FLÁVIO ANTÔNIO GIUGNO

HIDROCEFALIA

SÃO PAULO

2013

2

FETUS – CENTRO DE ESTUDOS EM MEDICINA FETAL

HIDROCEFALIA

FLÁVIO ANTÔNIO GIUGNO

Monografia apresentada ao Centro de Estudos FETUS como pré-requisito para conclusão do Curso de Pós Graduação Lato Sensu em Medicina Fetal.

Coordenador: Prof. Eduardo Valente Isfer Orientador: Dr.

SÃO PAULO 2013

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FLÁVIO ANTÔNIO GIUGNO

HIDROCEFALIA

Aprovada em: ____/_____/______.

_______________________________________________

Orientador:

_______________________________________________

Membro da Banca Examinadora

_______________________________________________

Membro da Banca Examinadora

4

“Penso pessoalmente que diante de um feto que corre um risco, não há outra

solução senão deixá-lo correr esse risco. Porque, se se mata, transforma-se o risco

de 50% em 100% e não se poderá salvar em caso nenhum. Um feto é um paciente,

e a medicina é feita para curar… Toda a discussão técnica, moral ou jurídica é

supérflua: é preciso simplesmente escolher entre a medicina que cura e a medicina

que mata”.

Prof. Lejeune

5

Dedico este trabalho, a base sólida de toda esta caminha, minha família.

6

AGRADECIMENTOS

A Deus, que me ofertou o dom da vida e o poder das escolhas.

A minha família, pelo apoio incondicional oferecido em todo momento de

minha vida e principalmente neste.

Ao Dr. Eduardo Isfer, pelos grandes ensinamentos em Medicina Fetal.

Aos amigos e colegas da FETUS pela oportunidade e convivência que foram

fundamentais neste percurso.

7

RESUMO

Ventriculomegalia consiste na dilatação dos ventrículos cerebrais,

independentemente da causa. O termo Hidrocefalia é usado para casos de

ventriculomegalias mais graves, cuja etiologia é habitualmente obstrutiva. A

Ventriculomegalia é causada por malformações cranianas, cerebrais ou lesão

destrutiva; está frequentemente associada a anomalias ou síndromes fetais,

incluindo anomalias cromossômicas e infecções. Este trabalho visou abordar as

características, etiopatogenia, anomalias associadas, métodos diagnósticos e

repercussões fetais da ventriculomegalia, através da revisão de algumas

bibliografias. Foi possível esclarecer aspectos inerentes às etapas de

desenvolvimento intrauterino e pós-natal da ventriculomegalia. A ultrassonografia é

um método propedêutico que trouxe benefícios para a obstetrícia moderna por se

tratar de um procedimento de baixo custo, não invasivo, inócuo, capaz de identificar

com detalhes estruturas fetais esse método de diagnóstico por imagem têm

permitido a detecção mais precoce de ventriculomegalia, assim como, se necessário

a associação de outros exames como a ressonância magnética, aliado a história

pregressa familiar são ferramentas consideradas essenciais para o diagnóstico da

patologia.

Palavras-chave: Hidrocefalia, síndromes fetais, ventrículos cerebrais,

ventriculomegalia.

8

ABSTRACT

Ventriculomegaly is the dilation of cerebral ventricles, regardless of cause. The term

hydrocephalus is used for more severe cases of ventriculomegalias, whose etiology

is usually obstructive. The ventriculomegaly is caused by cranial malformations, brain

injury or destructive, is often associated with fetal anomalies or syndromes, including

chromosomal abnormalities and infections. This study aimed to address the

characteristics, etiology, associated anomalies, diagnostic methods and effects of

fetal ventriculomegaly, by reviewing some bibliographies. It was possible to clarify

aspects related to the stages of intrauterine development and postnatal

ventriculomegaly. Ultrasonography is an investigative method that brought benefits to

modern obstetrics because it is a procedure of low cost, non-invasive, harmless, able

to identify structures in detail this method of fetal imaging have allowed earlier

detection of ventriculomegaly, and if necessary the association of other tests such as

magnetic resonance, combined with a history familiar tools are considered essential

for the diagnosis of pathology.

