hepatologiaem Pediatria

hepatologiaem Pediatria

Luciana rodrigues siLva

cristina targa Ferreira

eLisa de carvaLho

Copyright © 2012 Editora Manole Ltda., por meio de contrato com as organizadoras.

Projeto gráfico: Departamento Editorial da Editora ManoleEditoração eletrônica: JLG Editoração EletrônicaCapa: Thereza de AlmeidaFotografias: gentilmente cedidas pelos autores e colaboradores, com a autorização dos pacientesIlustrações: Francisco LoboTraduções: Charles Marques Lourenço e Fabiana Buassaly Leistner

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)(Câmara Brasileira do Livro, SP, Brasil)

Hepatologia em pediatria / editoras Luciana Rodrigues Silva, Cristina Targa Ferreira, Elisade Carvalho. – Barueri, SP : Manole, 2012.

Vários colaboradores.Bibliografia.ISBN 978-85-204-3294-5

1. Hepatologia pediátrica - Manuais I. Silva, Luciana Rodrigues . II. Ferreira, Cristina Targa.III. Carvalho, Elisa de.

CDD-618.9211-09906 NLM-WS 200

Índices para catálogo sistemático:1. Hepatologia : Pediátrica : Medicina 618.92

2. Medicina pediátrica : Medicina 618.92

Todos os direitos reservados.Nenhuma parte deste livro poderá ser reproduzida, por qualquer processo, sem a permissão expressa dos editores. É proibida a reprodução por xerox.

A Editora Manole é filiada à ABDR – Associação Brasileira de Direitos Reprográficos.

1a edição – 2012

Direitos adquiridos pela:Editora Manole Ltda.Av. Ceci, 672 – Tamboré06460-120 – Barueri – SP – BrasilTel.: (11) 4196-6000 – Fax: (11) 4196-6021www.manole.com.brinfo@manole.com.br

Impresso no BrasilPrinted in Brazil

Este livro contempla as regras do Acordo Ortográfico da Língua Portuguesa de 1990, que entrou em vigor no Brasil em 2009.

São de responsabilidade dos autores e das organizadoras as informações contidas nesta obra.

Para os pacientes e seus familiares, nossos colegas e alunos, com os

quais temos aprendido tanto.

Editoras da série

VII

Luciana Rodrigues SilvaProfessora Titular de Pediatria e Chefe do Ser-viço de Gastroenterologia e Hepatologia Pediá-tricas da Universidade Federal da Bahia (UFBA). Especialista em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pela Sociedade Brasileira de Pedia-tria (SBP), pela Federação Brasileira de Gastroen-terologia (FBG) e pela Associação Médica Bra-sileira (AMB). Especialista em Hepatologia pela Sociedade Brasileira de Hepatologia (SBH) e pela AMB. Mestre, Doutora e Atual Membro Permanente do Programa de Pós-graduação em Medicina e Saúde da UFBA. Membro Perma-nente do Programa de Pós-graduação em Pro-cessos Interativos de Órgãos e Sistemas da UFBA. Pós-doutora pela Université Libre de Bruxelles, Bélgica. Professora Visitante do Serviço de He-patologia Pediátrica da Université de Paris V, França. Membro da Academia Brasileira de Pe-diatria (ABP). Membro da Diretoria e do De-partamento de Gastroenterologia da SBP. Co-ordenadora Científica do Serviço de Pediatria do Hospital Aliança, Salvador, Bahia. Consulto-ra e Pesquisadora do Conselho Nacional de De-senvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq).

Cristina Targa FerreiraEspecialista em Pediatria e Gastroenterologia Pe-diátrica pela SBP e pela AMB, em Endoscopia Di-gestiva pela Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva (Sobed) e em Hepatologia pela SBH. Mestre em Hepatologia pela Fundação Faculda-de Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre (FFFCMPA). Doutora em Gastroenterologia pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). Fellow da Université de Montréal, Ca-nadá. Professora Convidada da McGill Universi-ty, Montreal, Canadá. Médica do Hospital de Clí-nicas de Porto Alegre e do Instituto do Aparelho Digestivo (iaD), Porto Alegre.

