Dermatose bolhosa por
IgA linear
A Dermatose bolhosa por IgA linear caracteriza-se por bolhas subepidérmicas, um infiltrado neutrofílico e um anticorpo IgA circulante contra á zona de membrana basal, com depósitos lineares na zona de membrana basal á IFD
Introdução
Acomete crianças em idade pré escolar (4,5 anos). Denominando-se Bulose crônica da infância
Acomete adultos principalmente entre os 60-65 anos, com ligeira predominância feminina
Nos adultos a dermatose bolhosa por IgA linear geralmente são induzidas por drogas
Não há associação com enteropatia, ainda que histologicamente seja semelhante à DH.
Introdução
Os principais antígenos envolvidos são o colágeno AP 180 ou os produtos de sua clivagem , as moléculas de 97kDa ou de 120kDa(LAD1)
Outros domínios do AP2 e o colágeno 7 podem estar implicado também
Existe forte associação com HLA-DR3, CW7 e B8(principalmente em crianças)
Patogenêse
33.10
Patogênese
As manifestações clínicas principalmente no adulto são variáveis
Pode-se apresentar como um padrão clínico de vesículas semelhantes a DH ou com vesículas e bolhas de aspecto PB.Pode haver lesões urticariformes e bolhas sobre base urticariforme
Acometimento de mucosa em até 50%
Manifestações clínicas-Adulto
Podem ser desencadeadas por drogas, em especial vancomicina,penicilina,cefalosporina, menos frequente diclofenaco e raramente o lítio
Há relatos de associação com neoplasias,em especial desordens mieloproliferativas, e diversas outras como câncer de bexiga e rim.Relatos esporádicos tem associado casos isolados dermatomiosite, AR,esclerose múltipla. Porém estas associações são incertas.
Manifestações clínicas-Adulto
Tab-farmacos
Fotos33.11 e 33.12
A idade média do aparecimento do quadro é de 4,5 anos
As bolhas se desenvolvem sobre base eritematosa ou sobre pele de aspecto normal, com preferência pela porção inferior do tronco, nádegas,genitália e coxas.
Acometimento da mucosa oral em até 75% dos pacientes
São comuns lesões periorais e de couro cabeludo
Manifestações clínicas- Crianças
As bolhas geralmente se dispõem em rosetas ou com um arranjo anular: Configuração em Colar de Pérolas
Fig33.8
Manifestações clínicas-Crianças
Histopatologia-M.O : Bolha subepidérmica Microabcessos com neutrófilos nas papilas
dérmicas Linfócitos e neutrófilos perivasculares em
alguns casos
Patologia
Foto Rapini 6.4A
Padrão linear de IgA (com ou sem complemento na junção dérmoepidérmica)
A maioria dos pacientes apresenta depósito de IgA na lâmina lúcida, mas pode ocorrer na zona de sublâmina densa
Fig 6,4b
Imunofluorescência Direta
Para 30 – 60 % dos pacientes o processo é autolimitado com remissão em 2-4 anos para crianças e 3-6 anos para adultos
O Tratamento com dapsona ou sulfapiridina geralmente é bem sucedido
Corticóide sistemico pode ser necessário Há relatos de resposta ao micofenolato de
mofetil, colchicina e antibióticos como: tetraciclina,eritromicina,dicloxacilina
Tratamento
Dermatite Herpetiforme
Dermatite de Duhring-Brocq
Doença crônica , recidivante e altamente pruriginosa caracterizada por lesões simétricas nas superfícies extensoras nuca,couro cabeludo e nádegas
“Manifestação cutânea da sensibilidade ao gluten”
80-100% apresetam anormalidades na mucosa jejunal,(atrofia das vilosidades do jejuno e inflamação do intestino delgado) geralmente assintomática
Introdução
A idade média de início é de 20-40 anos Atinde mais o sexo masculino que feminino
2:1 Negros e asiáticos raramente afetados
Epidemiologia
HLA : B8,A1,DR3,DQw2 presente geralmente em 90% da DH e DC
Genética+ambiente Anticorpos circulantes :Anti
reticulina,antiendomísio (correlacionado com o grau de acometimento intestinal),anti gliadina( fração externa do gluten). Observados na DH e DC
Anti tranglutaminase epidérmica apenas na DH
Patogênese
Foto 33.1
Distribuição simétrica. Sítios de eleição: região interescapular e sacra, nádegas,superfícies extensoras dos antebraços,joelho,couro cabeludo e nuca.
