Disciplina de Gastroenterologia Departamento de Pediatria Escola Paulista de Medicina Universidade...

Disciplina de Gastroenterologia Disciplina de Gastroenterologia Departamento de PediatriaDepartamento de PediatriaEscola Paulista de MedicinaEscola Paulista de Medicina

Universidade Federal de São PauloUniversidade Federal de São Paulo

Linfangiectasia Intestinal:Linfangiectasia Intestinal:diagnóstico e tratamentodiagnóstico e tratamento

Marcela Lie Marcela Lie KawasakiKawasaki

Residente de 3° AnoResidente de 3° Ano

IntroduçãoIntrodução Linfangiectasia intestinal primária é uma Linfangiectasia intestinal primária é uma

enteropatia perdedora de proteínas congênita e enteropatia perdedora de proteínas congênita e rararara

É caracterizada pela malformação nos canais É caracterizada pela malformação nos canais linfáticos levando à dilatação dos vasos linfáticos linfáticos levando à dilatação dos vasos linfáticos da mucosa e submucosa principalmente do da mucosa e submucosa principalmente do intestino delgado, resultando no vazamento da intestino delgado, resultando no vazamento da linfa para o lúmen intestinal sendo responsável linfa para o lúmen intestinal sendo responsável pelo edema, linfocitopenia, hipoalbuminemia e pelo edema, linfocitopenia, hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia hipogamaglobulinemia

Current treatment options in gastroenterology (2004) 7:3-6

Orphanet Journal of rare Diseases (2008), 3:5

JPGN (2010); vol 50, n° 0

IntroduçãoIntrodução Linfangiectasia intestinal secundária é uma Linfangiectasia intestinal secundária é uma

Síndrome clínica similar, mas é causada por outras Síndrome clínica similar, mas é causada por outras doenças que danificam ou obstruem os vasos doenças que danificam ou obstruem os vasos linfáticos intestinaislinfáticos intestinais

Os distúrbios incluem malignidade, fibrose Os distúrbios incluem malignidade, fibrose retroperitoneal, pancreatite aguda, pericardite retroperitoneal, pancreatite aguda, pericardite constritiva, doença do miocárdio, trauma, doença constritiva, doença do miocárdio, trauma, doença de Behcet intestinal, sarcoidose, doença de Crohn, de Behcet intestinal, sarcoidose, doença de Crohn, Síndrome de Budd Chiari, doença de WhippleSíndrome de Budd Chiari, doença de Whipple

O tratamanto destes casos é dirigido à causa O tratamanto destes casos é dirigido à causa subjacente ao dano linfático subjacente ao dano linfático

Indian J Surg (march-april 2010), 72:149-151

Orphanet Journal of rare Diseases 2008, 3:5

IntroduçãoIntrodução Linfangiectasia intestinal (LI) pode ser Linfangiectasia intestinal (LI) pode ser

generalizada ou localizada, dependendo do local generalizada ou localizada, dependendo do local do bloqueio da drenagem linfáticado bloqueio da drenagem linfática

A localização mais comum é no mesentério, A localização mais comum é no mesentério, seguido pelo omento, mesocólon, retroperitônio; seguido pelo omento, mesocólon, retroperitônio; no intestino delgado e apêndice são mais rarosno intestino delgado e apêndice são mais raros

O envolvimento de órgãos abdominais é raro e O envolvimento de órgãos abdominais é raro e representa 1,6% dos casos representa 1,6% dos casos

Indian J Surg (march-april 2010), 72:149-151

IntroduçãoIntrodução Em 1961, Waldmann e col. descreveram os Em 1961, Waldmann e col. descreveram os

primeiros 18 casos da "Hipoproteinemia primeiros 18 casos da "Hipoproteinemia hipercatabólica idiopática“, também chamada de hipercatabólica idiopática“, também chamada de Linfangiectasia Intestinal. Estes pacientes Linfangiectasia Intestinal. Estes pacientes apresentavam edema associado à apresentavam edema associado à hipoproteinemia com baixos níveis de albumina e hipoproteinemia com baixos níveis de albumina e gamaglobulinagamaglobulina

A etiologia da linfangiectasia intestinal ainda é A etiologia da linfangiectasia intestinal ainda é desconhecidadesconhecida

Forma familiar da doença é rara, mas as Forma familiar da doença é rara, mas as anomalias genéticas ainda devem ser estudadasanomalias genéticas ainda devem ser estudadas


