EPIDERMÓLISE BOLHOSA

Crianças Borboletas

As pessoas com EB (Epidermólise Bolhosa) são conhecidas como “Crianças Borboletas”, pois a pele se assemelha às asas de uma borboleta em função de sua fragilidade.

O QUE É ?

• Doença genética rara, que passa de pai para filho (hereditária) ;

• Não é contagiosa;

• Característica principal: fragilidade da pele e de mucosas (tecido

que recobre órgãos internos), devido à ausência ou alteração do

COLÁGENO;

• Consequência: descolamento da pele com formação de bolhas ao

mínimo atrito (a pele se descola por trauma, pelo calor excessivo e

até mesmo de forma espontânea, causando bolhas dolorosas);

• Os sintomas podem variar de leve a grave, conforme o tipo de

Epidermólise Bolhosa.

Bolhas e Lesões pelo corpo

Características da EB

Algumas consequências:

• Infecção das lesões;

• Redução da abertura bucal e estreitamento do esôfago,

com dificuldade de deglutição e limitação na ingestão

alimentar (necessidade de alimentos pastosos e líquidos);

• Desnutrição e anemia, com necessidade de reposição de

ferro e vitaminas e uso de suplementos alimentares;

• Lesões na córnea;

• Junção dos dedos dos pés e das mãos (sinéquia); cirurgias

de mão;

• Lesões no couro cabeludo e queda do cabelo.

Junção dos dedos dos pés e das mãos

Cuidados Constantes

Boca: microstomia, mucosas e dentes

Estreitamento do esôfago

Curativos e enfaixamentos

Queda de cabelo

CURATIVOS E MEDICAMENTOS ADEQUADOS

• Curativos especiais: películas de poliuretano e de

silicone; espumas de silicone, faixas flexíveis e de

tecidos especiais, não aderentes e que não provoquem

atritos e traumas, com alta tecnologia e de alto custo.

• Medicamentos: óleos, hidratantes e pomadas

cicatrizantes e antibióticas (quando necessário);

complexos vitamínicos, suplementos alimentares.

ASPECTOS SOCIAIS E PSICOLÓGICOS

• Aspectos estéticos e funcionais; limitações

consequentes.

• Discriminação e preconceito: contagioso?

• Socialização com outras crianças, brincadeiras,

inserção na escola e demais ambientes públicos.

Adaptações no dia-a-dia

PROFISSIONAIS DA SAÚDE

Neonatologistas, Pediatra, Dermatopediatra e Dermatologista,

Geneticista, Patologista, Otorrinolaringologista, Oftalmologista,

Dentista e Ortodentista, Especialista em dor e neurologista,

Anestesista, Gastroenterologista, Oncologista, Cardiologista,

Ginecologista, Endocrinologista, Ortopedista, Enfermeira(o)

estomaterapeuta, Nutricionista, Fisioterapeuta e Terapeuta

Ocupacional, Fonoaudiólogo, Psicólogo, Assistente social.

INCIDÊNCIA DA EB

Prevalência mundial: 8 casos / 1.000.000 habitantes

92% EBS

5% EBDR

1% EBJ

2% indefinido

Paraná

55%

5%

15% 0%

25%

Tipo de EB

EBS

EBDD

EBDR

Kindler

Indefinido

21 casos

ESTADOS

CASOS CADASTRAD

OS POPULAÇÃO POR ESTADO Nº DE CASOS PELA

ESTATÍSTICA

AC 1 803 513 6

AM 2 3 938 336 31

RR 1 505 665 4

RO 0 1 768 204 14

AP 0 766 679 6

PA 4 8 175 113 65

MS 3 2 651 235 21

MT 3 3 270 973 26

DF 8 2 914 830 23

TO 1 1 515 126 12

GO 12 6 610 681 52

MG 75 20 869 101 166

RJ 44 16 550 024 132

ES 11 3 929 911 31

SP 133 44 396 484 355

PR 21 11 163 018 89

RS 35 11 247 972 89

SC 35 6 819 190 54

BA 65 15 203 934 121

CE 9 8 904 459 71

MA 5 6 904 241 55

PB 3 3 972 202 31

PE 20 9 345 173 74

PI 4 3 204 028 25

RN 7 3 442 175 27

SE 3 2 242 937 18

Al 0 3 340 932 26

Total 505 1624

Cadastro Nacional

• Ainda não temos número real

• Necessário ampliar a divulgação

• Colaboração de hospitais, escolas, universidades, centros

de referência, grupos de apoio e associações e empresas

de curativos e suplementos

• Cruzamento de dados

• Melhorar estatística nacional

Cadastro Nacional

• Doença rara

• Tratamento tem um custo elevado coberturas ideais,

recomendações das diretrizes internacionais, minimizar a dor e

melhorar a qualidade de vida

• Não há cura estudos avançados

• Planejamento de políticas públicas

• A pessoa com Epidermólise Bolhosa não é apenas um número, é

um ser humano que precisa da ajuda do Estado.

SINEPE/Instituições de Ensino/ APPAPEB

SINEPE * Busca de parceria na divulgação da EB e da APPAPEB (meios de comunicação: e-mails, revista ESCADA, etc); * Apoio do Sindicato na apresentação da APPAPEB aos seus associados. Instituições de Ensino Superior e Técnico * Informações sobre a doença em instituições de Ensino Superior ou Técnico em cursos da área de saúde; * Palestras ou inserções em aulas afins. Instituições de Educação Básica * Contato com profissionais das escolas (Direção, orientadores, professores) para tratar de questões relacionadas à inclusão de crianças e adolescentes com EB – informações sobre a doença e indicação de necessidades relacionadas.

Contato: appapeb@gmail.com