TRABAJOSORIGINALES

HIPOXEMIA SUBITA RECURRENTE

Nueva causa de síncope en la infancia

Ores. Ricardo Bernztein, Daría J.Filippo* y Patricia Murthag

RESUMENLos trastornos del control cardiorrespiratorio (TCCR) son ungrupo de entidades entre las que se encuentran las apneas yel espasmo del sollozo. Existen a su vez pacientes con TCCRque no se corresponden con los criterios diagnósticos de lasentidades conocidas. Presentamos un niño de 3 años de edad,seguido desde los 3 meses de vida por crisis breves de som-nolencia, hipotonía, pérdida de conocimiento y apneas. Se lerealizaron glucemias en ayunas, EEG, seriada esófagogastro-duodenal, estudios polisomnográficos con pHmetría y oxime-tría y Holter,que fueron normales.La ecocardiografíay el ca-teterismo mostraron una CIA con presiones pulmonares lige-ramente aumentadas. Se medicó un año con carbamacepinasin mejoría. Los episodios paroxísticos coincidieron siemprecon hipoxemia. La cianosis se presentaba a pesar de conti-nuar con movimientos respiratorios y precediendo a la apnea,por lo que la hipoxemiase debería a la apariciónde shunt in-trapulmonar. Las hipoxemias súbitas recurrentes deben sertenidas en cuenta ante pacientes con trastornos paroxísticosde la conciencia.

Palabras clave: hipoxemia, apnea, síncope, espasmo delsollozo.

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INTRODUCCIONEn los últimos años ha habido un considerable

desarrollo en la descripción e interpretación de di-

Servicios de Mediano Riesgo y Neumonologia.Jefe de Residentes de Medicina Interna PediátricaHospital de Pediatría Juan P. GarrahanRecibido: 17-10-94 - Aceptado: 3-01-95Correspondencia a: Dr. Ricardo BernzteinServicio de Mediano Riesgo - Hospital de Pediatría Juan P. GarrahanCombate de los Pozos 1881 (1245) Buenos Aires

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ABSTRACTApnea and breath holding spells are some of the entities con-sidered respiratory control disorders (ReO). Patients who donot fullfill the classical diagnostic criteria for Reo may existoWe discuss the 'case of a 3 years old patient who came toconsultation at 3 months of age because of episodes of sleepi-ness, hypotonia and loss of consciousness with brief occa-sional apnea. A thorough clínical work-up was performed. Noabnormalities were observed in fasting glucose, 2 EEG, up-per GI series, 2 polygraphs with esophageal pH and 02 tran-scutaneous saturation recordings, and Holter. Echocardio-graphy and catheterism showed a elA and a slíght increasein pulmonary artery pressure. A trial with carbamacepine for12 months showed no improvement. These episodes werealways accompanied with decrease in hemoglobin saturationthrough pulse oximetry. The presence of cyanosis despitepersistence 01 breath movements followed by apnea can beexplained by intrapulmonary shunting. The sudden recurrenthipoxemic episodes should be ruled out in patients withparoxistic loss of consciousness.

Key words: hipoxemia, apnea, syncope, breath holding spe/ls.

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versos cuadros que pueden originar episodiossincopales en la infancia, considerados en su con-junto como trastornos del control cardiorrespirato-rio (TCCR)1.Entre estos se han incluido las apneasdel prematuro, los eventos de aparente amenaza ala vida (Apparent LifeThreatening Event, ALTE) olas apneas de la infancia, y, para algunos autores,elespasmo del sollozo cianótico (ESC)2.Presentamosun paciente con TCCR que no cumple con los cri-terios diagnósticos de las entidades mencionadas.

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El niño tiene 3 años de edad, y es seguido en elHospital Garrahan de Buenos Aires por episodiosde palidez. cianosis, somnolencia, hipotonía, pérdi.da del conocimiento y apneas breves ocasionales,debidas a hipoxemias súbitas recurrentes (HSR).