Quadro clínicoQuadro clínico Edema periférico é a principal característica Edema periférico é a principal característica

clínica (95%). O grau pode ser variável, de leve a clínica (95%). O grau pode ser variável, de leve a intenso, geralmente simétrico, incluindo a face e intenso, geralmente simétrico, incluindo a face e a genitália externa a genitália externa

Moderados derrames cavitários (derrame Moderados derrames cavitários (derrame pleural, pericardite, ascite quilosa) são comuns e pleural, pericardite, ascite quilosa) são comuns e potencialmente fataispotencialmente fatais

Anasarca raramente pode ocorrer durante todo o Anasarca raramente pode ocorrer durante todo o curso da doençacurso da doença


Jornal Português de Gastroenterologia (janeiro/fevereiro 2010); vol 17

Quadro clínicoQuadro clínico O edema ocorre devido a baixa pressão oncótica, O edema ocorre devido a baixa pressão oncótica,

resultante da hipoalbuminemia resultante da hipoalbuminemia

A suspeita diagnóstica pode ser feita durante a A suspeita diagnóstica pode ser feita durante a gestação ou ao nascimento, com base em gestação ou ao nascimento, com base em imagens de ultrassonografia, que pode detectar imagens de ultrassonografia, que pode detectar ascite fetal ou linfedema inferiorascite fetal ou linfedema inferior

Em crianças, o diagnóstico geralmente é feito Em crianças, o diagnóstico geralmente é feito antes dos 3 anos de idade e pode ter como antes dos 3 anos de idade e pode ter como sintomas, fadiga, dor abdominal, náusea, vômito, sintomas, fadiga, dor abdominal, náusea, vômito, perda de peso, déficit pondero estatural. perda de peso, déficit pondero estatural.


J Clin Gastroenterol, jan 2010, vol 44

Quadro clínicoQuadro clínico A má absorção pode causar deficiência de A má absorção pode causar deficiência de

vitaminas lipossolúveis e hipocalcemia levando à vitaminas lipossolúveis e hipocalcemia levando à convulsãoconvulsão

Linfedema é localizado principalmente nos Linfedema é localizado principalmente nos membros inferiores (pé, tornozelo, panturrilha, membros inferiores (pé, tornozelo, panturrilha, coxa raramente) e geralmente é bilateral. O coxa raramente) e geralmente é bilateral. O envolvimento dos membros superiores (mão e envolvimento dos membros superiores (mão e antebraço), mamas e genitália externa também antebraço), mamas e genitália externa também pode estar presente pode estar presente

Diarréia moderada e descontínua é o principal Diarréia moderada e descontínua é o principal sintoma digestivosintoma digestivo


Ann Diagn Paediatr Pathol (1998) 2:31-35

Quadro clínicoQuadro clínico Esteatorréia Esteatorréia

Hemorragia digestiva alta ou baixa, leve ou Hemorragia digestiva alta ou baixa, leve ou maciçamaciça

Pode ocorrer má absorção se grandes segmentos Pode ocorrer má absorção se grandes segmentos do intestino delgado estiverem envolvidosdo intestino delgado estiverem envolvidos


Quadro clínicoQuadro clínico Íleo mecânico causado pelo edema intestinal que Íleo mecânico causado pelo edema intestinal que

leva ao espessamento da parede e diminuição do leva ao espessamento da parede e diminuição do lúmen pode ocorrerlúmen pode ocorrer

Anemia por deficiência de Ferro é secundária aAnemia por deficiência de Ferro é secundária aperda crônica de sangue pelas múltiplas úlceras perda crônica de sangue pelas múltiplas úlceras não específicas no intestino delgadonão específicas no intestino delgado

Eritema migratório necrolítico pode ser vistoEritema migratório necrolítico pode ser visto


Quadro clínicoQuadro clínico Síndrome hemolítico-urêmica recorrente Síndrome hemolítico-urêmica recorrente

Osteomalácia resultante da deficiência de Osteomalácia resultante da deficiência de vitamina Dvitamina D

Cegueira pelo edema de mácula, o qual é Cegueira pelo edema de mácula, o qual é reversívelreversível

Hipoplasia do esmalte dentário permanente e Hipoplasia do esmalte dentário permanente e gengivite podem ocorrer secundários à gengivite podem ocorrer secundários à linfocitopenia, hipoproteinemia e hipocalcemialinfocitopenia, hipoproteinemia e hipocalcemia

