Mielomeningocele

Espinha Bífida

Termos Disrafismo Espinhal – grande

variedade de malformações consequentes a defeituosa fusão do tubo neural; Sinônimo de Espinha Bífida.

Espinha Bífida – Espinha dividida, não fundida.

Malformações do tubo neural

Encefalocele

Anencefalia

Conceito Espinha Bífida é uma malformação congênita complexa do SNC, caracterizada por falta de fusão dos arcos vertebrais posteriores com ou sem extrusão de tecido nervoso pelo defeito ósseo formando uma tumoração cística em qualquer segmento da coluna vertebral

FisiopatologiaErro primário que

ocorre na formação embrionária, durante as primeiras semanas de vida.

O tubo neural começa a se fundir +/- no 27º dia gestacional

Incidência Média mundial – 1:1000 nascimentos Sexo feminino 2:1 Classes sociais menos privilegiadas Paises anglo saxônicos,

Inglaterra – 4.5:1000 2º nascimento – risco de 5% ;

3ºnascimento – risco de 15% EUA -2:1000 Japão – 0.3:1000

Etiologia Causa desconhecida/ Fatores

multifatoriais Fatores Genéticos : raça branca raça negra e

amarela Fatores Ambientais: hipertermia e

irradiação Fatores Nutricionais: Ácido Fólico e

vitamina A Idade materna: Jovens e idosas

Diagnóstico Pré natalUltra Sonografia

Tipos de Espinha Bífida

Tipos de Espinha Bífida Oculta: * há falha em um ou mais arcos

vertebrais (displasia) * não há extravazamento de tecido

nervoso * pode ocorrer: hipertricose,

depressão cutãnea e pigmentação* local acometido: região lombosacral

Tipos de Espinha Bífica Cística *Mielomeningocele

*Meningocele*Lipomeningocele*Agenesia da coluna

lombo sacra

Mielomeningocele Falha de fusão do

arco vertebral Extrusão de tecido

nervoso Cisto composto por

medula espinhal, raizes nervosas, meninges e líquido cefaloraquidiano

Mielomeningocele

Meningocele Falha na fusão do

arco vertebral Não ocorre

extrusão de tecido nervoso

Cisto é preenchido por meninges e Liquor

Não existe displasia medular

Lipomeningocele Falha na fusão dos

arcos vertebrais Presença de

lipoma intramedular (tumor benigno)

Displasia medular Pode ou não ser

dectada externamente

Lipomas São tumores

gordurosos superficiais que ocorrem geralmente na região lombar ou lombossacra, na linha média

Agenesia da coluna Lombosacra

Ausência de vários segmentos da coluna

Displasia medular Incontinência esfincteriana

Quadro Clínico

O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da extensão da lesão.

Paraplegia flácida sensitivo motora Incontinência urinária e fecal.

Quadro clínico Neurológico

Hidrocefalia (80%)

Hidromielia

Síndrome da medula presa

Hidrocefalia Malformação de

Arnold Chiari (bloqueio do fluxo)

Disgenesia do corpo caloso

Sinais: aumento do perímetro cefálico, distensão das veias do couro cabeludo, fontanelas tensas, olhar do sol poente, estrabismo e déficts intelectuais

Hidromielia Acúmulo de liquor intramedular

Região cervico torácica

Sinais: alteração da função de Membros Superiores, aumento de tônus muscular, déficts de força e coordenação, dificuldades no equilíbrio de tronco e escoliose

Síndrome da medula presa “ Tethered Cord “ Aderência da medula

ou cauda equina na cicatriz cirúrgica

Durante o crescimento ocorre o estiramento medular

Sinais: Espasticidade défict motor progressivo e escoliose

Lombar baixo Tratamento: cirúrgico

Quadro Clínico - Urológico

Bexiga neurogênica FlácidaReflexa

Manifestações: Infecções urinárias e refluxo vesicouretral

Quadro Clínico Ortopédico Coluna Escoliose

CifoseHiperlordose

Quadril Luxação uni ou bilateral Contratura em flexo adução Contratura em flexo abd e rot externa

Joelhos contratura em flexãorecurvatum

Tornozelo – valgo Pés equino varo

calcâneo valgo equino

Artelhos – em garra

Níveis de lesão neurológica

Torácico Lombar alto Lombar baixo Sacral

Torácico Nenhuma sensibilidade e

musculatura ativa nos quadris e abaixo deles

Prognóstico de deambulação é ruim Principal objetivo é a prevenção de

deformidades Deambulação com RGO Cadeirantes na adolescência e

idade adulta

Lombar Alto Presença de alguma sensibilidade

abaixo dos quadris e de alguma força nos flexores e addutores de quadril e de extensores de joelhos

Prognóstico de deambulação: regular para bom

Lombar Baixo

Presença da musculatura flexora, adutora e abdutora de quadril; musculatura extensora e flexora de joelhos e talvez dorsiflexora dos pés

Prognóstico de deambulação: muito bom

Sacral

Toda musculatura de quadril e joelhos presente, presença de força flexora plantar, défict nos intrínsecos dos pés.

