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Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXIII, nº 89, pág. 47-51, Jan.-Abr., 2011

Recebido a 24/11/2009Aceite a 11/03/2010

Artigo de Revisão

Plexopatia Braquial em OncologiaBrachial Plexopathy in Oncology

Mónica Coutinho1, Álvaro Almeida2

Serviço de Radiologia do IPOFG- Lisboa1, Serviço de Imagiologia Neurológica do HSM2

Director de Serviço: Dr. Rui Costa1, Prof.Jorge Campos2

Resumo

A doença oncológica é causa frequente de plexopatia braquial (PB), quer por invasão tumoral quer como consequência dotratamento. Com base nos registos do Laboratório de Neurofisiologia do IPOFG Lisboa foram seleccionados 30 pacientes comevidência electromiográfica de PB e analisados os respectivos exames de imagem. Entre as etiologias encontradas contaram-sepor ordem crescente, os tumores primários do plexo (schwannoma, neurofibroma), os tumores locais não neurogénicos (fibromatose,sarcoma, tumor de Pancoast) adenopatias no contexto de Linfoma, metástases de carcinoma da mama e carcinoma pavimento-celular, contribuindo a PB secundária à Radioterapia com a maior percentagem de casos, colocando diagnóstico diferencial comrecorrência tumoral. A PB é a manifestação de uma variedade de patologias que importa distinguir. A complexidade anatómica doplexo braquial e o difícil acesso à apreciação clínica fundamentam a importância dos métodos de imagem, em particular daRessonância Magnética (RM), actualmente considerada a técnica de escolha para a caracterização não invasiva desta patologia.

Palavras-chave

Plexopatia Braquial Tumoral; Plexopatia Braquial Secundária à Radioterapia; Ressonância Magnética.

Abstract

Oncologic disease is a known cause of Brachial Plexopathy (BP) either by tumor infiltration or secondary to therapy. Thirtypatients with electromyographic evidence of BP were chosen from the Neurophysiology Laboratory database and their imagingstudies reviewed. The etiologies encountered were, in increasing order of frequency, primary brachial tumors (schwannoma,neurofibroma), local non-neurogenic tumors (sarcoma, fibromatosis, Pancoast tumor), axillary involvement by lymphoma, breastcancer and squamous-cell carcinoma metastasis and radiation-induced plexopathy which contributed to the majority of the cases,making the differential diagnosis with tumor recurrence. Therefore, BP is a manifestation of a diversity of pathologic processeswhich distinction is mandatory. Due to brachial plexus anatomic complexity and difficult assessment by physical examination,imaging modalities in particular Magnetic Resonance (MR), play an increasing role in BP workup.

Key-words

Tumoral Brachial Plexopathy; Radiation-Induced Plexopathy; Magnetic Resonance.

Introdução: Anatomia e protocolo técnico

O plexo braquial confere movimento e sensibilidade aomembro superior. Com origem no triângulo cervicalposterior, resulta da união das raízes anteriores de C5 aD1. As raízes constituem três troncos primários –superior (C5+C6), médio (C7) e inferior (C8+D1).Os troncos primários percorrem o espaço interescalénicoposicionados postero-superiormente em relação à artériasubclávia até à clavícula onde originam três divisõesanteriores e três posteriores, da combinação das quais

resultam três troncos secundários -antero-externo (div.anteriores do tronco superior e médio), antero-interno(div anterior do tronco inferior) e posterior (div.posteriores dos troncos superior, médio e inferior)denominados de acordo com a sua relação com artériaaxilar. Na margem externa do pequeno peitoral o plexofornece os seus ramos terminais : Mediano, Músculo-cutâneo, Cubital, Axilar e Radial [1] (Esquema 1).A RM tem vindo a afirmar-se como técnica de eleiçãodevido à sua capacidade multiplanar e potencialdiscriminativo dos tecidos moles. O hipersinal da gordurada base do pescoço contrasta com as fibras do plexobraquial normal, hipointensas [2]. (Fig. 1)

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Na nossa instituição é usada uma antena de corpo multi-canais e o protocolo RM para o estudo do plexo braquialinclui as ponderações T1, T2 e STIR. As raízes são melhorvisualizadas no plano axial enquanto que os planos sagitale coronal permitem uma avaliação global dos restanteselementos. Os planos axial e coronal possibilitam umacomparação directa com o contralateral [3] contudo arelação com os vasos é melhor demonstrada pelo planosagital [4].