Elisa de CarvalhoEspecialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela SBP e pela AMB. Mestre e Douto-ra em Ciências da Saúde com Área de Concentra-ção em Pediatria pela Universidade de Brasília (UnB). Coordenadora do Programa de Residên-cia Médica em Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF). Che-fe da Unidade de Pediatria do HBDF. Coordena-dora Clínica do Hospital da Criança de Brasília. Membro do Departamento de Gastroenterologia Pediátrica da SBP. Presidente da Sociedade de Pe-diatria do Distrito Federal (SPDF).

Autores

VIII

Adriana Maria Alves De TommasoDoutora em Saúde da Criança e do Adolescente pela Universidade Estadual de Campinas (Uni-camp). Professora-assistente da Disciplina Gastro-enterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica do Departamento de Pediatria da Unicamp.

Adriana Porta Miche HirschfeldPediatra. Especialista em Hepatologia Pediátri-ca pelo Instituto da Criança do Hospital das Clí-nicas da Faculdade de Medicina da Universida-de de São Paulo (ICr-HC-FMUSP). Médica do Grupo de Transplante Hepático dos Hospitais Sírio-Libanês e A. C. Camargo.

Aécio Flávio Meirelles de SouzaMestre em Gastroenterologia pelo Instituto Bra-sileiro de Estudos e Pesquisas em Gastroenterolo-gia (Ibepege). Professor Adjunto de Gastroente-rologia do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF). Che-fe do Serviço de Gastroenterologia e Coordena-dor do Centro de Referência em Hepatologia do Hospital Universitário da UFJF.

Alexandre Rodrigues FerreiraEspecialista em Gastroenterologia Pediátrica pela Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Doutor em Pediatria pela UFMG. Professor Ad-junto do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital das Clí-nicas da UFMG.

Anna Carolina Saraiva CamerinGraduanda em Medicina da UFRGS. Bolsista de Iniciação Científica pelo CNPq – 2008 a 2010.

Carla Di GiorgioPediatra da Unidade de Terapia Intensiva do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA).

Carlos Milton de Coutinho OttoniEspecialista em Gastroenterologia Pediátrica e Doutor em Pediatria pela UFMG. Professor Ad-junto do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital das Clí-nicas da UFMG.

autores IX

Carlos Oscar KielingPediatra com Área de Atuação em Gastroente-rologia Pediátrica e Hepatologista. Mestre em Pediatria pela UFRGS.

Cibele Dantas Ferreira MarquesMestre em Medicina e Saúde pelo Programa de Pós-graduação da UFBA. Professora-auxiliar de Pediatria, Preceptora e Membro do Serviço de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica da UFBA.

Cristina Targa FerreiraEspecialista em Pediatria e Gastroenterologia Pe-diátrica pela SBP e pela AMB, em Endoscopia Di-gestiva pela Sobed e em Hepatologia pela SBH. Mestre em Hepatologia pela FFFCMPA. Douto-ra em Gastroenterologia pela UFRGS. Fellow da Université de Montréal, Canadá. Professora Con-vidada da McGill University, Montreal, Canadá. Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e do iaD, Porto Alegre.

Eduardo Montagner DiasPediatra com Área de Atuação em Gastroente-rologia Pediátrica.

Elenara da Fonseca Andrade ProcianoyPediatra com Área de Atuação em Pneumologia Pediátrica do Serviço de Pediatria do HCPA.

Eleonora Druve Tavares FagundesEspecialista em Gastroenterologia Pediátrica e Doutora em Pediatria pela UFMG. Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Fa-culdade de Medicina da UFMG. Membro do Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hos-pital das Clínicas da UFMG.

Elisa de CarvalhoEspecialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela SBP e pela AMB. Mestre e Douto-

ra em Ciências da Saúde com Área de Concentra-ção em Pediatria pela UnB. Coordenadora do Programa de Residência Médica em Gastroente-rologia Pediátrica do HBDF. Chefe da Unidade de Pediatria do HBDF. Coordenadora Clínica do Hos-pital da Criança de Brasília. Membro do Departa-mento de Gastroenterologia Pediátrica da SBP. Presidente da SPDF.

Fábio Heleno de Lima PaceMestre e Doutor em Gastroenterologia pela Es-cola Paulista de Medicina da Universidade Fe-deral de São Paulo (EPM-Unifesp). Professor Adjunto de Gastroenterologia do Departamento de Clínica Médica da UFJF.

Fernanda Menegaz PrettoEspecialista em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pela SBP e pela AMB. Mestre em Pe-diatria pela UFRGS.

