Paralisia Cerebral

Dr. Fábio Agertt

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• Definição

diagnóstica

– Inclusão

– Exclusão

• Grupo de

Síndromes

– Paralisia Cerebral

– Paralisias Cerebrais

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• Bax, 1964

– Uma desordem de movimento e postura

devido a uma lesão em um cérebro

imaturo.

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• 2-3/1000

• Causa mais comum de incapacidade

– “Disability”

• Discussão - Definição

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• von Heine, 1860

• Síndromes causadas por infecções e

vacinas

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• William Little - 1843

• Foco ortopédico

• Lesão cerebral como

causa de

espasticidade

especialmente em

prematuros e na

asfixia

• Associação com

Rebaixamento

Cognitivo e Epilepsia

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• William Little - 1862

• Diferença entre pé-

torto e PC

• 47 casos

– Rigidez hemiplégica

– Paraplegia

– Rigidez

generalizada

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• Osler, 1889

• 151 casos

– Hemiplegia Infantil

– Hemiplegia

espástica bilateral

– Paraplegia

espástica

• Diplegia espástica

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• Freud, 1893

• Neuropatologista

• Classificação devia

ser clínica

• Patologia resultava

da combinação

entre

lesão/reparação

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• Diplegia

• Hemiplegias

• Grupos causais

– Materno e Congênito

Idiopático

– Perinatal

– Pós-natal

• Diferenciar em

alguns casos seria

impossível e inútil

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• Winthrop Phelps,

1920

– Fisioterapia

– Órteses

– Bloqueio de nervos

• Metas de

tratamento

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• Metas

– Locomoção

– Auto-cuidado

– Fala

– Aparência global

Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica

• 150 anos de tentativas

– Não há uma definição universalmente

aceita

– Tecnologia X Freud:

• Exames de imagem tem despertado

interesse na classificação etiológica e em

sistemas de correlação da clínica e

neuroanatomia.

Paralisia Cerebral – Definição e Classificação

Paralisia Cerebral – Caracterização Clínica

• Mudanças no tônus muscular

• Sinais surgem durante o

desenvolvimento – alguns com

diagnóstico aos 3-4 anos de idade

Paralisia Cerebral – Caracterização Clínica

• Alterações associadas:

– Deficiência Intelectual 52%

– Hipoacusia 12%

– Alterações da fala/linguagem 38%

– Epilepsia 34 a 94%

Definição

• Afeta movimento, força, equilíbrio,

coordenação

• Inicia na infância e perpetua-se por

toda a vida

• Pode alterar deglutição, fala,

respiração

• Pode incluir epilepsia, dificuldade

cognitiva

Epidemiologia

• 2-3/1000

• Joinville 2010: 500.000 pessoas

– 1500 pessoas com Paralisia Cerebral

• Causa mais comum de

incapacidade/limitações

Causas

• Infecções congênitas

• Hipóxia-asfixia

• Prematuridade

• Doença hemolítica

• Defeitos congênitos

• Trauma de crânio

• Icterícia grave

Causas

• Infecções congênitas

• Hipóxia-asfixia

• Prematuridade

• Doença hemolítica

• Defeitos congênitos

• Trauma de crânio

• Icterícia grave

Causas

• TORCHS

– Toxoplasmose

– Rubéola

– Citomegalovirose

– Herpes 1 e 2

– HIV

– Sífilis

– Ruptura precoce de mebranas e infecção urinária materna

Causas

• TORCHS

– Toxoplasmose

• Zoonose de distribuição mundial

• Transmite por formas eliminadas nas fezes

dos Felídeos ou tecidos de outros animais

(carne e leite crus)

