EPIDERMÓLISE BOLHOSA

http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.htm

O que é

Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas.

Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura.

As repetidas cicatrizes levam a complicações como a pseudosindactilia, uma condição na qual o crescimento das cicatrizes causa a perda do movimento dos dedos do paciente, evoluindo para uma distrofia, especialmente nas mãos.

Isto pode ser retardado se a família procurar a orientação de um médico ortopedista, ou um fisioterapeuta, que tenham conhecimento da doença, fazendo exercícios recomendados e tendo os devidos cuidados para evitar a perda dos movimentos muito precoce.

Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada vez que a distrofia avança.

Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas como a boca e o esôfago.

O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente.

Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.

Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão.

Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente.

Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.

Tipos de EB

Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos tem os seus subgrupos

A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas.

Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés.

A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.

Tratamento

Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção.

O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver.

A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista.

Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias.

Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, etc.

Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.

Como é um portador de EB

Os portadores são seres humanos muito especiais, muito inteligentes. Necessitam de muito amor, carinho, dedicação, mas não necessitam de superproteção.

Apesar da fragilidade da pele, podem vir a ter uma vida quase normal. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger, e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir.

A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início, mas com o apoio dos pais e da escola, a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente, que aos poucos vai se tornando normal para ela.

Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério, 42 anos, residente em Belo Horizonte, que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais, é condutora de automóvel, dirige o seu carro por toda a cidade. Em Brasília, a Anna Carolina Ferreira da Rocha, nascida em 31/05/83, é professora de inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília - UnB.

A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora, que não é contagiosa, que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas, que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço, de brincar com outras crianças, desde que seja com cuidado para não se ferir, pois é muito grande o questionamento da sociedade. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba.

Como é um problema sério e raro de saúde, muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a doença. Neste caso, a ajuda de um psicólogo torna-se essencial, não somente para o paciente, mas também, para os familiares.

Fonte: Associação dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília, DF)

MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO.

http://www.hcnet.usp.br/otorrino/arq5/epid.htm

INTRODUÇÃO

Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa, após trauma mínimo, como resultado de fragilidade mecânica do epitélio1,2,7. Há, também, uma forma adquirida que não é relacionada à que descreveremos5.

Mais de 20 subtipos têm sido descritos, de acordo com o tipo de padrão genético, distribuição regional das lesões e aparência individual destas, presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais e imunohistoquímicos.

Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex, EB juncionalis e EB distrófica6. Alguns dos subtipos são relativamente comuns, porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva, com apenas 18 casos na literatura. É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas, já que elas podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia.

RELATO DE CASO

Apresentamos criança com 18 meses de idade, sexo feminino, procedente de São Paulo, cujos pais são primos em segundo grau. Não há relato de casos semelhantes na família, nem história de descendência européia. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia, desde os primeiros dias de vida. Na evolução, as bolhas apareceram também na face, tronco e mãos, além de distrofia ungueal e cáries. Não havia relato de surdez por parte dos pais.

O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face, tronco e extremidades (Figura 1). Havia atrofia da pele no dorso das mãos, com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés.

Na cavidade oral, apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal, vestibular e vermelhidão nos lábios (Figura 2). O esmalte dentário era defeituoso, com cáries. O exame endoscópico revelou processo inflamatório não característico na mucosa laríngea, sem formação de bolhas. A audiometria de tronco cerebral era normal. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi encontrado.

A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva. À microscopia óptica, encontrou-se formação de bolha dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3). Notou-se, também, vasodilatação e infiltrado inflamatório. A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo de patologia (Figura 4).

A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas, geralmente com infecção secundária.

DISCUSSÃO

EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa, descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. EB simplex é mais prevalente, enquanto a forma juncional é bastante rara . A forma simplex é transmitida de maneira autossômica dominante; a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5.

Fisiopatologicamente, é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio, o que pode ocorrer em diferentes níveis, depedendo do subtipo em questão. Na forma juncional, a ruptura ocorre na lâmina lúcida da membrana basal e, na distrófica, na lâmina densa. Devido à pequena coesão, há formação de bolhas após trauma mínimo.

Para o otorrinolaringologista, as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões nas vias aéreas e esôfago. Na forma juncional, raramente, pode ocorrer disacusia.

As primeiras manifestações geralmente ocorrem na infância ou adolescência, e são caracterizadas pela formação de bolhas na pele, difusas pelo corpo, principalmente onde o atrito é maior, como ocorre em nosso caso. Com exceção da forma distrófica, na há cicatrizes. Distrofia ungueal pode ocorrer nas formas juncional e distrófica4 .

Nestes dois subtipos, a cavidade oral é susceptível a injúrias, como erosões, bolhas e eventual desnudamento da língua12, além de anquiloglossia e microstomia. A presença de acometimento do esmalte dentário é característica da forma juncional10,12.

No caso apresentado, notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. Não havia evidência de desnudamento da língua, nem anquiloglossia, talvez por tratar-se da forma mais branda de acometimento, ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução.

O envolvimento laríngeo, usualmente, ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou severo. Inicialmente, manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea, sendo a traqueostomia necessária nestes casos4. Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso. Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo, onde estenose esofágica ou bolhas perianais podem aparecer3,8,11.

Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico, ele só é confirmado pelo estudo histopatológico, onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. A EB juncional mostra, à microscopia óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas; na microscopia eletrônica, ruptura na região da lâmina lúcida. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. Os hemidesmossomos podem estar em número diminuído ou ausentes1,9.

Na primeira descrição desta patologia, por Gedde-Dahl, o paciente apresentava disacusia neurossensorial e o autor acreditou que seria parte da síndrome. Porém, outros estudos mostraram que a disacusia era entidade diferente, ligada a outro gene, mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da epidermólise na população norueguesa. Por isto, é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes pacientes. Em nosso caso, a audição revelou-se normal.

O tratamento é multidisciplinar e, infelizmente, nenhum tipo específico de terapêutica existe. Deve-se evitar traumas cutâneo-mucosos; as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou sistêmicos e a dieta rica em proteínas, ferro e zinco. Acompanhamento odontológico é imperativo. O uso de difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno, mas seu uso é controverso6.

Os otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com esta patologia no diagnóstico diferencial de lesões bolhosas da cavidade oral e vias aéreas superiores e também no diagnóstico das disacusias.

REFERÊNCIAS

1. Bircher, A. et al. - Epidermolysis Bullosa Juncionallis Progressiva in three siblings. British Journal of dermatology. 128: 429-435 (1993).

2. Eady, R. A. J. - The Classification of Epidermolysis Bullosa. In: Priestley, G C; Tidman, MJ; Weiss J B, Eady, RAJ. (1990) A Comprehensive Review of Classification, Management and Laboratory Studies. Growthom. Debra. pp1-9

3. Feurle, G. E.; Weisdauer, H.; Bauldauf, G.; Brancs, T. - Management Of Esophageal Stenosis in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Gastroenterol). 87: 1376-80 (1984)

4. Fine, J. - Inherited Epidermolysis Bullosa. In: Fine, J (1992). Bullous Diseases. Igakushoin. New York-Tokyo (1992) ppl. 135-153

5. Fonseca, J. and Obadia, L. - Epidemólise bolhosa: Recentes Avanços. An.Bras. Dermatol. 65: 171-174 (1990).

6. Gedde-Dahl, T. - Epidermolysis Bullosa: A Clinical, Genetic and epidemiological Study. Baltimore. The Johns Hopkins Press (1971) pp135-153

7. Gedde-Dahl, T. Jr. - Epidermolysis Bullosa. In: Emery, A E H; Rimson, DL. Principles and Practices of Medical Genetics vol 1. New York. Churchill Livingstone (1983) ppl. 672-87

8. Gryboski, D. et al. - Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . Arch Dermatol. 124: 746-521(1988).

9. Haber, R. et al. - Epidermolysis Bullosa Progressiva. Journal of the American academy of dermatologv. 16:195-200 (1987).

10. Nowark, A. J. - Oropharyngeal Lesions and their Management in Epidermolysis Bullosa. Arch Dermatolol 124:742-45 (1988).

11. Tidman, M. J. et al. - Oesophageal Web Formation in Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Clin Exp Dermatol. 13: 279-81(1981).

12. Wright, J. T.; Johnson, L. B. - Oral Soft Tissues in Hereditary Epidermolysis Bullosa. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 71: 440-44(1991).

EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

http://www.dcfmusp.com.br/ligas/relato/11.pdf

Introdução: Compreende um conjunto de afecções bolhosas hemorrágicas e erosões, decaráter hereditário. Evolutivamente, surgem cicatrizes e cistos tipo milium. Existe uma especialfragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos. Anutrição é dificultada por cicatrizes sinequiantes decorrentes de lesões na mucosa oral e delesões esofágicas, que podem resultar em estenoses graves. As mãos e pés podemapresentar-se notavelmente deformados, com fusão total dos dedos por sinéquias, unhashipoplásicas e contraturas, levando à inutilização funcional das extremidades. O tratamento sebaseia em medidas paliativas. Possui baixa incidência (1:1.000.000); encontra-se somente umcaso na Baixada Santista.Objetivo: Descrever um caso de Epidermólise Bolhosa Distrófica na sua forma Recessiva erelaciona-lo com a literatura.Relato de Caso: J.P.L.M., 9 anos, branco, do sexo masculino. Apresentou bolhas difusas pelocorpo ao nascer, inclusive nos órgãos internos, e que não cicatrizavam. Com o tempo, passoua apresentar sinéquias com fusão dos dedos das mãos, e aos três anos fez sua primeiracirurgia de correção, visando a separação dos dedos. Pelo fato de ainda não existir cura, adoença evoluiu e atualmente o paciente perdeu parte dos movimentos do joelho, apresentapseudosindactilia, lesões nas costas, região glútea e pernas, além de retração da gengiva. Otórax encontra-se inclinado anteriormente devido à lesões na virilha.Pseudosindactilia, característico da forma recessiva.

Conclusão: De acordo com a literatura, o caso apresentado pode ser diagnosticado comoEpidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva.

Referências: Minelli L. et al., 1996; Sampaio S. et al., 2000; Primo L. et al., 2001; Du Vivier A.et al., 1997; Arnold H. et al., 1994

Epidermólise bulhosa epidermolítica

http://www.orpha.net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica.html

Epidermólise bolhosa das mãos e pés Epidermólise bolhosa herpetiforme, tipo Dowling-Meara Epidermólise bolhosa simples - distrofia muscular das cinturas Epidermólise bolhosa simples com anodontia - alterações dos cabelos e unhas Epidermólise bolhosa simples, tipo Koebner Epidermólise bolhosa simples, tipo Ogna Epidermólise bolhosa simples, tipo Weber-Cockayne Epidermólise bulhosa simples com distrofia muscular Epidermólise bulhosa simples com pigmentação variegada (forma rara) Epidermólise bulhosa simples tipo Dowling-Meara (epidermólise bulhosa simples

herpetiforme) Epidermólise bulhosa simples tipo Köbner Epidermólise bulhosa simples tipo Weber-Cockayne

Anodontia/oligodontia Cabelo fino Cabelo quebradiço Cabelo rarefeito/ausente (generalizado) Hereditariedade autossómica dominante Miopia Máculas/pápulas Vesículas Alterações do esmalte dos dentes Anemia Anomalias da língua/gengiva/mucosa Anomalias das unhas Anomalias dos dentes Atraso de crescimento intrauterino Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar Cicatrização anormal Clinodactilia dos dedos do pé Dificuldades na alimentação no lactente Estenose pilórica Estrutura corneana anormal Fístula traqueo-esofágica Hereditariedade autossómica recessiva Hiperqueratose Hipoplasia/atrofia cutânea Infecção cutânea crónica Infecções recorrentes Língua com fissuras Megaureter/hidronefrose Nado morto/morte neonatal Neoplasia/cancro Poliidrâmnios

Sindactilia dos dedos do pé Unhas displásicas/grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas Unhas pequenas/ausentes Surdez Unhas anormais

Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa*

http://www.varosoft.com.br/clientes/rbo/web/materia.asp?mt=767&idIdioma=1

EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA, RAMES MATTAR JR., MÁRCIA ARIMA3, RONALDO JORGE AZZE

INTRODUÇÃO

Descrita por Von Hebra em 1870(1), a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita rara, que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos mínimos. Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos, mas usualmente é classificada em três grupos principais:

1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum; é pequena a formação de bolhas, que são intradérmicas, acometendo principalmente mãos e pés. É transmitida por gene autossômico dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas.

