NUTRIÇÃO E EPIDERMÓLISE BOLHOSA O QUE MOSTRAM...

IV Simpósio Multidisciplinar sobre

Epidermólise Bolhosa na Região Oeste

Paulista

Mª Efigênia de Queiroz Leite – Nutricionista Mestre em Alimentos Nutrição e Saúde – UFBA

Doutoranda em Medicina e Saúde - UFBA

Unidade Metabólica Fima Lifshitz – UFBA

Serviço de Referência em Triagem Neonatal – APAE

Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo e Nutrologia - UFBA

São Paulo - 2017

NUTRIÇÃO E EPIDERMÓLISE BOLHOSA O

QUE MOSTRAM AS EVIDENCIAS

► Fatores responsáveis:

1. Complicações do Tubo Gastro-intestinal: boca, faringe, esôfago, estômago e intestino:

→ Ulcerações com ou sem estreitamentos, com

redução da capacidade de ingestão alimentar)

Comprometimento Nutricional

(Clinical Practice Guidelines for Nutrition Support in Epidermolysis Bullosa– Nutricia, 2007)

► Fatores responsáveis:

2. Hipermetabolismo promovido pelas extensas lesões de pele, com perda de sangue e fluídos (↑ do turnover protéico, ↑ do gasto enegrético, ↑ perda de calor)



► Intervenção nutricional precoce (antes do

estabelecimentos do agravo):

1. Maior possibilidade de redução de comprometimento

antropométrico;

2. Melhor resposta sistêmica às infecções e

cicatrização;

3. Melhora da função intestinal;

4. Melhora do controle de anemia e proteína tissulares;

5. Melhor adaptação as diferentes consistências e

e seguimento de rotina alimentar.

► OBJETIVOS

Suporte Nutricional no Tratamento da EB

1. Reduzir o stress durante alimentação e evitar deficiências

nutricionais;

2. Viabilizar o adequado crescimento e ganho de peso;

3. Otimizar o processo de reparação e cicatrização da pele e

tecidos;

4. Promover adequada desenvolvimento puberal e processo de

maturação sexual;

5. Prevenir e tratar anemias;

6. Melhorar a função intestinal e o estado imunológico;

7. MELHORAR A QUALIDADE DE VIDA

(Allman S, et al. Pediatr. Dermatol. 1992:3: 231 - 38.

Haynes L. J. Hum. Nutr. Diet. 1988:11:163 -73.)

ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS


1. Natureza de alterações inflamatórias multissistêmicas,

propensão natural à infecções e doenças;

2. Variabilidade das necessidades (idade, sexo, extensão das

lesões, presença de infecções, necessidade para catch-up

growth);

3. Dificuldades na avaliação do Estado Nutricional ( déficit de

estatura com adequação de peso, contraturas articulares,

dor);

4. Dificuldade em realizar estudos para propor condutas e

protocolos de Manejo Dietético com número pequeno de

pacientes.

(Gamelli RL. Nutritional problemens of the acute and chronic burn patient.

Relevance to EB. Arch dermatol 1998;124:756-9)

ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS

NUTRICIONAIS


1. Avaliação dos fatores que afetam a ingestão de

alimentos através de um sistema de pontuação

(THINC - Tool to Help Identify Nutritional

Compromise):

- Gráfico de pontuação que classifica 3 aspectos do

estado da criança: peso e altura, gastroenterológico e

dermatológico.

- Classifica o grau de risco Nutricional e sugere ações

para as diferentes faixas de risco

(http://www.nutricia-clinical-care.co.uk)


NUTRICIONAIS


2. Comparação da ingestão nutricional de crianças

com EB com outras da mesma idade e sexo com

fatores adicionais que aumentam os requerimentos.

(formação de bolhas, sepsis e requerimentos para

catch-up growth):

- Taxa de formação de bolhas : área de superfície

corporal (20 % = 0.19/ 40%=0.5/ 100%=0.95)

- Sepsis: Leve=0.2/ Moderada=0.4/ Severa=0.8

- Catch-up growth: 0.1 a 0.2


NUTRICIONAIS - ENERGIA


KCAL = Peso( kg) x (Kcal/kg para idade) x [1 + soma

dos 3 fatores adicionais)

● Este cálculo pode fornecer duas vezes a ingestão

habitual de energia da criança (cautela para evitar

intolerâncias ou síndrome de realimentação);

● 100 – 150% da recomendação para idade e sexo.

(Haynes L. Nutritional Support for children with EB. In: Life with EB. 2009: 258-77)

(Birge K. J Am Diet Assoc. 1995; 95:575-9))


NUTRICIONAIS


3. Avaliação dos parâmetros bioquímicos e

hematológicos:

- Determinar necessidade de suplementação de

micronutrientes específicos (dificuldade por conta dos

efeitos da resposta inflamatória aguda)

- Avaliar impacto da intervenção com necessidade

de suplementação medicamentosa ou necessidade de

métodos alternativos de alimentação (GT)


NUTRICIONAIS - PROTEÍNAS


Essencial para promoção de síntese e reparação de

células e tecidos:

- 115 – 200 % das DRI’s para idade e sexo


NUTRICIONAIS - GORDURAS


Excelente fonte de energia e ajuda na absorção de

vitaminas lipossolúveis:

- 25 – 30 % das DRI’s para idade e sexo;

- Atentar para seleção de fontes: Poli e

monoinsaturada (óleos vegetais, castanhas, abacate)

- Evitar gorduras saturadas e trans: manteigas,

banhas, creme de leite,bacon, frituras e alimentos

industrializados

3.4 - ESTABELECENDO OS REQUERIMENTOS

NUTRICIONAIS - CARBOIDRATOS

3. Suporte Nutricional no Tratamento da EB

Primeira fonte de energia mobilizável pelo organismo,

mantém glicemia e energia para atividades:


- Atentar para seleção de fontes: evitar açúcar em

excesso, preferir cereais integrais e farelos, incluir

raízes e frutas e verduras;

- Avaliar a utilização de Módulos de carboidratos

para aumentar o aporte calórico (Maltodextrina,

Polidextrose, Mucilagens);

- Não excluir lactose da dieta


NUTRICIONAIS - VITAMINAS



- Necessidades aumentadas: perda de fluidos,

infecções e inflamação crônica, stress oxidativo, redução

da ingestão oral de alimentos, possível redução da

absorção intestinal;

- Inadequada ingestão de vitaminas e baixos níveis de

vitaminas tem sido referidos em pacientes com EB

(Ingen-Housz-Oro S. J Eur Acad Dermatol Venerol 2004;18:649-53)


NUTRICIONAIS - VITAMINAS


- Baixos níveis de Vit. C (27% de SEB/ 17% DDEB/

12% RDEB);

- Redução de Vit. A (20% JEB/ 22% RDEB)

- Redução dos níveis de Vit. B12 (16% SEB/ 33%

DDEB)

(FineJD et al. Arch Dermatol 1989; 125:374-9)

- Deficiência de Vit. A,C, D,E,B6, B12 e ácido fólico em

pacientes com RDEB e JEB.

(Lechner-Gruskay D et al. Pediatr Dermatol 188;5:22-7)


NUTRICIONAIS - MINERAIS


Elementos relacionados com formação de células

vermelhas, cicatrização e mineralização óssea:

- Deficiência de ferro 30 e 25 % (JEB e RDEB

respectivamente)

- Deficiência de zinco acomete pacientes com formas

mais severas de EB;

- Deficiência de selênio 56% RDEB – cardiomiopatia (Melville C et al. Br J Dermatol 196;135:603-6)

(FineJD et al. Arch Dermatol 1989; 125:374-9)


NUTRICIONAIS - MINERAIS


► Tratamento da anemia :

● HB < 11 mg/dL – medicamentoso (avaliar terapia

com ferro parenteral)

● HB < 8 mg/dL – transfusão

● Dados limitados na literatura sobre uso de

Eritropoietina e sua eficácia no tratamento da

anemia em EB.

(Pope E et al., J Am Acad Dermatol 2012;67(5):904-17)


NUTRICIONAIS – FIBRAS, ÁGUA E CONSTIPAÇÃO


(Supported by na educational grant from SHS- Nutricia, 2007)


NUTRICIONAIS – Fórmulas Enterais


Suplementos Nutricionalmente completos,

hipercalóricos e hiperprotéicos, suplementados com

vitaminas e minerais:

- Suprem 50 % das necessidades protéico- calóricas;

- Maior densidade calórica (150 a 200 cal/100mL);

- Maior conteúdo de nutrientes imuno-moduladores e

cicatrizantes;

- Consistência de fácil ingestão

- NECESSITAM DE ESTUDOS PARA COMPROVAR OS

EFEITOS EM PACIENTES COM EB


Avaliação de Meios alternativos de Nutrição:

1. SONDA Nasogástrica X Gastrostomia

- Ingestão reduzida de calorias (< 50%);

- Dificuldade de ingestão de alimentos;

- Dificuldade de ingestão de suplementos orais;

- Dificuldade de ingestão de medicamentos;

- Comprometimento grave de crescimento e ganho de

peso;

- Comprometimento grave do sistema imune,

hematológico, protéico e gastrintestinal.

- AVALIAÇÃO PELA EQUIPE MULTISCIPLINAR E

ORIENTAÇÃO FAMILIAR

AVALIAÇÃO DO IMPACTO NO ESTADO

NUTRICIONAL

- Avaliar ganho de peso e crescimento - 3 meses;

- Avaliar mudança da composição corporal (BIA,

DMO);

- AVALIAR MELHORA NA CICATRIZAÇÃO DE

FERIDAS;

- AVALIAR MELHORA NOS PARÂMETROS

BIOQUÍMICOS


Avaliações bioquímicas e hematológicas

(Adapted from Shaw & Lawson, 2007)

Considerações finais

1. Eficácia e Efetividade no cuidado do paciente com

EB requer uma equipe Multidisciplinar;

2. Conhecimento do Tipo de apresentação da

doença é fundamental para traçar a conduta

Nutricional e metas do tratamento;

3. O apoio da família no seguimento das orientações

é fundamental para evitar as complicações e

melhorar o prognóstico da doença;

4. Acompanhamento regular garante um melhor

monitoramento e ação diante de possíveis

complicações

OBRIGADA PELA OPROTUNIDADE DE

APRENDIZADO! [email protected]

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