• Infecções assintomáticas; sorologia protetora;

exceção na gestação e imunodepressão

• Lesões inversamente proporcional à época

de infecção na gestação

Causas

• TORCHS

– Toxoplasmose

• Lesões cerebrais: calcificações, hidrocefalia,

atrofia cerebral

• Lesões oculares – coriorretinite

• Paralisia Cerebral com comorbidades

• Há prevenção e tratamento (gestação); para

as seqüelas reabilitação

Causas

• TORCHS

– Rubéola

• Doença viral

• Assintomática, exceção na gestação

• Vacinação efetiva

• Síndrome da Rubéola congênita: surdez,

lesões cerebrais (PC, pautas autistas),

catarata e defeitos cardíacos

• Há prevenção; tratamento das seqüelas com

reabilitação

Causas

• TORCHS

– Citomegalovirose

• Infecção assintomática

• Na gestação: malfomações cerebrais fetais,

• Está associado a baixo nível socioeconomico

• Tratamento das seqüelas com reabilitação

Causas

• TORCHS

– Herpes • Encefalite

• Contaminação no canal do parto

• Pode diminuir morbidade com tratamento durante a infecção; após somente reabilitação

– HIV • Múltiplos variações de comprometimento,

mas invariavelmente alteração cognitiva

Causas

• TORCHS

– Sífilis (Lues)

– Doença bacteriana – DST

– Gestante pode permanecer assintomática

bastante tempo

– Sífilis congênita

– Prevenção, tratamento, reabilitação

Causas

• TORCHS

– Outras

• Ruptura precoce de mebranas

– Estreptococo do Grupo B

• Infecção Urinária

– Fator de risco importante para Paralisia Cerebral

(BAX, 2006)

Causas

• Hipóxia-isquemia

– Asfixia perinatal

• Hipóxia pré-natal

–Doença hipertensiva

– Insuficiência placentária

Causas

• Hipóxia-isquemia

– Asfixia perinatal

• Hipóxia Intraparto

–Ruptura uterina

–Descolamento placentário

–Prolapso de cordão

–Nó verdadeiro de cordão

Causas

• Hipóxia-isquemia

– Asfixia perinatal

• Encefalopatia neonatal (quadro clínico)

– Apgar baixo

– Distress respiratório

– Distúrbio de consciência

– Alterações de reflexos

– Crises epilépticas

Causas

• Hipóxia-isquemia

– Asfixia perinatal

• Áreas sensíveis à hipóxia: zonas de

circulação limítrofe (watershed)

– Substância periventricular posterior

Causas

• Hipóxia-isquemia

– Infarto isquêmico arterial perinatal (AVC neonatal)

• Crises epilépticas

• Sintomatologia restrita

• Trombose de seio venoso

• Fatores de risco: – Policitemia

– Trombofilia (da mãe)

• Hemiplegia

Causas

• Prematuridade

– <1500g: 8-10% de chance de PC

– 50-60% dos PCs foram prematuros

– Muitas intercorrências

– Gemelaridade

– Afro-descendentes

Causas

• Prematuridade

– Asfixia perinatal

– Hemorragia periventricular e

intraventricular

– Infarto venoso periventricular

• Leucomalácia periventricular

• Diplegia espástica

Causas

• Doença Hemolítica

– Anemia

– Eventos trombóticos

– Icterícia – Kernicterus

• Elevação de bilirrubina com impregnação nos

núcleos da base

• Paralisia Cerebral Tipo discinética

Causas

• Malformações congênitas

– Displasias

– Lisencefalias

– Síndromes Genéticas*

Causas

• Trauma de crânio

– Maus-tratos (shaking baby syndrome)

Homúnculo motor

Classificações

• Tipo de alteração de movimento

– Espástica

– Discinética

– Atáxica

Classificações

• Espástica

– Aumento do tônus

– Velocidade-dependente

– “Síndrome piramidal”

Classificações

• Espástica – Lesão do trato corticoespinhal,

corticorrubroespinhal, e liberação do vestibuloespinhal

– Exacerbação do reflexo de estiramento

– Aumento da contração da musculatura antigravitária

– Resistência aumentada à movimentação passiva da articulação

– Relaciona-se com hiperreflexia, clônus e Babinski (reflexo extensor cruzado)