Keywords: Hydrocephalus, fetal syndromes, cerebral ventricles, ventriculomegaly.

9

ÍNDICE

I. EMBRIOLOGIA.......................................................................................................10

II. DEFINIÇÃO............................................................................................................14

III. INCIDÊNCIA..........................................................................................................16

IV. ETIOPATOGENIA….................……….…...…......................................................17

V. ANOMALIAS ASSOCIADAS................................................…………...................21

VI. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL...............................................………….........…......22

VII. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL...........................................................................25

VIII. CONDUTA PRÉ-NATAL.....................................................................................27

IX - CONDUTA OBSTÉTRICA...................................................................................28

X - ASSISTÊNCIA NEONATAL..................................................................................29

XI. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS......................................................................33

10

1 – EMBRIOLOGIA

O sistema nervoso central se desenvolve cedo, durante a quinta semana

(após a DUM ou terceira semana do período embrionário), com a formação do sulco

primitivo e os três planos germinativos (ectoderma, mesoderma e endoderma). A

notocorda e o mesoderma subjacente induzem o ectoderma a se diferenciar em uma

estrutura mediana denominada placa neural. Logo após a formação do sulco

primitivo, a placa neural se dobra e se fecha no sentido craniocaudal, formando o

tubo neural, (figura 1) que dará origem as diversas estruturas do SNC (Gilbert-

Barness, 2004).

Figura 1 – Formação do tubo neural pela notocorda.

Fonte: http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm

Na sexta semana a porção cranial do embrião se abaúla, formando três

vesículas: o encéfalo anterior (prosencéfalo), o encéfalo médio (mesencéfalo) e o

encéfalo posterior (rombencéfalo) (Gilbert-Barness, 2004).

11

Na sétima semana o prosencéfalo se divide e forma o telencéfalo e o

diencéfalo, o mesencéfalo permanece sem divisão e o rombencéfalo se divide em

metencéfalo e mielencéfalo, passando o embrião ao estágio de cinco vesículas

(Gilbert-Barness, 2004).

Figura 2 – Período embrionário/período fetal correspondente a sétima semana.

Fonte: http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm

O sistema ventricular é formado a partir das cavidades destas vesículas. A

partir das cavidades do telencéfalo se formam os ventrículos laterais e do diencéfalo

o terceiro ventrículo. A cavidade do mesencéfalo sofrerá um estreitamento e dará

origem ao aqueduto mesencefálico ou de Sylvius e as duas cavidades do

rombencéfalo formam o quarto ventrículo (Gilbert-Barness, 2004).

12

Figura 3 – Subdivisões do encéfalo primitivo: passagem da fase de três vesículas

para a de cinco vesículas.

Fonte: http://www.sistemanervoso.com

Logo após o fechamento do tubo neural, forma-se o sistema ventricular

(Figura 4), responsável pela produção e circulação do liquor. A origem de

hidrocefalias obstrutivas acontece devido à obstrução e estenoses no sistema

ventricular. Outros fatores como sangramentos no sistema nervoso central, podem

gerar obstruções em variados níveis do sistema liquórico, causando assim as

hidrocefalias. Sendo assim, pode-se dizer que a hidrocefalia frequentemente é

assimétrica, além disso, pode haver lesão hiperecogênica no parênquima cerebral

agregada (Zugaib, 2012).

O fechamento do tubo neural depende parcialmente de folato, pois déficits em

folato ou na absorção podem aumentar a incidência de malformações do

fechamento do tubo neural. Para tanto o uso de ácido fólico é recomendado para

todas as mulheres, pois contribui para a diminuição da incidência de malformações

(Barini et al., 2002)

13

O LCR produzido nos ventrículos laterais, terceiro ventrículo e quarto

ventrículo circula entre estas cavidades. Dos ventrículos laterais passa ao terceiro

ventrículo através do forâmen de Monroe. Do terceiro ventrículo passa pelo

aqueduto de Sylvius ao quarto ventrículo, onde passará através dos forames de

Magendie e Luschka ao espaço subaracnóide, que percorre todo o encéfalo e canal

medular (Gilbert-Barness, 2004).

