PATOLOGIA CLINICA II

PIGMENTOS E PIGMENTAÇÃO

PIGMENTOS

São substâncias de composição química e cores próprias, amplamente encontradas na natureza e também encontradas nas células e tecidos, sob a forma de grânulos

Alguns com importantes funções, mas que em determinadas circunstancias podem constituir cause ou efeito de alterações funcionais .

SÃO SUBSTÂNCIAS EXÓGENAS OU ENDÓGENAS QUE IMPREGNAM OS TECIDOS CONFERINDO-LHES COLORAÇÃO.

PIGMENTAÇÃO

É o processo de formação ou acúmulo, normal ou patológico, de pigmentos em certos locais do organismo.

E são divididos em exógenos e endógenos

Pigmentações Exógena: É a pigmentação que causará a patologia.

Pigmentação Endógena: A patologia é que causará a pigmentação.

(divididas em Hemáticas e Melânicas)

PIGMENTOS EXÓGENO

Pigmentos do exterior

Entram no organismo por ingestão, inalação ou inoculação

Depositam nos tecidos (Ag)

Podendo ser fagocitados por macrófagos ou drenados por vasos linfáticos.

Esse pigmentos podem penetrar no organismo por:

- Ar inspirado- Alimentos deglutidos(digestão)- Via parenteral (injeções, tatuagens)

Depositam-se em geral nos pontos dos primeiros contatos com a mucosa ou pele, podendo ali ficar ou ser transportados para outros locais como a circulação sanguínea e linfática, ou eliminado por macrófagos.

Antracose

Sais de carbono (carvão)

Dos pigmentos inalados o mais frequente é a poeira do carvão.

é encontrado nos fumantes e em todos os invidíduos, principalmente adultos e idosos, moradores das grandes cidades que são expostos a um grau de poluição.

Sendo comum sua passagem por vias aéreas chegando aos alvéolos, são fagocitados pelos macrófagos alveolares, transportados através dos vasos linfáticos aos linfonodos regionais.

O acúmulo de pigmentos que não são lisados, produz uma coloração negra nas partes afetadas, sob formas de manchas irregulares no parênquima do pulmão.

A antracose não gera grandes problemas, mas a evolução pode originar disfunções pulmonares graves, principalmente em trabalhadores que estão expostos à poeira do carvão frequentemente.

COLORAÇÃO varia do amarelo-escuro ao negro.

SIDEROSE

Óxido de ferro (pulmão)

Atinge o pulmão por inalação de partículas de ferro.

Atingem principalmente trabalhadores de mineradoras de hematita, soldadoras e trabalhadores que manipulam pigmentos com óxido de ferro.

Argíria

São pigmentações por sais de prata nos tecidos.

Geralmente é oriunda por contaminação sistêmica por medicação, manifestando-se na pele e na mucosa bucal.

Coloração de acinzentada e azul- escuro a enegrecida se a prata sofrer redução

Depósito granular de prata na membrana basal

Bismuto

Atualmente é raro de ser visto, sendo comum  na terapia para sífilis.

Tatuagem

É uma forma de pigmentação exógena normalmente limitada à pele, na qual resulta da introdução de pigmentos insolúveis na derme, acidental ou propositalmente.

Saturnismo

Contaminação por sais de chumbo. com deposição de sulfeto de chumbo nos ossos

(principalmente no fêmur) e na mucosa oral odonto - gengival produzindo uma linha escura -"Linha do chumbo", alem de graves lesões no sistema hematopoiético, no SNC e nos rins.

dependendo da profundidade do tecido onde se encontra pode apresentar cor azulada ou

Tatuagem por Amálgama

Áreas de coloração azulada na mucosa bucal, em consequência da introdução de partículas de amálgama na mucosa.

Essa introdução pode ser feita devido uma lesão na mucosa no lugar da restauração no momento da introdução do amálgama na cavidade.

Carotenose ou Lipocromatose

Ingestão excessiva de pigmentos vegetais (caroteno, xantofila, etc...) lipossolúveis (cromolipídeos ou lipocromos exógenos) determina coloração amarelo - pálido na pele e vísceras, sem efeitos deletérios conhecidos.

É freqüente em eqüinos e bovinos jérsei e guernsey (cuja gordura é mais amarelada) e em aves cuja ração tenha sido adicionados pigmentos como aditivos (com propósito comerciai).

A carotenose deve ser diferenciada da icterícia e da esteatose com base na seguinte prova:

Fragmento Copo com água e éter +

Agitação

1. Fragmento flutua = Esteatose 

2. Éter se cora = Carotenose 

3. Água se cora = Icterícia 

As "Pneumoconioses"

(Pneumo = pulmões + Conios = poeira + osis = estado de...)

alterações pulmonares e de linfonodos regionais decorrentes da inalação de partículas provindas do ambiente (poeiras/poluição do ar).

Não são verdadeiramente distúrbios pigmentares, mas alguns pigmentos exógenos são freqüentemente inalados

A gravidade de uma pneumoconiose dependerá: - do tipo da partícula inalada (qualidade);- do tempo de exposição à poeira (quantidade);- da presença ou não de infecção associada.

O diagnóstico diferencial entre as varias pneumoconioses (quando importante) se faz através de:

- Histórico (clínico e anatomopatológico);- Achados histopatológicos;- Análise da estrutura cristalina por difração eletrônica ou

de raio X;

Os distúrbios da pigmentação decorrem de:

Alterações na formação do pigmento (hiper ou hipoprodução);

Alterações na distribuição (localização anormal);

As pigmentações patológicas ocorrem em número considerável de doenças, mas o pigmento em si raramente ocasiona alterações histofisiológicas significativas (raramente é causa de problema, é mais um sinal deste).