Gabriel HesselMestre, Doutor e Livre-docente em Pediatria pela Faculdade de Ciências Médicas (FCM) da Unicamp. Professor-associado e Chefe do De-partamento de Pediatria da FCM-Unicamp.

Gilda PortaProfessora Livre-docente do Departamento de Pe-diatria da FMUSP. Médica do Grupo de Transplan-te Hepático dos Hospitais Sírio-Libanês e A. C. Camargo. Médica da Unidade de Gastroentero- logia, Hepatologia e Nutrição do ICr-HC-FMUSP.

Heloisa Helena de Sousa MarquesDoutora em Pediatria pela FMUSP. Chefe da Unidade de Infectologia do ICr-HC-FMUSP.

Irene Kazue MiuraDoutora em Pediatria pela FMUSP. Médica-as-sistente da Unidade de Hepatologia do ICr-HC--FMUSP, da Unidade de Hepatologia e Trans-

X Hepatologia em Pediatria

plante Hepático dos Hospitais Sírio-Libanês, A. C. Camargo e Infantil Menino Jesus.

Izabel Cristina Meister Martins CoelhoEspecialista em Cirurgia Pediátrica pela Asso-ciação Brasileira de Cirurgia Pediátrica (Cipe). Doutora em Clínica Cirúrgica pela Universidade Federal do Paraná (UFPR). Professora da Dis-ciplina Cirurgia Pediátrica das Faculdades Pe-queno Príncipe. Cirurgiã do Serviço de Trans-plante Hepático Pediátrico do Hospital Peque-no Príncipe (HPP).

João Seda NetoEspecialista em Cirurgia Pediátrica pela Cipe e em Cirurgia de Transplante pela University of Pittsburgh, Pensilvânia, Estados Unidos. Mem-bro da Associação Brasileira de Transplante de Órgãos (ABTO) e da International Liver Trans-plantation Society (ILTS).

Jorge A. BezerraProfessor de Pediatria, Diretor do Digestive Heal th Center e Diretor do Centro de Saúde Digestó-ria do Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Ohio, Estados Unidos. Jorge Luiz dos SantosEspecialista em Pediatria e Gastroenterologia pela SBP e pela AMB. Mestre em Gastroentero-logia e Doutor em Pediatria pela UFRGS. Pro-fessor Permanente de Pós-graduação em Ciên-cias em Gastroen terologia e Hepatologia da UFRGS. Líder do Laboratório Experimental de Hepatologia e Gastroenterologia do Centro de Pesquisas do HCPA.

Juliana Ramalho VasconcelosPediatra. Especialista em Hepatologia Pediátri-ca pelo ICr-HC-FMUSP. Médica Hepatologis-ta do Hospital Infantil Arlinda Marques, João Pessoa, Paraíba.

Juliana Ribeiro de FreitasProfessora-auxiliar do Departamento de Pato-logia e Medicina Legal da Faculdade de Medi-cina da UFBA. Coordenadora do Laboratório de Patologia do Instituto Médico Legal Nina Rodrigues (IMLNR).

Juliano Machado de OliveiraMestre em Gastroenterologia pela FMUSP. Pro-fessor Convidado de Gastroenterologia do De-partamento de Clínica Médica da UFJF.

Loreto Hierro LlanilloEspecialista em Pediatria pela Universidad Au-tónoma de Madrid, Espanha. Médica Adjunta do Serviço de Hepatologia e Transplantes do Hospital Infantil La Paz, Madri, Espanha.

Luciana Rodrigues SilvaProfessora Titular de Pediatria e Chefe do Ser-viço de Gastroenterologia e Hepatologia Pediá-tricas da UFBA. Especialista em Pediatria e Gas-troenterologia Pediátrica pela SBP, pela FBG e pela AMB. Especialista em Hepatologia pela SBH e pela AMB. Mestre, Doutora e Atual Mem-bro Permanente do Programa de Pós-gradua-ção em Medicina e Saúde da UFBA. Membro Permanente do Programa de Pós-graduação em Processos Interativos de Órgãos e Sistemas da UFBA. Pós-doutora pela Université Libre de Bruxelles, Bélgica. Professora Visitante do Ser-viço de Hepatologia Pediátrica da Université de Paris V, França. Membro da ABP. Membro da Diretoria e do Departamento de Gastroentero-logia da SBP. Coordenadora Científica do Ser-viço de Pediatria do Hospital Aliança, Salvador, Bahia. Consultora e Pesquisadora do CNPq.