2) EB juncional (EBJ): acomete predominantemente a transição derme-epiderme, levando à formação generalizada de bolhas por todo o corpo. Apresenta uma forma grave, denominada “tipo Herlitz”, que é letal em 100% dos casos ainda na infância. É transmitida por gene autossômico recessivo e não leva à formação de cicatrizes.

3) EB distrófica (EBD): sua principal característica, além de bolhas, é a formação de cicatrizes em qualquer região do corpo que apresente revestimento epitelial ou mucoso. A forma mais grave é transmitida por gene autossômico recessivo (EBDR) e sua prevalência é de 1/300.000 nascimentos; a forma autossômica dominante (EBDD) tem melhor prognóstico e sua prevalência é de 1/50.000.

As manifestações clínicas da EB estão presentes ao nascimento. As bolhas aparecem primeiramente nos locais submetidos a qualquer tipo de atrito e, com o passar do tempo, nas áreas de atrito mais freqüente, como as mãos, cotovelos, joelhos e pés. Essas ulcerações levam à formação de cicatrizes que culminam com contraturas dos dedos, pseudo-sindactilias, destruição da matriz ungueal nos pés e mãos, que, se não forem tratadas, culminam com o “encasulamento” da mão, assumindo a forma de “luva de boxe”(2).

O surgimento da pseudo-sindactilia e a perda progressiva da elasticidade da pele na região palmar da mão, sem o acometimento articular, são os primeiros sinais do início da instalação das contraturas em flexão dos dedos e adução do polegar nos pacientes portadores da EB. Estas contraturas acometem primeiramente as articulações interfalangianas dos dedos mais ulnares (fig. 1a) que, se não tratadas, evoluem para deformidade em flexão dos dedos (fig. 1b). O atrito entre os dedos leva a ulcerações que evoluem para as pseudo-sindactilias (fig. 1c), levando a um desvio ulnar dos dedos. Instalada essa deformidade, o paciente passa a realizar uma pinça lateral, que propicia a ocorrência da deformidade em adução da primeira comissura, com o encurtamento progressivo dos músculos adutor curto do polegar e primeiro interósseo dorsal, levando a perda progressiva da função da mão (fig. 1d). Com o passar do tempo ocorrem as deformidades articulares, que se iniciam, preferencialmente, nas articulações interfalangianas distais.

Nas mucosas, as bolhas levam à formação de sinequias, causando estreitamento esofágico, alterações na arvore brônquica, nas pálpebras, com o surgimento de ectrópio, e até em valvas cardíacas(3).

Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada, na grande maioria dos casos, à desnutrição crônica, as alterações sistêmicas como anemia ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4).

O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2), que consiste na simples remoção do casulo epidérmico. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das deformida-(2,3,4,5,6,7). Esses mesmos autores indicaram que, além da necessidade de dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas, havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas proximais e distais com intuito de manter a correção obtida. Mesmo assim, a recidiva das deformidades, após alguns meses, era freqüente. Com o intuito de retardar o surgimento das recidivas, Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”, por um período de duas a três semanas, seguidas da utilização de órtese de termoplástico, confeccionada no momento da retirada do aparelho.

Neste trabalho, os autores apresentam um método de tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos utilizando uma órtese por eles idealizada, que é préconfeccionada e instalada imediatamente após o ato cirúrgico. Apresentam um protocolo de tratamento baseado na experiência adquirida e os resultados preliminares em sete pacientes, perfazendo um total de 11 mãos operadas.

CASUÍSTICA E MÉTODO No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000, 20 pacientes portadores de EBDR, com diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica, foram submetidos à correção cirúrgica das mãos, perfazendo um total de 30 mãos operadas. A idade variou de três a 23 anos, com média de 9,2 anos. Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do feminino. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos, com média de 7,2 anos.

As deformidades foram classificadas segundo Terrill et (9), que consideram as contraturas, em flexão ou extensão, das articulações acometidas (quadro 1).

Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. Nos pacientes com idade inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”, a correção das duas mãos foi realizada no mesmo ato cirúrgico. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”, optou-se pela correção de uma só mão, dada a sua gravidade.

Nesta casuística, quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”, 16 mãos com deformidade do tipo “A2”, 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com deformidade do tipo “B1”, todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do polegar.

Técnica cirúrgica Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a ketamina(10). Apesar de apresentarem anemia crônica importante, os pacientes estavam compensados do ponto de vista hemodinâmico, não havendo necessidade de transfusões pré-operatórias. Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e adutor do polegar para a abertura da primeira comissura, utilizamos o garrote pneumático com esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa elástica. O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira comissura, com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano de clivagem subdermal que existe entre eles, realizando a liberação através de dissecção romba e suave, não havendo, nesta fase, preocupação com o feixe neurovascular dos dedos.

As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das articulações acometidas. Nos casos em que, durante essa manobra de dissecção, ocorra

exposição do feixe vasculonervoso, geralmente no ápice das pregas de flexão, deve-se realizar a enxertia de pele. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. 2, a e b), realiza-se a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. Após a liberação das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos, as articulações IFP e IFD de cada dedo são transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que, além de manter essas articulações estendidas, serve para apoio da mão na órtese (fig. 2, c e d).

A órtese consiste de uma armação tubular de termoplástico em forma de “raquete de tênis”, que apresenta perfurações na sua parte inferior para o encaixe dos fios de Kirschner que foram passados nos dedos. Na sua porção proximal existe um apoio para o antebraço e punho que fica acoplado ao paciente, por meio de enfaixamento com ataduras de crepe.

A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos, mantendo-se o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. 3, a e b). Após a sua instalação, é adicionada uma estrutura circular, também confeccionada de termoplástico, que é presa perpendicularmente, dando forma esférica a todo o conjunto, de forma que a mão operada fique suspensa no seu interior, sem que haja contato do curativo sobre as áreas desepitelizadas ou enxertadas (fig. 3, c e d).

Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas, período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente, quando, então, o paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. Durante o período em que permanece com a órtese, o paciente é submetido a curativos semanais em regime ambulatorial, que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e gotejamento com vaselina líquida, que facilita a retirada das crostas que impedem a epitelização.

Tratamento pós-operatório Na última semana de utilização da órtese, é desenhado um molde da forma da mão para a confecção de luvas de proteção. Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese. Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma órtese noturna de acrílico (fig. 4).

Após a retirada da órtese, os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e encaminhados ao serviço de terapia da mão, onde permanecem no programa de reabilitação até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. Durante todo o período de reabilitação, os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. 5).

Critérios de avaliação

Déficit da flexão e apreensão Déficit de extensão (angulação entre a cabeça do metacarpiano e a falange distal)

Déficit de flexão (distância entre a ponta da falange distal e a palma da mão)

Grau de adução do polegar

Grau 1 – polegar com limitação da abdução, porém não empalmado (funcional)

Grau 2 – polegar aduzido e empalmado.

Grau de pseudossindactilia residual(11)

Grau 0 – sem fusão

Grau 1 – fusão até a IFP

Grau 2 – fusão até a IFD

Grau 3 – fusão de todo o dedo

Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes, para avaliação subjetiva, constando capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos.

RESULTADOS Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses, com média de 20 meses, observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. 5a), bem como a manutenção da correção obtida, com um déficit de extensão final que foi em média de –10º. Com relação ao déficit de flexão final, a média da distancia polpa/palma foi de 4,3mm (fig. 5b).

Houve melhora da abdução do polegar em todos os ca-sos com a manutenção da correção, com grau 1 de deformidade em adução (fig. 5c), com retorno do movimento de oponência em 16 mãos (fig. 5d). A manutenção da correção das pseudo-sindactilias foi a que alcançou os melhores resultados, com grau 0 em oito mãos e grau 1 nas 22 mãos restantes.

Com relação ao questionário, todos os pacientes, com exceção de um, apresentaram, segundo os seus pais, melhora da qualidade de vida, com recuperação da capacidade de realizar a preensão e algumas tarefas da vida diária, como alimentar-se sem auxilio, desenhar ou escrever e até mesmo vestir-se sem ajuda (fig. 6).

No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava anteriormente à cirurgia, elas foram devidas à não correção total da deformidade; foi proposta uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos.

Complicações Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes, que se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento de liberação desses dedos, porém sem a necessidade de utilização da órtese.

DISCUSSÃO A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência, com efeitos devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão, principalmente dos responsáveis, de que as deformidades recidivam e que é fundamental a cooperação deles e do paciente, durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção das correções obtidas.

Até o presente momento, não existe cura para a EB, sendo o principal objetivo do tratamento cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades. Esta recidiva é inevitável, havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a primeira e uma segunda cirurgia(10,11).

Tradicionalmente, para a restauração das comissuras, os dedos são separados através de incisões volares e dorsais até a identificação do plano dérmico que se encontra inalterado sob o “casulo epidérmico”. As contraturas em flexão dos dedos são desfeitas com o auxílio de incisões de alívio e após esta liberação é realizada enxertia de pele, que geralmente é retirada da região ântero-medial da coxa (5,6,12,15). Alguns autores advogam a utilização de pele sintética, obtida a partir de cultura de queratinócitos ou de fibroblastos, com bons resultados(16). Essa técnica é complexa e cara, não estando disponível em nosso meio.

Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados como tipo A. Nesses pacientes, devido ao longo tempo de evolução sem tratamento, ocorre a perda do plano de clivagem dérmico, que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem potencial de reepitelização. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução, concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária, devido à existência desse plano dérmico de clivagem bem definido, com grande potencial de reepitelização, que ocorre, em média, após duas semanas(9,15).

Ao começarmos a tratar esses pacientes observamos que, quando os curativos tradicionalmente utilizados eram trocados, além da necessidade de sedação ou até mesmo procedimento anestésico, parte da pele neoformada se descolava com facilidade da derme, devido à própria doença, com o surgimento de nova área cruenta, que propicia a formação de novas aderências, além do retardo no início da reabilitação.

Dessa maneira, idealizamos a órtese por nós utilizada, que dispensa qualquer tipo de curativo em contato direto com a pele, facilitando, conseqüentemente, a realização do curativo, que se

torna praticamente indolor. São necessários apenas curativos semanais para a remoção de crostas, que se soltam após a aplicação de vaselina líquida estéril. Outra vantagem da órtese é que ela permite ajustes no posicionamento dos dedos, mesmo após a sua instalação, possibilitando a manutenção da correção das contraturas e, principalmente, do espaço da primeira comissura, que é fundamental para a recuperação da função de pinça(6).

Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente relacionada à não utilização de órteses, independente do tipo de cirurgia realiza-(11,12). O tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações, sendo, inclusive, um fator de piora da rigidez articular, principalmente nos pacientes adultos. Outro inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na mão(14,15,16).

Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”, confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele, minimizando, assim, os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias. Essa luva, além de não trazer nenhuma limitação, mantém as comissuras abertas e é bem aceita, sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. Mesmo assim, deve ser dada atenção constante às condições da pele, que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que, dependendo da sua localização, propiciarão a recorrência das deformidades.