Classificações - Espástica

• Hemiplegia Espástica

– Acomete principalmente os bebês de baixo peso

– Ocorre principalmente a forma espástica (mas pode ser mista ou discinética)

– Detectada com 3 a 5 meses de vida

– 1/3 apresenta distúrbios convulsivos

– 25% com anormalidades cognitivas

– Lesão de um hemisfério cerebral

Classificações - Espástica

• Hemiplegia Espástica

– Hemisfério esquerdo em 2 terços dos

casos

• Infarto esquerdo é mais comum

– Sem envolvimento facial

– MS>MI

– Assimetria corporal

– Graus de heminegligência

Classificações - Espástica

• Hemiplegia Espástica

– Evolução

• Acomete principalmente o MS

• Primeiros sinais por volta dos 4 meses (falta

de simetria e junção das mãos)

• Menos movimento do lado afetado

• Atraso na marcha (ocorre entre os 18 e 24

meses)

• Assimetria

Classificações - Espástica

• Hemiplegia Espástica

– Evolução

– O exame físico demonstra parada do

crescimento dos segmentos do lado acometido

– MS = ombro em RI, cotovelo em flexão,

pronação de antebraço, flexão de punho e

dedos

– MI = RI de quadril, extensão de joelho,

plantiflexão e inversão

– Clônus e Babinski em MI acometido

Criança normal por volta

dos 4 meses

Hemiparesia espástica

Classificações - Espástica

• Diplegia Espástica

– Membros inferiores (discreto mmss)

– 80% dos prematuros com PC

– Doença de Little

– Controle de tronco, alterações de quadril

e contraturas

– Alterações visuais – orientação espacial,

estrabismo

Classificações - Espástica

• Diplegia Espástica

– Afeta principalmente os MMII.

– Atinge cerca de 17,7% de pacientes com

PC.

– A espasticidade “pura” tem incidência de

85%.

Classificações - Espástica

• Diplegia Espástica

• Sinais cínicos

– “Liberação piramidal”

– Atraso no DNPM

– Persistência da marcha reflexa

– QI médio = 71-74

– Fala normal em 50% dos casos

– Distúrbio de aprendizagem e disartria

– Raros casos com convulsões

CRIANÇA NORMAL

Quadro Clínico

Classificações - Espástica

• Diplegia Espástica

– Complicações

• Luxação de quadris

• Escoliose

• Encurtamentos

• Deformidades em MMII (prinicipalmente)

Classificações - Espástica

• Tetraplegia Espástica

– Generalizada

– Mais alterações associadas

– Menor acuidade visual

– Mais alterações ortopédicas e as mais

difíceis de tratar

– Encefalopatia neonatal (asfixia perinatal)

Classificações - Espástica

• Tetraplegia Espástica (supino)

– Extensão da coluna (padrão extensor crânio-

caudal)

– MMII em extensão, rotação interna de quadris,

plantiflexão (aumentado nesta posição)

– Ombros rodados internamente, cotovelos

fletidos, mãos fechadas

* A RI de quadris aumenta quando a criança tenta

se movimentar

Classificações - Espástica

• Tetraplegia Espástica (prono)