Os principais locais de absorção do LCR são as vilosidades aracnoides

também chamadas, Corpúsculos de Paccioni, que são protrusões das aracnoides

nos seios venosos (Moore, 2008).

Figura 4 - Cavidades ventriculares

Fonte: http://www.auladeanatomia.com

14

2 – DEFINIÇÃO

No interior dos ventrículos laterais encontra-se o plexo coroíde que é

responsável pela produção do líquido cefalorraquidiano (LCR). Nesse sentido, a

hidrocefalia é definida apenas nos casos de ventriculomegalia, ou seja, onde há o

aumento progressivo da pressão do fluido cerebroespinhal, decorrente da obstrução

do sistema de drenagem ou ainda por aumento da produção de LCR (Figura 4)

(Melo e Fonseca, 2012).

Figura 5 – Sistema ventricular cerebral.

Fonte: http://pt.goldenmap.com/Tubo_neural

Sendo assim, durante o diagnóstico pré-natal e devido à pressão de LCR não

ser mensurável deve-se adotar preferencialmente o termo ventriculomegalia ao

invés de hidrocefalia. A maioria dos autores prefere a denominação de

ventriculomegalia, com exceção dos casos de grande dilatação ventricular,

causando macrocrania (Mark et.al., 2006; Melo e Fonseca, 2012).

15

As dilatações obstrutivas dividem-se em não comunicantes ou comunicantes.

Nos casos de não comunicantes, o que ocorre é a estenose do aqueduto de sylvius,

dilatando assim o terceiro ventrículo e os ventrículos laterais. Nas dilatações

comunicantes existe a obstrução à drenagem extraventricular do LCR, aumento de

produção ou ainda a dificuldade de drenagem (Melo e Fonseca, 2012).

Cerca de 30% das hidrocefalias congênitas são classificadas como

comunicante. Como causa mais frequente nos prematuros (antes da 32ª semana

gestacional) está a hemorragia intraventricular, que leva depois de dez dias, a uma

fibrose parcial do espaço subaracnóideo. Em cerca de 70% das hidrocefalias

congênitas, a obstrução localiza-se dentro do sistema ventricular, classificada como

não comunicante (Huber e Voges, 2001).

16

3 – INCIDÊNCIA

Representando o segundo grupo mais frequente de malformações graves, as

alterações do sistema nervoso central, seguem atrás apenas das malformações

cardíacas (Zugaib, 2012).

Aproximadamente 21% das malformações congênitas envolvem o sistema

nervoso central (SNC), podendo ocorrer isoladamente ou em combinação com

outras malformações (Pitkin, 2007).

No período pré-natal a incidência de ventriculomegalia é de 1 a cada 500

nascimentos. Sendo definida como o aumento dos ventrículos, seja um ou em

ambos, entre 10 mm ou mais de diâmetro (Melo e Fonseca, 2012).

A incidência de ventriculomegalia/hidrocefalia em diferentes séries varia de

0,3 a 3/1000 nascimentos (Romero et. al., 1988)

Nos casos de ventriculomegalia associada a outras malformações, a

incidência de anomalias cromossômicas é relativamente alta, cerca de (>15%), já

nos casos isolados essa porcentagem varia de 3 a 15% (Zugaib, 2012).

As incidências brasileiras registradas pelo Estudo Colaborativo Latino

Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC), incluindo nativivos e natimortos

com 500g ou mais, variaram de 0,6/1000 a 0,5/1000 nascimentos, de acordo com a

região (Salomão, 2000).

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4 – ETIOPATOGENIA

O líquido cefalorraquidiano é produzido pelo plexo coróide nos ventrículos,

circulando normalmente através do sistema ventricular e em torno da superfície do

cérebro, onde é absorvido pelas granulações aracnóides para o seio sagital. Este

também circula ao redor da medula espinhal e no canal central (Cavalcanti e

Salomão, 2003; Marcondes, 2004).