Com o intuito de minimizar essa tendência, associamos à luva o uso de uma órtese noturna, que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa. A função dessa órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono, o que evita a formação de pseudo-sindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele. Os dois pacientes que evoluíram com recidiva, por nós considerada como precoce, não estavam mais utilizando a órtese noturna.

Em nossa casuística, observamos que nos pacientes mais novos, sem patologia articular associada, os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores. Acreditamos, a despeito de relatos na literatura(14), que o período de duas a três semanas com os dedos em extensão, mantidos pelos fios de Kirschner, pouco interfere com a recuperação da mobilidade. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento, por desuso, da musculatura flexora.

Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes, em sua grande maioria, são carentes, o que torna ainda mais difícil o tratamento, do ponto de vista social, psicológico e econômico, havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar, com especialistas de todas as áreas da saúde familiarizados com a doença(10,13,14,15,16). Em nos-so serviço, iniciamos a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores, o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global.

Quanto ao aspecto socioeconômico, uma das nossas preocupações principais foi com o custo do tratamento, no que se refere à manutenção das correções obtidas, como a confecção da órtese noturna e das luvas, que devem ser repostas conforme as necessidades.

CONCLUSÃO

Apesar do seguimento pós-operatório curto, nossos resultados têm-se comparado aos da literatura pesquisada, utilizando um método de tratamento adequado às condições de nossos pacientes e do nosso país.

Finalizando, essas crianças levam uma vida de sofrimento e, a despeito da perspectiva de que novas cirurgias serão necessárias, elas são extremamente gratas e felizes com o retorno, mesmo que temporário, da capacidade de usar as suas mãos.

REFERÊNCIAS

1. Von Ebra, apud Robin A.J.E.: “Current and differential diagnosis in epi- dermolysis bullosa” in Epidermolysis bullosa: basic and clinical aspects. New York, Springer-Verlag, 4-15, 1992.

2. Kitlowski E., Banfield E.E.: Epidermolysis bullosa hereditaria. Report of a case with unusual associated deformities. Plast Reconstr Surg 3: 481-485, 1948.

3. Rees T.D., Swinyard C.A.: Rehabilitative digital surgery in epidermoly- sis bullosa. Plast Reconstr Surg 40: 169-174, 1967.

4. Horner R.L., Wiedel J.D., Braliar F.: Involvement of hand in epidermol- ysis bullosa. J Bone Joint Surg [Am] 53: 1347-1356, 1971.

5. Zarem H.A., Pearson R.W., Leaf N.: Surgical management of hand deformities in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Plast Surg 27: 176-181, 1974.

6. Cuono C., Finseth F.: Epidermolysis bullosa: current concepts and man- agement of the advanced hand deformity. Plast Reconstr Surg 62: 280- 285, 1978.

7. Cough M.J., Page R.E.: Surgical correction of the hand in epidermolysis bullosa dystrophica. Hand 11: 55-58, 1979.

8. Greider Jr. J.L., Flatt A.E.: Care of the hand in recessive epidermolysis bullosa. Plast Reconstr Surg 72: 222-228, 1983.

9. Terrill P.J., Mayou B.J., Pemberton J.: Experience in the surgical management of the hand in dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Plast Surg 45: 435-442, 1992.

10. Boughtlon R., Crawford M.R., Vonwiller J.B.: Epidermolysis bullosa a review of 15 years experience, including experience with combined gen- eral and regional anaesthetic techniques. Anaesth Intensive Care 16: 260- 264, 1988.

11. Colville J.: Syndactyly correction. Br J Plast Surg 42: 12-21, 1989.

12. Ciccarelli A.O., Rothaus K.O., Carter D.M., Lin N.A.: Plastic and re- constructive surgery in epidermolysis bullosa: clinical experience with 110 procedures in 25 patients. Ann Plast Surg 35: 254-261, 1995.

13. Laad A.L., Kibele A., Gibbons S.: Surgical treatment and postoperative splinting of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Hand Surg [Am] 21: 888-897, 1996.

14. Fallopa F., Caporrino F.A., Santos J.B.G., Albertoni W.M.: Tratamento da sindactilia na epidermólise bolhosa. Rev Bras Ortop 31: 217-220, 1996.

15. Carter D.M., Lin A.N., Varghese M.C., Caldwell D., Pratt L.A., Eisin- ger M.: Treatment of junctional epidermolysis bullosa with epidermal autografts. J Am Acad Dermatol 17: 246-250, 1987.

16. Eisenberg M., Llwelyn D.: Surgical management of hand in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: use of allogenic com- posite cultured skin grafts. Br J Plast Surg 51: 608-613, 1998.

17. Mullet F.: A review of the management of the hand in dystrophic epider- molysis bullosa. J Hand Ther 11: 261-265, 1998.  

Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica

 http://paginas.terra.com.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia.htm

Prefácio

Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

 

A necessidade do movimento

A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

 

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica?

Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

 

De bruços ou não?

Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

 

Contraturas

O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis.

Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

 

Quando será exercitado?

Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como

programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

 

Os exercícios mais importantes!

TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

 

Algumas indicações:

Costas:As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta.

Exercício 1:

De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita.

Outra opção:

Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita.

Joelhos:

Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4.

Exercício 2:

Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita.

Exercício 3:

Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o

chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna).

Outra opção:

Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente.

Exercício 4:

Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas.

O pescoço

Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso.

Exercício 5:

Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

Exercício 6:

Olhe para a frente, incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Repita do outro lado.

Exercício 7:

Olhe para o teto e então de volta para o chão. Repita.

A boca

A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral, freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. É muito importante começar os exercícios bucais, abaixo apresentados, bem cedo com a criança. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes, em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios, independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações.

Exercício 8:

Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo, para e direita e para a esquerda, o máximo que conseguir. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito.

Exercício 9:

a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. Se o seu filho for bastante cauteloso, ele pode, com os dedos indicadores, movimentar o canto dos lábios para os lados, ao mesmo tempo, cuidadosamente.

b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”.

Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”, seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios.

 

Outros exercícios para a língua:

1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e, então, de novo para dentro da boca, seguidamente, tão rápido quanto possível.2) Esticar bastante a língua para baixo, até o queixo e então esticar a língua para cima, até a ponta do nariz. (ou o máximo que for possível).3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos, da forma escrita anteriormente.4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro, então deve-se tentar ,com um dedo pelo lado de fora da boca, pressionar a língua. Experimentar dos dois lados da boca.5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua).

Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças.

Ombros:Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente, evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça, porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de bolhas. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9, tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado.

Exercício 10:

Abrir os braços, esticados, na altura das axilas, então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Repetir.

Exercício 11:

Esticar os braços à frente do corpo, então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. Repetir.

CotovelosCotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Algumas vezes pode se tornar difícil

girar as palmas das mãos para cima, estando com os braços esticados. Quando este for o caso, comece imediatamente com o exercício 10.

Exercício 12:

Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos, então abrir lateralmente

os braços com as palmas das mãos para cima. Fique atento, para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo.

MãosVárias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa, por exemplo, sobre uma mesa. Quando os dedos, mesmo que bem pouco, estiverem curvados, comece imediatamente com exercícios diários. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. Se as mãos estiverem muito comprometidas, deve-se começar bem cedo com a fisioterapia.

Exercício 13;

Alongar cada dedo individualmente, estando com os dedos levemente esticados. Observe se todos os dedos podem, igualmente, ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa.

PésAs bolhas, que acometem os pés, podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras, sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Os pés não devem suar de jeito nenhum, porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos , pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. Caso você perceba um enrijecimento, comece logo com o exercício 14.

Exercício 14:

Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima, em direção aos joelhos, então esticá-las para baixo. Repetir.

Caminhar e Correr

Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho, mesmo que este seja curto e mesmo que os pés tenham bolhas. Se os pés estiverem muito feridos, encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta, para que ele próprio se movimente.

TalasA utilização de talas é, com freqüência, menosprezada. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena, ela deve ser modificada ou substituída.

NataçãoA natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Quando ele é iniciado bem cedo, a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque.

 

O objetivo desta apostila é deixar claro para você, que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Quando você tiver dúvidas, discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras, para que eles não pareçam uma tarefa. Faça os exercícios junto com a criança e, sempre que possível, diariamente, para instituir uma rotina. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança, da mesma forma que várias outras atividades.

VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA?

http://paginas.terra.com.br/saude/ampapeb/saber_mais_eb.htm

Texto1

"A Epidermólise Bolhosa"

Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio

Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa, porém a dificuldade em conseguir informações sobre ela era muito grande. Certa vez, fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro que falava o que era a doença e suas características principais. Nada mais do que isso. Quais os tratamentos que existiam, como cuidar das lesões da melhor maneira, as causas da doença e várias outras perguntas continuaram sem resposta.

Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim. Por isso, achei necessário fazer uma apostila para que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa. Aproveitando a oportunidade de ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise Bolhosa", obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições no Brasil.

Espero que esta apostila seja útil para vocês, portadores, familiares, amigos e profissionais da área de saúde.

Com carinho,

Cláudia Portela

Presidente da AMPAPEB

Introdução

A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica - DEBRA da Alemanha em 1993, teve a sua tradução pela médica Dra. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa - AMPAPEB, autorizadas pela Instituição Alemã.

O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele, que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que, através de leves ferimentos, levam à formação de bolhas. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados, embora alguns sejam bem mais graves do que outros. Esta apostila descreve o que, nos casos mais graves de Bolhosa, pode acontecer. Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. Se você se preocupar, após ter lido este texto, nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista, pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação - AMPAPEB.

 

Hereditariedade

Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos, é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana, quando existir o desejo de uma gravidez. Assim ficará claro, se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. Aconselhamento genético existe em universidades e, também, em várias grandes cidades. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação.

Em geral, as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte, ou seja, transmissão dominante. Nesse caso, o risco de se ter uma criança com EB, para casais nos quais um dos parceiros è acometido, é de 50% para cada gravidez.

As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. Isso significa, que ambos os pais trazem o gen para a doença, embora eles próprios não sejam acometidos. Nesse caso, o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica, é de 25% em cada gestação. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança, não existe nenhum risco para as crianças, porém sob a condição prévia, de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. Essa possibilidade é improvável, devido à raridade da doença, mas não deve ser completamente excluída.

Atualmente, não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto, para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez.

Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal, entre em contato com a associação.

 

A formação das bolhas

Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias depois. Em algumas formas de Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente na adolescência. Nos estágios iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e, somente quando a formação de bolhas é detida, após demorada cura ou após a formação de cicatriz, é que fica claro o diagnóstico. Através da

análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico, pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre.

Nas primeiras semanas de vida, o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções, anemia, baixo peso e carência protéica devem ser tratados.

Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado, sem roupas, em um quarto com medidas de proteção, para diminuir o risco de uma infecção.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril, coberta com um lençol de seda ou de algodão macio, para diminuir a pressão, para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado, sem o contato direto. Além disso , é algumas vezes razoável, manter braços e pernas unidos, para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos.

Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios, porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. Para se manter a espuma de borracha limpa, pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma.

Na Epidermólise Bolhosa Simples, a formação de bolhas surge com freqüência na infância, mas diminui, para a maioria, no começo da puberdade. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas, embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida.

 

O Banho

Para manter a pele macia e flexível, pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água - seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e, por causa disso, mais sensível ainda.

Após o banho, envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques, de leve ou, melhor ainda, seque a pele com um secador de cabelos comum.

Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas, pode-se usar um pedaço de algodão, embebido em Soro Fisiológico. Se as bolhas forem muito grandes, pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. Para isso, fura-se ligeiramente a bolha e, cuidadosamente, faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão, para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. Deve-se ficar bem atento, para que a criança não se movimente subitamente.

Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável.

Para impedir que a criança escorregue, pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha.

 

Materiais para curativos

Comumente a criança esfrega a pele. Caso isto conduza à formação de mais bolhas, é necessário um curativo. Por isso deve-se estar atento, pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico.

Primeiro deve-se limpar as bolhas. Se elas forem pequenas, pode-se deixá-las secar, sem abri-las. No entanto, se as bolhas se modificarem no dia seguinte, deve-se abri-las com uma agulha descartável. Para fazer o curativo, deve-se colocar uma compressa. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés, para evitar aderência entre eles, o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque, na retirada do curativo, a pele pode ser esfolada. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada, o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete.

Para crianças pequenas, que caem muito ainda, proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma.

Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim, de acordo com as possibilidades, serem amolecidos.

Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos.

Quando a criança estiver maior, os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança.

Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível.

 

Infecções

Especialmente para bebês, as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele.

No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e, assim, reconhecer uma possível infecção e, se necessário, receitar o antibiótico adequado.

Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança.

Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente, quando ele apresenta febre constante, quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia.

 

Alimentação

Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou, pelo menos, retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim, se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. Em caso de problemas, a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais.

Surgem bolhas na boca, o sugar pode transcorrer lentamente. Nesse caso, um bico de mamadeira macio, para o recém-nascido, com um orifício relativamente grande, pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). Muito cuidado para que o bebê não engasgue, já que o leite fluirá mais depressa.

Quando a boca do bebê está muito ferida, ele pode se negar a sugar. Nesse caso, o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas, até que a boca esteja curada.

Para a utilização de alimentação industrializada, deve-se manter a exata especificação do fabricante. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital, pois essa pode provocar a formação de bolhas, cicatrizes ou estreitamentos esofágicos.

O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral , o que produzirá feridas.

A alimentação é muito importante para uma doença, na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. Por isso deve-se oferecer ao bebê, adicionalmente, bastante líquido, por exemplo, mais alimentos lácteos, chás ou água fervida misturada a sucos. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados, porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos.

Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. O médico pode prescrever suplementos de zinco, vitaminas e ferro. Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente, deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra, para se decidir qual o alimento que deve ser dado.

Quando a criança já tem 4 meses de idade, pode-se oferecer, gradativamente, uma comida normal e nutritiva. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra, como papinhas de frutas, legumes e carne, especialmente fígado, devem ser gradualmente incluídos na dieta.

A variedade, quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico.

Leite em pó, sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. Pode-se utilizar legumes, carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. O médico pode receitar produtos seguros, com alto valor calórico como polímeros de glicose, que em alguns casos são indicados.

Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem, algumas vezes, provocar bolhas. Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. De modo geral, tudo o que é saudável para todas as pessoas, pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. Deve-se apenas estar atento, para que a comida seja de tal forma preparada, que a criança não se machuque. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então, gradativamente, substituir por alimentos sólidos, quando a criança os tolerar bem.

Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras, como pão de centeio, pães integrais, frutas frescas e legumes, para que não se tenha problemas de digestão. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento.

 

Problemas de deglutição

Para crianças com dificuldade de deglutição, a alimentação pode vir a ser uma tortura porque, primeiro, é dolorosa e, segundo, pode durar muito tempo. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição, 5 a 6 vezes por dia. Essa comida deve ser diluída, mesmo quando a criança ja é maior.

Se a criança se recusar a comer, devido à dificuldade de engolir, isso pode levar a um ciclo vicioso. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. Este ciclo pode conduzir também à anemia. Regra importante: comer, comer e comer de novo!

Surgem bolhas na boca e no esôfago, deve-se buscar conselho médico. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago, o que leva a ataque de sufocamento e dor. Nesse período o esôfago deve, naturalmente, ser protegido. O esôfago pode se curar espontaneamente, no entanto, permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. A criança deve, então, se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia, quando esse problema se mantém. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere, antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês.

 

As relações com os pais

Compreensivelmente os pais ficam assustados, quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara, grave e hereditária doença de pele. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. É muito importante, que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital.

A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe, para que a mãe relaxe e possa também passear. Seria bom, desde o início, deixar a criança sob os cuidados de alguém, talvez um dos avós, tios ou um amigo ou amiga de confiança.

Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital, seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá.

Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas, os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo. Quando o bebê for erguido, não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea. Para isso a criança não deve ser muito apertada. Enquanto a criança estiver no hospital, pode-se ergue-la com a espuma de borracha, acariciá-la e alimentá-la.

Durante o cuidado com a criança, não se deve usar relógios de pulso ou similares. O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Brinquedos macios e objetos coloridos, que possam ser apalpados e ouvidos, são essenciais para o normal desenvolvimento.

 

Vestuário

Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas, ou seja, nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento, porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. Mas a prática tem mostrado, que o bebê, através do seu próprio movimento, facilmente pode se ferir. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido, como uma proteção contra si mesmo. 

Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas, costuras ásperas - como fio de nylon - ou elásticos apertados). Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços, porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos. Além disso, as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele, quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas.

Coloque a camisa sempre por dentro da calça, para evitar bolhas na cintura.

Evite peças de roupa como suéteres apertados, que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele.

Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente, para evitar erupções na pele e a formação de bolhas.

Utilize fraldas finas, que não retêm a urina e não fraldas espessas, que acumulam a umidade. Dessa forma, mantém-se a pele seca e impede-se erupções. Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. Seque as fraldas, se possível, num secador de roupas. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia, o que impede o atrito com a pele. Se a criança

não tem alergia, pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. Caso contrário, despreze a calça plástica. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele, por exemplo, da cintura ou das pernas. 

Quando a criança é maior, é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas.

Ao comprar sapatos, procure comprar calçados macios e com poucas costuras. Para impedir o atrito num determinado ponto, escolha variados tipos de sapatos, por exemplo, pantufas, chinelos de pano, tênis macios, com um número maior.

Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. Por isso, a criança deve sentar sobre uma coberta de lã.

 

Constipação intestinal

É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal, levando à evacuação bastante dolorosa, de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". Isso pode produzir um ciclo vicioso. Prolongada, a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais, mais dores e à recusa em esvaziar o intestino.

A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras, bastante líquido, frutas e legumes. Quando, apesar dessas medidas, a constipação intestinal acontece, deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado, o que amolece as fezes. Aqui deve ser alertado, que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento, ficando dependente dele.

 

Os olhos

A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras, à escoriações da córnea e à inflamação.

Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e, melhor ainda, quando os olhos estão abertos. As pálpebras não devem ser abertas com força, o que pode provocar novas bolhas. É necessária muita paciência.

Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda, pois os olhos lacrimejam. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos, pode-se prender o braço da roupa ao casaco, com um alfinete de falda, de forma que o bebê ainda consiga se movimentar, mas sem conseguir alcançar os olhos.

Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento, calor seco ou luz forte, para impedir a irritação, coceira e o esfregar dos olhos. Ocasionalmente, pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção.

 

O cuidado com os dentes

Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas, a presença de cáries é freqüente, especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. A criança deve, tão cedo quanto possível, ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. A criança deve ir regularmente ao dentista, preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença.

Para a limpeza dos dentes utiliza-se, primeiramente, um cotonete e, depois, uma escova de dentes macia. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental, que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. Seria bom que o creme dental contivesse flúor.

Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada, pois dentes artificiais, pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa, não devem ser considerados.

Para se evitar as cáries, deve-se oferecer à crianca colutórios, gotas ou tabletes com flúor, pelo menos até os 16 anos de idade. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. Consulte o seu dentista ou a Associação.

 

Deficiência auditiva

A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara, mas acontece para algumas crianças. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo, quando esse for vantajoso, o que pode ser bem difícil por causa do atrito.

 

Milium

São pequenos nódulos brancos que, na Epidermólise Bolhosa, aparecem especialmente sobre cicatrizes. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas, freqüentemente, reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo.

 

Aderência dos dedos

Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas.

Para evitar a aderência é aconselhável agir logo, aplicando-se, cuidadosamente, gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e, para encerrar, colocar faixa e uma tala especial. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele.

É bom retirar, diariamente, as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos.

Quando o problema da aderência surge de novo, existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e, admiravelmente, o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. Operar crianças muito jovens é, por experiência, desaconselhável porque as mãos ainda crescem.

A criança deve usar talas especiais todas as noites, para manter os dedos separados e na posição correta. Alguns médicos aconselham também, o uso de talas durante todo o dia. Por isso, cada um deve decidir por seu próprio filho, pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e, conseqüentemente, em seu desenvolvimento. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica.

É também vantajoso, diariamente, aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos, claro, sem utilizar muita força. Consulte seu médico ou a Associação.

 

Dores e prurido (coceira)

Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se, então, buscar conselho médico. Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor, conforme a receita médica. Também não se deve esquecer, que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica, o que, obviamente, deve ser evitado.

Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. Acontece freqüentemente , quando a criança sente calor. Por isso deve-ser ter atenção, para que a criança nao fique excessivamente vestida. Para manter a pele da criança flexível, pode-se adicionar à água do banho, uma emulsão oleosa. 

Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia, quando a coceira levar à formação de bolhas. Consulte seu médico ou a Associação.

 

Crescimento e desenvolvimento corporal

Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. O motivo para isso não é sempre claro. Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar, devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia, por deficiência de ferro ou não. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides, que levam à redução do crescimento. A puberdade pode acontecer tardiamente.

Apesar disso deve ser enfatizado, que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental.

Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio, tanto quanto possível. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. Converse abertamente com ele sobre sua saúde.

 

A vida escolar

Tanto quanto possível, as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. A sua inteligência não é afetada pela doença. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença, para que se comportem adequadamente e para que saibam, que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde, devido à doença, as oportunidades profissionais serão reduzidas. Quando a criança ficar mais velha, ela será consciente das suas limitações corporais. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. Para isso elas recebem um atestado médico.

 

Fisioterapia

A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações, através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação, para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar.

Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente. 

 

Vacinação

Em acordo com o médico, as crianças podem receber quase todas as vacinas. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como, por exemplo, na vacina contra a varíola.

As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo, através das lesões da pele. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora. Consulte seu médico ou a Associação.

 

Título original: "Epidermolysis Bullosa"Tradução livre: Dra. Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga)Revisão: Dra. Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra)Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" - I.E.B. Debra DeutschlandLahn-Eder-Strabe 4135216 BiedenkopfTelefone: 0 64 61 / 8 70 15Telefax: 0 64 61 / 98 96 27E-mail: ieb@ieb-debra.de

Texto2"A Criança com Epidermólise Bolhosa"

Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa

Introdução

Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito difícil, no início, visualizar um futuro para essa criança. Se a sua criança deve crescer tão normal quanto possível, então você deve acompanhá-la, degrau por degrau, corajosamente. Cada avanço que a criança alcança, é tão importante para ela quanto para seus pais.. Nós devemos mostrar à criança, que aprender é divertido.

 

Bebês e pequenas crianças

Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. O ato de levantar e o ato de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê. Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar, por exemplo, jóias, alianças, etc, antes que nós tenhamos a criança nas mãos. Isso vale, sobretudo, para os primeiros anos. Quando você quiser erguer seu bebê, ou fazer carinhos nele, levante-o com o travesseiro, com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. Assim você evita que a criança

entre em contato com botões, fecho-eclairs e roupas. Bebês adoram ouvir vozes, especialmente a da mãe. Eles talvez não entendam o que é dito a eles, mas uma voz carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. Quando você conversar com ele, deve procurar manter contato visual. O bebê se sente seguro, quando ele sabe que existe realmente alguém com ele.