– Espasticidade flexora

– MMSS e MMII sob o corpo

– Incapacidade de elevar a cabeça

– A criança não suporta esta postura muito

tempo

Quadriparesia espástica

Classificações - Espástica

• Tetraplegia Espástica

– Escoliose

– Luxação de quadril

– Problemas respiratórios

Classificações

• Discinética ou extrapiramidal

– Coreoatetose

– Balismos

– Paralisia Cerebral Distônica

Classificações

• Atáxica

– Alterações de equilíbrio

– Acometimento do cerebelo ou vias

cerebelares

– Tremores de ação

– Pode ser distal ou proximal, dependendo

da área lesada do cerebelo

– Hipotonia

Classificações

• Hipotônica

– Incomum

– Diagnóstico diferencial

Classificações

• Mista

– Espasticidade e distonia

Classificações

• Tipo

– Espástica

– Discinética

– Atáxica

• Anatomia

– Tetraplegia

– Hemiplegia

– Diplegia

Diagnóstico

• Diagnóstico clínico

– Atraso do DPM

– Sinais piramidais, extrapiramidais

– Persistência de reflexos do recém-nascido

• Neuroimagem – diagnóstico etiológico

– USTF

– TC

– RM

EXAMES COMPLEMENTARES

1. Excluir Encefalopatias progressiva: Erros inatos do

metabolismo (EIM)

com Teste do Pezinho PLUS;

2. Excluir Doenças genéticas ou cromossômicas: Cariótipo,

Dosagens

enzimáticas;

3. Eletroencafalograma(EEG):pouca utilidade apenas quando

associado

a convulsões

4. Teste da Orelhinha – avaliãção audiométrica;

5. Teste do Olhinho – avaliação oftalmológica;

Practice Parameter:

Diagnostic Assessment of the

Child with Cerebral Palsy (CP)

Report of the Quality Standards Subcommittee of the American

Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child

Neurology Society

S Ashwal MD, BS Russman MD, PA Blasco D, Miller MD, A

Sandler MD, M Shevell MD,

R Stevenson MD

Published in Neurology 2004; 62:851-863

Methods of evidence

review

• Medline, CINAHL and Healthstar databases were searched for

relevant articles published from 1966-2002.

• ±350 titles and abstracts reviewed for content on etiology of

CP. Excluded if the tests were were not to establish etiology.

• Articles were abstracted and classified by a committee

member.

• Used four-tiered classification scheme to determine the yield of

established diagnostic and screening tests (developed by

QSS).

Question #1:

Should neuroimaging be routinely obtained in the child

with CP?

Recommendations

Neuroimaging

1. Neuroimaging is recommended in the evaluation of a child

with CP if the etiology has not been established, for example

by perinatal imaging (Level A, Class I and II evidence).

2. MRI, when available, is preferred to CT scanning because of

the higher yield of suggesting an etiology and timing of insult

leading to CP (Level A, Class I -III evidence).

Question #2:

Should metabolic or genetic testing be routinely ordered

in children with CP?

Conclusions

Metabolic or genetic testing • Neuroimaging studies have shown that 7-

11% of children with CP will have a brain

malformation suggesting additional risk for

genetic and possibly a metabolic etiology.

Question #3:

Should coagulation studies be performed in children

with CP?

Conclusions

Coagulation studies

• There is insufficient evidence regarding the relation between

coagulation disorders and other forms of CP.

Question #4:

What evaluations for associated conditions should be

performed in the child with CP?

Recommendations

Associated conditions

1. An EEG should not be obtained for the purpose of determining the etiology of CP (Level A; class I and II evidence).

2. An EEG should be obtained when a child with CP has a history or examination features suggesting the presence of epilepsy or an

epileptic syndrome (Level A; class I and II evidence).

Recommendations

Associated conditions 3. Because of the high incidence of associated conditions, children

with CP should be screened for mental retardation, ophthalmologic and hearing impairments, and speech and language disorders (Level A, class I and II evidence). Nutrition, growth, and other aspects of swallowing dysfunction should be monitored. Further specific evaluations are warranted if screening suggests areas of impairment.

ASSOCIAÇÕES ENTRE APRESENTAÇÃO

CLÍNICA E

NEUROIMAGEM NA PARALISIA

CEREBRAL

Objetivos

• Objetivo Geral

– Associação entre achados clínicos e

neuroimagem.

• Objetivos Específicos

– Identificar a proporção de exames alterados;

– Verificar as alterações mais prevalentes;

– Identificar a etiologia e época do insulto;

– Verificar o prognóstico funcional de pacientes

com alterações radiológicas semelhantes.

