14 Espinha Bífida - Fabio Agertt's Blog · –Espasticidade de mmss ocorre em 20% –Relacionado...
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duongduong -
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Espinha Bfida
Dr. Fbio Agertt
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Neurnio Motor
Superior/Inferior
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Espinha Bfida
Defeito de fechamento do tubo neural;
Variedade de apresentaes e gravidade;
As caractersticas podem ser diagnosticadas
com ultra-sonografia obsttrica;
Pode haver associao com a paraplegia,
incontinncia urinria/intestinal, alm de
outras malformaes dos membros;
Tambm podem ocorrer malformaes na
base do crnio / intracraniana.
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Nmeros
Incidncia de 0,5 a 1 por mil nascidos vivos;
Afeta 5% dos casos na segunda e at 15%
na terceira gestao.
Mortalidade 28% at 10 anos de idade;
Estima-se mil casos por ano no Brasil;
Custo nos Estados Unidos: 250 mil
dlares/paciente.
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Espinha Bfida
Defeito de fechamento do Tubo
Neural
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Etiologia
Teratgenos
Agentes infecciosos
Distrbios no Metabolismo
Materno
Condies Genticas
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Evento Crtico Semanas Defeito
Fechamento do
tubo neural
3-6 Espinha Bfida,
Esquizencefalia
Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia
Diferenciao ventral 5-6 Displasia Septo-
ptica
Proliferao 8-16 Microcefalia
Migrao inicial 10-15 Heterotopia
periventricular
Migrao 10-20 Lissencefalia
Des. Cerebelar 20-40 Dandy-Walker,
Joubert
Diferenciao/Organiza
o
20-40 Retardo Mental
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Fechamento do Tubo
Neural
Deficincia de cido Flico: Risco 2 a
8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos
casos
cido retinico: aumenta o risco
Gentica: Um parente aumenta o risco
3 a 8%, 2 parentes 10%
Valproato e Carbamazepina
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Fechamento do Tubo
Neural
400 mg dirios
Atua na formao
do DNA
Resoluo RDC
344, de 13 de
dezembro de 2002
Preveno: 4
semanas antes,
ideal 3 meses
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Clnica
Espinha Bfida Oculta: 5% da Populao
Disrafismo Oculto (Seio Dermal)
Encefalocele
Anencefalia
Meningocele
Mielomeningocele
Diastematomielia
Agenesia Sacral
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Clnica
Caractersticas:
Capacidade cognitiva normal a
subnormal
Graus de paresias - flcidas
Disfuno esfincteriana
Nvel da Leso
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Condies associadas
Hidrocefalia
Malformao Chiari II
Siringomielia
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Clnica
Nvel da leso identificvel no
exame
O nvel externo da leso nem sempre
correlaciona com os dados clnicos
importante definir o tipo de paralisia,
se flcida ou espstica
10-25% dos pacientes apresentam
paraparesia espstica
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Clnica
Espasticidade tem sido associado a
paraparesia de pior prognstico para
deambular e com grande nmero de
procedimentos ortopdicos
Nas leses torcicas h tendncia
maior de envolvimento enceflico e
alteraes cognitivas
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Clnica
Leses lombares altas: Varivel fora de flexo de quadril/aduo de quadril
Ausncia de fora de extensor de quadril, aduo de quadril, e movimentos de joelho e tornozelo
Leses lombares baixas: Flexo de quadril, aduo de quadril, fora do
quadrceps esto presentes;
Abduo de quadril, fora de dorsiflexores varivel; fora de flexores plantares est ausente
Leses sacrais Perda de fora do flexor plantar varivel; acima
presente
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Complicaes
Envolvimento de membros superiores
pode ocorrer
Espasticidade de mmss ocorre em 20%
Relacionado principalmente hidrocefalia e
limita muito as AVD
Hidrocefalia tambm altera coordenao de
funo de mmss (Chiari)
Incio precoce de espasticidade ou flacidez
pode ser um marcador de progresso da
disfuno neurolgica
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Complicaes
Alteraes de coluna relacionada a altura da leso Escoliose
Cifose
Deformidades articulares
Baixa estatura Anormalidades da coluna e contraturas de mmii
Atrofia secundria
Alterao endcrina relacionada hidrocefalia
Paralisia de msculos oculares (Chiari)
Dificuldade de deglutio, fala (Chiari)
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Malformao de Chiari
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Hidrocefalia
No-comunicante
Estenose de
aqueduto
Monro
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Tratamento
0 aos 3 anos de idade
Orientaes
Preveno da Bexiga Neurognica
Estimulao do desenvolvimento:
aquisies simples e complexas.
Evitar deformidades
Indica-se o ortostatismo, com a ajuda de
aparelhos: melhorar a fora do tronco.
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Tratamento
3 a 6 anos de idade
Definir a capacidade funcional.
Potencial para deambulao: auxlio (muletas)
Para as crianas que andam, as rteses e as
cirurgias ortopdicas podem melhorar a marcha.
Fraqueza muscular acentuada fator limitante.
Atividades fsicas como natao, basquete
integrao social
Independncia no perodo escolar - Evitar ajuda
excessiva
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Tratamento
6 a 12 anos de idade
Seis anos: limite para adquirir marcha,
independente do tratamento
Treino da independncia funcional
Atraso cognitivo: dificulta a aprendizagem
de atividades
Acessibilidade
Ortopedia - interveno
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Tratamento
Medicaes
Disfuno vesical
Anticolinrgicos Oxibutinina, suprime a
atividade do detrusor vesical
Antidepressivos Imipramina
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Tratamento
Controle de hidrocefalia e Chiari
Controle de medula presa e
siringomielia
Escaras de presso ocorrem em 85-
95% da infncia adolescncia
Diminuio de densidade mineral ssea
Obesidade
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Prognstico
Sem hidrocefalia melhora prognstico
Melhor nas leses de baixo nvel
Deambular:
50-60% vai deambular
20% com apoio de rteses / aparelho
Necessita melhor fora em iliopsoas, glteo
mdio, e/ou quadrceps.
L5 ou quadrceps bom aos 3 anos de idade bom
preditor de deambulador comunitrio
Mxima capacidade atingida aos 8-9 anos