Epidermólise Bolhosa-Cuidados

com o Recém Nascido

Dra Jeanine Magno Frantz Pediatra

Dermatologia Pediátrica

Epidermólise Bolhosa

Doença Multissistêmica e rara 8 casos/milhão Cadastro Nacional DEBRA 670 casos Comprometimento de pele e mucosas colágeno “Bebês com pele de asa de borboleta” ou “Niños con piel de cristal”

Complicações de vários órgãos Procedimentos rotineiros do serviço neonatal

trauma Prematuro risco maior

As lesões de pele e mucosas nessa fase da vida podem predispor a infecções graves e potencialmente fatais, além de causar perda de eletrólitos, fluidos e nutrientes, que podem levar a desidratação.

O acometimento de pele e mucosa varia conforme o tipo de EB, mas de maneira geral, os cuidados devem ser tomados para todo recém nascido com suspeita de epidermólise bolhosa.

Epidermólise Bolhosa

O primeiro atendimento deve ser feito pela equipe multidisciplinar composta pelo dermatologista, pediatra, neonatologista, anestesista, patologista, geneticista, enfermeiro (estomaterapia e dermatologia) e psicólogo.

O diagnóstico deve ser feito o mais rapidamente possível e os pais devem ser comunicados de forma gradual e numa linguagem compatível com o nível sócio cultural da família.

Epidermólise Bolhosa

EB simples:

Lesões superficiais e de extremidades, sem comprometimento de mucosas, raros casos de comprometimento interno

Tipos de EB características

Quadro Clínico - EBJ

Bolhas e ulcerações de mucosa oral, esofagiana e anal, comprometimento da maior parte da superfície corporal, tecido de granulação sangrante periorificial.

Quadro Clínico - EBDD

Comprometimento do estado geral, bolhas e

ulcerações de mucosa oral e alterações dentárias,

alterações de esôfago, córnea e conjuntivas,

alterações ungueais cicatrizes e milia

Quadro Clínico - EBDR

Sempre há bolhas e ulcerações da mucosa oral, tubo

gastrointestinal e superfície corporal. Evolui com cicatrizes

distróficas e estenoses alterações funcionais

Quadro Clínico - EBDR

Anquiloglossia e atrofia de papilas

Bolhas, atrofia de pele, fotossensibilidade, colite, estenose de mucosas. Lesões melhoram com a idade

Quadro Clínico-S. Kindler

Manejo

Diagnóstico precoce é de suma importância para

prevenir complicações e impedir agravamento das

lesões

Na dúvida, conduzir como se fosse EB forma grave

Melhora prognóstico e a qualidade de vida

O bebê não deve ser colocado em uma incubadora de forma rotineira, a menos quando há indicação, como prematuridade.

O calor e umidade pode aumentar a formação de bolhas.

Pode ser usado um berço aquecido, mas com temperatura muito bem regulada.

Evitar uso de pulseiras plásticas de identificação

Recomendações

Não prender o cordão umbilical com pinça, usar

ligaduras

Evitar aspiração de nasofaringe de rotina. Se for

realmente necessário, utilizar um cateter

flexível e com mínima pressão de sucção.

Evitar outros catéteres (esofágico, nasogástrico,

retal) para não causar traumas em mucosas

Recomendações

Recomendações

Usar tiras de silicone para fixar dispositivos ou proteger com película de poliuretano

Eletrodos cardíacos pequenos sem o adesivo deixando apenas a porção central lubrificada em contacto com a pele e o eletrodo deve ser protegido com um curativo não adesivo

Segurar o bebê com uma das mãos abaixo da cabeça e a outra abaixo do glúteo, evitando segurar por debaixo das axilas.

Para monitorização da pressão arterial, colocar curativo de espuma sobre a extensão do membro antes de aplicar o manguito de pressão arterial.

Acesso venoso precoce em recém-nascidos gravemente afetados, através da colocação de um cateter venoso umbilical. Se necessário pode-se usar cateter venoso central ou flebotomia (acessos mais profundos) Isso evita punção freqüente de acesso superficial.

Recomendações

Coletar sangue para hemograma, eletrólitos, proteína C-reativa, uréia, creatinina, proteína total e albumina, ferro, zinco, e sempre que necessário, as culturas de sangue. Usar cotonetes para a cultura de feridas infectadas.

Evitar o teste do pezinho por punção de calcâneo. Dar preferência por venopunção.

Recomendações

Vacinas devem ser aplicadas conforme o calendário da SBP.

Sempre que possível, o contato pele a pele, com os pais pode ser permitido (posição canguru).

Recomendações

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Cuidados Vestuário Uso de roupas de tecidos macios como o algodão, com

fecho na frente, que facilita remoção, sem etiquetas ou

com a costura virada para fora, para evitar atrito na

pele.

Evitar deixar o bebê sem roupa, já que existe o risco de

trauma devido aos movimentos de membros superiores

e inferiores

Fraldas descartáveis revestidas com um material macio camada de contacto de silicone macio ou de espuma o atrito na pele

Fraldas com velcro são mais seguras fitas de fixação grudam na pele.

A higiene da região das fraldas deve ser feito com vaselina líquida ou com um limpador emoliente à base de óleo.