Luiz Antonio Rodrigues de FreitasProfessor Adjunto do Departamento de Patolo-gia e Medicina Legal da Faculdade de Medicina da UFBA. Pesquisador Titular da Fundação Oswaldo Cruz da Bahia (Fiocruz/BA).

autores XI

Maria Ângela Bellomo BrandãoEspecialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica e Nutrição pela SBP e pela FBG. Mestre e Doutora em Saúde da Criança e do Adolescente pela FCM-Unicamp. Médica-assistente da Disci-plina Gastroenterologia Pediátrica e Nutrição do Departamento de Pediatria da FCM-Unicamp.

Maria Lúcia de Pinho-ApezzatoEspecialista em Cirurgia Pediátrica pela Cipe. Doutora em Ciências pela FMUSP. Membro da ABTO.

Marina Rossato AdamiEspecialista em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pela SBP e pela AMB.

Mariza Leitão Valadares RoqueteDoutora em Pediatria pela UFMG. Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Fa-culdade de Medicina da UFMG. Membro do Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hos-pital das Clínicas da UFMG.

Matias EpifanioPediatra com Área de Atuação em Gastroente-rologia. Doutor em Pediatria pela Pontifícia Uni-versidade Católica do Rio Grande do Sul (PUC--RS). Gastroenterologista Pediátrico do Grupo de Fibrose Cística do Hospital São Lucas da PUC-RS. Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade de Santa Cruz do Sul (Unisc).

Mirella Cristiane de SouzaPediatra com Área de Atuação em Gastroente-rologia Pediátrica. Especialista em Pediatria e Gastroenterologia pela SBP. Professora da Dis-ciplina Pediatria com Área de Atuação em Gas-troenterologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da Fundação Universitária Regional de Blumenau (Furb).

Nedim HadzicMD, MSc, FRCPCH. Consultor e Honorary Rea-der em Hepatologia Pediátrica do Paediatric Li-ver Service, Institute of Liver Studies, King’s Col-lege Hospital, Londres, Inglaterra.

Paloma Jara VegaChefe do Serviço de Hepatologia e Transplante Pediátrico do Hospital Infantil La Paz, Madri, Espanha.

Paulo ChapchapEspecialista em Cirurgia Pediátrica pela Cipe. Doutor em Clínica Cirúrgica pela FMUSP. Membro do Conselho da ILTS. Presidente do Conselho de Ensino e Pesquisa do Hospital Sí-rio-Libanês.

Raquel Borges PintoPediatra. Gastroenterologista Pediátrica do Hos-pital da Criança Conceição (HCC). Doutora em Gastroenterologia pela UFRGS. Pós-doutora em Pediatria pela UFRGS.

Renata B. P. M. SeixasEspecialista em Pediatria pela SBP e pela AMB. Preceptora da Residência Médica em Gastroen-terologia Pediátrica do HBDF. Mestre em Ciên-cias da Saúde pela UnB. Presidente do Centro de Estudos da Unidade de Pediatria do HBDF.

Renata Pereira Sustovich PuglieseDoutora em Pediatria pela FMUSP. Médica-as-sistente da Unidade de Hepatologia do ICr-HC--FMUSP. Hepatologista do Grupo de Trans-plante Hepático dos Hospitais A. C. Camargo e Sírio-Libanês.

Renata Rostirola GuedesPediatra com Área de Atuação em Gastroen-terologia Pediátrica. Especialista em Pediatria pela SBP.

XII Hepatologia em Pediatria

Sandra Lucia SchülerEspecialista em Suporte Nutricional Enteral e Parenteral pela Sociedade Brasileira de Nutrição Parenteral e Enteral (SBNPE). Mestre em Ciên-cias da Saúde pela PUC-PR. Coordenadora Clí-nica do Serviço de Transplante Hepático do HPP. Ex-presidente do Comitê de Gastroenterologia da Sociedade Paranaense de Pediatria (SPP).

Sandra Maria Gonçalves VieiraDoutora em Ciências em Gastroenterologia pela UFRGS. Professora de Pós-graduação em Gas-troenterologia da UFRGS. Professora Adjunta do Departamento de Pediatria e Puericultura da UFRGS. Coordenadora do Programa de Trans-plante Hepático Infantil do HCPA.