Orphanet Journal of rare Diseases (2008); 3:5

International J of Paediatric Dentistry (2005); 15:380-384

Quadro clínicoQuadro clínico Uma apresentação mais aguda da doença, com Uma apresentação mais aguda da doença, com

sinais e sintomas que mimetizam a apendicite sinais e sintomas que mimetizam a apendicite

aguda também tem sido descritaaguda também tem sido descrita

Uma associação com doença celíaca tem sido Uma associação com doença celíaca tem sido relatada em criançasrelatada em crianças

Ao exame físico, o paciente pode apresentar Ao exame físico, o paciente pode apresentar uma massa abdominal no epigástrio que uma massa abdominal no epigástrio que corresponde ao edema intestinalcorresponde ao edema intestinal

Int J Colorect Dis (1996); 11:198-199

Diagnóstico Diagnóstico O diagnóstico é confirmado pelos achados O diagnóstico é confirmado pelos achados

endoscópicos e pela histologia endoscópicos e pela histologia

As características da LI vistas à macroscopia são: As características da LI vistas à macroscopia são: vilosidades distorcidas com pontos leitosos vilosidades distorcidas com pontos leitosos amarelados, nódulos esbranquiçados na mucosa amarelados, nódulos esbranquiçados na mucosa e submucosae submucosa

A densidade da linfangiectasia é variável e o A densidade da linfangiectasia é variável e o tamanho varia de milímetros à centímetrostamanho varia de milímetros à centímetros

Digestive Endoscopy (2006); 18:141-143

DiagnósticoDiagnóstico A Endoscopia pode revelar um resultado falso A Endoscopia pode revelar um resultado falso

negativo quando a lesão intestinal é focal ou negativo quando a lesão intestinal é focal ou segmentar. Porisso é importante realizar segmentar. Porisso é importante realizar múltiplas biópsias do intestino. Nesses casos, a múltiplas biópsias do intestino. Nesses casos, a cápsula endoscópica tem a vantagem de detectar cápsula endoscópica tem a vantagem de detectar a LI, definir sua localização, assim como medir a LI, definir sua localização, assim como medir sua extensãosua extensão


DiagnósticoDiagnóstico Gupta e col., em 2005, na Índia, demonstraram Gupta e col., em 2005, na Índia, demonstraram

que a cápsula endoscópica tem-se mostrado que a cápsula endoscópica tem-se mostrado superior à endoscopia convencional para o superior à endoscopia convencional para o diagnóstico de LI pois é um exame não invasivo, diagnóstico de LI pois é um exame não invasivo, com melhor técnica de imagem para avaliação com melhor técnica de imagem para avaliação das lesões do intestino delgadodas lesões do intestino delgado

Neste estudo foram incluídos 215 pacientes Neste estudo foram incluídos 215 pacientes adultos, sendo realizada endoscopia por cápsula adultos, sendo realizada endoscopia por cápsula em todos. As indicações para a realização da em todos. As indicações para a realização da endoscopia foram sangramento gastrointestinal endoscopia foram sangramento gastrointestinal (64%), diarréia crônica (24%) e dor abdominal (64%), diarréia crônica (24%) e dor abdominal crônica (12%)crônica (12%)


DiagnósticoDiagnóstico Teve como resultado, presença de LI em apenas Teve como resultado, presença de LI em apenas

cinco pacientes (2,3%) cinco pacientes (2,3%)

A endoscopia convencional foi normal em quatro A endoscopia convencional foi normal em quatro deles. Já a cápsula endoscópica mostrou deles. Já a cápsula endoscópica mostrou alterações características da LI em todos os alterações características da LI em todos os pacientespacientes

Cápsula endoscópica com mucosa esbranquiçada e Cápsula endoscópica com mucosa esbranquiçada e presença de sangue escuro na mucosa jejunal presença de sangue escuro na mucosa jejunal

sugestivos de linfangiectasiasugestivos de linfangiectasia


Cápsula endoscópica mostrando Cápsula endoscópica mostrando mucosa do jejuno edemaciada e mucosa do jejuno edemaciada e

vilosidades esbranquiçadasvilosidades esbranquiçadas


DiagnósticoDiagnóstico Alterações histológicas no duodeno, jejuno e íleo:Alterações histológicas no duodeno, jejuno e íleo:

- Presença de suco lácteoPresença de suco lácteo- Dilatação dos vasos linfáticos da mucosa, Dilatação dos vasos linfáticos da mucosa,

submucosa e serosa com células policlonais submucosa e serosa com células policlonais normais no plasmanormais no plasma