Uso de cremes de barreira e curativos não aderentes s/n

Cuidados Vestuário

Cuidados Higiene

Usar água morna e secar com toalha

suavemente, evitando qualquer tipo de fricção

Utilizar sabonetes glicerinados ou Syndets

(pH da pele)

Cuidados Higiene

Excesso de crostasum higienizador emoliente à base de óleo. Feridas infectadas devem ser tratadas com um antisséptico (clorexidina 0,1% ou PHMB).

Estimular o aleitamento materno

Vaselina líquida Atrito

Usar sempre que possível alimentação

por via oral.

Suplementação de ferro,

Oligoelementos e vitaminas

Cuidados Alimentação

Cuidados Alimentação

Bicos de mamadeira amolecidos e o furo ampliado

Mamadeira especial de Habermann, que possui um bico especial e longo, produzido especialmente para malformações de pálato e fenda palatina. contato da mamadeira com a boca e o nariz e reduz o esforço da sucção.

Avaliar aspecto da lesão(localização, tamanho,

tipo de tecido, exsudato)

Limpar a lesão com soro fisiológico

Desbridar tecidos desvitalizados

Drenar líquido das bolhas com agulha

estéril e manter o teto da bolha

Tratamento das lesões

Needle

Blister

Skin surface

Figure 2. Recommended method of blister lancing. Used with permission from Birmingham Children’s Hospital

Tratamento das lesões

Escolher coberturas que favoreçam o meio

úmido para otimizar a cicatrização da lesão

Utilizar bandagem por cima das coberturas

Manter analgesia especialista em dor

Utilizar bandagens em cada dedo para prevenir sindactilia

Recomendações

Proteger a região perilesional do excesso de exsudato com películas transparentes

Utilizar coberturas com prata para o controle bacteriano por períodos curtos de tempo

Utilizar antibióticos sistêmicos somente quando há sinais clínicos de infecção (períodos curtos)

Não utilizar antibióticos sistêmicos profiláticos

Usar coadjuvantes para reduzir a dor durante as trocas de curativos

Não usar corticóides sistêmicos e tópicos de rotina

Tratamento das lesões

PRODUTOS INDICAÇÕES

Espuma de poliuretano

(Hidrocelulares/ Hidropolímeros)

Para lesões com exsudato moderado ou abundante

Prevenção sobre proeminências ósseas ou regiões submetidas a

pressão e/ou fricção

Utilizar após eliminar flectenas e tecido desvitalizado

Maior adaptabilidade na apresentação com adesivo de silicone

A opção do extra-fino está indicado em estágio de epitelização da

lesão e sem presença de exsudato

Hidrocolóide

Para lesões com pouco a médio exsudato

Sugere-se sua utlização após eliminar flictenas e tecidos

desvitalizados

Recomendado para pequenas lesões

Possui grande aderência no leito da lesão podendo danificar a área

perilesionada

A opção do extra-fino está indicado em estágio de epitelização da

lesão e sem presença de exsudato

Silicone

Para lesões com tecido de granulação/epitelização

Evita aderência no leito da lesão sem danificar o tecido já epitelizado

Hidrogel de estrutura amorfa

Para desbridamento autolítico e auxílio para o desbridamento

enzimático se associado à colagenase

Películas de poliuretano

Para proteção da pele perilesional e regiões submetidas a umidade

constante ou freqüente Re

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PRODUTOS INDICAÇÕES

Coberturas com hidrofibra e

prata

Tratamento de lesões com colonização crítica / infecção ou risco para

infecção devido à extensão, localização e tempo de lesão

Sugere-se sua utilização após eliminar flictenas e tecidos

desvitalizados

Pode necessitar de curativo absorvente

Não se aconselha em superfícies extensas

Não se aconselha em crianças menores de 1 ano

Fazer pausa de curativos a cada 3-4 dias

Cremes hidratantes

Hidratação ativa da pele proporcionando substâncias coadjuvantes

para sua recuperação

Evita e reduz o prurido

Produtos de proteção solar

Proteção de áreas epitelizadas evitando pigmentações e transtornos

da cor

Recomenda-se produtos com fatores de proteção alta

Ataduras suaves, elásticas e

coesas Para prender as coberturas e prevenção da sindactilia

Curativos tradicionais (gazes,

etc)

Alternativa às coberturas que promovam ambiente úmido. Precisa ser

trocadas várias vezes por causa do exsudato. Como aumenta o

número de trocas, aumenta-se o número de manipulação,

consequentemente o risco de infecção e dor. Re

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Seguimento

Alta assim que estabilizar < risco de infecção

Orientação aos pais e cuidadores

Dermatologista e neonatologista / pediatra. O envolvimento de assistentes sociais e psicólogos

Equipe especializada primeiras semanas pós alta

Dermatopediatramensalmente, trimestralmente, casos leves6meses

Considerações Finais

A Epidermólise Bolhosa é uma doença rara, mas ela existe intenso sofrimento ao portador e seus familiares.

Custo elevado e sem cura Deconhecimento de profissionais sobre a doença e

complicações e utilização de produtos convencionais para tratamento das lesões agravamento

O atendimento inicial no período neonatal é determinante para um boa evolução da doença.

Conhecer as condutas pode mudar a história dessas crianças e suas famílias

Profissionais

de

Saúde

A

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s

Pacientes

e

Familiares

Distrophic Epidermolysis Bullosa

Research Association (DEBRA)

Obrigada!

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contatodebrabrasil@gmail.com