Tumores primários do Plexo Braquial

NeurogénicosNos exames de imagem, a hipótese de tumor neurogénicodeve ser equacionada sempre que uma densidade de partesmoles se distribui ao longo do trajecto de um nervoperiférico ou se existir relação da massa com o feixenervoso nos seus pólos proximal ou distal.Com origem nas células da bainha nervosa, osneurofibromas e os schwannomas são os tumores maiscomuns dos nervos periféricos. Os neurofibromas podemocorrer associados ou não à doença de Von Recklinghausen(neurofibromatose tipo 1 NF-1), sendo os neurofibromassolitários característicos da forma esporádica. Clínica egeneticamente distinta, a Neurofibromatose tipo 2 (NF-2)pode cursar com schwannomas periféricos. Neurofibromase schwannomas diferem no padrão de crescimento,infiltrativo no primeiro e excêntrico com cápsula nosegundo produzindo desvio do feixe nervoso, o que permitea ressecção do tumor sem sacrifício do nervo, difícil nosneurofibromas [5].Quando sintomáticos manifestam-se por parestesias,dormência, dor, défices sensitivo-motores, atrofia muscularou massa palpável cuja manipulação desencadeia umquadro álgico ao longo do território do nervo [6].A detecção destes tumores aumentou com o recurso àTomografia Computorizada (TC) e RessonânciaMagnética (RM). Em TC apresentam atenuaçãosemelhante à do músculo e captação de contraste. Em RMcaracterizam-se por baixa intensidade de sinal em T1,hipersinal em T2 e realce com o gadolínio. Ocasionalmentepode observar-se hiposinal central em T2 originando umaimagem em alvo típica. São lesões bem circunscritas,fusiformes sendo por vezes possível a identificação donervo que as atravessa.Os tumores malignos da bainha nervosa são geralmentemaiores, com margens indistintas e realce heterogéneo.Todavia, a distinção entre tumores neurogénicos benignose malignos com base apenas em critérios imagiológicosnão é possível, sendo fundamental a identificação defactores de risco como NF-1, radioterapia prévia, entreoutros.

Não-neurogénicosO Plexo braquial pode ser implicado em diversos tumoresnão neurogénicos benignos ou malignos, entre os quais afibromatose extra-abdominal e o linfoma.Fibromatose ou tumor desmóide é um tumormesenquimatoso raro resultante da proliferação defibroblastos e miofibroblastos com produção de colagéneo.

C5

C6

C7

C8

T1

Raízes T 1ários Divisões T 2ários R.Terminais

MUSCULO CUTÂNEO

MEDIANO

CUBITAL

RADIAL

ANT-EXTS

M

I

ANT

ANT

ANT

POS

P OS

P OS

ANT-INT

POSTERIOR

AXILAR

Esquema 1 - Constituição anatómica do Plexo Braquial: Raízes, TroncosPrimários, Divisões, Troncos Secundários e Ramos Terminais. A uniãodas raízes anteriores de C5 a T1 constituem três troncos primários –superior (C5+C6), médio (C7) e inferior (C8+T1). Os troncos primáriosoriginam cada um uma divisão anterior e uma posterior, da combinaçãodas quais resultam três troncos secundários - antero-externo (div.anteriores do tronco superior e médio), antero-interno (div anterior dotronco inferior) e posterior (div. posteriores dos troncos superior, médioe inferior). Na margem externa do pequeno peitoral o plexo fornece osseus ramos terminais: Mediano, Musculo-cutâneo, Cubital, Axilar eRadial.

B

B

braquial (PB) com os escalenos e estruturas vasculares. Situam-se entreo escaleno médio (EM) e anterior (EA), póstero-superiormente emrelação à artéria subclávia (A). A veia subclávia (V) é mais anterior einferior localizando-se atrás da clavícula (C).