- Os vasos linfáticos podem estar dilatados em Os vasos linfáticos podem estar dilatados em muitas vilosidades muitas vilosidades

- Edema da mucosaEdema da mucosa- Não há relatos atrofia vilositária e nem Não há relatos atrofia vilositária e nem

microorganismos nas biópsias microorganismos nas biópsias


Biópsia duodenal: dilatação Biópsia duodenal: dilatação importante dos ductos linfáticosimportante dos ductos linfáticos

DiagnósticoDiagnóstico E Exames Complementaresxames Complementares

Alterações laboratoriais:Alterações laboratoriais:

- são alterações indiretas que sugerem o são alterações indiretas que sugerem o diagnóstico de LIdiagnóstico de LI

- hipoproteinemia (hipoalbuminemia e hipoproteinemia (hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia com níveis baixos de IgG, hipogamaglobulinemia com níveis baixos de IgG, IgA e IgM)IgA e IgM)

- linfocitopenialinfocitopenia- elevação de alfa1- antitripsina fecal indicando elevação de alfa1- antitripsina fecal indicando

perda de proteína pelo intestinoperda de proteína pelo intestino- testes funcionais de absorção, como por testes funcionais de absorção, como por

exemplo, D-xilose são normais na LIexemplo, D-xilose são normais na LI


DiagnósticoDiagnósticoExames ComplementaresExames Complementares

1)1) Cintilografia marcada com albumina (99m Cintilografia marcada com albumina (99m Tc-HAS)Tc-HAS)

- pode mostrar uma acentuação significativa no pode mostrar uma acentuação significativa no intestino, o que indica perda da proteína na região intestino, o que indica perda da proteína na região

- o exame deve ser feito por 24h para detectar a o exame deve ser feito por 24h para detectar a perda protéica pelo intestino, pois pode ser perda protéica pelo intestino, pois pode ser intermitenteintermitente

- tem alta sensibilidadetem alta sensibilidade- é capaz de identificar o local da perda protéica é capaz de identificar o local da perda protéica

(intestino delgado ou grosso, estômago)(intestino delgado ou grosso, estômago)- O método da α1-antitripsina substituiu a O método da α1-antitripsina substituiu a

cintilografia, pois esta é mais cara e menos cintilografia, pois esta é mais cara e menos disponíveldisponível


J Gastroenterol 2001; 36:129–132

DiagnósticoDiagnósticoEExames xames CComplementaresomplementares

2) 2) Ultrassonografia de abdomeUltrassonografia de abdome

- - pode mostrar dilatação do intestino, pode mostrar dilatação do intestino, espessamento difuso das paredes e edema espessamento difuso das paredes e edema mesentérico grave e, em alguns casos, ascite mesentérico grave e, em alguns casos, ascite



3) Tomografia de abdome com contraste3) Tomografia de abdome com contraste

- os achados são semelhantes em adultos e os achados são semelhantes em adultos e criançascrianças

- normalmente há nodularidade, edema e normalmente há nodularidade, edema e espessamento da parede do intestino delgado, espessamento da parede do intestino delgado, que são consequências dos vasos linfáticos que são consequências dos vasos linfáticos dilatados dentro das vilosidades, juntamente com dilatados dentro das vilosidades, juntamente com algum grau de dilatação do intestino delgado, em algum grau de dilatação do intestino delgado, em alguns casos, um sinal de "halo", devido ao alguns casos, um sinal de "halo", devido ao edemaedema

- pode ser útil para demonstrar características pode ser útil para demonstrar características patológicas e da distribuição anatômica do patológicas e da distribuição anatômica do envolvimentoenvolvimento


J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 33, No. 4, October 2001


4) Linfocintilografia4) Linfocintilografia

- A linfocintilografia é uma ferramenta eficaz para A linfocintilografia é uma ferramenta eficaz para identificar árvore linfática anormal no membro identificar árvore linfática anormal no membro superior ou inferior e também para confirmar superior ou inferior e também para confirmar linfedema, quando as imagens do membro são linfedema, quando as imagens do membro são anormaisanormais

- No linfedema, a captação de isótopos mostra No linfedema, a captação de isótopos mostra ausência de linfonodos visíveis que indica uma ausência de linfonodos visíveis que indica uma obliteração dos linfáticos periféricos ou vasos obliteração dos linfáticos periféricos ou vasos linfáticos incapacitantes para o transporte da linfáticos incapacitantes para o transporte da linfa até o membro através de vasos linfáticos linfa até o membro através de vasos linfáticos incompetente incompetente