O que ocorre na ventriculomegalia é uma alteração no ciclo de produção e

drenagem do líquido cefalorraquidiano. As causas muitas vezes podem estar ligadas

a presença de uma lesão, bloqueando a comunicação entre o sistema ventricular e o

espaço subaracnóide, chamada de ventriculomegalia não comunicante. Porém os

casos em que a lesão obstrutiva encontra-se fora do cérebro permitindo a

comunicação entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóide, prejudicam a

reabsorção do LCR classificando a ventriculomegalia em comunicante (Zugaib,

2012).

As principais etiologias da ventriculomegalia não comunicante são: estenose

do aqueduto de Sylvius, Malformação de Dandy-Walker ou compressão extrínseca

no aqueduto (Mark et. al., 2006).

Nas comunicantes as etiologias mais comuns são: Malformação de Arnold-

Chiari, encefalocele, ausência congênita de granulações aracnóides, processos

inflamatórios e lisencefalia (Mark et. al., 2006).

A estenose de aqueduto é a causa mais frequente de hidrocefalia congênita,

sendo responsável por até 43% dos casos. É uma doença heterogênea, podendo

ser causada por infecções, doenças gênicas, teratógenos e neoplasias. Evidência de

inflamação (gliose) tem sido encontrada em 50% dos casos estudados.

18

Toxoplasmose, sífilis e citomegalovírus tem sido causa. Nos casos sem evidencia de

inflamação a doença parece ser consequência do mau desenvolvimento de causa

desconhecida. Alguns casos podem ser de origem genética, com transmissão

recessiva ligada ao X. Tumores tais como glioma, pinealoma, meningioma e outras

condições (neurofibromatose e esclerose tuberosa) podem causar compressão

extrínseca, no entanto a prevalência no período pré-natal é muito baixa (Romero et.

al., 1988; Mark et. al., 2006).

Hidrocefalia comunicante é a segunda maior causa de hidrocefalia congênita,

chegando a 38% dos casos. O mecanismo básico é uma obstrução externa ao

sistema ventricular ou falha na reabsorção do LCR, levando a dilatação do espaço

subaracnóide e posteriormente do sistema ventricular. São encontrados nos

disrafismos espinhais, obliteração do seio sagital superior, hemorragia subaracnóide,

ausência congênita das granulações de Pacchioni e papiloma do plexo coróide

(Romero et. al., 1988).

A síndrome de Dandy-Walker representa até 12% dos casos de hidrocefalia.

Dandy-Walker é caracterizado pela associação de hidrocefalia de grau variável, cisto

na fossa posterior e um defeito nos vermes cerebelar através do qual o cisto

comunica-se com o quarto ventrículo. A malformação é causada por um desbalanço

entre a produção do LCR nos ventrículos laterais e 3º ventrículo com o 4º ventrículo.

A superprodução de LCR no 4º ventrículo levaria a dilatação precoce e herniação do

teto do rombencéfalo, resultando em compressão e hipoplasia secundária dos

vermes cerebelar, sendo o aumento do 4º ventrículo responsável pelo cisto visto na

fossa posterior (Romero et. al., 1988; Mark et. al., 2006).

19

Sua etiologia pode estar ligada a diversos fatores, podendo ser de origem

genética, ligada a uma anormalidade cromossômica, ou ainda por infecções

congênitas e hemorragia intrauterina (Melo e Fonseca, 2012).

De forma clara e sucinta as ventriculomegalia que apresentam diâmetro de

átrio ≥ 15 mm estão associadas a:

Heranças ligadas ao cromossomo X;

Infecção intrauterina e

Defeito Aberto do Tubo Neural (DATN).

Já as ventriculomegalia que apresentam diâmetro de átrio < 15 mm associam-

se a causas não obstrutivas, com ligação de:

Cromossomopatias;

Síndromes genéticas;

Agenesia de corpo caloso.

