Sistema para análise viscoelástica de tecidos moles por ondas de ...
Sarcomas Dos Tecidos Moles
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Sarcomas dos tecidos moles• Neoplasias raras
• Incidência anual USA - 5 a 6000
• 1% tumores malignos adultos > 16 anos
• 15% tumores malignos - crianças
• Etiologia desconhecida
• Associação a vários síndromes genéticos– Neurofibromatose– Polipose adenomatosa familiar– S. Li - Fraumeni - mutação p 53
• Várias alterações citogenéticas e cromossómicas
• Genes supressores de tumores– p53– RB1– Tumorogénese de vários sarcomas
• Sarcomas mais frequentes– Liposarcomas– Histiocitoma fibroso maligno– Leiomiosarcoma
• Histologia relacionada com localização anatómica– Extremidades
• Liposarcomas
• Histiocitoma fibroso maligno
– Retroperitoneu e vísceras• Leiomiosarcoma
• Liposarcoma
• Histologia tem importância limitada no comportamento biológico
• Importância sim do Grau Histológico– Index mitótico– Celularidade– Necrose– Grau de anaplasia nuclear
• Sintomas/Sinais– Membros
• Tumor não doloroso• Dor em 33%• Comum o atraso no diagnóstico
• Diagnóstico diferencial– Hematomas– Hérnias musculares– Abcessos profundos
• Exame físico– Localização– Tamanho– Relação com estruturas nervosas, vasculares e ósseas
• Sinais de alerta - Biópsia– Torna-se sintomático– Cresce– > 5 cm– Tumor de aparecimento recente
• Persiste mais que 4 semanas
• Importante a técnica de biópsia– T> 5 cm Biópsia incisional– Incisão longitudinal nas extremidades– Prever ressecção noutras localizações– Sobre local central mais elevado– Não levantar retalhos– Hemostase cuidadosa
• Disseminação celular pelo hematoma
– Prever excisão de cicatriz da biópsia na cirurgia definitiva
• Citologia biópsia aspirativa (CBA)– Sem papel?
• Tru-cut - 95% fidedigna
• Necessário definir– Tipo tumoral e Grau
• Sarcomas intra-abdominais ou retroperitoneais– Mal estar abdominal
– Sintomas gastro-intestinais
– Diagnóstico• TAC• RMN
– CBA sem papel
– Biópsia com agulha - suspeita de linfoma
– Habitualmente avançar para cirurgia de imediato• Excepto se declaradamente irressecável
• História/Exame Objectivo/RMN/Biópsia– Faz diagnóstico e determina o grau histológico– Necessário Localizar metástases
• Metástases ganglionares < 30%
• Metástases pulmonares - local preferencial dos sarcomas dos membros
• Metástases hepáticas - lesões viscerais
• Exames a pedir:– Lesões das extremidades
• Baixo grau - Rx. tórax
• Alto grau - TAC torácico
– Lesões abdominais - TAC; RMN com inclusão do fígado
– Raramente angiografia
• Estadiamento– Grau histológico– Tamanho– M0 ou M1
• 3 graus histológicos– Alto– Intermédio– Baixo– Importante para o tratamento– Lesões de baixo grau - metástases < 15%– Lesões de alto grau - metástases > 15%
• Tamanho– Importante– Grandes lesões mais recidivas– Lesões < 5 cm e alto grau - baixo risco de
metástases• Se tratadas de início apropriadamente
• Tratamento– Cirurgia ainda dominante
• Conservadora de membro e função• Se exérese total do tumor com margem - não afecta
recidiva local ou sobrevida
– Objectivo:• Remoção completa do tumor com margens negativas• Preservação máxima da função• Se possível margem de 2 a 3 cm de tecido normal
• Controle local– Radioterapia adjuvante– Braquiterapia - alto grau– Radiação externa com electrões
• Igual ou maior que 5 cm
• Alto e baixo grau
– Bom prognóstico• < 5 cm - qualquer grau histológico
• Não faz RT - excepto se recidiva local
– QT adjuvante não eficaz• Dados recentes apontam para eficácia da QT Neo-adjuvante
– > 5 cm
– Alto grau
– Sarcomas retroperitoneais e viscerais• Só cirurgia
• RT - muitas complicações
• QT pouco eficaz
• Investiga-se RT intra-operatória e QT pré-operatória
• Apesar de tratamento correcto– 1/3 recidivam
– Intervalo livre de doença: Média 18 meses
• Recidiva local nos membros– Tumor
– Nódulo na cicatriz
• Após avaliação geral e local– Se possível realizar nova cirurgia
• 2/3 sobrevidas longas• RT após?
– Depende do método e dose da RT prévia
• Metástases à distância– Pulmão
• 1/2 dos doentes único local de recidiva
• Extra pulmonares– Manifestação tardia de doença profusamente disseminada
• Metastasectomia pulmonar– Se 1º controlável ou controlado– Sem lesão extra-torácica– Doente suporta toracotomia– Possível exérese completa da lesão torácica
• QT paliativa– Metástases pulmonares irressecáveis– Doença extra-pulmonar– Drogas eficazes
• Adriamicina; Ifosfamida; Dacarbazina• Respostas significativas• Não afectam grandemente sobrevidas
– Associação: Mesna;Ifosfamida; Doxorubicina;Dacarbazina• 47% respostas• 10% resposta completa