- - Enxofre e albumina coloidal são os dois isótopos Enxofre e albumina coloidal são os dois isótopos usados atualmente na linfocintilografia do usados atualmente na linfocintilografia do membromembro

- atualmente, a linfocintilografia não é um exame - atualmente, a linfocintilografia não é um exame de rotinade rotinae metodologia útil para o diagnóstico de LIe metodologia útil para o diagnóstico de LI


5) Alteração imunológica5) Alteração imunológica

- Há anormalidades imunológicas envolvendo ambas as Há anormalidades imunológicas envolvendo ambas as linhagens de células B e T do sistema imunológicolinhagens de células B e T do sistema imunológico

- O defeito das células B caracteriza-se por baixo nível de O defeito das células B caracteriza-se por baixo nível de imunoglobulina (IgG, IgA e IgM) e as respostas diminuídas imunoglobulina (IgG, IgA e IgM) e as respostas diminuídas dos anticorposdos anticorpos

- O defeito das células T é caracterizada por linfocitopenia,O defeito das células T é caracterizada por linfocitopenia,rejeição prolongada do enxerto de pele e resposta rejeição prolongada do enxerto de pele e resposta proliferativa comprometida, proliferativa comprometida, in vitroin vitro, de vários , de vários estimulantes (anti-estimulantes (anti-D3, anti- CD28). Além disso, no sangue periférico são D3, anti- CD28). Além disso, no sangue periférico são vistos contagens muito baixas de CD4 + células T, vistos contagens muito baixas de CD4 + células T, especialmente, CD45RA+ CD62L+, enquanto que as especialmente, CD45RA+ CD62L+, enquanto que as células de memória CD45R+, estão apenas células de memória CD45R+, estão apenas moderadamente abaixo do normal. Células CD8, CD45RA moderadamente abaixo do normal. Células CD8, CD45RA + e CD45RO + estão moderadamente abaixo do normal + e CD45RO + estão moderadamente abaixo do normal


ComplicaçõesComplicações Transformação malignaTransformação maligna

- Apenas alguns linfomas associados à LI foram relatadosApenas alguns linfomas associados à LI foram relatados- No estudo de Waldmann e col., em 1972, encontrou-se que No estudo de Waldmann e col., em 1972, encontrou-se que

de um total de 50 pacientes com LI, três tiveram linfomas de um total de 50 pacientes com LI, três tiveram linfomas malignos, que surgiram 3-25 anos após o diagnósticomalignos, que surgiram 3-25 anos após o diagnóstico

- Alguns linfomas estiveram confinados ao trato Alguns linfomas estiveram confinados ao trato gastrointestinal (estômago, jejuno, duodeno, íleo), ou seja, gastrointestinal (estômago, jejuno, duodeno, íleo), ou seja, locais envolvidos pela LI, enquanto que em outros locais envolvidos pela LI, enquanto que em outros pacientes a localização era extraintestinal (retroperitônio, pacientes a localização era extraintestinal (retroperitônio, mediastino, osso)mediastino, osso)

- Nos estudos histológicos e imunológicos, apenas os Nos estudos histológicos e imunológicos, apenas os linfomas de células B (células grandes, pequenas células, linfomas de células B (células grandes, pequenas células, centroblástico, imunoblastos) foram encontradoscentroblástico, imunoblastos) foram encontrados

- A Quimioterapia conseguiu a regressão da enteropatia em A Quimioterapia conseguiu a regressão da enteropatia em apenas dois desses casos anteriores apenas dois desses casos anteriores


Imunodeficiency disease and malignancy (1972), 77:605-628

ComplicaçõesComplicações Verrugas cutâneasVerrugas cutâneas - associada a - associada a

imunodeficiência primária ou ao linfomaimunodeficiência primária ou ao linfoma InfecçãoInfecção - e - embora os pacientes tenham mbora os pacientes tenham

hipogamaglobulinemia moderada à gravehipogamaglobulinemia moderada à gravee linfocitopenia, o risco de infecção bacteriana e linfocitopenia, o risco de infecção bacteriana não é significativamente elevado e as infecções não é significativamente elevado e as infecções oportunistas são incomunsoportunistas são incomuns

