Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

CLÍNICACLÍNICA

Pulsos femorais fracos ou ausentes;Pulsos femorais fracos ou ausentes; Hipertensão nos membros superioresHipertensão nos membros superiores IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de

vida)vida) O tipo adulto podem ser assintomáticosO tipo adulto podem ser assintomáticos O tipo infantil : pré - ductal.O tipo infantil : pré - ductal.

Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

Prevalência : 0,2- 0,6 /1000Prevalência : 0,2- 0,6 /1000 9% das cardiopatias congênitas9% das cardiopatias congênitas É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.

Coarctação da Aorta - EmbriologiaCoarctação da Aorta - Embriologia

Se ocorrer redução maior que 50% do fluxo Se ocorrer redução maior que 50% do fluxo aórtico, pode ocorrer anomalias do arco aórtico, pode ocorrer anomalias do arco aórtico tais como hipoplasia e coarctação.aórtico tais como hipoplasia e coarctação.

Pacientes com E.Ao tendem a desenvolver Pacientes com E.Ao tendem a desenvolver CoAo.CoAo.

Pacientes com SHVE tem alta incidência de Pacientes com SHVE tem alta incidência de CoAo. e fluxo retrogrado pelo istmo aórtico.CoAo. e fluxo retrogrado pelo istmo aórtico.

CoAo. EmbriologiaCoAo. Embriologia

Pacientes com Shunt D Pacientes com Shunt D E estão mais E estão mais propensos a desenvolver CoAo.propensos a desenvolver CoAo.

Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

AUSCULTAAUSCULTA ““CLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspideCLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspide SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso

(região interescapular esquerda)(região interescapular esquerda) SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação

colateral)colateral) B2 HIPERFONÉTICA (A2)B2 HIPERFONÉTICA (A2)

Coartação da Aorta

CoAoCoAo. . Defeitos associadosDefeitos associados

CoAo. + CIVCoAo. + CIV CoAo. + PCA CoAo. + PCA CoAo + E Ao.CoAo + E Ao. CoAo + CIA ou FOPCoAo + CIA ou FOP CoAo + defeitos complexos.CoAo + defeitos complexos.

CoAo. -- FisiopatologiaCoAo. -- Fisiopatologia

Na maioria dos casos o gradiente de pressão Na maioria dos casos o gradiente de pressão está entre 30-40 mmhg. está entre 30-40 mmhg.

O desenvolvimento de colaterais e parte de O desenvolvimento de colaterais e parte de fluxo que passa pela CoAo, não permitem a fluxo que passa pela CoAo, não permitem a ocorrência de grandes gradientes.ocorrência de grandes gradientes.

Cirurgia da CoAoCirurgia da CoAo

IDADE IDEAL: 1º - 2º ANOIDADE IDEAL: 1º - 2º ANO

QUALQUER IDADE: GRAD.>20 mm/HgQUALQUER IDADE: GRAD.>20 mm/Hg Reparo com flap de subclavia Reparo com flap de subclavia Plastia com patch artificialPlastia com patch artificial Bypass raramente é usado.Bypass raramente é usado.

Cirurgia da Coarctação da AortaCirurgia da Coarctação da Aorta

Crafoord C. et al. 1945Crafoord C. et al. 1945 Gross, R.E. 1950Gross, R.E. 1950 Waldhausen, J.A et. al. 1966Waldhausen, J.A et. al. 1966 Repair of CoAo. With subclavian flap Repair of CoAo. With subclavian flap J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533 J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533

19661966

Coarctação da AortaCoarctação da Aorta

SEGUIMENTOSEGUIMENTO

AVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUALAVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUAL AVALIAÇÃO LESÕES ASSOCIADASAVALIAÇÃO LESÕES ASSOCIADAS REOPERAÇÃO: RECOARCTAÇÃO (raramente)REOPERAÇÃO: RECOARCTAÇÃO (raramente) HIPERTENSÃO ARTERIAL REPOUSO/ESFORÇOHIPERTENSÃO ARTERIAL REPOUSO/ESFORÇO PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE

Interrupção do Arco AórticoInterrupção do Arco Aórtico

Clinica similar a da CoAoClinica similar a da CoAo São sempre dependentes do canal arterialSão sempre dependentes do canal arterial Prostin é sempre necessário para manter a Prostin é sempre necessário para manter a

vidavida

Interrupção do arco aórtico - TiposInterrupção do arco aórtico - Tipos

Tipo A; Todos os vasos do pescoço Tipo A; Todos os vasos do pescoço emergem-se do arco aórticoemergem-se do arco aórtico

Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da aorta descendenteaorta descendente

Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se da aorta desc.da aorta desc.