Alguns bebês se sentem muito inseguros, quando todos os seus curativos são retirados. Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele. Beije e faça carinhos em seu bebê sempre que for possível; os dedos podem acariciar suavemente as pernas, braços e o corpo, naturalmente de acordo com a situação da pele. Você pode também soprar suavemente seu bebê.

Todas as brincadeiras possíveis com os dedos, podem ser feitas com o bebê, também como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex.: se esconder atrás de um pano e perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex.: esconder a mão e perguntar para a criança onde está). Naturalmente os irmãos também podem brincar. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles, o bebê e seus irmãos.

Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. Não dê nenhum brinquedo que tenha cantos cortantes, como também aqueles que possam irritar a pele. Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele.

Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê. Ela fará com que o bebê utilize seus sentidos. Um ambiente claro, colorido, com muitos quadros e móbiles, é bastante estimulante para a criança. Brinquedos que tocam música, por exemplo durante a troca dos curativos, podem trazer um efeito calmante para o bebê.

Em clínicas e hospitais o ambiente é, freqüentemente, estéril. Fique atenta para que a sua criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela. Decore seu espaço com móbiles, brinquedos coloridos, etc, mesmo que ela não consiga brincar com eles. No carrinho de bebê você pode prender, na parte interna, brinquedos macios. Caso você tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor, com coberturas multicoloridas, laváveis e de algodão macio), ainda assim você pode prender, com alfinetes de segurança, brinquedos macios sobre ou próximo do bebê.

Existem ótimos brinquedos ativos, que você pode colocar acima do bebê. Preste atenção para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. Se os objetos dependurados forem prejudiciais para as mãos dele, substitua-os por alternativas. Balões e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade.

Quando a criança é um pouco mais velha, fica mais simples encontrar brinquedos para ela. Telefones são sempre apreciados e, além disso, estimulam o desenvolvimento da linguagem. Prefira os telefones de teclas. Livrinhos para o banho, feitos com plástico macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. Muito bons são

videocassetes, que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de aprendizado.

Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia, durante este procedimento desgastante, mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de vídeos. Quando não existe um vídeo cassete disponível, toca-fitas com músicas ou estórias podem ajudar.

Um “chiqueirinho” é aconselhável porque os pais também precisam de uma pausa, devido à constante observação que seus filhos exigem. Coloque nele uma manta bem macia, como também brinquedos interessantes, que sejam fáceis para a criança alcançar. Você pode colocar brinquedos também, em volta do “chiqueirinho”, porém, utilize prendedores flexíveis e macios, que não possam ferir a criança. Compre o “chiqueirinho” tão grande quanto possível!

Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. Fique atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados. Eventualmente, seria útil proteger os cotovelos e os joelhos, durante este período. Algumas quedas e pequenos acidentes não serão possíveis de evitar, durante este período.

A língua das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é, freqüentemente, menor do que a das crianças normais. As laterais da língua podem se aderir e a cavidade oral, através de cicatrizes, pode ficar menor. Cante bastante com a sua criança, porque para o cantar a boca se abre mais do que para o falar e esse exercício é muito importante para a criança. O espelho é um objeto muito útil para essas crianças. Deixe a criança fazer caretas e anime-se a fazê-las junto com ela. Brincando pode-se alcançar uma grande mobilidade da língua e da boca. Experimente lamber geléia da ponta do nariz e soprar bolhas de sabão, o que pode ser muito divertido. Cantar provoca uma maior abertura da boca, em relação ao falar e, sobretudo junto com outras pessoas, pode ser muito divertido. Pode-se estimular a criança com essas brincadeiras, sem que ela veja essas atividades como “trabalho”. Abrir a boca o maior possível é especialmente importante para a criança, quando ela tiver que ser operada, no futuro, e necessitar de narcose. Apesar de todos estes exercícios como brincadeiras, freqüentemente a criança precisará de um fonoaudiólogo. Consulte seu médico ou a Associação.

 

Experiências com a alimentação

Existem sempre problemas, quando as crianças começam a aceitar alimentos sólidos. Deve-se pesquisar o que a criança prefere, como ela deve ser alimentada e como se pode experimentar com a alimentação sem que, logo em seguida, tenha-se que limpar toda a casa.. Você tem o problema adicional de não permitir que se formem bolhas e de manter os curativos limpos. Apesar disso, é necessário permitir que a criança experimente novas consistências e novos sabores. O caos talvez não seja completamente impedido, mas aqui

os compromissos são! Talvez seja necessário, para esse tempo, comprar um avental de manga comprida. Quando as mãos da criança não estiverem muito acometidas, deixe-a se alimentar com calma e faça os curativos logo depois. Experimente com pequenas sacolas plásticas: corte aberturas para os dedos e coloque as sacolas sobre os curativos.

Comece com alimentos pastosos, como purês de batatas ou de bananas. Mais tarde, aumente gradativamente a consistência do alimento. Quando a pele da boca e ao redor dela estiver muito acometida, deve você mesma alimentar sua criança, para impedir novos ferimentos. Você perceberá, rapidamente, quais alimentos sua criança come sem problemas. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. A capacidade de se alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. Aqui começa a construção da autoconfiança. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. Para grandes problemas na boca, você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas (cozinhas de brinquedo). No início, em caso de extrema necessidade, utilize a ponta do seu dedo mínimo! Colheres largas, de metal, são indicadas para crianças mais velhas.

Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o esôfago sensíveis a ferimentos, e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e de pequenas doenças, o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem pouco.

Neste ponto é sempre importante frisar, o quanto é importante um bom padrão alimentar para uma criança com Epidermólise Bolhosa. É muito importante, o mais cedo possível, apresentar um bom exemplo nas refeições. As crianças precisam de mais calorias e proteínas do que as outras crianças, devido às condições da doença e, para os distúrbios alimentares que aparecem agora, você deve buscar aconselhamento profissional. As crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e, nos dias mais difíceis, você deve tentar não transmitir seus medos para a criança. Não alimente nunca a criança à força! Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança. Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou ofereça milk-shakes com cores diferentes. Freqüentemente isso anima a criança a comer. A “boca cheia” é melhor do que nada.

O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a colocar tudo dentro da boca. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto de colocar tudo na boca, com o fim de obter preciosas experiências de sabores e sensações com materiais diferentes, e, do outro lado, a prevenção de infecções. Não impeça o bebê de colocar objetos na boca. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele aprende muito com estas experiências. A língua fornece ao cérebro informações sobre a estrutura da superfície, gosto, calor e frio, e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto. Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos, que não soltem fibras na boca. Brinquedos de borracha flexível são aconselháveis, enquanto eles não levarem à formação de bolhas na boca. Evidentemente você deve intervir, quando o brinquedo em questão provocar muitos danos. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível.

 

Algumas boas dicas e exercícios para seu filho

Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. Ele deve aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los, para poder desenvolver seu controle motor fino. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho, pernas e região das costas, fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada. A causa destas lesões pode ser contraturas musculares. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos com movimento, como balanços e cavalinhos-de-pau, são possíveis de ser construídos ou acolchoados, se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. Você encontrará caminhos e possibilidades.

Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho, por exemplo, quando sentado. Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados, isso ajuda no alongamento dos joelhos. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem imediato sucesso audiovisual, ou seja, pode-se vê-lo e ouvi-lo.Devido ao risco de sufocamento, não deixe nunca seu filho sozinho com balões. Experimente estimular o movimento das pernas da criança, pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela. Também interessantes podem ser pequenas, coloridas e divertidas meias. Você mesma pode prender, temporariamente, coisas interessantes nessas meias, por exemplo, fios prateados, caixinha vazias, copinhos de iogurte, bonequinhos de plástico, etc. Os bebês vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e, assim, treinam suas pernas e a musculatura da barriga ao mesmo tempo. Para estimular o alongamento e o movimento dos braços, pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. Muitas das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento da cavidade oral, freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua. Isso torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. O melhor seria desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde, ao mesmo tempo, são integrados exercícios para a boca , tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos movimentos da cavidade oral. É aconselhável já, antes do primeiro ano de vida, começar com exercícios leves para a boca e a língua. Esses podem ser feitos com brincadeiras e trazerem muito divertimento para a criança.

 

Ouvir e comunicação

Você poderá constatar, durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho, da mesma forma que para outras crianças, se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não. É possível, em casos raros, que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja prejudicada, devido à formação de bolhas. As cordas vocais também podem estar acometidas, assim como a boca e a laringe. Quando a criança começa a falar, a família estará apta a entender o que ela fala. É importante não esperar demais do seu filho, quando ele começa a se comunicar com os outros. A criança precisa de tempo para ampliar seu vocabulário e sua gramática, antes de poder se comunicar com outras crianças. Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”.

 

Constipação intestinal

Aquilo que por cima entra, tem que, mais cedo ou mais tarde, sair por baixo. Aqui se apresenta um outro problema. Para qualquer pessoa, a “prisão de ventre” pode ser desagradável; para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais desagradável e dolorosa. Não se pode dizer com certeza, se a constipação intestinal da criança é conseqüência do tipo de alimentação, das bolhas e da sensação de dor associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. Para seu filho isso não faz a menor diferença. Por favor, busque ajuda o mais cedo possível, e não depois que o problema já se tornou crônico. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise Bolhosa pode ser resolvido!

 

Banho é divertido

O banho é, diariamente, um importante momento, durante o curto período em que o bebê fica acordado e, quanto maior o prazer que ele tem, melhor é a experiência para o bebê. Quando o seu bebê está relaxado dentro da banheira, então você também está relaxada. E quando você esta relaxada, o seu filho percebe isso e o círculo se repete. Brinquedos para o banho podem ser utilizados, porém fique atenta para que os mesmos se mantenham limpos, sem cremes ou gordura, porque este estado pode levar ao desenvolvimento de infecções. Brinquedos que espirram água são divertidos e, além disso, o bebê se acostuma a receber espirros de água na pele. Mais tarde este método pode ser utilizado para amolecer curativos aderidos.

O período do banho pode ser utilizado, quando o bebê estiver maior, para se fazer exercícios contra contraturas musculares. Os músculos se relaxam na água quente e as extremidades serão utilizadas, através da água. Músicas adequadas ou estórias ritmadas relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. Deixe buchas de espuma e balões nadarem na água, para que a criança tente os alcançar com os pés. O “pontapé” deve atingir os brinquedos que estão boiando ou, caso não seja propício para a pele, a própria água.

 

E agora, direto para a cama...

Também os bebês saudáveis se acostumam, rapidamente, com os padrões e costumes ruins para o sono. Para crianças com Epidermólise Bolhosa pode-se, ainda mais rápido, cair neste caso. Com gradativa auto-confiança, porém, pode-se alcançar um bom ritmo. À

noite, quando não existe um bom motivo para o choro, pode ser suficiente acalmar um bebê que chora, com palavras bem suaves e, talvez, com leves toques ou carinhos nas costas. Se a criança está molhada, com fome ou precisa de um novo curativo, então tente fazê-lo com o mínimo de esforço e conversa, para que seu filho não confunda a hora de dormir com a hora de brincar e, no dia seguinte, fique muito cansado. Crianças com a pele normal acordam no meio da noite, por isso não veja nisso um grande problema. Obviamente você se preocupa, apesar disto, tente reagir adequadamente.

 

Faça uma pausa!

Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina, “empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos, que estejam dispostos a aprender com você. Essas pessoas devem ficar, durante um tempo, junto com você e o bebê, para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar da criança. Então chega o primeiro grande momento, quando você pode entregar sua criança ao cuidados de outra pessoa, por um curto espaço de tempo – mesmo que seja por apenas uma hora. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor, não faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo. Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre, relaxe e reúna forcas para continuar os cuidados. Seu filho precisa de você descansado e descontraído! Além disso, pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo, durante essa ausência, quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê. Se tiver que recorrer a um serviço de enfermagem, discuta com o pessoal sobre o assunto.

