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DEFICIÊNCIAS LONGITUDINAIS CONGÊNITAS DO ANTEBRAÇO

MÃO TORTA RADIAL

Polegar hipoplásico

Deficiência longitudinal congênita do rádio variando desde hipoplasia até sua ausência completa.

Sinônimos: hemimelia radial

displasia radial

aplasia ou hipoplasia radial

radial club hand

I - EPIDEMIOLOGIA:

1:100.000 nascimentos

1,5 H:1 M.

50-62% unilateral =>50% bilateral o lado direito é 2X mais afetado.Indivíduos com

acometimento bilateral são mais deficientes.Alguns afirmam que uni ou bilateral ocorre em

proporções iguais e mesmo quando unilateral a mão contralateral tem deficiências(polegar

principalmente)

Causa desconhecida - relacionada á fatores ambientais(

talidomida, infecções virais, irradiação), genéticos e

hereditários (10%). O fator teratológico deve afetar o broto do

membro nas primeiras 05 semanas de vida fetal. O padrão é autossômico dominante ou autossômico recessivo

Apresenta anomalias associadas sendo as mais importantes clinicamente as discrasias

sanguíneas(trombocitopenia com ausência radial(herança autoss recessiva) e anemia de

Fanconi),Síndrome de Holt Oram que é o defeito do septoatrial e malformações do MS e

VACTERLS .

VACTERLS – anomalias vertebrais,atresia anal,fístula

traqueoesofágica e anomalias renais acrescidas de

malformações cardíacas e dos MMII com art umbilical

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singular.VACTERLS está associada com 40% pacientes com

mão torta radial unilateral e 27% com mão torta radial

bilateral

II – CLASSIFICAÇÃO BAYNE:

I – rádio distal curto – O rádio existe,mas é hipoplasico distal-defeito da fise distal.A fise radial

proximal é normal.O rádio é só ligeiramente encurtado com ulna distal proeminente.A mão pode ter

função normal,mas frequentemente hipoplásica e pode haver ausência do polegar.Não

ocorrem problemas com incongruência radioulnar.O principal

aspecto clínico é a hipoplasia do polegar com fraqueza da

oposição.TTO – baseia-se em tratar o polegar

II - rádio hipoplásico – ambas as fises radial e prox presentes mas retardadas no seu aparecimento,o

que resulta em encurtamento moderado do rádio e espessamento arqueado na ulna(implica em

punho mais desviado radial).A ulna é grossa e curva para o lado do rádio.Hipoplasia do polegar

(mais significativa) com maior deficiência do carpo radial.TTO – alongamento do rádio ou

centralização ulnar.

III – ausência 2/3 distais.A permanência do 1/3 prox confere

alguma estabilidade ao cotovelo.O punho tem desvio mais grave e

mão com apoio deficiente.Ulna espessa e arqueada.Hipoplasia e

camptodactilia do polegar e demais dedos é mais grave.Comum o

carpo radialmente desviado,mas estável.TTO – reconstrução do

rádio com enxertos vascularizados ou centralização da ulna.



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IV – ausência total do rádio – mais comum – O arqueameNto da ulna

é significativo.Comummente polegar ausente.Frequente envolvimento do

polegar,indicador e médio.Cotovelo pode ter amplitude limitada e

significativa limitação da função da mão,punho e antebraço.TTO –

centralização do carpo na ulna.

III – PATOLOGIA:

Clínica – membro curto,mão instável com desvio radial sobre a ulna em virtude do apoio

insuficiente do rádio.São comuns contraturas dos dedos.A flexão do cotovelo também pode estar

restringida.

A INCAPACIDADE DA MÃO TORTA RADIAL É PROPORCIONAL A RIGIDEZ DO

COTOVELO,DESVIO DO PUNHO E HIPOPLASIA DO POLEGAR PRESENTES.

=> Músculos:

Os pré axiais originados do epicôndilo lateral(o

extensor radial longo e curto do carpo, pronador quadrado,

braquiorradial e o supinador curto )podem estar ausentes.