Transformação gelatinosa da medula ósseaTransformação gelatinosa da medula óssea - - éé um transtorno raro caracterizada pela um transtorno raro caracterizada pela substituiçãosubstituiçãode células hematopoiéticas e adipócitos por de células hematopoiéticas e adipócitos por material amorfo extracelular composto de material amorfo extracelular composto de mucopolissacarídeos ácidosmucopolissacarídeos ácidos


TratamentoTratamento O objetivo do tratamento é manter o nível de O objetivo do tratamento é manter o nível de

proteína plasmática necessário para preservar o proteína plasmática necessário para preservar o volume intravascular e diminuir o volume volume intravascular e diminuir o volume extravascular e para reduzir a perda entérica de extravascular e para reduzir a perda entérica de proteínasproteínas

Outro objetivo seria o de diminuir a perda de Outro objetivo seria o de diminuir a perda de imunoglobulinas e linfócitos para normalizar o imunoglobulinas e linfócitos para normalizar o sistema imune humoral e celular com sistema imune humoral e celular com consequente diminuição das infecções e do consequente diminuição das infecções e do desenvolvimento de doenças malignasdesenvolvimento de doenças malignas

J Gastroenterol (2001); 36: 137-137

TratamentoTratamento1)1) Dieta com baixo teor de gordura + dieta hiperprotéicaDieta com baixo teor de gordura + dieta hiperprotéica e suplementação de triglicérides de cadeia média (TCM) e suplementação de triglicérides de cadeia média (TCM)

- É provável que a ausência de gordura na dieta - É provável que a ausência de gordura na dieta previna o ingurgitamento dos vasos linfáticos previna o ingurgitamento dos vasos linfáticos intestinaisintestinaiscom o quilo, o que impede sua ruptura e consequente com o quilo, o que impede sua ruptura e consequente perda de proteína e de células Tperda de proteína e de células T

- TCM são absorvidos diretamente na circulação venosa TCM são absorvidos diretamente na circulação venosa portal e assim fornecem nutrientes da gordura e portal e assim fornecem nutrientes da gordura e evitam o ingurgitamento dos vasos linfáticosevitam o ingurgitamento dos vasos linfáticos

- Depois de algumas semanas deste tratamento, pode Depois de algumas semanas deste tratamento, pode ocorrer a normalização do exames clínico e ocorrer a normalização do exames clínico e laboratorial (níveis de albuminemia, imunoglobulinas laboratorial (níveis de albuminemia, imunoglobulinas e linfócitos)e linfócitos)

Current Treatment options in gastroenterology (2004); 7:3-6


TratamentoTratamento

1) Dieta com baixo teor de gordura + dieta 1) Dieta com baixo teor de gordura + dieta hiperprotéicahiperprotéica

e suplementação de triglicérides de cadeia média e suplementação de triglicérides de cadeia média (TCM) (TCM)

- Pacientes que não respondem à dieta descrita, a - Pacientes que não respondem à dieta descrita, a terapia nutricional enteral (elementar, semi-terapia nutricional enteral (elementar, semi-elementar e dietas poliméricas) pode ser necessáriaelementar e dietas poliméricas) pode ser necessária

- Em alguns casos muito graves, deve ser prescrita Em alguns casos muito graves, deve ser prescrita nutrição parenteral totalnutrição parenteral total

- A necessidade de controle dietético parece ser A necessidade de controle dietético parece ser permanente, porque os resultados clínicos e permanente, porque os resultados clínicos e bioquímicos reaparecem após a retirada da dieta bioquímicos reaparecem após a retirada da dieta com baixo teor de gordura e TCMcom baixo teor de gordura e TCM

Current Treatment options in gastroenterology (2004); 7:3-6Orphanet Journal of rare Diseases (2008), 3:5


1)1) Dieta com baixo teor de gordura + dieta Dieta com baixo teor de gordura + dieta hiperprotéicahiperprotéica

e suplementação de triglicérides de cadeia média e suplementação de triglicérides de cadeia média (TCM)(TCM)

- A monitoração da doença baseia-se sobre a sua A monitoração da doença baseia-se sobre a sua manifestação clínica predominante, o edemamanifestação clínica predominante, o edema

- As análises laboratoriais (albuminemia, contagem As análises laboratoriais (albuminemia, contagem de linfócitos, níveis de imunoglobulina) são de linfócitos, níveis de imunoglobulina) são obrigatórios quando o edema do membro inferior obrigatórios quando o edema do membro inferior torna-se importantetorna-se importante