PIGMENTOS ENDÓGENOS

Provenientes de substancias que fazem parte do organismo

Sendo produtos específicos da atividade celular.

Substância corada que é produzida dentro e pelo próprio organismo.

PIGMENTAÇÕES ENDÓGENAS

Pode ser divididas em dois grupos:

PIGMENTOS HEMÁTICOS (produzidos a partir da degradação da hemoglobina)

PIGMENTOS MELÂNICOS (provenientes da melanina)

PIGMENTOS HEMÁTICOS OU HEMOGLOBINÓGENOS

Esses pigmentos se originam da hemoglobina.

A lise dessa estrutura origina os pigmentos denominados de hemossiderina e bilirrubina

Hemossiderina

É uma espécie de armazenagem de íons de ferro cristalizado.

Esse se acumula nas células, principalmente no retículo endotelial.

originado da lise das hemácias e representa uma das duas principais formas de armazenamento intracelular de ferro, e a outra é a  ferritina.

A depósição excessiva de hemossiderina no tecido pode ser localizada ou sistêmica.

Sua cor é amarelo-acastanhado

Hemossiderose localizada: após um traumatismo, a hemorragia é vista como uma área vermelho azulada, devido a presença de hemoglobina desoxigenada. Com o início da degradação da hemoglobina e a formação de biliverdida e bilirrubina, a pele adquiri tonalidade verde-azulada a amarelada, e finalmente com a formação de hemossiderina, cor ferruginosa ou amarelo-dourado.

-Hemossiderose sistêmica: ocorre em consequência do aumento da absorção intestinal do ferro, observado especialmente nas anemias hemolíticas e após transfusões de sangue repetidas.

Formando cristais em estrela.

Hemossiderose - deposição de hemossiderina nos tecidos.

Hemocromatose - resulta da deposição de pigmentos principalmente em células parenquimatosas, quando o intestino absorve muito ferro ou há uma menor presença de cobre ou cobalto.

Hematoidina

Pigmento de coloração mais amarelada que a hemossiderina, apresentando granulação sob a forma de cristais bem nítidos. Também não possui ferro, semelhantemente à bilirrubina. Forma-se em locais com pouco oxigênio.

Porfirinas

Pigmento originado semelhantemente à hemossiderina, sendo encontrado mais na urina em pequena quantidade.

Quando há grande produção, pode ocasionar doença, porfíria (cutâneas e agudas)

Bilirrubina: Aproximadamente 80% da Bb provém da hemoglobina livre resultante de destruição das hemácias senescentes (velhas) pelos macrófagos no baço, fígado, medula óssea.

Para que a Bb possa ser liberada a partir da hemoglobina, é necessário que a fração Heme seja separa da fração proteica (globina). Em seguida abre-se o anel porfirínico do heme(sem ferro), resultando na formação de biliverdina, ferro e monóxido de carbono. A biliverdina é reduzida em bilirrubina por meio da ação da enzima biliverdina redutase.

Conjugada ao ácido glucurônico pelo hepatócito, a bilirrubina torna-se mais difusível, não se concentrando nas células que fagocitam hemáceas, o que provoca um aumento generalizado desse pigmento, denominado de icterícia.

pigmentos biliares nas células tubulares

PIGMENTOS MELÂNICOS

Produzida pelos melanoblastos (que produzem melanina), a melanina tem cor castanho-enegrecida, sendo responsável pela coloração das mucosas, pele, globo ocular, retina, neurônios etc.

O processo de síntese da melanina é controlado por hormônios, principalmente da hipófise e da supra-renal, e pelos hormônios sexuais.

Alterações nessas glândulas podem acarretar em aumentos generalizados da melanina.

Exposições aos raios ultra-violeta também provocam esses efeito

Os aumentos localizados da melanina podem se manifestar sob as seguintes formas:

Nevus celulares Melanomas Efélides ou Sardas Mancha mongólica

Nevus celulares: Localização heterotópica dos

melanoblastos (camada basal da epiderme).

Os nevus podem ser planos (ditos juncionais) ou elevados (dérmicos ou intradérmicos)

Melanomas: manchas escuras, de natureza cancerosa. Há o aumento da quantidade de melanócitos, os quais encontram-se totalmente alterados, originando esse tumor maligno.

Em geral, os melanomas são destituídos de pigmentação melânica devido à natureza pouco diferenciada do melanócito.

Efélides ou Sardas:

Hiperpigmentação na membrana basal causada por melanoblastos

As efélides ou sardas resultam de uma maior quantidade de melanina nos queratócitos da camada basal do epitélio (cabeça de seta). Essa melanina pode ser encontrada também adjacente a essas células basais (setas). Veja que esse aumento de melanina é discreto se comparado à pigmentação normal da pele. Não é conhecido o mecanismo de sua formação, mas acredita-se tratar de uma anormalidade focal dos melanócitos (envolvendo ou uma produção aumentada de melanina ou uma intensificação na doação desses pigmentos para os queratinócitos basais).

 

Mancha mongólica: mancha clara, principalmente na região do dorso e sacral

As manchas mongólicas são comuns em pessoas de pele escura, asiático e índios

Diminuição localizada da pigmentação melânica:

Vitiligo

Albinismo

Vitiligo: comum nas mãos; causada pela diminuição da quantidade de melanócitos produtores de pigmento na epiderme, manifestando-se clinicamente como manchas apigmentadas, é uma doença auto - imune

Transplante de raspado de pele em pacientes com vitiligo

Albinismo: forma recessiva e autossômica; localizada principalmente na região do crânio; os melanócitos encontram-se em número normal, mas não produzem pigmento.