Os originados no epicôndilo medial(pronador

redondo,flexor ulnar do carpo e flexor radial do carpo são

bem diferenciados mas podem ter inserções anômalas. Em

algumas situações eles podem estar fibróticos e fundidos ao

extensor comum dos dedos. Se o polegar estiver ausente conseqüentemente a sua musculatura também estará. Já os

músculos interósseos, lumbricais, e hipotênares estão presentes.



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A porção longa do bíceps esta ausente e a porção curta esta presente mas é anormal podendo

se inserir na cápsula articular ou até mesmo no epicôndilo medial do úmero.

=> Nervos: o axilar, mediano e ulnar estão normais, o

musculocutâneo freqüentemente está ausente e o nervo radial

termina á nível do cotovelo. A inervação sensitiva p/ face radial da

mão é dada pelo nervo mediano que se anastomosa c/ um ramo

sensitivo do ulnar.

=> Vasos: A artéria radial é rudimentar ou ausente e o suprimento sanguíneo p/ face radial do ante

braço é conferido pela artéria interóssea anterior( ramo da ulnar) .A art ulnar é preservada e a

principal fonte de suprimento para antebraço e mão.

=>Ossos - Escafóide e trapézio ausentes em mais da metade dos casos,semilunar,trapezóide e

pisiforme em 10%.O polegar ,e inclusive o metacarpal em 80%.CApitato,hamato,piramidal e quatro

metacarpais ulnares e as falanges são os únicos ossos da extremidade superior que estão presentes e

livres de deficiência em quase todos os presentes.

IV – TRATAMENTO:

Objetivos visa abordar

1. punho instável com ausência de apoio da mão

2. debilidade digital secundária a um punho radialmente desviado

3. debilidade e deformidade digital intríseca

4. hipoplasia ou aplasia do polegar

5. ulna encurtada

TTO conservador:

Adultos ou idosos que aceitam a deformidade ou já adaptados a ela

Deformidades moderadas e comprimento radial adequado para suporte da mão

Deformidades associadas graves

Grande limitação do cotovelo

Anomalias incompatíveis com a vida

Na criança o 1º objetivo é a correção passiva da deformidade.Logo ao nascimento o

tratamento é conservador c/ exercícios p/ alongar os músculos encurtados radial e volarmente c/

manutenção em aparelho gessado. Posteriormente após conseguir um alinhamento satisfatório

utiliza-se uma órtese dinâmica.

Ausência parcial do rádio e moderado desvio radial – gesso seriado e entalamento noturno

até a maturidade pacienteRiordan recomendou um gesso axilopalmar logo ao nascimento a

semelhança do pé torto congênito.O aparelho é colocado em 3 estágios.Corrige mão e punho

primeiro e a seguir o cotovelo o melhor possível.



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Se insucesso após 6-12 sem de tto intensivo com exercícios e órteses ,pode usar Fix Ext com

distração.

Uma vez alcançada a correção, a mobilidade passiva deve ser mantida com talas noturnas e

na época de crescimento rápido(útil para tipo I e II). Havendo progressão do desvio radial da mão e

instabilidade do punho indica-se tratamento cirúrgico.

A melhor época para a cirurgia é por volta dos 6 meses depois de ter conseguida a máxima

correção possível pelo engessamento seriado.

N a idade de 08 á 10 anos se o encurtamento radial estiver causando instabilidade do carpo

está indicada o alongamento radial c/ remoção de todos os tecidos fibrosos contraturados .

TTO cirúrgico :

Pacientes sem suporte radial para a mão

Paciente com deformidade do polegar e dedos

Paciente cuja contratura não pode ser reroduzida por aparelhos ou “splints” = órteses

Na Sínd de Holt-Oram a correção cardíaca precede a correção radial.

A cirurgia pode aguardar 2-3 anos,porém concordância geral de melhor correção operatória

aos 6 m depois de ter conseguida a máxima correção possível pelo engessamento seriado.