Themis Reverbel da SilveiraMestre em Gastroenterologia e Doutora em Genética pela UFRGS. Professora de Pós-gra-duação de Ciências em Gastroenterologia e de Pós-graduação em Saúde da Criança e do Ado-lescente da UFRGS. Professora de Medicina da Universidade Luterana do Brasil (Ulbra).

Vera Lúcia Baggio DanesiEspecialista em Gastroenterologia Pediátrica e Mestre em Pediatria pela FMUSP. Médica-as-sistente da Unidade de Hepatologia do ICr-HC--FMUSP.

Sumário

XIII

apresentação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . xv 1. a anamnese e o exame físico em hepatologia pediátrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 2. metabolismo e fluxo biliar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 3. Hepatopatias: avaliação laboratorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 4. Biópsia hepática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 5. Hepatite a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 6. Hepatite B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .115 7. Hepatite C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .136 8. Hepatites por outros vírus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .155 9. doenças hepáticas autoimunes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .183 10. doença hepática gordurosa não alcoólica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .197 11. Colestase neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .219 12. atresia biliar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .263 13. Síndromes colestáticas intra-hepáticas familiares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .296 14. Colangite esclerosante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .329 15. doenças fibrocísticas do fígado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .338 16. doenças metabólicas do fígado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .352 17. distúrbios do metabolismo dos carboidratos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .363 18. distúrbios do metabolismo das proteínas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .390 19. doenças mitocondriais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .406 20. distúrbios congênitos da glicosilação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .416 21. doença de Wilson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .420 22. Hemocromatose hepática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .443 23. doenças lisossomais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .450 24. insuficiência hepática aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .479

XIV Hepatologia em Pediatria

25. Hipertensão portal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .509 26. Complicações da hipertensão portal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .548 27. Hemorragia digestiva varicosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .578 28. ascite e peritonite bacteriana espontânea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .606 29. alterações hepáticas relacionadas à anemia falciforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .631 30. manifestações hepáticas da fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .637 31. Parasitoses hepáticas e abscesso hepático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .654 32. O fígado nas doenças sistêmicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .665 33. Hepatotoxicidade induzida por drogas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .688 34. doenças da vesícula e das vias biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .723 35. Neoplasias hepáticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .757 36. transplante hepático pediátrico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .773

Índice remissivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .797 miniatlas colorido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . m-1

Nota: as figuras indicadas com a apresentam a versão em cores no Miniatlas, ao final do livro, e no website www.manoleeducacao.com.br.

Apresentação

XV

Os avanços em Gastroenterologia, Hepa-tologia e Nutrição em Pediatria nos últimos tempos têm crescido de modo exponencial, não só nas áreas diagnóstica e terapêutica, mas também na abordagem multidisciplinar dos pacientes e na interlocução com profissionais de diferentes especialidades. Além disso, no-vas doenças têm sido identificadas, sobretudo com o respaldo da genética e da imunologia.

Desde a concepção até a divulgação des-ta obra, foram dedicadas muitas horas. Ho-ras estas que foram aliadas ao enorme pra-zer de contarmos com a colaboração de renomados especialistas, aos quais agrade-cemos, para o objetivo maior de contribuir-mos para o aperfeiçoamento dos nossos co-legas e da assistência voltada às crianças e aos adolescentes.

O encontro criativo, agradável, cheio de trabalhos e discussões enriquecedoras entre as autoras em parceria com a Editora Mano-le nos proporcionou uma experiência que compartilhamos com o leitor. Neste momen-to, divulgamos dois livros:

g O primeiro volume – Gastroenterologia e Nutrição em Pediatria

Elisa de Carvalho, Luciana Rodrigues Sil-va e Cristina Targa Ferreira

g O segundo volume – Hepatologia em Pe-diatria

Luciana Rodrigues Silva, Cristina Targa Ferreira e Elisa de Carvalho

Os capítulos foram organizados com o intuito de discutir as principais condições dos pacientes pediátricos relacionadas à gas-troenterologia e à hepatologia, enfatizando os aspectos diagnósticos e as conduções te-rapêuticas mais atuais.

A presente obra ratifica que o aprendi-zado consiste na atualização constante, na realização adequada e individualizada da abordagem de cada paciente e sua família, na reflexão de cada nova situação, na avalia-ção crítica das possibilidades viáveis para cada paciente e na discussão sistemática dos casos clínicos entre os colegas.

Luciana Rodrigues SilvaCristina Targa Ferreira

Elisa de Carvalho