CoAo. AtípicasCoAo. Atípicas

CoAo. AbdominalCoAo. Abdominal Estreitamento da aorta torácica na sindrome Estreitamento da aorta torácica na sindrome

de Williamsde Williams Obstrução baixa causada pela Obstrução baixa causada pela

neurofibromatose.neurofibromatose.

Estenose PulmonarEstenose Pulmonar

Definição: Obstrução na saída de VD, sejam Definição: Obstrução na saída de VD, sejam elas infundibular, valvar ou pós-valvar.elas infundibular, valvar ou pós-valvar.

Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia congênita. 7,5 – 12%congênita. 7,5 – 12%

Quando associado a outras CC complexas Quando associado a outras CC complexas até 50% dos pts tem EPaté 50% dos pts tem EP

Estenose Pulmonar -- DiagnósticoEstenose Pulmonar -- Diagnóstico

ClínicoClínico EcoEco CateterismoCateterismo

Estenose Pulmonar associada a Estenose Pulmonar associada a síndromessíndromes

S. AlagilleS. Alagille S. NoonanS. Noonan S. WilliamsS. Williams

Classificação Estenose PulmonarClassificação Estenose Pulmonar

VALVARVALVAR

SUBVALVAR INFUNDIBULARSUBVALVAR INFUNDIBULAR

SUB-INFUNDIBULARSUB-INFUNDIBULAR

SUPRAVALVAR LOCALIZADASUPRAVALVAR LOCALIZADA

DIFUSA (RAMOS)DIFUSA (RAMOS)

Estenose Pulmonar - ValvarEstenose Pulmonar - Valvar

Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em alguns casos desenvolve-se estenose alguns casos desenvolve-se estenose infundibular as custas da hipertrofia da banda infundibular as custas da hipertrofia da banda moderadora.moderadora.

Estenose Valvar Pulmonar CriançaEstenose Valvar Pulmonar Criança

CLÍNICACLÍNICA

FREQUENTEFREQUENTE: ASSINTOMÁTICO + SOPRO: ASSINTOMÁTICO + SOPRO OCASIONALOCASIONAL: SINTOMÁTICO + SOPRO : SINTOMÁTICO + SOPRO

(DISPNÉIA; CANSAÇO ; TONTURA)(DISPNÉIA; CANSAÇO ; TONTURA) RARORARO: ICC NEONATAL: ICC NEONATAL

Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança

AUSCULTAAUSCULTA

SOPRO SIST. FOCO PULM. E SOPRO SIST. FOCO PULM. E PESCOÇO; ClickPESCOÇO; Click

B2 Suave e desdobradaB2 Suave e desdobrada SOPRO CONTÍNUO: Estenose pulmonar SOPRO CONTÍNUO: Estenose pulmonar

periféricaperiférica

Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança

ECG: SVDECG: SVD RX: Hipofluxo; VD proeminenteRX: Hipofluxo; VD proeminente

Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança

INDICAÇÃO INDICAÇÃO

VALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) seVALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) se

GRADIENTE>40 mm/Hg GRADIENTE>40 mm/Hg

SUBVALVAR: CirurgiaSUBVALVAR: Cirurgia

SUPRAVALVAR: CirurgiaSUPRAVALVAR: Cirurgia

Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança

LOCALIZADA: DILATAÇÃO CAT. LOCALIZADA: DILATAÇÃO CAT. BALÃOBALÃO

DIFUSA (RAMOS): CLÍNICODIFUSA (RAMOS): CLÍNICO

Estenose PulmonarEstenose Pulmonar

SEGUIMENTO SEGUIMENTO

AVALIAR GRADIENTE RESIDUALAVALIAR GRADIENTE RESIDUAL

Grau de Insuficiência PulmonarGrau de Insuficiência Pulmonar

PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE

Estenose Pulmonar Valvar