Policização quando indicada segue-se aos 9-12m.

Tipos de cirurgia:

Centralização da mão

Radialização da ulna - Cirurgia de Manske

Reconstrução do polegar(policização e transferência do dedo do pé)

Transferência tríceps

Centralização do carpo sobre a ulna distal e 3º MTC

É um procedimento que libera os tecidos moles contraídos

radialmente ,retesa os tendões ulnares do punho no lado ulnar e

mantém a posição corrigida do rádio na extremidade da ulna com

um fio K por 8 semanas.Daí para frente o punho será entalado até

os 6 anos e durante a noite até que complete a maturidade



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esquelética. Quando o rádio está ausente bilateralmente, uma mão deve ser fixada em 45º de

pronação e a outra em 45º de supinação

Estabiliza-se o punho mediante o encaixe da extremidade distal da ulna ao carpo ( no espaço

criado após a excisão do semilunar). Esta posição é mantida com fios de Kirschner ligando á ulna ao

3º mtc por 3 sem.

As transferências dos extensores e flexores do lado radial p/ o lado ulnar serve p/ equilibrar

dinamicamente a mão sobre a extremidade da ulna. A ancoragem da cápsula nos lados dorsal e ulnar

do punho, liberação de tecidos moles contraturados no lado radial e volar e osteotomia da ulna(caso

esteja muito arqueada)



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A técnica



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Radialização da ulna

Complicações – recidivas(maior complicação),parada do crescimento da ulna distal(70-80%

crescimento ulnar vem desta fise),anquilose do punho, isntabilidade recorrente do punho,lesão de

estruturas neurais,insuficiência vascular da mão,infecção da ferida necrose das margens da ferida,

fratura da ulna e migração e quebra do pino.Complicações neurovasculares importantes são raras.

A recidiva se deve a liberação inadequada de partes moles,redução e fixação

incompletas no carpo.Pode ser diminuída pelo entalhe no carpo para encaixe da ulna,

mas está associado a fechamento precoce da fise e maior limitalção do punho.A

modificação da técnica é para centralizar o carpo com 2º MTC e transferências dos

tendões radiais para punho ulnar dorsal.

Arqueamento ulnar de >30º concomitante – osteotomia correção



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Pós op:

Mão elevada por 24-48hs

Curativo é trocado e as suturas removidas 2 sem após a cirurgia

Gesso axilopalmar por 4 sem e antebraquipalmar por 3 sem

Imobilização noturna até fechamento da fise

Hipoplasia do polegar - Classificação de Cole e Manske

Tipo A – polegar e 1º espaço normais

Tipo B – leve contratura da membrana e hipoplasia polegar

Tipo C – Hipoplasia importante do polegar e rotação deste no plano de mov dos demais

dedos

Tipo D – ausência do polegar

A cavidade glenóide pode estar displásica.cabeça do rádio pode estar luxada e 40% com limitação

da mobilid cotovelo



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Policização para reconstruir o polegar(aplasia) ou transferência do dedo do pé para o polegar.

Em geral a reconstrução do punho a precede.O ideal é reconstruir o polegar antres dos

18m(ideal 9-12m).

Pode ser feito aprofundamento do 1º espaço membranoso por z-plastias ou pedículos de rotação.

Ocasionalmente pode ser feita uma artrodese da MCF.

Oponenteplastia pode ser feita com abdutor do 5º,flexor sup dedo anular ou extensores acessórios

dos dedos.



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MÃO TORTA ULNAR

Sinônimos: dismelia ulnar, ausência congênita da ulna, deficiência longitudinal congênita da ulna.

Caracterizada por deficiência de formação do bordo ulnar da mão,desvio ulnar da mão,encurtamento

antebraço e comprometimento da função do cotovelo.