A erupção geralmente ocorre sobre base eritematosa e pode ser papular, papulovesicular,vesicobolhosa, bolhosa ou urticariforme .
Agrupamento das lesões com arranjo herpetiforme e com crescimento centrífugo, ou seja maior quantidade de bolhas na periferia
Manifestações clínicas
Lesões petequiais lineares podem ser observadas na superfície dos dedos e palma das mãos
Escoriações, lesões crostosas e despigmentação residual
Acometimento da mucosa oral é raro -> Mau px.
Manifestações Clínicas:
Foto 33.3 3 33.4
Aumento da incidência de distúrbios da tireóide
Aumento da incidência de neoplasias malignas
Doenças associadas
Tabela 33.2
O local ideal da biópsia é a pele eritematosa próxima a bolha recente
Microabcessos com neutrófilos na papilas dérmicas (microabcessos de Piérard)
Alguns eosinófilos Vesículas subepidérmicas pequenas Na M.E bolha subepidérmica na zona de
lâmina lúcida
Patologia
Fig 6,5a e 6,5b
Depósitos Granulares de IgA na junção derme-epiderme
FIG 6.5C
Imunofluorescência Direta
Excelente resposta a sulfa. Dapsona é a primeira escolha
Sulfapiridina pode ser empregada quando não tolerada a dapsona
Terapeutica prolongada: meses a anos Dieta livre de gluten é muito importante,
pois gera grande melhora nas alterações da mucosa, sendo protetor para linfoma. As lesões cutâneas são menos responsivas, necessitando de um tempo maior.
Tratamento
4 achados suportam o diagnóstico de DH: 1-Vesículas pruriginosas na face extensora2-Infiltrado neutrofílico na derma papilar com
vesícula na junção derme-epiderme3-IFD com deposição granular de IgA4-Melhora da pele com dapsona, porém sem
melhora do quadro intestinal
Importante
Quadro 33.3
Dermatose Acantolítica Transitória ( Doença de Grover)
Descrita em 1970 por Grover Acomete principalmente homens
caucasianos com mais de 40 anos Pacientes hospitalizados, restritos ao leito
parecem tender a apresentar uma incidência mais alta da doença
Observou-se que a maioria dos casos persistiu ou recidivou
Introdução
Papulas eritematosas e vesículas situadas de perferência na parte anterior do torax
Pode acomenter dorso e membros As vesículas são frageis e rapidamente
formam crostas Piora com exposição ao sol, com o calor ,
atrito e transpiração Os pctes podem ou não apresentar prurido
Manifestações clínicas
Fendas acantolíticas que podem simular os achados de pênfigo vulgar, foliáceo,Darier , Hailey Hailey
Céluas Disceratósica, em muitos casos (disceratose acantolítica)
Espongiose em alguns casos Linfócitos perivasculares algumas vezes com
eosinófilos IFD é negativa Para o diagnóstico fazer associação clínico-
patológico
Patologia
5.6
Evitar fatores precipitantes : Radiação UV, calor e sudorese excessiva
Corticóide Tópico/Sistemico Calcipotriol Anti histaminícos
Tratamento
Bullosis Diabeticorum
Doença rara associado ao DM Ocorre normalmente em homens (2:1) , por
volta dos 55 anos Patogenia Desconhecida
Introdução
Aparecimento espontâneo e súbito de bolhas estéreis isoladas em geral na extremidades.
Involuem em 2-6 semanas Gerealmente em pacientes com doença de
longa evolução Quadro recorrente
Quadro clínico
Fig 35.1
As bolhas podem ser subcórneas, intra epepidermicas ou subepidermicas. Inflamação esparsa. IFD negativa
Patologia
Impedir infecção Compressa com anti séptico e Atb tópicos
Tratamento
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