Mariana Bruinje Cosentino

J.J.M.F., 51 anos, homem, caucasiano,

casado, aposentado (ex-comerciante),

natural e procedente de São Paulo

QUEIXA PRINCIPAL

Falta de ar e catarro com sangue

Refere episódios recorrentes e paroxísticos de dispnéia e sibilância associado a tosse produtiva de expectoração mucopurulenta com predomínio noturno e cansaço para médios e pequenos esforços, que o levou a procurar várias vezes o serviço de urgência nos últimos 6 meses.

Há 1 mês foi atendido no serviço de emergência por agravo da sintomatologia e um episódio de expectoração hemoptóica . Teve alta com deflazacorte e foi encaminhado ao serviço de pneumologia.

Há 1 semana foi internado no serviço de pneumologia por hemoptise abundante, dispnéia e sibilância.

Geral: nega febre, anorexia, emagrecimento, astenia ou linfonodomegalia

Sistema cardiovascular e respiratório: nega dor torácica ou ortopneia. Nega palpitação, tonturas, DPN, lipotímia.Refere dispnéia aos médios e pequenos esforços de inicio há 2 anos, com vários episódios de dispneia em repouso e sibilos no últimos meses.

Sistema nervoso: Refere hemiparesia esquerda Nega tontura, cefaléia ou crise convulsiva.Nega alteração de coordenação ou equilíbrio.Nega alteração de memória, linguagem, atenção.

Gastrointestinal: nega alterações Genitourinário: nega alterações Cabeça e pescoço: diminuição da acuidade

visual e hiperemia e prurido ocular. Sem uso de lentes corretivas.Refere alguns episódios de obstrução nasal, rinorréia e prurido nasal. Nega epistaxe.

Pele e fâneros: nega alterações

Varicela e sarampo na infância sem sequelas ou complicações

Refere asma diagnosticada há 10 anos Rinosinusite HAS diagnosticada há 1 ano AVC hemorrágico há 1 ano com sequelas de

hemiparesia E Polipectomia nasal há 2 anos Nega antecedentes de acidentes Nega alergia a medicamentos Nega transfusões Imunizações em dia

História Familiar Antecedentes familiares sem relevância Nega doenças familiares, nega casos de

malignidade, nega familiares com patologia semelhante a sua

Hábitos Ex-tabagista – 40 maços/ano – parou há 10

anos Nega etilismo Nega outras drogas

HPS Nega contato ou posse de animais Habitação com eletricidade e saneamento

básico

BEG, LOTE, hidratado, hipocorado +/4, PA 150/90, FR 104, Tax 36,7°C, FR 24, SatO2 96%, acianótico, anictérico Sem adenomegalia. Tireoide palpavel sem alteraçõesAC: RCR 2T BNF S/SAP: MV+ bilateral com roncos e sibilos difusos bilaterais FTV normal, expansibilidade normalAbdome: RHA+, flácido, indolor, sem visceromegaliaMMII: sem edema, pulsos + bilateralmente simetricosHemiparesia E, FM 3 sem outras alterações neurológicas

Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal e hemibloqueio esquerdo anterior

Ecocardiograma: Presença de pequeno derrame pericárdico, anterior, medindo em diástole, aproximadamente 0,46 cm

Manutenção da arquitetura lobular habitual e ocupação dos espaços alveolares por grande abundância de macrófagos com pigmento no citoplasma que não corresponde a ferro, há também espessamento dos septos interalveolares por infiltrado inflamatório ligeiro e polimorfonucleares neutrófilos e formação focal de micropólipos inflamatórios miofibroblásticos intra-alveolar, traduzindo pneumonia em organização e pleurite crônica colagenizante. Aspectos morfológicos compatíveis com Síndrome de Churg-Strauss

Angiíte granulomatosa alérgica Vasculite necrosante sistêmica Etiopatogenia desconhecida Coexistência de rinite, asma, eosinofilia, e

IgE ↑- hipersensibilidade imediata

Mais frequente em homens 2:1 Maior incidência: 30-40 anos

Manifestações Clínicas Sintomas constitucionais: febre, mialgias, artralgias Asma (frequentemente grave) Eosinofilia (> 1.000/mm3) Sinusite, rinite, polipose nasal Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório Mononeurite múltipla Miocardite eosinofilia (maior causa de óbito) Gastroenterite eosinofilia: diarréia, dor abdominal Glomerulite focal e segmentar (geralmente branda)

Anemia, leucocitose, trombocitose são comuns

Aumento de VHS e IgE P-ANCA Biópsia: vasculite necrosante

granulomatosa com infiltrado eosinofilico perivascular

Diagnóstico4 de 6 critérios

1. Asma2. Eosinofilia3. Mononeuropatia ou polineuropatia4. Infiltrados pulmonares migratórios nas

radiografias5. Anormalidade dos seios paranasais6. Eosinófilos extravasculares na biópsia

Se não tratada: sobrevida 25% em 5 anos

Tratamento

Prednisona, 1mg/Kg/dia durante 2-3 meses Ciclofosfamida (falha do corticóide ou casos

graves)

A taxa de remissão para tais pacientes é de 80%, com reatividade em torno de 25% e sobrevida de 79,4%

A diferenciação e o diagnóstico corretos são itens fundamentais para tratamento e seguimento adequado desses pacientes, já que as vasculites têm grande impacto não somente na qualidade de vida, como também na morbimortalidade por essas doenças.

Mariana Bruinje Cosentino