Dermatose bolhosa por

IgA linear

A Dermatose bolhosa por IgA linear caracteriza-se por bolhas subepidérmicas, um infiltrado neutrofílico e um anticorpo IgA circulante contra á zona de membrana basal, com depósitos lineares na zona de membrana basal á IFD

Introdução

Acomete crianças em idade pré escolar (4,5 anos). Denominando-se Bulose crônica da infância

Acomete adultos principalmente entre os 60-65 anos, com ligeira predominância feminina

Nos adultos a dermatose bolhosa por IgA linear geralmente são induzidas por drogas

Não há associação com enteropatia, ainda que histologicamente seja semelhante à DH.

Introdução

Os principais antígenos envolvidos são o colágeno AP 180 ou os produtos de sua clivagem , as moléculas de 97kDa ou de 120kDa(LAD1)

Outros domínios do AP2 e o colágeno 7 podem estar implicado também

Existe forte associação com HLA-DR3, CW7 e B8(principalmente em crianças)

Patogenêse

33.10

Patogênese

As manifestações clínicas principalmente no adulto são variáveis

Pode-se apresentar como um padrão clínico de vesículas semelhantes a DH ou com vesículas e bolhas de aspecto PB.Pode haver lesões urticariformes e bolhas sobre base urticariforme

Acometimento de mucosa em até 50%

Manifestações clínicas-Adulto

Podem ser desencadeadas por drogas, em especial vancomicina,penicilina,cefalosporina, menos frequente diclofenaco e raramente o lítio

Há relatos de associação com neoplasias,em especial desordens mieloproliferativas, e diversas outras como câncer de bexiga e rim.Relatos esporádicos tem associado casos isolados dermatomiosite, AR,esclerose múltipla. Porém estas associações são incertas.

Manifestações clínicas-Adulto

Tab-farmacos

Fotos33.11 e 33.12

A idade média do aparecimento do quadro é de 4,5 anos

As bolhas se desenvolvem sobre base eritematosa ou sobre pele de aspecto normal, com preferência pela porção inferior do tronco, nádegas,genitália e coxas.

Acometimento da mucosa oral em até 75% dos pacientes

São comuns lesões periorais e de couro cabeludo

Manifestações clínicas- Crianças

As bolhas geralmente se dispõem em rosetas ou com um arranjo anular: Configuração em Colar de Pérolas

Fig33.8

Manifestações clínicas-Crianças

Histopatologia-M.O : Bolha subepidérmica Microabcessos com neutrófilos nas papilas

dérmicas Linfócitos e neutrófilos perivasculares em

alguns casos

Patologia

Foto Rapini 6.4A

Padrão linear de IgA (com ou sem complemento na junção dérmoepidérmica)

A maioria dos pacientes apresenta depósito de IgA na lâmina lúcida, mas pode ocorrer na zona de sublâmina densa

Fig 6,4b

Imunofluorescência Direta

Para 30 – 60 % dos pacientes o processo é autolimitado com remissão em 2-4 anos para crianças e 3-6 anos para adultos

O Tratamento com dapsona ou sulfapiridina geralmente é bem sucedido

Corticóide sistemico pode ser necessário Há relatos de resposta ao micofenolato de

mofetil, colchicina e antibióticos como: tetraciclina,eritromicina,dicloxacilina

Tratamento

Dermatite Herpetiforme

Dermatite de Duhring-Brocq

Doença crônica , recidivante e altamente pruriginosa caracterizada por lesões simétricas nas superfícies extensoras nuca,couro cabeludo e nádegas

“Manifestação cutânea da sensibilidade ao gluten”

80-100% apresetam anormalidades na mucosa jejunal,(atrofia das vilosidades do jejuno e inflamação do intestino delgado) geralmente assintomática

Introdução

A idade média de início é de 20-40 anos Atinde mais o sexo masculino que feminino

2:1 Negros e asiáticos raramente afetados

Epidemiologia

HLA : B8,A1,DR3,DQw2 presente geralmente em 90% da DH e DC

Genética+ambiente Anticorpos circulantes :Anti

reticulina,antiendomísio (correlacionado com o grau de acometimento intestinal),anti gliadina( fração externa do gluten). Observados na DH e DC

Anti tranglutaminase epidérmica apenas na DH

Patogênese

Foto 33.1

Distribuição simétrica. Sítios de eleição: região interescapular e sacra, nádegas,superfícies extensoras dos antebraços,joelho,couro cabeludo e nuca.

