Coarctação da Aorta, Arco Aórtico interrompido e Estenose Pulmonar,
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Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
Prevalência : 0,2- 0,6 /1000Prevalência : 0,2- 0,6 /1000 9% das cardiopatias congênitas9% das cardiopatias congênitas É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.
Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
SemiologiaSemiologia
Pulsos femorais fracos ou ausentes;Pulsos femorais fracos ou ausentes; Hipertensão nos membros superioresHipertensão nos membros superiores IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de
vida)vida) O tipo infantil : é pré-ductal ...adulto: pós-ductalO tipo infantil : é pré-ductal ...adulto: pós-ductal
Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
ECG: SVEECG: SVE Radiologia:VE proeminente;congestão Radiologia:VE proeminente;congestão
pulmonar.pulmonar.
Coarctação da Aorta ; defeitos Coarctação da Aorta ; defeitos associadosassociados
Pode associar-se a Estenose aórtica; Pode associar-se a Estenose aórtica; CIV;CIA.CIV;CIA.
CoAo- associação de defeitosCoAo- associação de defeitos
Pacientes com Shunt D Pacientes com Shunt D E estão mais E estão mais propensos a desenvolver CoAo. Mais q. os propensos a desenvolver CoAo. Mais q. os com shunt Ecom shunt EDD
Coarctação da Aorta - AuscultaCoarctação da Aorta - Ausculta
““CLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspideCLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspide SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso
(região interescapular esquerda)(região interescapular esquerda) SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação
colateral)colateral) B2 HIPERFONÉTICA (A2)B2 HIPERFONÉTICA (A2)
Coartação da Aorta
CoAo. -- FisiopatologiaCoAo. -- Fisiopatologia
Na maioria dos casos o gradiente de pressão Na maioria dos casos o gradiente de pressão está entre 30-40 mmhg. está entre 30-40 mmhg.
O desenvolvimento de colaterais e parte de O desenvolvimento de colaterais e parte de fluxo que passa pela CoAo, não permite a fluxo que passa pela CoAo, não permite a ocorrência de grandes gradientes de pressãoocorrência de grandes gradientes de pressão
Cirurgia da CoAoCirurgia da CoAo
IDADE IDEAL: 1º - 2º ANOIDADE IDEAL: 1º - 2º ANO
Anastose termino-terminaAnastose termino-termina Reparo com flap de subclavia Reparo com flap de subclavia Plastia com patch artificialPlastia com patch artificial Tubo de Dacron.Tubo de Dacron.
Cirurgia da Coarctação da AortaCirurgia da Coarctação da Aorta
Crafoord C. et al. 1945Crafoord C. et al. 1945 Gross, R.E. 1950Gross, R.E. 1950 Waldhausen, J.A et. al. 1966Waldhausen, J.A et. al. 1966 Repair of CoAo. With subclavian flap Repair of CoAo. With subclavian flap J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533 J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533
19661966
Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
SEGUIMENTOSEGUIMENTO
AVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUALAVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUAL Aortoplastia com balão e colocação de stentAortoplastia com balão e colocação de stent
CoAo. AtípicasCoAo. Atípicas
CoAo. AbdominalCoAo. Abdominal Estreitamento da aorta torácica na sindrome Estreitamento da aorta torácica na sindrome
de Williamsde Williams Obstrução baixa causada pela Obstrução baixa causada pela
neurofibromatose.neurofibromatose.
Interrupção do Arco AórticoInterrupção do Arco Aórtico
Clinica similar a da CoAoClinica similar a da CoAo São sempre dependentes canal arterialSão sempre dependentes canal arterial Prostin é sempre necessário para manter a Prostin é sempre necessário para manter a
vidavida
Interrupção do arco aórtico - TiposInterrupção do arco aórtico - Tipos
Tipo A; Todos os vasos do pescoço Tipo A; Todos os vasos do pescoço emergem-se do arco aórticoemergem-se do arco aórtico
Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se da aorta descendenteaorta descendente
Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-se da aorta desc.da aorta desc.
