SEMINARIO 19:

VENTRICULOMEGALIA - HIDROCEFALIA

Drs. José Mauricio Castellanos Blanco, Lorena Quiroz Villavicencio,

Leonardo Zuñiga Ibaceta, Susana Aguilera Peña, Juan Guillermo Rodríguez Arís

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Hidrocefalia

Se describe como un aumento a presión de la cantidad de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos, que se produce por obstrucción al flujo normal ó por sobreproducción del mismo.

La obstrucción al flujo puede ser en el agujero de Monro, en un ventrículo, en el acueducto, en el foramen de Luschka y Magendie, en una cisterna, ó en los lugares de absorción de las vellosidades aracnoideas.

Incidencia: 0.12 – 2.5 / 1000 nv.

Taeusch, W. Tratado de neonatología de Avery. 7 Ed. Cap 67. 2000

Malformación vs Interrupción

Garne, E. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:6-11.

Malformación vs Interrupción

Garne, E. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:6-11.

Desarrollo del sistema ventrícular

El sistema ventricular deriva del tubo neural.

El cuarto ventrículo se desarrolla desde la cavidad del rombencéfalo, sus aperturas medial y lateral se originan al final del periodo embriológico y en el segundo trimestre respectivamente.

El acueducto se deriva de la cavidad del cerebro medio (mesencéfalo) siendo ancho en el período embriológico y tubular al fin del primer trimestre.

Los ventrículos laterales se derivan de las cavidades de las dos vesículas telencefálicas; inicialmente esféricos, tras el desarrollo del cuerpo estriado toman forma de C.

El tercer ventrículo deriva de la cavidad entre el telencéfalo y el diencéfalo.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Desarrollo del sistema ventrícular

El forámen de Monro es constituido por el estrechamiento de la comunicación entre el tercer ventrículo y los ventrículos laterales.

Durante el segundo trimestre se distinguen en los ventrículos laterales sus partes: cuerno anterior ó frontal, cuerpo, trígono ó atrium, cuerno posterior ú occipital y el inferior ó temporal.

El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroideo cuyo desarrollo parte en el cuarto, luego en los laterales, y por último en el tercer ventrículo.

El LCR atraviesa de los ventrículos laterales al tercero por el forámen de Monro; continúa al cuarto a través del acueducto, y sale al espacio subaracnoideo a través del forámen de Luschka y Magendie. Posterior se absorbe por las vellosidades aracnoideas y pasa a la circulación venosa.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Etiología

Mecanismos Posibles:

Obstrucción del flujo.

Hipersecreción de LCR.

Papiloma del plexo coroideo.

Defecto en la absorción de LCR.

La ventriculomegalia puede ser consecuencia de alteraciones estructurales como en la agenesia del cuerpo calloso.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Etiología

Hidrocefalia intraventricular ó no comunicante.

Estenosis acueductal.

Sd. Dandy-Walker.

Tumores.

Hidrocefalia extraventricular ó comunicante.

Sd. Chiari.

Hemorragias: fibrosis del espacio.

Sd. Walker-Warburg: heterotopias glioneuronales.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Estenosis acueductal

33 – 43 % de las hidrocefalias.

Puede ser causada por infecciones (Toxoplasmosis, CMV), sangrados, ú otras patologías que causen gliosis.

Hidrocefalia ligada al cromosoma X (5%).

Mutación del gen Xq28 que codifica la molécula L1 de adhesión celular neural

Sd. MASA (retardo mental, afasia, marcha lenta, pulgares adducidos).

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Malformación de Chiari II

25-30 % de las hidrocefalias. – banana shape.

Conjunto de malformaciones pontocerebelares asociadas con ventriculomegalia y defectos espinales.

Cascada de eventos:

Defecto del tubo neural primitivo.

Pérdida de LCR a través del defecto.

Colapso ventricular por descompresión.

Desarrollo anormal de la fosa posterior

Obstrucción de las salidas del cuarto ventrículo, estrechez del acueducto y la cisterna magna.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Complejo de Dandy-Walker

7-10 % de las hidrocefalias.

Defecto en el desarrollo del vermis cerebelar (Agenesia a hipoplasia leve).

Cuarto ventrículo dilatado creando un gran quiste en fosa posterior.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Complejo de Dandy-Walker

Teksam, M. Fetal Diagn Ther 2005;20:524-527.

Complejo de Dandy-Walker

Teksam, M. Fetal Diagn Ther 2005;20:524-527.

Agenesia del cuerpo calloso

Zimmerman, R. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2005;10:429-443.

Diagnóstico ultrasonográfico

Atrium (7.6 mm) : < 10 mm.

10-12 mm : borderline.

12-15 mm : ventriculomegalia leve.

> 15 mm : hidrocefalia.

LVW / HW : ancho ventrículo lateral / ancho del hemisferio. 61-29% (14-27 semanas).

Atrium / HW.

Atrium / CAD : distancia cerebro-atrial.

CAD / HW.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Medición del Atrium

ISUOG Guidelines. 2007.

Pronóstico

Depende de la severidad de las malformaciones asociadas.

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.

34 Pacientes con Atrium 10-15 mm – Unidad perinatal del hospital de la universidad de Yale

Pronóstico

Pronóstico

Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.

Pronóstico

Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.

Pronóstico

Goldstein, I. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.

Manejo

Reconocimiento de la posible causa.

Búsqueda de malformaciones asociadas.

Cariotipo fetal.

Búsqueda de infecciones congénitas asociadas.

Derivación ventrículo peritoneal (DVP).

D’Addario, V. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Taeusch, W. Tratado de neonatología de Avery. 7 Ed. Cap 67. 2000

Gaglioti, P. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.

Gaglioti, P. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.

Gaglioti, P. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.

Bibliografía

D’Addario, V. Fetal hydrocephalus: pathology, prenatal diagnosis, prognosis and management. Ultrasound Rev Obstet Gynecol 2003:3:81-92.

Garne, E. Prenatal diagnosis of severe structural congenital malformations in Europe. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:6-11.

Gaglioti, P. Fetal cerebral ventriculomegaly: outcome in 176 cases. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:372-377.

Goldstein, I. Mild cerebral ventriculomegaly in fetuses: characteristics and outcome. Fetal Diagn Ther 2005;20:281-284.

Bibliografía

Taeusch, W. Tratado de neonatología de Avery. 7 Ed. Cap 67. El sistema nervioso fetal. 2000.

Teksam, M. Fetal MRI of a severe Dandy-Walker malformation with an enlarged posterior fossa cyst causing severe hydrocephalus. Fetal Diagn Ther 2005;20:524-527.

Zimmerman, R. Magnetic resonance evaluation of fetal ventriculomegaly-associated congenital malformations and lesions. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2005;10:429-443.

FIN