Pneumonia intersticial

com achados auto-

imunes: revisão

Ana Paula Sartori

ROTEIRO

• Doença Pulmonar Intersticial

• Consensos/Classificação PII

• Doenças do Tecido Conjuntivo

• Pneumonia Intersticial com Achados Auto Imunes (IPAF)

• Aplicabilidade

• Resumindo…

Pneumonia intersticial

com achados auto-

imunes: revisão

Ana Paula Sartori

Doença Intersticial Pulmonar

• Graus variáveis de inflamação e fibrosepulmonar causadas por doenças agudas oucrônicas.

Pneumonia intersticial

com achados auto-

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Ana Paula Sartori

Descartar causas secundárias

DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

CLASSIFICAÇÃO

DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO

• Doenças colágeno-vasculares

• Grupo heterogêneo de desordens inflamatóriasimunologicamene mediadas que podem afetarmúltiplos órgãos.

• As manifestações torácicas com maiorimportância são doença intersticial e hipertensãoarterial pulmonar.

Doenças do Tecido Conjuntivo

Arthritis Res Ther. 2010; 12(4): 213.

• 30% com diagnóstico de DTC

• 15% dos pacientes foram diagnosticados com DTC na avaliação inicial.

• 2/3 pacientes com 1 auto-anticorpo positivo.

Doenças do Tecido Conjuntivo

Respiratory Medicine (2009) 103, 1152e1158

NSIP• Opacidades em vidro fosco

• Espessamento de septos

• Bronquiectasas e bronquiolectasias de tração

• Poupando regiões subpleurais

Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem

Histopathology 2004;44(6): 585–596.

Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão Imagem

UIP• Redução volumes pulmonares

• Faveolamento

• Bronquiectasias de tração

• Opacidades reticularessubpleurais

• Gradiente ápico-basal

Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem

PNEUMONIA ORGANIZANTE• Consolidações e vidro fosco

• Periféricas e peribroncovasculares

• Predominio lobos inferiores

• Pode broncograma aéreo e bronquiectasias

• Migratórias

Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem

LIP• Vidro fosco

• Cistos perivasculares com paredesfinas

• Difuso ou lobos inferiores

• Espessamento septal e nóduloscentrolobulares

Doenças do Tecido Conjuntivo –Padrão de Imagem

DTC – QUANDO SUSPEITAR?

• Jovem, sexo feminino

• Sindrome de Raynaud, lesões de pele, queixasmusculo-esqueléticas

• Auto-anticorpos positivos.

DTC – QUANDO SUSPEITAR?

• Outros achados de imagem ?

Achados de Imagem Auxiliares

Achados de Imagem Auxiliares

Achados de Imagem Auxiliares

Achados de Imagem Auxiliares

Achados de Imagem Auxiliares

• Mulher, 48 anos,

• dispneia

Esclerose Sistêmica

• 8F:1H

• Formas limitada (CREST) e difusa

• Doença torácica:

– Hipertensão Arterial Pulmonar (10-15%)

– Doença Intersticial (45% na forma difusa)

• Principal causa de mortalidade e morbidade

– Dismotiblidade esôfagica (97%)

• Bronquiectasias, arvore em brotamento, plugs mucosos

NSIPUIP

Mulher, 42 anosDiagnóstico AR

Subluxação C1-C2 prévia

Artrite Reumatoide

• 1-2% população geral

• 3F:1H

• Mortalidade: 18% doença pulmonar

– Derrame/espessamento pleural

– Bronquiectasias/bronquiolitefolicular/bronquiolite obliterante -8%

– Nódulos reumatóides

– Doença Intersticial – 10-12%

UIPNSIP/PO

Mulher, 72 anos, emagrecimento, diagnóstico prévio de LES e Sjogren

Sindrome de Sjogren

• 0,1% da população geral/ até 3% idosos

• 9F:1H

• 1° ou 2° (associação com outra DTC)

– Doença Intersticial (25%)

– Doença de vias aéreas

– Linfoma (risco 40 x maior)

NSIPLIP

Mulher, 55 anosFraqueza muscular grau III em MS e grau IV em MI

CPK elevada

Dermato/Polimiosite

• 2F:1H

– Atrofia muscular

– Calcificações de partes moles e musculares

– Doença Intersticial 5%-30%

– Elevação do diafragma miosite/fraqueza

– Aspiração muscular

– Aumento do risco de neoplasia de pulmão (DM)

NSIP±PO

Homem, 52 anos, LES em tratamento, tosse e dispneia

Lúpus Eritematoso Sistêmico

• 0,1% da população geral/ até 3% idosos

• 9F:1H

– Doença pleural/pericárdica (20%)

– Eventos tromboembólicos (10%)

– Pneumonia lúpica (2-10%)

– Hemorragia alveolar

– Doença Intersticial <3%

– Sindrome do pulmão encolhido

Outrascausas

NSIP

Homem, 55 anos, dispneia e dor torácica

Dores articulares mãos, punhos e tornozelos

Cintilografia sugestiva de disfunção esofágica para líquidos e sólidos

Capilaroscopia padrão SD, sugestiva de Sjogren, DMTC

Exame físico: descamação dedos, fissuras digitais distais

Auto-anticorpos/marcadores sorológicos: negativos

• E quando não fecha critérios para nenhumaDTC?????

PII

DOMÍNIOCLÍNICO

DOMÍNIOSOROLÓGICO

DOMÍNIOMORFOLÓGICO

APLICABILIDADE PII x DTC x IPAF

• ≠ PROGNÓSTICO DII X DTC-DI

• ≠ TRATAMENTO

• POSTERIOR DEFINIÇÃO DA DOENÇA

Resumindo…

SUGERIR DOENÇA DO TECIDO CONJUNTIVO/AUTO-IMUNE

JOVEMMULHERSEM HPP

NSIP/UIP/LIP/PO

ACHADOS CLÍNICOS/SORO

LÓGICOSACOMETIMENTO

MULTICOMPARTIMENTAL

ACHADOS DE IMAGEM

AUXILIARES

DOENÇA INTERSTICIAL EM TCAR

OBRIGADA.

ana_sartori@hotmail.com

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