Arco aórtico interrompidoArco aórtico interrompido
Estenose PulmonarEstenose Pulmonar
Definição: Obstrução na saída de VD, sejam Definição: Obstrução na saída de VD, sejam elas infundibular, valvar ou pós-valvar.elas infundibular, valvar ou pós-valvar.
Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatia congênita. 7,5 – 12%congênita. 7,5 – 12%
Quando associado a outras CC complexas Quando associado a outras CC complexas até 50% dos pts tem EPaté 50% dos pts tem EP
Estenose Pulmonar -- DiagnósticoEstenose Pulmonar -- Diagnóstico
Anamnese; Exame físico; Ausculta cardíacaAnamnese; Exame físico; Ausculta cardíaca Eletrocardiografia : SVDEletrocardiografia : SVD Radiologia: Hipofluxo pulmonar;;VD Radiologia: Hipofluxo pulmonar;;VD
ProeminenteProeminente EcocardiografiaEcocardiografia
ECG na Estenose PulmonarECG na Estenose Pulmonar
Estenose Pulmonar associada a Estenose Pulmonar associada a síndromessíndromes
S. AlagilleS. Alagille S. NoonanS. Noonan S. WilliamsS. Williams
Classificação Estenose PulmonarClassificação Estenose Pulmonar
VALVARVALVAR
SUBVALVAR INFUNDIBULARSUBVALVAR INFUNDIBULAR
SUB-INFUNDIBULARSUB-INFUNDIBULAR
SUPRAVALVAR LOCALIZADASUPRAVALVAR LOCALIZADA
DIFUSA (RAMOS)DIFUSA (RAMOS)
Estenose Pulmonar valvarEstenose Pulmonar valvar
Estenose Pulmonar Valvar
Valva Pulmonar Quadricuspide
Estenose Pulmonar - ValvarEstenose Pulmonar - Valvar
Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação Anatomia: fuzão das comissuras. Dilatação do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em do tronco da AP. VD hipertrofia-se e em alguns casos desenvolve-se estenose alguns casos desenvolve-se estenose infundibular as custas da hipertrofia da banda infundibular as custas da hipertrofia da banda moderadora.moderadora.
Estenose Pulmonar na Criança- Exame Estenose Pulmonar na Criança- Exame cardiológicocardiológico
Sopro sistolico efetivo, frêmito na fúrcula, Sopro sistolico efetivo, frêmito na fúrcula, area pulmonar e pescoço; Click sistolico area pulmonar e pescoço; Click sistolico
Sopro continuo no dorso: Estenose Sopro continuo no dorso: Estenose pulmonar periféricapulmonar periférica
Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
ECG: SVDECG: SVD RX: Hipofluxo; VD proeminenteRX: Hipofluxo; VD proeminente
Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
INDICAÇÃO INDICAÇÃO
VALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) seVALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) se
GRADIENTE>40 mm/Hg GRADIENTE>40 mm/Hg
SUBVALVAR: CirurgiaSUBVALVAR: Cirurgia
SUPRAVALVAR: CirurgiaSUPRAVALVAR: Cirurgia
Estenose PulmonarEstenose Pulmonar
SEGUIMENTO SEGUIMENTO
AVALIAR GRADIENTE RESIDUALAVALIAR GRADIENTE RESIDUAL
Grau de Insuficiência PulmonarGrau de Insuficiência Pulmonar
PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE
Children’s Hospital Boston –Tratamento Children’s Hospital Boston –Tratamento estenose pulmonar valvar estenose pulmonar valvar
1973/1988 1988/20021973/1988 1988/2002 Cirurgia---146 20Cirurgia---146 20 Balão--------67 206Balão--------67 206 ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Total 213 306Total 213 306
Children’s Hospital Boston Tratamento Children’s Hospital Boston Tratamento estenose periféricaestenose periférica
1973/1987 1988/20021973/1987 1988/2002 Balão--------96 838Balão--------96 838 Stent----------0 491Stent----------0 491 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Total 96 1279Total 96 1279