Fig. 1 - Anatomia normal. A e B– Imagens ponderadas em T1nos planos coronal e axial -Trajecto das raízes nervosas(setas) do foramen à fossasupraclavicular, facilmenteidentificadas pelo hiposinal quecontrasta com o sinal da gordura.C - Neste plano sagitalponderado em T1 ilustra-se arelação das raízes do plexo

A

C

E A PB

E M

A

V C

C

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É histologicamente benigno apesar de localmenteagressivo. O padrão de crescimento lento e infiltrativoimpede a ressecção completa num número elevado decasos, tornando a recorrência provável. Na populaçãoafectada existe um predomínio de mulheres entre apuberdade e os 40 anos [7]. Os casos esporádicosconstituem a maioria, tendo sido descrita a associação coma polipose adenomatosa familiar e o síndrome de Gardner[8]. Classifica-se de acordo com a distribuição anatómicaem abdominal, intra-abdominal e extra-abdominal. Afibromatose da cabeça e pescoço constitui um quarto doscasos de fibromatose extra-abdominal. Os achadosimagiológicos podem sugerir o diagnóstico numenquadramento clínico apropriado mas não dispensam acaracterização histológica. Em RM, método de imagemeleito para o acompanhamento destes doentes, caracteriza-se por hipo ou isosinal em T1, hipersinal heterogéneo emT2 /STIR e realce intenso com contraste endovenoso(Fig.2). As lesões têm habitualmente margens irregularese não necrosam em oposição aos sarcomas, principaldiagnóstico diferencial [9] (Fig.3). A relação com asestruturas vasculo-nervosas, viscerais e com o ossodeterminam o tipo de tratamento. A percentagem derecorrência após ressecção situa-se entre os 46-62%[10,11] Quando irressecável, a radioterapia,hormonoterapia e quimioterapia de baixa dose constituemas alternativas terapêuticas [12].A neuropatia periférica ocorre em cerca de 5% dos doentescom linfoma e a sua etiologia é diversa: infecção viralhabitualmente herpética, toxicidade dos fármacos,

radioterapia, compressão por adenopatias, ou, maisraramente infiltração das raízes nervosas por linfoma [13].O envolvimento adenopático nos territórios supraclaviculare axilar com consequente compressão das fibras do plexoé o mecanismo mais frequente. A infiltração das raízesnervosas por linfoma ou neurolinfomatose é rara mas aimagiologia pode contr ibuir para o diagnósticodemonstrando espessamento e aumento de sinal dostroncos, raízes e da medula adjacente a par de realce intensocom gadolínio. A imagiologia sugestiva e a demonstraçãode células B anómalas no líquor estabelecem o diagnóstico[14].

Tumores secundários

Extensão directaO compromisso secundário do plexo braquial pode resultarda extensão directa de tumores primitivos do vérticepulmonar, do osso ou tecidos moles do pescoço e tóraxsuperior.A Plexopatia braquial constitui a forma de apresentaçãode muitos destes tumores, tomando como exemplo o tumordo vértice do pulmão cuja síndrome clínica descrita porPancoast consiste em dor ao longo do terr itóriocorrespondente às raízes de C8 e T1, atrofia dos músculosda mão e síndrome de Horner (SH) por atingimento dacadeia simpática. A via óculo-simpática (Esquema 2.) éresponsável pela inervação das glândulas sudoríparas daface , dos músculos dilatadores da íris e dos elevadoresdas pálpebras, donde se compreende que da interrupçãodesta via resulte anidrose da hemiface/corpo, miose e ptose.O SH é visto em menos de um quarto dos doentes comtumor de Pancoast [15]. A interrupção da via óculo-simpática ocorre no gânglio cervical inferior ou estrelado,próximo do apex pulmonar [16] .

*

A B Fig. 2 - Fibromatose extra-abdominal ou Tumor desmóide. A e B –Imagens ponderadas em T1 nos planos coronal e sagital – A plexopatiabraquial foi a forma de apresentação da lesão extra-pleural da base dopescoço (asterisco) interessando as raízes e troncos primários do plexobraquial à direita.

E A

E M L

A B C

Fig. 3 - Sarcoma inter-escalénico (L-Lesão, EA-Escaleno Anterior, EM-Escaleno Médio) A, B e C – Imagens ponderadas em T1 antes (A) eapós administração endovenosa de gadolínio (B) e em T2 (C). Realcecom o gadolínio, hipersinal heterogéneo em T2

Hipotálamo

C2

1º Neurónio

2º Neurónio

3º Neurónio

Medula espinhal

G. cervical superior

G. cervical inferior/estrelado

Glândulas sudoríparasda face

C3

T2

C8

M. dilatador da pupila

M. Elevador da pálpebra

Esquema 2 - Via óculo-simpática. Consiste de três neurónios. OSíndrome de Horner (SH) no contexto de tumor do vértice pulmonarresulta da interrupção da via óculo simpática ao nível do 2º neurónioque parte da medula espinhal ao nível de C8-T2 e atravessa o gângliocervical inferior e médio até atingir o gânglio cervical superior ondeocorre a sinapse com o 3º neurónio.