 

A idade escolar

Os pais devem ser encorajados, bem cedo, a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa Distrófica brincar com outras crianças. É atrativo manter a criança afastada de outras, devido ao risco de ferimentos, mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer, da maneira mais normal possível. Amizades e conversas, diversão e risadas trazem, com certeza, equilíbrio para a dor e a irritação.

Capacidade mental e conhecimentos serão, mais tarde, vantajosos na vida profissional porque as atividades corporais serão, eventualmente, limitadas. O objetivo deve ser criar uma equilibrada, bem informada e bem formada personalidade, ao invés de um indivíduo introvertido, amargo e nervoso. Na idade de 3 ou 4 anos, o objetivo deve ser grupos de brincadeiras ou jardim de infância.. Um dos pais pode, no início, acompanhar a criança para eliminar as dificuldades do começo, informar o pessoal sobre o cuidado da criança e tornar o mais fácil possível essa passagem para a criança. Depois os pais devem se

manter afastados desse campo; a criança precisa de auto-suficiência, não de dependência.

Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância ou na escola. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário, que ofereça serviços sociais.

Procure informações com o seu médico, pediatra ou no serviço social da sua cidade. Este cuidado deve ser realmente “visível”, quando a criança precisar dele ou para troca de curativos ou semelhante ajuda. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio possa fazer. O objetivo principal é a integração da criança, não se deve obter privilégios.

Quando a criança chega ao jardim de infância ou à escola, um professor ou assistente social deve ser esclarecido sobre o problema de saúde da criança. Algumas explicações, compatíveis com a idade, devem ser dadas também aos colegas de turma. Com o passar do tempo, os colegas de turma irão entender cada vez mais seu filho, o desconhecimento e o medo da doença serão eliminados e uma aceitação e interação geral serão estabelecidos. As outras crianças poderão ficar, de maneira construtiva, do lado do seu filho, sem preconceitos e sem medos e ele será incluído nas brincadeiras, com todas as medidas de segurança necessárias.

A maioria das crianças freqüenta escolas normais, poucas são melhor acomodadas em “escolas para deficientes”. Em ambos os casos a integração é questão importante, pois sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. É preferível dar tempo para a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com sucesso até o fim, ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária.

Também deve-se tomar em consideração, que a criança se cansa rapidamente, especialmente se, por exemplo, ela sofre de anemia. Apesar disso deve-se constatar, se a criança na verdade está cansada, se ela realmente não está em condições de participar ou se ela busca uma desculpa para se separar do grupo. O objetivo é possibilitar uma vida normal, com boa integração.

Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que as crianças normais realizam. Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. A capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro, mas não se esqueça nunca, que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. Quando a sua criança, por exemplo, fica sentada no horário da ginástica, isso pode significar, eventualmente, um agravamento da tensão do corpo e, com isso, serem necessárias mais horas de fisioterapia. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com Epidermólise Bolhosa possa participar, mesmo que parcialmente, é melhor do que não tentar nada. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser um “estranho” será reduzido. Se o professor ficar temeroso, seria uma boa idéia, arranjar uma conversa entre ele e o fisioterapeuta.

Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas, mesmo também quando os joelhos e os pés não estiverem bem. Por favor, não deixe a bicicleta substituir completamente os próprios pés. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se interessarem por competições contra outras crianças. Muitas crianças cavalgam, apesar da sua doença, e várias nadam. Você encontrará uma grande quantidade de atividades esportivas para seu filho, que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família. Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras crianças.

Quando uma criança freqüenta uma escola regular e, durante esse horário, não pode ficar sem acompanhamento ou sem a troca de curativos, ela poderá ter ao seu lado um cuidado do serviço público. Informe-se com seu médico, com o serviço social do seu estado, etc.

 

Recursos auxiliares

Algumas crianças com Epidermólise Bolhosa precisam de recursos auxiliares especiais. Sempre e onde for possível, os instrumentos de trabalho do dia-a-dia devem ser modificados. Isso vai minimizar o “ser diferente”, quando comparado com outras crianças. Objetos que são muito estreitos para serem segurados, podem ser recobertos com espuma ou similar. Para os lápis existem tubos de borracha especiais; informe-se em uma boa casa de produtos médicos ou com o seu fisioterapeuta. Lápis coloridos ou pretos, grossos, são mais fáceis de serem segurados do que os finos. Pode-se obtê-los também em forma triangular. Existem várias canetas feitas com material antiderrapante.

Quando a criança não pode segurar uma tesoura, deve-se dar a ela uma tesoura bem afiada e com o punho acolchoado. Existem tesouras especiais, que são bem leves para se manusear.

Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé, ele deve utilizar um carrinho de bebê. Existem carrinhos especiais para crianças maiores.

Caso cirurgias sejam planejadas, arranje tudo de tal forma que a criança, tão rápido quanto possível, e sem restrições, volte à sua vida normal.

 

Jovens e adolescentes

Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste ponto, mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho.

Uma alimentação rica e um máximo de movimento corporal, de preferência com ajuda de um fisioterapeuta, são muito importantes neste período. Na escola, muitas crianças deverão ter acesso a um computador, caso elas tenham muita dificuldade para escrever. Dependendo do planejamento da escola, essas crianças poderão utilizar o computador até para as provas. Evite, porém, qualquer dependência do computador, porque ele poderá intensificar o problema de escrita da criança.

Quando seu filho, numa época qualquer, acreditar que ele é a única criança com este problema, converse com ele sem demora e honestamente. Enumere as coisas positivas que ele é capaz de fazer sozinho. Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. Se você achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha, busque ajuda! Freqüentemente é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela doença, que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. Os jovens, com freqüência, se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares. Isso é normal – não se sinta desprezada!

 

A dignidade e a autoconfiança

Algumas crianças não têm nenhum problema em se estabilizarem, outras, ao contrário, não conseguem. Você, como pai/mãe, deve prestar atenção nas mudanças, expressões e desvios do seu filho. Isso pode ser discutido com a ajuda de um psicólogo, terapeuta ou professor da criança.

Estes especialistas têm condição de estimular a dignidade e auto-confiança de seu filho, na medida em que eles o integram, por exemplo, a um grupo de conversação com outras crianças, onde cada um pode falar sobre seus sentimentos e onde eles sabem que sempre haverá alguém para escutá-los, alguém com quem possam conversar.

 

Disciplina

As crianças com Epidermólise Bolhosa só conseguem desenvolver seu completo potencial, com a ajuda e apoio constantes dos seus pais. Essa pode ser uma inquietante

visão para os pais, mas não isole seu filho numa bolha, deixe que ele próprio descubra o que o mundo tem para oferecer e onde ele pode encontrar seu lugar nele.

Para parentes distantes e para amigos é, freqüentemente, bem difícil não ir sempre ao encontro da criança. Isso coloca você também sob pressão, por fazer o mesmo. É importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles, mas também esperar o melhor para a criança.

Todas as crianças precisam, em algum momento, ter limites estabelecidos. Todas as crianças precisam de disciplina; para crescerem dentro de um ambiente seguro e estruturado. Quando disciplina não for exigida da criança desde cedo, ela acreditará que estará livre de punições e isso poderá conduzir a outros problemas. Crianças podem se sentir muito inseguras, quando estão fora do controle. Castigos físicos não devem ser indicados. A punição pode vir na forma de perda de privilégios como, por exemplo, não receber guloseimas, ficar no quarto por um período limitado de tempo, ficar sentado numa cadeira especial ou no degrau de uma escada, etc. Discuta a disciplina também com os professores e com o coordenador da escola de seu filho.

 

Por que eu?

Chegará um tempo na vida de seu filho, que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças. Isso pode ser bastante doloroso para os pais, contanto que você responda à pergunta dele honesta e claramente. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. Mais tarde a criança poderá , talvez, ficar amarga por causa das restrições que a doença determina. Reserve tempo para falar sobre este problema, reforce os progressos da criança e mencione o seu potencial para o futuro. Se você se sentir sobrecarregada com o problema, procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem resposta.

 

Pensamento positivo

As melhores informações, idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças acometidas pela doença. O constante apoio mútuo é inigualável, da mesma forma que a ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. Mantenha contato com a Associação, visite, junto com seu filho, os encontros arranjados pela Associação. Vários dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos pais, que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. Esses pais não têm

apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa.

Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em seu filho!

Texto 3"Apostila de fisioterapia"

Texto original fornecido pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa"

Prefácio

Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas. Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que para outras formas da doença.

 

A necessidade do movimentoA maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas. É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente. Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para, posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.

 

Como eu seguro uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica?Basicamente vale sempre: levante a criança sempre com uma mão sob a cabeça (ou costas) e a outra mão sob as nádegas (ou os joelhos). Nunca erga a criança agarrando-a por debaixo dos braços, porque isso leva com freqüência à formação de bolhas. Você como pai e/ou mãe saberá melhor como se ergue sua criança e vocês informarão as outras pessoas, quando necessário.

 

De bruços ou não?Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso, encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.

 

ContraturasO que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então, com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas atividades serão, para sempre, impossíveis.Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.

 

Quando será exercitado?Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e, com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.

 

Os exercícios mais importantes! TODAS as crianças com Epidermólise Bolhosa deveriam DIARIAMENTE deitar de bruços (Bebês não devem dormir nesta posição!). Exercícios para a boca são para as crianças com Epidermólise Bolhosa um dever, porque a abertura bucal, freqüentemente, devido à formação de cicatrizes, fica reduzida. Fique permanentemente atenta às mãos do seu filho. Tão logo uma rigidez seja notada, consulte de imediato seu pediatra e um fisioterapeuta.

 

Algumas indicações:

Costas:As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada. Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também com seu fisioterapeuta.Exercício 1:De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo com a perna direita.Outra opção:Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita.

Joelhos:Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente. A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4.Exercício 2:Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao joelho). Conte até 5. Repita.

Exercício 3:Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna).

Outra opção:Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna, contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício, estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente.

Exercício 4:Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar: Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de costas.

O pescoçoAlguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O próximo e simples exercício pode impedir isso.

Exercício 5:Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma vez, totalmente, para a direita.

Exercício 6:Olhe para a frente, incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Repita do outro lado.

Exercício 7: Olhe para o teto e então de volta para o chão. Repita.

A bocaA maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem estreitamentos da cavidade oral, freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos movimentos da língua. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. É muito importante começar os exercícios bucais, abaixo apresentados, bem cedo com a criança. O melhor seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes, em que os exercícios com a boca fossem logo integrados. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios, independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou imobilizações.

Exercício 8:Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para baixo, para e direita e para a esquerda, o máximo que conseguir. Experimente fazer isto mesmo que a língua não consiga se movimentar muito.

Exercício 9:a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. Se o seu filho for bastante cauteloso, ele pode, com os dedos indicadores, movimentar o canto dos lábios para os lados, ao mesmo tempo, cuidadosamente.b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”.

Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Se os lábios e os cantos da boca facilmente “racham”, seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios.

 

Outros exercícios para a língua:1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e, então, de novo para dentro da boca, seguidamente, tão rápido quanto possível.2) Esticar bastante a língua para baixo, até o queixo e então esticar a língua para cima, até a ponta do nariz. (ou o máximo que for possível).3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Pode-se também passar mel ou geléia sobre os lábios e lamber os mesmos, da forma escrita anteriormente.4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro, então deve-se tentar ,com um dedo pelo lado de fora da boca, pressionar a língua. Experimentar dos dois lados da boca.5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua).

Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças.

Ombros:Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente, evite erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça, porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de

bolhas. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. A criança deve ser encorajada a fazer os exercícios 8 e 9, tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado.

Exercício 10:Abrir os braços, esticados, na altura das axilas, então erguê-los até as orelhas e abaixar de novo. Repetir.

Exercício 11:Esticar os braços à frente do corpo, então elevá-los até a altura das orelhas e de novo abaixá-los. Repetir.

CotovelosCotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Algumas vezes pode se tornar difícil girar as palmas das mãos para cima, estando com os braços esticados. Quando este for o caso, comece imediatamente com o exercício 10.

Exercício 12:Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos, então abrir lateralmente os braços com as palmas das mãos para cima. Fique atento, para que os punhos possam se movimentar corretamente para cima e para baixo.

MãosVárias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as mãos. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma superfície lisa, por exemplo, sobre uma mesa. Quando os dedos, mesmo que bem pouco, estiverem curvados, comece imediatamente com exercícios diários. A aderência dos dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Não é ainda claro se os exercícios isoladamente podem impedir estas aderências. Métodos específicos de compressas para os curativos têm uma influência muito boa. Se as mãos estiverem muito comprometidas, deve-se começar bem cedo com a fisioterapia.

Exercício 13;Alongar cada dedo individualmente, estando com os dedos levemente esticados. Observe se todos os dedos podem, igualmente, ser colocados retos sobre a superfície de uma mesa.

PésAs bolhas, que acometem os pés, podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Fique atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras, sendo que os calçados de couro são os melhores indicados. Os pés não devem suar de jeito nenhum, porque isso favorece o aparecimento de bolhas. Os curativos não devem ser colocados muito justos nos dedos , pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Certifique-se de que sua criança não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. Caso você perceba um enrijecimento, comece logo com o exercício 14.

Exercício 14:Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima, em direção aos joelhos, então esticá-las para baixo. Repetir.

Caminhar e CorrerFique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho, mesmo que este seja curto e

mesmo que os pés tenham bolhas. Se os pés estiverem muito feridos, encoraje sua criança a utilizar um velocípede ou bicicleta, para que ele próprio se movimente.

TalasA utilização de talas é, com freqüência, menosprezada. As talas serão utilizadas para manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Elas podem ser muito eficientes quando correspondem à indicação do médico. Se uma tala provocar doloroso atrito ou ficar muito pequena, ela deve ser modificada ou substituída.

NataçãoA natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica. Quando ele é iniciado bem cedo, a criança não terá nenhum problema em acompanhar as crianças da sua idade. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o dermatologista e com o pediatra. Tome cuidados para que a pele do seu filho não resseque.

 

O objetivo desta apostila é deixar claro para você, que as articulações do seu filho podem ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Quando você tiver dúvidas, discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Para crianças pequenas você pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras, para que eles não pareçam uma tarefa. Faça os exercícios junto com a criança e, sempre que possível, diariamente, para instituir uma rotina. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança, da mesma forma que várias outras atividades.

Texto 4"Aspectos Psicológicos"

Autora:

Flávia S. Beaumord (Psicóloga)

Aspectos Psicológicos da Epidermólise Bolhosa

 

O mundo vem passando por inúmeras transformações sociais, culturais, tecnológicas, comportamentais. Estuda-se, debate-se sobre a Ética, mas a realidade é bem diferente. A estética corporal e ambiental, o poder encontra-se sobrevalorado em detrimento das relações humanas. Os portadores e familiares da Epidermólise Bolhosa deparam-se com tais estereótipos, incompatíveis com a batalha travada diariamente.A mídia, que invade o inconsciente coletivo sem pedir licença, contribui de forma ativa nas atitudes e pensamentos do homem. Os desenhos infantis atuais reforçam a beleza estética, a força física, o poder. Walt Disney, no filme “A Bela e a Fera”, consegue retratar

o contrário. O feio e o assustador, representado pela Fera, é onde se encontra o respeito e a dignidade. Distingue-se que nem tudo que é belo, relaciona-se ao bem. Ao fazer uma analogia com essa história, os portadores de Epidermólise Bolhosa espelham-se na Fera. As feridas, cicatrizes e deformações espalhadas ao longo do corpo causam estranheza, repugnância, horror. No primeiro momento, a tendência é de fuga. As pessoas não gostam de ver o que é feio, nojento, pois no inconsciente equivalem ao ruim, contagioso, causa medo. Num segundo estágio, desenvolve-se o sentimento de dó e piedade – destruidor da auto-estima.Além de lidar com a rejeição e vulnerabilidade social, o portador submete-se a um tratamento clínico (na maioria das vezes invasivo) que limita e adequa a alimentação, o vestuário, as brincadeiras infanto-juvenis. A patologia de caráter crônico – não curativo - reforça o sofrimento físico e emocional.Ao se sentirem diferentes, esses indivíduos tendem ao retraimento e à revolta. Tentam negar a patologia, querendo fazer tudo igual a uma pessoa saudável, ou fecham-se para o mundo, não aceitando o processo de socialização. A baixa da auto--estima é inevitável, oscilando conforme a estrutura egóica do sujeito e a base familiar.Essa é de fundamental importância para o fortalecimento do enfermo. Inicialmente, ela se desestrutura a fim de haver uma reorganização saudável. Depara-se, no entanto, com famílias que não conseguem achar o equilíbrio, pois as mudanças são inúmeras – dos cuidados básicos ao indivíduo, o relacionamento com os outros irmãos e o orçamento familiar.A falta de orientação profissional adequada corrobora para a eclosão dos sentimentos de impotência, insegurança, desorientação, revolta, até chegar à depressão. O núcleo sem base não conseguirá nortear um caminho saudável ao filho doente. Percebe-se três direcionamentos de vida assumidos pelas famílias: crescimento, estagnação e superproteção.O primeiro é a atitude mais salutar, porém muito difícil. O portador precisa de cuidados especiais, mas o processo educacional assemelha-se aos demais irmãos. Deveres, responsabilidade, respeito, apoio, luta e o não à discriminação constituem o lema familiar. Dentro das possibilidades físicas, vive-se normalmente, pois a capacidade cognitiva está preservada.O segundo, a estagnação, representa o papel da vítima. A impotência, a insegurança e o estado depressivo aliados à convivência com pessoas que demonstram dó e piedade frente à situação, reforçam o comportamento de “pobre coitada... digna de dó”. Em conseqüência , a comunidade, parentes, amigos mobilizam-se para ajudar. Doam algumas necessidades básicas, medicação, roupa a fim de amenizar o sofrimento pessoal do portador e família. Mas o principal não é feito – estimulá-los a buscarem ajuda e recursos nos setores apropriados, em prol da autonomia e crescimento. O núcleo acomoda-se e fica a esperar os suprimentos dos voluntários , sem fazer o mínimo de esforço. Como o comportamento dos filhos espelha-se ao dos pais, aqueles assimilam as mesmas atitudes, na maioria das vezes.A superproteção leva à discriminação do portador entre os irmãos e a sociedade. Como o próprio nome diz, há um exagero nos cuidados. Tudo que se consegue ou compra-se é para ele. Por outro lado, esse se sente no direito de coordenar o funcionamento do lar de acordo com os seus desejos, que são imediatamente realizados. Há uma inversão de valores. Quando a vida lhe impõe limites, a revolta e a cólera emergem, podendo ocorrer atitudes inadequadas: brigas, automutilação, até o suicídio.Excluindo todos os fatores sócio-econômicos, que oneram muito a condução adequada do tratamento, na estagnação e superproteção, costuma-se ocorrer o boicote do receituário clínico. A melhora da saúde física e emocional pode diminuir a quantidade de donativos, necessitando haver um movimento do que está estagnado. A restrição alimentar, lúdica, vestuário e o repouso pós-operatório ignorados, porque o portador não os aceita,

acarretará na perda de procedimentos e piora da saúde.Segundo Elisabeth Kluber-Ross , tanto o indivíduo doente quanto a família passam por cinco estágios, podendo ocorrer em concomitância ou distintamente. São eles: a negação, a raiva, a barganha, a depressão e a aceitação. Para se alcançar o último patamar, muitas vezes, será necessário a ajuda de profissionais especializados ao portador e à família. Quando estes negam os recursos ou inexistem, o núcleo pode permanecer estratificado, no segundo ou terceiro tipo de direcionamento de vida, citados anteriormente.Outro aspecto importante a salientar é a identificação do indivíduo com a doença. Diante da dor, limites físicos e sofrimento, não consegue perceber que há um mundo cheio de vida. Entre ele e a doença, não há distinção. Apesar do dia-a-dia difícil, é um ser cheio de capacidade inovadora e produtiva. Possui uma patologia, mas não é uma bolha,ferida, cicatrizes... Resgatar o sujeito dessa imersão constitui um dos primeiros passos fundamental em favor da saúde.Os profissionais que estiverem assistindo aos portadores precisarão disponibilizar uma escuta apurada das queixas oriundas da família. Inicialmente, promove integração, confiança e segurança de ambas as partes. Segundo, facilita perceber a origem dos conflitos e barreiras. Assim possibilitará sensibilizar o grupo e o doente; quebrar rotinas, hábitos e preconceitos; encaminhar aos especialistas, para aderirem de forma de forma consciente ao tratamento.O meio de comunicação também poderá ser ajustado. Deparar-se-á com indivíduos de diversos níveis intelectuais e aprendizado. Não adianta fazer curativos se as pessoas não conseguirem entender o motivo. Caso necessário, desenhos, tabelas, linguagem coloquial serão imprescindíveis e de grande auxílio. Evitará constrangimento diante das dúvidas, pois sentirão que o profissional não os repreenderá por causa de uma pergunta.Sabe-se que, diante de doenças crônicas, é difícil obter resultados favoráveis com ações focais e isoladas. Não adianta cuidar só da depressão, se está faltando comida ou remédio para dor. Não resolve forçar a ingestão de alimentos, onde há um severo estreitamento de esôfago. A interdisciplinaridade é o ideal.O encaminhamento para a reabilitação do sujeito torna-se imprescindível. Na Epidermólise Bolhosa, além dos cuidados clínicos, o portador necessitará no desenrolar da vida, de acompanhamento fisioterápico e da Terapia Ocupacional. A Fisioterapia ajudará na manutenção do alongamento das fibras musculares, na parte motora dentre outras. A Terapia Ocupacional auxiliará na preservação da A.V.D. (atividades da vida diária); na adaptação de brinquedos e objetos a baixo custo. Corroboram com a melhoria da qualidade de vida e, conseqüentemente, diminui o nível de depressão.Promover a integração social do portador/família; a inserção da criança e orientação à escola sobre a patologia; o lazer ,o brincar e a leitura propiciará o resgate de um sujeito desejante. A auto-estima recuperar-se-á e lidará de maneira mais saudável com as limitações da doença, seja a Epidermólise Bolhosa ou qualquer outra.Como o adoecer refere “à perda de” , finalizo com a citação de Judith Viorst:

 

“As perdas na vida são um tema universal. Não se referem apenas à morte das pessoas que amamos, à separações e às partidas, mas também à perda consciente ou inconsciente de sonhos românticos, expectativas impossíveis, ilusões de liberdade e poder. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem, o eu que se julga imune para sempre às rugas, invulnerável e imortal”.“Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento. E começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o começo da sabedoria e de uma mudança promissora”.

 

Belo Horizonte, 17 de fevereiro de 2005.