Tabela 1: Etiologia da ventriculomegalia

FISIOPATOLOGIA CAUSA

Distúrbio da

produção/drenagem do LCR Obstrutiva

Estenose congênita do aqueduto de

Sylvius

Estenose congênita do forame de Monro

Espinha Bífida

Encefaloceles

Infecções

Hemorragia intracraniana

Não obstrutiva Papiloma do plexo coróide

Malformações do SNC Megaencefalia

Microcefalia

Lisencefalia

Esquizencefalia

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Holoprosencefalia

Agenesia de corpo caloso

Processos destrutivos Vasculares

Infecciosos

Síndromes genéticas Trissomia (13,18,21)

Apert

Seckel

Smith-Lemli-Pitz

Walker-Warburg

Neu-Laxova

Aicardi

Fonte: (Zugaib, 2012).

21

5 - ANOMALIAS ASSOCIADAS

De modo frequente a ventriculomegalia esta associada a outras anomalias

estruturais. Ressaltam-se a espinha bífida e a agenesia de corpo caloso (ACC) nas

anomalias do sistema nervoso central. Sua incidência é de 60% nos casos em que a

ventriculomegalia é grave e 10 a 76% na ventriculomegalia leve (Zugaib, 2012).

Em 37% dos casos está associada a outras malformações intracranianas,

especialmente a hipoplasia do corpo caloso e cistos aracnóides. As alterações

extracranianas estão presentes em 63% dos casos e incluem meningomieloceles,

anomalias renais (rins displásicos, agenesia renal), cardíacas (defeitos septais,

tetralogia de Fallot), gastrointestinais (agenesia de cólon e anal, obstrução

intestinal), lábio leporino, fenda palatina, síndrome de Meckel - Gruber e artrogripose

(Isfer, 1996).

22

6 – DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

Os progressos da ultrassonografia no campo da obstetrícia têm contribuído

para o aumento da detecção de fetos com anomalias estruturais em populações de

baixo e alto risco. Com o grande potencial de rastreio das alterações morfológicas

em todos os trimestres da gravidez, a utilização da ultrassonografia na paciente

obstétrica vem fazendo parte da rotina dos cuidados pré-natais (Bariniet et al.,

2002).

A hidrocefalia tem sido uma das anomalias de mais fácil detecção durante o

pré-natal, seu diagnóstico pode ser feito a partir do segundo trimestre de gestação,

através de avaliações do tamanho ventricular, do tamanho do átrio ventricular e da

sua relação com o plexo coróide (Cavalcanti e Salomão, 2003).

Figura 6– Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia grave em uma

gestação de 20 semanas em que a necropsia pós-natal diagnosticou lisencefalia.

Fonte: http://www.scielo.cl/scielo

23

A avaliação ultrassonográfica deve ser feita através da medida dos átrios dos

ventrículos laterais na região dos cornos posteriores. Essa medida deve ser

realizada no plano axial, ao nível do cavum do septo pelúcido, posicionando os

calipers nas paredes internas do átrio, perpendicular ao eixo longo do ventrículo no

nível do glomus do plexo coróide (Zugaib, 2012).

Figura 7 - Medida do átrio ventricular

Fonte:http://abcsonofetal.com/index.php/blog/show/Normas-para-realizar-el-exmen-

bsico-y-el-neurosonograma-fetal.html

A ventriculomegalia divide-se conforme o diâmetro do átrio: De 10 a 12 mm

leve, 12,1 a 15 mm moderada, e maior que 15 mm grave (Figura 6), (Melo e

Fonseca, 2012).

Além da medida do átrio ventricular, outros sinais podem ser úteis para o

diagnóstico de ventriculomegalia, tais como: separação do plexo coróide da parede

ventricular; plexo coróide “pendurado” dentro do ventrículo lateral (Mark et. al.,

2006).

24

Figura 8 – Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia leve e grave.

Fonte: http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle

Fonte: http://www.pediatricneuro.com/alfonso/ppg255.htm

25

7-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Existem alguns casos em que as dilatações ventriculares apresentam-se

menores ou iguais a 15 mm, podendo supostamente esconder casos de

desenvolvimento cerebral inadequado como leucomalácia periventricular (área

cística periventricular, com dano em geral isquêmico), lisencefalia (ausência dos

giros cerebrais seja total ou parcial). Nesses casos de dúvida, a ressonância

magnética poderá ajudar a esclarecer, sendo realizada por volta da 32ª semana de

gestação (Melo e Fonseca, 2012).