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A TC permite caracterizar a lesão primitiva sendo o métodoindicado para avaliar as estruturas ósseas vizinhas. Oenvolvimento do Plexo Braquial é melhor investigado porRM, nas ponderações T1 e T2 obtidas nos três planos. Aintegridade da gordura suprajacente ao vértice pulmonartem valor preditivo negativo enquanto que a obliteraçãoda mesma pelo tumor, melhor apreciada no plano coronal,é sugestiva de envolvimento (Fig.4). O tronco secundárioinferior é o mais frequentemente implicado. A invasãoacima da raiz de C7 contra-indica o tratamento cirúrgico[17].

úteis na distinção entre fibrose e recidiva que o realce comgadolínio, já observado em casos de plexopatia radiógena[20].

Conclusão

A plexopatia braquial é a manifestação de um leque vastode patologias no doente oncológico: tumor primário,extensão de tumor adjacente, metástases e compromissosecundário à radioterapia. O diagnóstico diferencial entrerecidiva e plexopatia radiógena constitui um dos maioresdesafios. O detalhe anatómico e capacidade de discriminação dostecidos moles fornecidos pela RM são essenciais para oestabelecimento do diagnóstico e planeamento daterapêutica.

T *

A

T

B Fig. 4 - Tumor de Pancoast. Estudo RM da coluna vertebral requisitadopor radicalgia no qual foi detectado do tumor do vértice do pulmão. A eB- Imagens ponderadas em T2 nos planos coronal (A) e axial (B). Tumor(T) que oblitera a gordura (asterisco) indicia o envolvimento das raízesinferiores do plexo braquial, responsável pela sintomatologia. A artériasubclávia (seta curva) está incluída na massa tumoral.

MetástasesTendo a axila como território preferencial de drenagem,os tumores da mama são os que mais comumentemetastizam para o plexo Braquial. Nas pacientessubmetidas a radioterapia no decurso do tratamento, éfundamental distinguir tumor residual e recorrência dasalterações dependentes da radioterapia (RT). A RM forneceum contributo importante nessa distinção. Salvo algumasexcepções, as alterações induzidas pela RT apresentamhiposinal em T2 devido a fibrose ao contrário dapersistência ou recidiva tumorais, hiperintensas naquelaponderação [18].Outros tumores podem metastizar para o plexo braquial,designadamente os tumores pavimento-celulares da cabeçae pescoço (Fig.5), os tumores do pulmão, e certos tumoresdo abdómen e pélvis .

Plexopatia braquial radiógena

A plexopatia braquial é frequente nos pacientes irradiadosno tórax, geralmente por carcinoma da mama. Édependente da dose sendo mais provável para dosessuperiores a 60 Gy e manifesta-se vários meses ou anosapós o tratamento, com um pico de frequência entre os 10e os 20 meses [19] . O processo lento de deterioraçãoresulta da fibrose perineural e obliteração dos vasanervorum e não apenas do dano directo do nervo pelaradiação [2]. Em RM caracteriza-se por espessamentodifuso e realce sem efeito de massa, hiposinal da gorduraaxilar e supraclavicular em ambas as ponderações (Fig.6),traduzindo fibrose. A morfologia e o sinal em T2 são mais

A

M

B

m

Fig. 5 - Metástases para o Plexo Braquial. A- Metástase de CarcinomaPavimento-Celular. Imagem ponderada em T1 no plano coronalmostrando lesão volumosa (M), bem circunscrita da parede torácica eescavado axilar. Os elementos do plexo estão desviados superiormentenão sendo nítido o plano de clivagem com os troncos inferiores (setas).B- Metástase axilar de Carcinoma Ductal Invasivo da mama. Lesãonodular hipointensa (m) que contacta os troncos do plexo, empurradosanteriormente (pontas de seta).

A

+ + +

B

+ +

Fig. 6 - Plexopatia radiógena. Ae B - Imagens ponderadas em T1nos planos coronal e sagital.Hiposinal não nodular ao longodas fibras do plexo. Ocomportamento de sinal e amorfologia, no contextoapropriado, estabelecem odiagnóstico.

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CorrespondênciaMónica CoutinhoEstrada da Luz nº 199, 3ºdto1600-155 Lisboae-mail: mcoutinho99@gmail.com