 

Flávia S. BeaumordPsicóloga Clínica e HospitalarE-mail: fafabeaumord@terra.com.brTelefone: 31- 33370155 (Clínica Agir )

Texto 5 "A Epidermólise Bolhosa"

Texto extraído da"Revista Nursing - Revista Técnica de Enfermagem"

A EPIDERMÓLISE BOLHOSA

 

Numa época de "stress", "violência", "medo", doenças fatais, como hepatite 4 e SIDA, e tantos outros problemas actuais, há que desmistificar, informar problemas raros com "palavrões caros", como "epidermólise bolhosa", para que se enriqueça o caráter da sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são fisicamente diminuídas, mas que podem ter muito para dar. Afinal, se não houvesse deficientes, quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças, quem falaria de saúde?

Identificar a epidermólise bolhosa"Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas, como por exemplo na infecção pelo vírus herpes, na dermatite espongística, eritema poliformo e queimaduras térmicas. Porém, existe ainda outro tipo de afecções, as denominadas "doenças bolhosas", que tal como o nome indica, são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença, produzindo lesões clínicas, por vezes visualmente dramáticas, e ainda, em alguns casos (como no pênfigo, por exemplo), uniformemente fatais, se não forem reconhecidas e tratadas a tempo.

As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa.

O que é epidermólise bolhosa?A Epidermólise Bolhosa (E. B.) corresponde, portanto, a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas, não sendo, no entanto, mediada por mecanismos inflamatórios.

Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa", a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa.

Contrariamente ao que a expressão sugere, trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. Noutras, a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica.

Desta forma, torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínico-patológicos como grupo de doenças hereditárias raras, caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea, que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção.

A designação de dermatoses mecano-bolhosas, criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada, sobretudo, por autores norte-americanos, não encontrou aceitação geral. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida, afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza auto-imune.

A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla, devido a diversos fatores, hereditários, clínicos e patológicos, que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico.

Deste modo, sobressai, em primeiro lugar, o tipo de transmissão genética, autossômica dominante ou recessiva; em segundo lugar, a gravidade clínica e evolutiva, condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas, sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes, atróficas ou distróficas; em terceiro lugar, sob o ponto de vista histo-patológico, é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico, funcional ou dermolítico.

No referente à transmissão genética, nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva.

Nas formas dermolíticas, podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade.

Porque aparecem as bolhasDistrófico = cicatricial; epiderme = cama superior ou externa da pele; lise = ruptura; bolhosa = com bolhas; derme = camada inferior ou interna da pele.

O entender destes termos é significante para se perceber porquê, como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. B.).

A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. Na E. B., estas fibras de união não funcionam eficazmente, sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente.

O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas, surgindo, assim, uma bolha.

Na E. B. Distrófica, a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme, onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. Deste modo, as bolhas podem ser profundas, dolorosas e com sangue. Algumas bolhas são mais superficiais. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair.

Infelizmente, na E. B. Distrófica, as bolhas tendem a aumentar de volume. Usualmente, procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento, esvaziando, assim, o seu conteúdo. Isto origina uma ferida, que pode cicatrizar satisfatoriamente, mas que, com freqüência, infecta, causando problemas.

Estes doentes têm, em geral, uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas - semelhante ao das queimaduras -, usando pensos de:

- Gaze gorda coberta com gaze seca, ou- Penso não aderente, fixado com ligadura

O adesivo não pode nem deve ser utilizado, porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele.

Como aparecem as bolhas?Um impacto brusco, momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo.

Uma queda pode provocar imediatamente bolhas, em todos os pontos de contato.

Nas salas de aula, no recreio, na vida profissional, etc., devem tomar-se todas as medidas e precauções, quer pelo indivíduo com E. B., quer pelos seus colegas e amigos, evitando pontapés, empurrões, palmadas ou puxões.

Se a criança tiver de se levantar, após uma queda, devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços. Entre os casos de E. B. Distrófica há grande variação individual, desde a muito moderada à grave. O tratamento varia, pois, conforme o tipo de E. B. em causa.

Cuidados primários e disciplinaEducar e informarA gravidade excepcional de muitos doentes com epidermólise bolhosa, face à ausência de qualquer medicação curativa de utilidade comprovada justifica que a atitude clínica de suporte seja programada a partir de equipes pluridisciplinares que promovem a orientação e acompanhamento em relação aos doentes e pais das crianças com E. B..

Estas equipes pluridisciplinares devem incluir, além de médicos e profissionais de enfermagem, também técnicos de fisioterapia, recuperação funcional e nutricionismo, psicólogos e assistentes sociais.

O aconselhamento genético ocupa um lugar de primeiro plano. A biopsia cutânea in útero por feteroscopia, orientada por ultra-sonografia, entre as 18 e as 20 semanas de gestação, constitui um método importante, quer na perspectiva de diagnóstico pré-natal quer na comprovação da ausência da doença, perante a possibilidade de genética. Necessita, contudo, do recurso a centros especializados.

Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. B., impõe-se cesariana, com cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. A assepsia rigorosa é indispensável, com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo.

A mãe necessita de ser devidamente instruída e informada sobre a E. B., nomeadamente no que se refere a evitar quaisquer manobras que originem fricção cutânea. A roupa deve ser larga e macia, a limpeza suave, cuidadosa e anti-séptica, com produtos bem tolerados, utilizada, quando necessário, em erosões ou áreas de deslocamento epidérmico. O acompanhamento médico é imprescindível durante toda a vida. A colaboração do psicólogo e assistente social é indispensável na resolução dos inúmeros problemas do seu âmbito. O nascimento de uma criança com E. B. afeta profundamente a família e acarreta conseqüências graves de ordem psíquica. O fator econômico agrava inevitavelmente a situação.

Material escolar e/ou de trabalho diárioAs mãos das crianças e adultos com E. B. estão constantemente sujeitas a traumatismos, podendo posteriormente adquirir deformações.

Há que conseguir um equilíbrio entre proteção e participação. Se, por um lado, se devem restringir os desportos muito violentos, por outro lado, devem estimular-se a leitura e a participação completa noutras áreas, como ofícios e música. Pode usar-se qualquer auxílio, mecânico ou elétrico, que evite o contato da pele com instrumentos. O xilofone elétrico, acionado por varetas muito afiadas e de cabo de plástico, é um dos exemplos possíveis. Pelo contrário, os instrumentos rombos necessitam de maior pressão dos dedos.

São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas, lápis e ferramentas.

Com imaginação, podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. B. várias operações manuais, como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos.

Em relação ao uso do barro, tintas ou plasticina, depende da condição diária das mãos, deve sempre ser aplicado um creme gordo, que o indivíduo deve ter permanentemente na sala de aulas ou no trabalho, dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade.

Também as proteções de espuma ou de pele de carneiro são indispensáveis para proteger "assentos" de cadeira, sanitas, bordos de secretárias.

Exercício e desenvolvimento físicoDo ponto de vista físico, a criança com E. B. D. pode estar exausta (independentemente do seu repouso noturno) pela depressão das suas reservas, resultante de:

- perda de proteínas e ferro (anemia) pelas bolhas da pele e das feridas;- cicatrização das feridas;- combate à infecção;- sofrimento pela dor e pruridos;- alimentação insuficiente, palas lesões da boca e garganta;- possível efeito sedativo dos medicamentos.

As crianças com E. B. D. são freqüentemente mais pequenas que a média.

Atividades como andar, escrever e comer podem ser lentas, pelo esforço necessário, por contraturas cutâneas ou pela dor que provocam, em alguns casos de E.B. Apesar de tudo isso, muitas crianças com E.B.D. têm boa agilidade mental, destreza surpreendente e, sobretudo, uma enorme coragem.

Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos, mas há que evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. São excelentes os exercícios de braços e tronco, sem mobilizar os pés, como por exemplo na dança pop

ou jazz. Nos movimentos no chão, a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada de espuma. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. Deve evitar ajoelhar-se, saltar ou suspender-se pelas mãos, o que pode provocar imediatamente bolhas. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas com suavidade, a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um benefício permanente a estas crianças. Há tendência de as cicatrizes cutâneas provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações, como nos dedos, mãos, punhos, cotovelos, pescoço, ombros, virilhas, joelhos e tornozelos. É também necessário fazer a extensão suave destas áreas, após a sua correta lubrificação com um creme gordo.

O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar deformações do corpo.

Jogos que envolvem movimentos rápidos, ou segurar violento com as mãos, são imprudentes. Aconselham-se as atividades de pares, em que os pulsos estão apenas levemente apoiados.

A água não oferece fricção, pelo que a natação é um desporto ideal. O cloro parece ter efeito benéfico na cicatrização das feridas.

Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. Podem, por exemplo, usar os serviços de equitação para deficientes, pondo pele de carneiro sobre a sela e rédeas muito macias, com os traumatismos.

A par do desenvolvimento físico e da tentativa de evitar traumatismos, pode-se ainda corrigir deformações das mãos e de pés, como a junção dos dedos (sindactilia), através de cirurgia plástica.

Podem fazer-se as vacinas usuais, sob controle médico, pois a cicatrização da pele pode ser difícil.

Se surgir na escola um surto de varicela, o pediatra e o dermatologista devem ser consultados, na medida em que podem aconselhar uma injeção preventiva (como gamaglobulina), que permite imunização temporária.

AlimentaçãoA alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. A dieta mais adequada é a mole, com carne finamente içada ou raspada, ou pratos à base de soja. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea, com recheios ricos em proteínas (ovos, queijos, pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. Se lembrarmos que as crianças a média, isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em proteínas vitaminas e ferro.

São adequadas as sobremesas de iogurte, gelados, bolos moles ou compotas. Devem evitar-se tostas, bolos duros ou frutas muito fibrosas.

Algumas crianças precisam que toda a refeição seja liquefeita.

É necessária a ingestão simultânea de líquidos para ajudar a deglutição. A dificuldade na deglutição pode variar de dia para dia.

Por vezes, torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe cicatrizem.

Suplementos de leite, leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis.

Os adultos com E. B. D. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia, devido à tendência para estenose esofágica. Quando já não é possível essa dilatação, há que recorrer à cirurgia.

No hospitalOs indivíduos com E. B. sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem.

Integração SocialTodos os indivíduos com E. B. têm necessariamente uma fragilidade, que implica que as suas rotinas, nomeadamente escola, trabalho e vida diária, tenham de estar rodeadas de cuidados especiais e de algumas regras proibitivas.

Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. B. ela está localizada na pele, sendo apenas mais visível. Será útil explicar abertamente a todos os colegas, por mais jovens que sejam, exatamente o que está errado. Essas explicações evitarão comentários do tipo "que pele horrível que você tem!", "isso pega-se?", "não encoste em mim, não me toque!". Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo, de origem genética e não infecciosa, ao invés de uma doença cutânea, talvez as pessoas reconheçam e mudem as atitudes, tornando-as mais positivas, realistas e estimuladoras de autoconfiança. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de qualquer indivíduo, criança ou adulto com E. B..

Bibliografia- Patologia Médica, Faculdade de Medicina Lisboa, p. 1081- J. Méd. Genética 1993, Dec. 1; H.E.M. - e Faculdade Medicina, Biblioteca Central, Lisboa - J. Pedriaty 1993 - Julho, Agosto; 15 (4): 242-B, Faculdade Medicina Dentária.- Dermatologia 1993 - Setembro 12 - p. 173/90; Faculdade Medicina de Lisboa.- Acta Médica Portuguesa 1991 - artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermo-epidérmica clínica dermatológica universitária", H.S.M., Lisboa.- Doenges Moor House, Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem,

Lusodidáctica, 1984.- Medicina (Janeiro - Maio - 1994).

AutorasAna Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José. Apresentaram pela primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital de São José.

FonteTexto extraído da "Revista Nursing - Revista Técnica de Enfermagem" - Nº 94 - Novembro de 1995 - Ano 8 - Edição Portuguesa (Portugal)