Ventriculomegalia leve e moderada deve ser diferenciada de colpocefalia,

causada por agenesia de corpo caloso (Paladini, 2007).

A validade da ressonância magnética (figura 7), no diagnóstico de alterações

do sistema nervoso central mostra-se eficaz para complementação da avaliação

fetal, associadas principalmente às desordens do parênquima cerebral (Zugaib,

2012).

Figura 9 - Ressonância magnética apresentando feto no segundo trimestre

com ventriculomegalia.

Fonte: http://www.sciencedirect.com/science/article

26

A ressonância magnética tem sido um importante auxilio no diagnostico e

acompanhamento de fetos com ventriculomegalia, principalmente com a evolução

de técnicas de aquisição de imagens ultrarrápidas que reduzem os problemas da

movimentação fetal. Atualmente é o método de imagem definitivo na avaliação de

ventriculomegalia e sua etiologia (Zimmerman e Bilaniuk, 2005).

27

8 - CONDUTA PRÉ-NATAL

Primeiramente o ideal é buscar junto ao casal o histórico familiar, em relação

a existência de doenças genéticas e história prévia de trauma ou infecção viral.

Posteriormente deve-se dar atenção a anatomia fetal, examinar principalmente o

cérebro em busca de alterações e presença de anomalias (Melo e Fonseca, 2012).

Frente a um feto com ventriculomegalia devemos estabelecer uma estratégia

de investigação que nos permita estabelecer um diagnóstico etiológico quando

possível, visando a orientação aos pais do prognóstico mais provável no período

pós-natal (Mark, et. al., 2006).

Deve ser avaliada a sorologia materna para excluir infecções e a

determinação do cariótipo para a exclusão de cromossomopatias. A evolução da

ventriculomegalia deve ser monitorada através da realização de ecografias entre 2

ou 4 semanas de gestação (Melo e Fonseca, 2012).

Nos casos de ventriculomegalia isolada, está indicada a ressonância

magnética para exclusão de lesões no SNC não identificadas ao ultrassom (Mark, et.

al., 2006).

28

9 - CONDUTA OBSTÉTRICA

Em relação aos casos em que se desconhece a etiologia e o prognóstico

fetal, o ideal é que se faça acompanhamento frequente através de ultrassom,

analisando a circunferência cefálica e dilatação ventricular (Zugaib, 2012).

É importante que o parto termo seja mantido, contudo deve-se considerar

como hipótese a interrupção da gestação nos casos em que há piora gradual da

ventriculomegalia para que o tratamento seja realizado pós-natal. A via de parto de

ser por indicação obstétrica, estando indicada a via alta nos casos de DBP acima de

10,0 cm (Zugaib, 2012).

29

10 - ASSISTÊNCIA NEONATAL

O prognóstico fetal de ventriculomegalia e seu desenvolvimento

neuropsicomotor estão diretamente ligados à existência ou ausência de outras

malformações e anomalias cromossômicas (Melo e Fonseca, 2012; Zugaib, 2012).

Pode-se dizer que a ventriculomegalia leve (10 – 12 mm) tem um bom

prognóstico, a literatura mostra um desenvolvimento neuropsicomotor normal de 87

% nos casos leves. Nos casos de ventriculomegalia moderada (13 – 15 mm) o

comprometimento neuropsicomotor é de 20 % dos casos e nos casos de

ventriculomegalia grave (maior que 15 mm) é observado 50 % de comprometimento

do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), contra 28 % de casos onde o

desenvolvimento neuropsicomotor é considerado normal(Melo e Fonseca, 2012;

Zugaib, 2012).

Figura 10 - Caso clínico hidrocefalia.

Fonte: http://patologiasembriologicas.blogspot.com

30

Existem outros fatores que estão ligados ao seu prognóstico, isso inclui a

melhora da VM ao longo da gestação o que contribui para um melhor prognóstico.