I – GENERALIDADES:

Menos comum que as deficiências radiais.1-4 por

1 milhão de nascimentos

É menos freqüente que a radial em 10X.A mão é

mais estável

1:100.000 3homens:2 mulher e 25% bilateral

Não estão associadas a anomalias viscerais,mas

associadas a outras anomalias do sistema músculo-

esquelético (50%)– espinha bífida,deficiência focal

femoral proximal,aplasia da fíbula,pé torto e defeitos na

extremidade superior oposta.Pode ocorrer como parte de

uma síndrome como Klipel-Feil,Síndrome ulnar-

mamária,Sínd de Cornelia de lange

É uma das anomalias mais raras do mmss

perdendo apenas p/ a ausência do úmero

Clínica – A mão é desviada para o lado ulnar e o rádio é

angulado e encurtado.Mão estabilizada no punho e

instabilidade cotovelo.

Ulna encurtada ou ausente.Dedos ulnares hipoplásicos ou

ausentes e dedos remanescentes unidos por membranas digtais.O polegar está ausente ou

hipoplásico.A mão está desviada medialmente porém pequeno grau.O cotovelo apresenta-se

variavelmente afetado e os defeitos variam da instabilidade a ancilose.Pode haver uma deformidade

em rotação interna.A deformidade apresenta-se na borda ulnar e radial.Anomalias congênitas

associadas são menos freqüentes que na Mão Torta Radial



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Classificação( segundo BAYNE):baseada nas anormalidades cotovelo e antebraço

- Tipo I: hipoplasia da ulna com epífise distal e prox completa mas com crescimento

diminuído.Arqueamento mínimo e não progressivo do rádio.

- Tipo II: ausência parcial da ulna – 1/3 médio ou distal.É o tipo mais comum.Há um anlage

fibroso que se estende da ulna ao carpo.A mão está com desvio ulnar e qrquemento do rádio.

- Tipo III: ausência total da ulna.Não há o anlage ulnar.Comumente o rádio,punho e mão estão

retos.Cotovelo instável pela falta do olecrano.Comuns malformações e ausência da mão

- Tipo IV – sinostose radio prox-umero distal:fusão completa do rádio e úmero.Há o anlage

umero-carpal.Também comum anomalias da mão.



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II – TRATAMENTO:

As condutas ainda deixam sem resposta várias questões devido a raridade da patologia.

Talas e gessos seriados para correção dos tipos I e III.

Ressecção do anlage ulnar para desvio ulnar progressivo da mão > 30º - tipo II e

IV.Cuidado com a art e nervo ulnares.Ressecção até que o punho fique neutro.Se

desvio radial importante pode ser feita osteotomia do rádio

Está voltado para a deformidade.As correções da sindactilia e deformidades,ao nível dos dedos,é

que irão nortear o tto cirúrgico

Tipo I: inicialmente com manipulação e manutenção em gesso, posterior uso de órtese p/ evitar

desvio ulnar progressivo. Á partir dos 08 anos de idade a ulna é alongada com osso autógeno, além

de liberação simultânea de partes moles contraturadas.

Tipo II: o molde fibrocartilaginoso distal da ulna é ressecado dos 06 á 12 meses, se a cabeça radial

está luxada e limitação da rotação antebraço, o 1/3 proximal do rádio é ressecado e fundido á ulna

formando o antebraço de um osso só simultaneamente.Se rotação do antebraço aceitável,é melhor

corrigir apenas a deformidade do punho e monitorar antebraço e cotovelo durante o

crescimento.Cuidado com a ressecção da cabeça do rádio pois confere estabilidade. O objetivo desta

cirurgia é conferir estabilidade ao cotovelo.



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Transferência da fíbula vascularizada também pode ser feita no tipo II.

Tipo III: osteotomia em cunha para corrigir o arqueamento radial + fusão.

Tipo IV – excisão do anlage e osteotomia de rotação externa do antebraço.

Indicado o reparo do polegar e demais dedos.Sindactilia corrigida na infância.

Bibliografia – Lister + Lowell-Winter vol 2



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