída e perda dos reflexos.incoordenação associada a pálpebra caída e perda dos reflexos.

Evolução

A doença progride por três ou quatro A doença progride por três ou quatro semanas até atingir um platô com semanas até atingir um platô com período de duração que pode variar período de duração que pode variar de semanas a meses para então de semanas a meses para então entrar na fase de recuperação que entrar na fase de recuperação que pode durar anos. Geralmente o pode durar anos. Geralmente o máximo da recuperação da força máximo da recuperação da força muscular e dos reflexos acontece muscular e dos reflexos acontece após 18 meses do início dos após 18 meses do início dos sintomas.sintomas.

Exames Complementares

O exame de líquido cefalorraquidiano O exame de líquido cefalorraquidiano (líquido que circula entre o cérebro ou (líquido que circula entre o cérebro ou medula e os ossos do crânio ou da coluna medula e os ossos do crânio ou da coluna respectivamente) demonstra elevação respectivamente) demonstra elevação importante da proteína.importante da proteína.

A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia (exame que mede a atividade elétrica dos (exame que mede a atividade elétrica dos músculos e a velocidade de condução dos músculos e a velocidade de condução dos nervos) demonstra diminuição da velocidade nervos) demonstra diminuição da velocidade de condução nervosa (sugestiva de perda de de condução nervosa (sugestiva de perda de mielina) podendo levar várias semanas para mielina) podendo levar várias semanas para as alterações serem definidas.as alterações serem definidas.

TratamentoTratamento

Na fase aguda, primeiras quatro Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a tratamento de escolha é a plasmaferese ou a administração plasmaferese ou a administração intravenosa de imunoglobulinas. intravenosa de imunoglobulinas.

Fase Aguda - Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos - Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos

casos), o paciente deve permanecer em Unidade de casos), o paciente deve permanecer em Unidade de Terapia Intensiva.Terapia Intensiva.

- Na presença de distúrbios da deglutição, a - Na presença de distúrbios da deglutição, a alimentação deve ser oferecida por uma sonda que alimentação deve ser oferecida por uma sonda que vai da boca até o estômago.vai da boca até o estômago.

- Plasmaferese - Plasmaferese - Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos), - Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos),

administradas por via intra-venosa podem diminuir administradas por via intra-venosa podem diminuir o ataque imunológico ao sistema nervoso. o ataque imunológico ao sistema nervoso.

- Posicionamento adequado no leito objetivando - Posicionamento adequado no leito objetivando prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por pressão ou deformidades articulares.pressão ou deformidades articulares.

- Movimentação passiva das articulações durante - Movimentação passiva das articulações durante todo o período que precede o início da recuperação todo o período que precede o início da recuperação funcional para evitar deformidades articulares.funcional para evitar deformidades articulares.

Fase de RecuperaçãoFase de Recuperação

Reforço da musculatura que tem Reforço da musculatura que tem alguma função.alguma função.

Havendo deficiência motora Havendo deficiência motora importante após dois anos do início importante após dois anos do início da doença, o programa de da doença, o programa de tratamento deve objetivar o maior tratamento deve objetivar o maior grau de independência possível na grau de independência possível na locomoção e nas atividades de vida locomoção e nas atividades de vida diária (atividades do dia-a-dia de diária (atividades do dia-a-dia de uma pessoa).uma pessoa).

Prognóstico

Melhora clínica, eletrofisiológica e Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, até 18 funcional acontece, geralmente, até 18 meses após o início da doença. Porém, o meses após o início da doença. Porém, o espectro clínico da síndrome de Guillain-espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré é muito amplo. A maioria das Barré é muito amplo. A maioria das pessoas acometidas se recuperam em três pessoas acometidas se recuperam em três meses após iniciados os sintomas. A meses após iniciados os sintomas. A necessidade de ventilação mecânica e a necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais máximo são sinais de evolução mais grave. grave.