Melhor prognóstico de deambulação

Tratamento interdisciplinar

Neurocirurgião Urologista Ortopedista Oftalmologista Fisiatra Fisioterapeuta

Terapeuta ocupacional

Psicólogo Assistente social Pedagoga Nutricionista Dentista

Tratamento Cirúrgico Cirurgia da

tumoração cística deve ser realizada nas 1º 24 á 48 horas

Evita escaras e roturas e infecções

Dissecção da pele, observa-se o conteúdo do tecido, cobre o defeito vertebral e fecha a bolsa cística

Derivação da Hidrocelalia

Cirurgia onde se coloca um Shunt, que é um tubo de polímero de borracha siliconada com uma camara de bombeamento com válvula de uma só via

Shunt ventricular e peritoneal

Tratamento Urológico Verificar a função da bexiga e rins Ultrassonografia / Pielografia

intravenosa / urodinâmica conservador: treinamento vesical e

manobras de esvaziamento ou coletor

Medicamentoso: evitar infecções de urina

Cirúrgico: Ureterotomia ileocutânea

Complicações Úlceras de decúbito Graves alterações vasomotoras Osteoporose / fraturas Deformidades Infecções urinárias Bloqueio da válvula Medula presa Alergia ao látex

Órteses usadas na MielomeningoceleLeito de

Polipropileno controla e previne atitudes viciosas das articulações dos quadris, joelhos e pés

Suspensório de Pavlik

Indicado para o tratamento da luxação congênita do quadril do recém nascido

As tiras permitem limitar os graus de movimento do quadril

RGO – órtese de reciprocação

Mecanismo de reciprocação nas articulações dos quadris, a medida que o pcte estende um quadril, o contralateral automaticamente entra em flexão

Sistemas de freios

Órtese Longa com cinto pélvico

Usada para deambulação e ortostatismo.

Os movimentos dos quadris, joelhos e tornozelos podem ser livres ou bloqueados

Órteses Goteira em polipropileno

Permite adequado posicionamento articular

Confeccionada após molde gessado

Estabiliza a articulação para realização do ortostatismo

Calça de Posicionamento Aproxima as

articulações Proporciona linha

média Inibe padrões de

movimento ou má posturas

Baixo custo

Parapodium Promove o

ortostatismo Produz

alongamento e descarga de peso

Previne luxação de quadril

Estimula as funções digestivas e renais

Acessórios

Cadeiras de posicionamento

Cadeiras adaptadas

FISIOTERAPIA

Anamnese Exame físico: DNPM Nível de lesão Força muscular ADMs deformidades

Alterações sensitivas

Tônus e trofismo Reflexos Órteses Mobiliários AVDs medicação

Objetivos gerais da Fisioterapia

Estimular o DNPM normal Manutenção das ADMs Fortalecimento de MMSS Fortalecimento da Ms preservada Ortostatismo Ft. respiratória (MHB, RTA, Cinesio) Treino de marcha Orientação familiar

Paralisia flácida e Atrofia muscular

Luxação de quadril

Fortalecimento muscular

Ortostatismo

Alongamentos

Reações de endireitamento e equilíbrio, fortalecimento de

abdominais

Alongamentos dos peitorais

Tração das costelas inferiores alongamento da Ms acessórios da

respiração

Fortalecimento da Musculatura preservada abaixo do nível de

lesão

Push-ups

Alongamento de psoas

Tutor longo com cinto pélvico

Treino de Marcha

Estímulo a locomoção

Posicionamento em prono

Cicatriz cirúrgica

Vivência da postura sentada

Enfaixamento em oito

Posicionar adequadamente durante a estimulação sensorial

Estimular o controle cervical

A mielomeningocele é uma das mais graves malformações congênitas compatíveis com a vida. O desempenho motor da criança paraplégica deve ser considerado como sendo compensatório (adaptativo) e residual, e não como deficiente. O objetivo é que a criança atinja o máximo de seu potencial e consiga sua integração na sociedade de maneira produtiva e independente