Casuística e Métodos

• Estudo retrospectivo;

• TC e/ou RM disponíveis de 2000 a 2006 – 211 pacientes com diagnóstico de PC.

Casuística e Métodos

• Dados clínicos

– Idade, gênero, antecedentes pré-natais,

dados do parto, nível cognitivo, epilepsia,

período do insulto, diagnóstico etiológico,

classificação da PC, tipo anatômico, SCFMG.

Casuística e Métodos

• Dados radiológicos

– Análise descritiva (assimetria, hidrocefalia, atrofia)

– Grupos de alterações • Hemiatrofia, dilatação ventricular, gliose, cisto porencefálico,

infarto, lesões de hipoxia-isquemia difusa, malformações, calcificações

• Período provável do insulto

• Etiologia provável

– Classificações de Bax e de Wiklund

Casuística e Métodos

• Bax, Tydeman e Flodmark (2006)

– Objetivo de comparar os antecedentes, achados clínicos e comorbidades com exclusivamente RM;

– Valorizando a classificação de acordo com suas características morfológicas:

1) LPV e seqüelas de hemorragia periventricular

2) Lesões de Núcleos da Base

3) Infarto Focal

4) Lesões Corticais e Subcorticais

5) Malformações

6) Miscelânea

7) Normal

Casuística e Métodos

• Wiklund, Uvebrant e Flodmark (1990)

– Estreita relação com a provável época do insulto;

– Objetivo: correlação entre etiologia de PC hemiplégica e alterações morfológicas na TC

– Considera as alterações morfológicas em 5 grupos:

1) Alterações do Desenvolvimento

2) Atrofia Periventricular

3) Atrofia Cortical e Subcortical

4) Miscelânea

5) Normal

Resultados

• 1500 pacientes, selecionados 211 de acompanhamento regular

• Idade 2,1 a 32,1 anos, média = 9,7 anos

• 122 pacientes do gênero masculino e 89 do feminino

• A maioria sem intercorrências gestacionais identificadas – 74%

• Parto vaginal – 83%

• Nascimento a termo - 65%

• Peso de nascimento maior de 2500g – 56%

• Apgar acima de 5 no quinto minuto – 68%

Resultados

• Alteração de movimento: espástica 90%, discinética 3% e mista 5%

• Hemiplegia 51%, Diplegia 20%, Tetraplegia 16%, Dupla-hemiplegia 13%

• Cognitivo comprometido em 53%

• Epilepsia ausente 65%, controlada 21% e difícil controle 14%

Resultados

• SCFMG

– Nível I: 20%

– Nível II: 43%

– Nível III: 11%

– Nível IV: 12%

– Nível V: 14%

Resultados

• Em 188 casos (89,1%) houve alteração

patológica no exame de neuroimagem

• Lesões de Hipóxia-Isquemia difusa: 75 (35,5%)

• Malformações: 42 (19,9%)

• Infarto: 41 (19,4%)

• Outras: 49 (28,5%)

PERÍODO DO INSULTO:

CLÍNICA

Pré-natal 3,9

Pré-/Perinatal 2,8

Perinatal 37,9

Pós-natal 6,6

Indeterminado 48,3

PERÍODO DO INSULTO:

RADIOLOGIA

Pré-natal 21,3

Pré-/Perinatal 37,9

Perinatal 0

Pós-natal 4,7

Indeterminado 36,0

ETIOLOGIA – HISTÓRIA CLÍNICA

Indeterminada 48,3

Asfixia perinatal 22,2

Prematuridade e

asfixia 9,9

Prematuridade

isolada 7,1

Prematuridade e

hemorragia 3,3

Meningite 3,8

TORCHS 1,4

Outras 2,8

ETIOLOGIA – DADOS RADIOLÓGICOS

Hipoxia-isquemia 43,1

Indeterminado 25,6

Malformação 15,2

Infarto 12,3

TORCHS 3,3

Outras 0,5

Resultados

• Classificação de

Bax

– Leucomalácia

periventricular (1)

