14 Espinha Bífida - Fabio Agertt's Blog · –Espasticidade de mmss ocorre em 20% –Relacionado...

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Espinha Bífida Dr. Fábio Agertt

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  • Espinha Bfida

    Dr. Fbio Agertt

  • Neurnio Motor

    Superior/Inferior

  • Espinha Bfida

    Defeito de fechamento do tubo neural;

    Variedade de apresentaes e gravidade;

    As caractersticas podem ser diagnosticadas

    com ultra-sonografia obsttrica;

    Pode haver associao com a paraplegia,

    incontinncia urinria/intestinal, alm de

    outras malformaes dos membros;

    Tambm podem ocorrer malformaes na

    base do crnio / intracraniana.

  • Nmeros

    Incidncia de 0,5 a 1 por mil nascidos vivos;

    Afeta 5% dos casos na segunda e at 15%

    na terceira gestao.

    Mortalidade 28% at 10 anos de idade;

    Estima-se mil casos por ano no Brasil;

    Custo nos Estados Unidos: 250 mil

    dlares/paciente.

  • Espinha Bfida

    Defeito de fechamento do Tubo

    Neural

  • Etiologia

    Teratgenos

    Agentes infecciosos

    Distrbios no Metabolismo

    Materno

    Condies Genticas

  • Evento Crtico Semanas Defeito

    Fechamento do

    tubo neural

    3-6 Espinha Bfida,

    Esquizencefalia

    Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia

    Diferenciao ventral 5-6 Displasia Septo-

    ptica

    Proliferao 8-16 Microcefalia

    Migrao inicial 10-15 Heterotopia

    periventricular

    Migrao 10-20 Lissencefalia

    Des. Cerebelar 20-40 Dandy-Walker,

    Joubert

    Diferenciao/Organiza

    o

    20-40 Retardo Mental

  • Fechamento do Tubo

    Neural

    Deficincia de cido Flico: Risco 2 a

    8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos

    casos

    cido retinico: aumenta o risco

    Gentica: Um parente aumenta o risco

    3 a 8%, 2 parentes 10%

    Valproato e Carbamazepina

  • Fechamento do Tubo

    Neural

    400 mg dirios

    Atua na formao

    do DNA

    Resoluo RDC

    344, de 13 de

    dezembro de 2002

    Preveno: 4

    semanas antes,

    ideal 3 meses

  • Clnica

    Espinha Bfida Oculta: 5% da Populao

    Disrafismo Oculto (Seio Dermal)

    Encefalocele

    Anencefalia

    Meningocele

    Mielomeningocele

    Diastematomielia

    Agenesia Sacral

  • Clnica

    Caractersticas:

    Capacidade cognitiva normal a

    subnormal

    Graus de paresias - flcidas

    Disfuno esfincteriana

    Nvel da Leso

  • Condies associadas

    Hidrocefalia

    Malformao Chiari II

    Siringomielia

  • Clnica

    Nvel da leso identificvel no

    exame

    O nvel externo da leso nem sempre

    correlaciona com os dados clnicos

    importante definir o tipo de paralisia,

    se flcida ou espstica

    10-25% dos pacientes apresentam

    paraparesia espstica

  • Clnica

    Espasticidade tem sido associado a

    paraparesia de pior prognstico para

    deambular e com grande nmero de

    procedimentos ortopdicos

    Nas leses torcicas h tendncia

    maior de envolvimento enceflico e

    alteraes cognitivas

  • Clnica

    Leses lombares altas: Varivel fora de flexo de quadril/aduo de quadril

    Ausncia de fora de extensor de quadril, aduo de quadril, e movimentos de joelho e tornozelo

    Leses lombares baixas: Flexo de quadril, aduo de quadril, fora do

    quadrceps esto presentes;

    Abduo de quadril, fora de dorsiflexores varivel; fora de flexores plantares est ausente

    Leses sacrais Perda de fora do flexor plantar varivel; acima

    presente

  • Complicaes

    Envolvimento de membros superiores

    pode ocorrer

    Espasticidade de mmss ocorre em 20%

    Relacionado principalmente hidrocefalia e

    limita muito as AVD

    Hidrocefalia tambm altera coordenao de

    funo de mmss (Chiari)

    Incio precoce de espasticidade ou flacidez

    pode ser um marcador de progresso da

    disfuno neurolgica

  • Complicaes

    Alteraes de coluna relacionada a altura da leso Escoliose

    Cifose

    Deformidades articulares

    Baixa estatura Anormalidades da coluna e contraturas de mmii

    Atrofia secundria

    Alterao endcrina relacionada hidrocefalia

    Paralisia de msculos oculares (Chiari)

    Dificuldade de deglutio, fala (Chiari)

  • Malformao de Chiari

  • Hidrocefalia

    No-comunicante

    Estenose de

    aqueduto

    Monro

  • Tratamento

    0 aos 3 anos de idade

    Orientaes

    Preveno da Bexiga Neurognica

    Estimulao do desenvolvimento:

    aquisies simples e complexas.

    Evitar deformidades

    Indica-se o ortostatismo, com a ajuda de

    aparelhos: melhorar a fora do tronco.

  • Tratamento

    3 a 6 anos de idade

    Definir a capacidade funcional.

    Potencial para deambulao: auxlio (muletas)

    Para as crianas que andam, as rteses e as

    cirurgias ortopdicas podem melhorar a marcha.

    Fraqueza muscular acentuada fator limitante.

    Atividades fsicas como natao, basquete

    integrao social

    Independncia no perodo escolar - Evitar ajuda

    excessiva

  • Tratamento

    6 a 12 anos de idade

    Seis anos: limite para adquirir marcha,

    independente do tratamento

    Treino da independncia funcional

    Atraso cognitivo: dificulta a aprendizagem

    de atividades

    Acessibilidade

    Ortopedia - interveno

  • Tratamento

    Medicaes

    Disfuno vesical

    Anticolinrgicos Oxibutinina, suprime a

    atividade do detrusor vesical

    Antidepressivos Imipramina

  • Tratamento

    Controle de hidrocefalia e Chiari

    Controle de medula presa e

    siringomielia

    Escaras de presso ocorrem em 85-

    95% da infncia adolescncia

    Diminuio de densidade mineral ssea

    Obesidade

  • Prognstico

    Sem hidrocefalia melhora prognstico

    Melhor nas leses de baixo nvel

    Deambular:

    50-60% vai deambular

    20% com apoio de rteses / aparelho

    Necessita melhor fora em iliopsoas, glteo

    mdio, e/ou quadrceps.

    L5 ou quadrceps bom aos 3 anos de idade bom

    preditor de deambulador comunitrio

    Mxima capacidade atingida aos 8-9 anos