Em alguns casos observa-se uma melhor evolução e prognósticos em fetos

masculinos do que femininos (Zugaib, 2012).

Os elementos mais favoráveis, no que se refere ao prognóstico das

ventriculomegalias, são: caráter isolado da hidrocefalia ou sua associação

unicamente com agenesia do corpo caloso, aparecimento tardio (3º trimestre),

evolução lenta (com circunferência cefálica próxima do normal), relação ventrículo

lateral e hemisfério cerebral atingindo no máximo 50% a mais do valor normal e

ausência de alongamento anteroposterior do pólo cefálico (Gadelha et al., 2009).

O tratamento da hidrocefalia é quase sempre cirúrgico, entretanto, métodos

farmacológicos podem ser utilizados na tentativa de diminuir a produção liquórica,

tais como acetazolamida, na dose de 100 mg/kg/dia, e furosemida, na dose de 1

mg/kg/dia. Além dos diuréticos osmóticos, como isossorbida, que tem sido utilizada

com resultados reservados (Settanni, 2000).

Por volta dos anos 80 existiram tratamentos com base no desvio

ventriculoamniótico, porém foram excluídos, pois trouxeram resultados não

encorajadores. Atualmente é indicada preferencialmente nesse sentido a derivação

ventrículo peritoneal no período pós-natal (Melo e Fonseca, 2012).

Avanço significativo e determinante na história do tratamento da hidrocefalia

foi a introdução do uso de drenagens valvuladas unidirecionais com o objetivo de

derivar o líquido em excesso nos ventrículos cerebrais para outras cavidades

corporais (Figura 9), anulando a base fisiopatológica da hipertensão intracraniana

verificada (Jucá et al., 2002).

31

Figura 11 - Derivação ventrículo peritonial - DVP

Fonte: http://saltonarede.com/2012/06/20/hidrocefalia-infantil

Todd e colaboradores (2009) comprovaram em um estudo que 75 % dos

fetos que apresentaram diâmetro atrioventricular ≥ 20 mm necessitaram colocação

de shunt ventriculoperitonial, independente da presença de outras anomalias do

sistema nervoso central ou da idade gestacional do diagnóstico.

32

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12 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Barini, R.; Stella, J.H.;Ribeiro, S.T.;Luiz,F.B.;Isfer, E.F.; Sanchez R.C.; et al.

Desempenho da ultrassonografia pré-natal no diagnóstico de cromossomopatias

fetais em serviço terciário. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2002.

Basky Thilaganathan; Shanthi Sairam; Aris T Papageorghiou; Amar Bhide.

Problem-Based Obstetric Ultrasound. Published in the United Kingdom in 2007.

Cavalcanti, D. P.; Salomão. M.A. Incidência de hidrocefalia congênita e o papel

do diagnóstico pré-natal J. Pediatra.V.79, n.2, 2003.

Figura 1 – Formação do tubo neural pela notocorda. Disponível em

http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm Acesso em 04 de Março de

2013.

Figura 2 – Período embrionário/período fetal correspondente a sétima semana.

Disponível em http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm Acesso em 05 de

Março de 2013.

Figura 3 – Subdivisões do encéfalo primitivo: passagem da fase de três vesículas

para a de cinco vesículas. Disponível emhttp://www.sistemanervoso.comAcesso

em 09 de Março de 2013.

34

Figura 4 - Cavidades ventriculares. Disponível em

http://www.auladeanatomia.comAcesso em 10 de Março de 2013.

Figura 5 – Sistema ventricular cerebral. Disponível em

http://pt.goldenmap.com/Tubo_neural. Acesso em 11 de Março de 2013.

Figura 6 – Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia grave em uma

gestação de 20 semanas em que a necropsia pós-natal diagnosticou lisencefalia.

Disponível em http://www.scielo.cl/scielo. Acesso em 12 de Março de 2013.

Figura 7 - Medida do átrio ventricular. Disponível em

http://abcsonofetal.com/index.php/blog/show/Normas-para-realizar-el-exmen-

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Figura 8 – Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia leve e grave.

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