A erupção geralmente ocorre sobre base eritematosa e pode ser papular, papulovesicular,vesicobolhosa, bolhosa ou urticariforme .

Agrupamento das lesões com arranjo herpetiforme e com crescimento centrífugo, ou seja maior quantidade de bolhas na periferia

Manifestações clínicas

Lesões petequiais lineares podem ser observadas na superfície dos dedos e palma das mãos

Escoriações, lesões crostosas e despigmentação residual

Acometimento da mucosa oral é raro -> Mau px.

Manifestações Clínicas:

Foto 33.3 3 33.4

Aumento da incidência de distúrbios da tireóide

Aumento da incidência de neoplasias malignas

Doenças associadas

Tabela 33.2

O local ideal da biópsia é a pele eritematosa próxima a bolha recente

Microabcessos com neutrófilos na papilas dérmicas (microabcessos de Piérard)

Alguns eosinófilos Vesículas subepidérmicas pequenas Na M.E bolha subepidérmica na zona de

lâmina lúcida

Patologia

Fig 6,5a e 6,5b

Depósitos Granulares de IgA na junção derme-epiderme

FIG 6.5C

Imunofluorescência Direta

Excelente resposta a sulfa. Dapsona é a primeira escolha

Sulfapiridina pode ser empregada quando não tolerada a dapsona

Terapeutica prolongada: meses a anos Dieta livre de gluten é muito importante,

pois gera grande melhora nas alterações da mucosa, sendo protetor para linfoma. As lesões cutâneas são menos responsivas, necessitando de um tempo maior.

Tratamento

4 achados suportam o diagnóstico de DH: 1-Vesículas pruriginosas na face extensora2-Infiltrado neutrofílico na derma papilar com

vesícula na junção derme-epiderme3-IFD com deposição granular de IgA4-Melhora da pele com dapsona, porém sem

melhora do quadro intestinal

Importante

Quadro 33.3

Dermatose Acantolítica Transitória ( Doença de Grover)

Descrita em 1970 por Grover Acomete principalmente homens

caucasianos com mais de 40 anos Pacientes hospitalizados, restritos ao leito

parecem tender a apresentar uma incidência mais alta da doença

Observou-se que a maioria dos casos persistiu ou recidivou

Introdução

Papulas eritematosas e vesículas situadas de perferência na parte anterior do torax

Pode acomenter dorso e membros As vesículas são frageis e rapidamente

formam crostas Piora com exposição ao sol, com o calor ,

atrito e transpiração Os pctes podem ou não apresentar prurido

Manifestações clínicas

Fendas acantolíticas que podem simular os achados de pênfigo vulgar, foliáceo,Darier , Hailey Hailey

Céluas Disceratósica, em muitos casos (disceratose acantolítica)

Espongiose em alguns casos Linfócitos perivasculares algumas vezes com

eosinófilos IFD é negativa Para o diagnóstico fazer associação clínico-

patológico

Patologia

5.6

Evitar fatores precipitantes : Radiação UV, calor e sudorese excessiva

Corticóide Tópico/Sistemico Calcipotriol Anti histaminícos

Tratamento

Bullosis Diabeticorum

Doença rara associado ao DM Ocorre normalmente em homens (2:1) , por

volta dos 55 anos Patogenia Desconhecida

Introdução

Aparecimento espontâneo e súbito de bolhas estéreis isoladas em geral na extremidades.

Involuem em 2-6 semanas Gerealmente em pacientes com doença de

longa evolução Quadro recorrente

Quadro clínico

Fig 35.1

As bolhas podem ser subcórneas, intra epepidermicas ou subepidermicas. Inflamação esparsa. IFD negativa

Patologia

Impedir infecção Compressa com anti séptico e Atb tópicos

Tratamento