- A dose do TCM é de 15 cm- A dose do TCM é de 15 cm³ via oral 3x/dia. Pode ser ³ via oral 3x/dia. Pode ser misturado com outros alimentos. É contra indicado misturado com outros alimentos. É contra indicado na encefalopatia hepáticana encefalopatia hepática


Estudo retrospectivo incluindo 9 pacientes adultos, com Estudo retrospectivo incluindo 9 pacientes adultos, com diagnóstico de linfangiectasia intestinal primária, entre diagnóstico de linfangiectasia intestinal primária, entre 1985 e 20001985 e 2000

Digestive Diseases and Sciences, vol 50, august 2005, pp. 1467-1470

Os parâmetros abaixo foram avaliados após 6 semanas da introdução das dietas

Digestive Diseases and Sciences, vol 50, august 2005, pp. 1467-1470


2)2) Ácido tranexâmico (antiplasmina)Ácido tranexâmico (antiplasmina)

- Alguns autores relataram que os pacientes Alguns autores relataram que os pacientes responderam a antiplasmina (1 g, 3x/dia) mas responderam a antiplasmina (1 g, 3x/dia) mas estas respostas foram heterogêneas com estas respostas foram heterogêneas com atenuação da doençaatenuação da doença

- Na LI ocorre aumento da atividade fibrinolítica Na LI ocorre aumento da atividade fibrinolítica da mucosa intestinal aumentando a da mucosa intestinal aumentando a permeabilidade linfática às proteínas. Há casos permeabilidade linfática às proteínas. Há casos em que o tratamento com antiplasmina resulta na em que o tratamento com antiplasmina resulta na redução importante da permeabilidade linfática redução importante da permeabilidade linfática

- Em alguns casos, os linfócitos T e Em alguns casos, os linfócitos T e imunoglobulinas normalizaram com essa terapiaimunoglobulinas normalizaram com essa terapia

Current Treatment options in gastroenterology (2004); 7:3-6Orphanet Journal of rare Diseases (2008), 3:5J Gastroenterol (2001); 36: 137-137


2) Ácido tranexâmico (antiplasmina)2) Ácido tranexâmico (antiplasmina)

- - Além disso, a terapia resultou no Além disso, a terapia resultou no desaparecimento das lesões observadas no desaparecimento das lesões observadas no duodeno duodeno

- Contra indicações: coagulação intravascular - Contra indicações: coagulação intravascular disseminada, hemorragia subaracnóide, disseminada, hemorragia subaracnóide, hipersensibilidade, déficit na visão de coreshipersensibilidade, déficit na visão de cores



3) Octreotide3) Octreotide

- Em 1998, Ballinger e Farthing relataram a Em 1998, Ballinger e Farthing relataram a eficácia do octreotide em um adolescente de 13 eficácia do octreotide em um adolescente de 13 anos com linfangiectasia intestinalanos com linfangiectasia intestinal

- O octreotide é um análogo sintético da O octreotide é um análogo sintético da somatostatina de longa duração e tem mostrado somatostatina de longa duração e tem mostrado bons resultados em casos que não respondem a bons resultados em casos que não respondem a outros tratamentosoutros tratamentos




- Até o momento, poucas publicações têm apoiado Até o momento, poucas publicações têm apoiado a participação de octreotide no tratamentoa participação de octreotide no tratamento

- O mecanismo de ação do análogo da O mecanismo de ação do análogo da somatostatina no trato gastrointestinal somatostatina no trato gastrointestinal permanece obscura, mas acredita-se que permanece obscura, mas acredita-se que promove vasoconstrição esplâncnica, diminuição promove vasoconstrição esplâncnica, diminuição do trânsito intestinal e inibição da absorção de do trânsito intestinal e inibição da absorção de triglicéridestriglicérides



- Dose de Dose de 150-200 150-200 μμg, duas vezes ao dia, g, duas vezes ao dia, subcutâneosubcutâneo

- Pode levar a melhora clínica, bioquímica e Pode levar a melhora clínica, bioquímica e histológicahistológica

- Octreotide pode ser útil em combinação com Octreotide pode ser útil em combinação com uma dieta de baixo teor de gordurauma dieta de baixo teor de gordura

- Efeitos colaterais: náuseas, cólica abdominal, Efeitos colaterais: náuseas, cólica abdominal, diarréia, flatulência, hiperglicemia, retardo no diarréia, flatulência, hiperglicemia, retardo no crescimento, cálculo biliar, pancreatitecrescimento, cálculo biliar, pancreatite


Primary Intestinal Lymphangiectasia in Primary Intestinal Lymphangiectasia in Children:Children:

Is Octreotide an Effective and Safe Option inIs Octreotide an Effective and Safe Option inthe Treatment?the Treatment?