• Classificação de

Wiklund

– Atrofia

periventricular (2)

Resultados

• Classificação de

Bax

– Núcleos da Base (2)

Resultados

• Classificação de

Bax

– Infarto (3)

Resultados

• Classificação de

Bax

– Lesão

Cortical/subcortical

(4)

• Classificação de

Wiklund

– Atrofia

Cortical/subcortical

(3)

Resultados

• Classificação de

Bax

– Malformação (5)

• Classificação de

Wiklund

– Malformação (1)

Resultados

• Classificação de

Bax

– Miscelânea (6)

• Classificação de

Wiklund

– Miscelânea (4)

Resultados

• Classificação de

Bax

– Normal (7)

• Classificação de

Wiklund

– Normal (5)

Resultados

• Classificação de Bax

Resultados

• Classificação de Bax X Tipo anatômico

Resultados

• Classificação de Wiklund X Tipo anatômico

Resultados

• Lesão X SCFMG

Resultados

• Lesão X Status cognitivo

Resultados

• Lesão X Cognitivo

Resultados

• Lesão X Epilepsia

Conclusões

• O número de exames alterados foi semelhante a de estudos prévios,

• A TC alcançou sensibilidade de 91%.

• A neuroimagem pode ser associada à apresentação clínica

• A hipoxia-isquemia foi a etiologia mais freqüente e de maior incidência em pacientes nascidos de termo.

• A análise radiológica colaborou na identificação da etiologia e da época do insulto da lesão de forma mais relevante que os dados clínicos.

Conclusões

• A LPV esteve associada à diplegia e aos níveis I e II do SCFMG e melhor prognóstico intelectual.

• Lesões bilaterais, principalmente pelo envolvimento cortical e subcortical, está associada aos níveis II, IV e V do SCFMG, Epilepsia e cognitivo comprometido.

• Infarto à direita, envolvendo regiões corticais e subcorticais foi associado a um pior prognóstico intelectual, ocorrência e gravidade de Epilepsia.

• A presença e difícil controle de Epilepsia, status cognitivo comprometido, ambos associados à lesão no hemisfério cerebral direito indicam pior prognóstico ao paciente com PC

Prognóstico

0

12

24

36

48

60

72(Idade em meses)

Aquisições

motoras

Equilibrara cabeça

Sentar Engatinhar

Prognóstico:

Bom

Reservado

Ruim

Tratamento

• Não pode ser curada

• Melhorar a qualidade de vida

• Trabalho multidisciplinar

• Tratar alterações musculares

(espasticidade)

• Tratar crises epilépticas

Tratamento

• Winthrop Phelps, 1920 – Fisioterapia

– Órteses

– Bloqueio de nervos

• Metas – Locomoção

– Auto-cuidado

– Fala

– Aparência global

Profissionais

• Médico

• Fisioterapeuta

• Fonoaudiólogo

• Odontólogo

• Psicopedagogo

• Assistente Social

• Enfermeiro

• Psicólogo

• …

Papel do Médico

• Diagnosticar PC

• Tratar epilepsia

– Eletrencefalograma

• Diminuir a espasticidade/distonia

– Medicamentos orais

– Toxina botulínica

Toxina botulínica

• Bloqueia a contração muscular

– Sintetizado: Clostridium botulinum

– Fatal = 15 frascos (1500 unidades)

– Caro = 1 unidade (1 gota) = 50 reais

• Funciona

Cuidador

• Entender o que é

– O que causou

– Não há cura

– Sempre se pode melhorar a qualidade de

vida

– Exige persistência e paciência

Cuidador

• Perfil (CENEP – HC – Curitiba)

– Mãe ou avó

– Pai = abandona

– Maioria da famílias sobrevive do

benefício da criança

– Deslocamento