Sinan Sari, Zeren Baris, and Buket DalgicSinan Sari, Zeren Baris, and Buket DalgicGazi University, Ankara, TurkeyGazi University, Ankara, Turkey

Estudo realizado entre 1999 e 2008 para avaliar Estudo realizado entre 1999 e 2008 para avaliar a eficácia do octreotide como tratamento da LIa eficácia do octreotide como tratamento da LI

13 pacientes com LI primária13 pacientes com LI primária Tratamento com octreotide, subcutâneo, 15 a 20 Tratamento com octreotide, subcutâneo, 15 a 20

μμg/kg 2x/dia, g/kg 2x/dia, variou de 3 a 37 mesesvariou de 3 a 37 meses Realizada uma segunda EDA em 3 pacientes após Realizada uma segunda EDA em 3 pacientes após

18-24 meses. À macroscopia houve persistências 18-24 meses. À macroscopia houve persistências das características em todos os casos e à das características em todos os casos e à microscopia revelou mucosa duodenal normal em microscopia revelou mucosa duodenal normal em um pacienteum paciente

Primary Intestinal Lymphangiectasia in Primary Intestinal Lymphangiectasia in Children:Children:

Is Octreotide an Effective and Safe Option inIs Octreotide an Effective and Safe Option inthe Treatment?the Treatment?

Sinan Sari, Zeren Baris, and Buket DalgicSinan Sari, Zeren Baris, and Buket DalgicGazi University, Ankara, TurkeyGazi University, Ankara, TurkeyJPGN Volume 50, Number 00, Month 2010JPGN Volume 50, Number 00, Month 2010

Houve diminuição da perda de proteína nas fezes Houve diminuição da perda de proteína nas fezes em todos os pacientesem todos os pacientes

Albumina sérica normalizou em 3 pacientesAlbumina sérica normalizou em 3 pacientes

Foi observado pancreatite como efeito adverso Foi observado pancreatite como efeito adverso em apenas um paciente após uso de octreotide em apenas um paciente após uso de octreotide por 37 mesespor 37 meses


4) Cirurgia4) Cirurgia- ressecção do intestino delgado é útil nos casos ressecção do intestino delgado é útil nos casos

raros em que a LI é segmentar e localizada raros em que a LI é segmentar e localizada (duodeno) e paliativo nos casos graves(duodeno) e paliativo nos casos graves

- pode ser realizada uma derivação peritônio pode ser realizada uma derivação peritônio venoso para diminuir a ascite maciçavenoso para diminuir a ascite maciça

- derrame pleural recorrente e/ou volumoso pode derrame pleural recorrente e/ou volumoso pode levar a pleurectomia cirúrgica unilateral ou levar a pleurectomia cirúrgica unilateral ou bilateral ou pleurodese com talco bilateral ou pleurodese com talco



5) 5) CorticosteróidesCorticosteróides

- Os esteróides foram prescritos para pacientes - Os esteróides foram prescritos para pacientes com linfangiectasia intestinal secundária à com linfangiectasia intestinal secundária à doença inflamatória com eficácia variável e doença inflamatória com eficácia variável e também para o lúpus eritematoso sistêmico em também para o lúpus eritematoso sistêmico em pacientes com enteropatia perdedora de pacientes com enteropatia perdedora de

proteínasproteínas



6) I6) Infusão de albuminanfusão de albumina

- É um tratamento sintomático proposto para É um tratamento sintomático proposto para pacientes com derrame seroso importante ou pacientes com derrame seroso importante ou edema de membros inferiores desconfortáveledema de membros inferiores desconfortável

- Suplementação de albumina intravenosa pode Suplementação de albumina intravenosa pode ser útil para reduzir o edema e diminuir a ser útil para reduzir o edema e diminuir a albuminemia, mas sua eficácia é transitória, albuminemia, mas sua eficácia é transitória, resultante do vazamento de linfa persistente no resultante do vazamento de linfa persistente no lúmen intestinallúmen intestinal


Disciplina de Gastroenterologia Departamento de Pediatria Escola Paulista de Medicina Universidade...

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