CASO CLlNICOSe trata de un niño pretérmino de 36 semanas

de edad gestacional, con un peso de nacimiento1950 gr. Cursó una neumonía neonatal y requirió.asistencia respiratoria mecánica durante cuatrodías. Fue internado a los 3 meses de edad por bron-quiolitis en el Hospital Garrahan. A los 7 mesescomenzó a presentar episodios referidos comoapneas breves, durante el sueño y en vigilia, en losque no se constató bradicardia ni cianosis. Se ledetectó por ecocardiografía comunicación interau-ricular tipo ostium secundum e hipertensión pulmo-nar ligera.

El cateterismo informó flujo pulmonar en relaciónal sistémico (OP/OS) 1.4:1, con presiones ligera-mente elevadas en ventrículo derecho y arteria pul-monar y presiones normales en ambas aurículas; laoximetría demostró cortocircuito de izquierda a de-recha a nivel auricular. La arteriografía evidenciótronco y rama pulmonar derecha aumentados detamaño, retorno venoso pulmonar normal a laaurícula izquierda, con opacificación de la aurículaderecha a través de la comunicación interauricular.Se le realizó un EEG, un estudio polisomnográfico,un Holter, una seriada esófagogastroduodenal conresultados normales. La glucemia con ayuno de 14horas fue normal y los cuerpos cetónicos en orinaconcomitantes negativos. La hemoglobina era de9,7 gr%. A los 10 meses ingresó por paro respira-torio prolongado, del cual se recuperó con bolseoy oxígeno. Estuvo asintomático hasta los 16 meses,cuando presentó un episodio de dificultad respira-toria, cianosis, y pérdida del conocimiento. En dosoportunidades la Pa02 fue inferior a 60 mmHg, sinretención de C02. Se internó 5 veces entre los 16y 27 meses por presentar breves episodios carac-terizados por somnolencia, hipotonía e hiporreacti-vidad con palidez y/o cianosis, y a veces pérdidadel conocimiento. El paciente continuaba con mo-vimientos respiratorios torácicos y flujo aéreo nasalpersistente. La saturometría intercrítica era mayora 96%, y descendía a cifras inferiores al 80% conaumento de la frecuencia cardíaca durante estosepisodios, que fueron con frecuencia concomitan-tes con infecciones respiratorias de vías aéreas su-periores o bronquitis obstructivas leves. La duraciónno era mayor de 15 segundos, y la recuperación eraespontánea o con administración de oxígeno porcánula nasal. A pesar de un nuevo estudiopolisomnográfico prolongado con oximetría ypHmetría normales se medicó con carbamacepinaa 30 mg/kg/d a los 17 meses de edad durante 1

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año, sin evidenciarse modificación de los episodios.En la actualidad el niño tiene 3 años y sigue pre-sentando, aunque en forma cada vez más aislada,episodios paroxísticos de palidez e hipotonía aso-ciados a hipoxemias.Presenta buen crecimiento ydesarrollo con adecuada suficiencia cardiorrespira-toria. En la casa la familia dispone de oxígeno,saturómetro de pulso, y fue entrenada para revertiradecuadamente las hipoxemias mediante I.aadmi-nistración del oxígeno en forma precoz.

DISCUSIONInicialmente se consideró en este paciente el

diagnóstico de Munchausen by Proxy debido a laimposibilidad de ubicar el cuadro entre las entida-des conocidas. Pero luego ese diagnóstico fue des-cartado ante la constatación de episodios espontá-neos de hipoxemia y síncope durante las reiteradasinternaciones.

La presencia de CIA, no explica los episodiosdado que no se encontró por ecocardiografía y ca-teterismo hipertensión pulmonar significativa ni cor-tocircuito de derecha a izquierda. Tampoco la car-diopatía demostró repercusión clínica ni hemodiná-mica que justifiquen los episodios de hipoxemia. Lasarritmias cardíacas fueron descartadas con monito-reo en los episodios corroborados con un Holternormal.

La posibibilidad de broncoaspiraciones o espas-mo bronquial reflejo desencadenado en esófagoinferior por reflujo gastroesofágico. fue descartadapor una seriada esófagogastroduodenal y unapHmetría normales. No se constató hipoglucemiacomo causa de los episodios. En concordancia conla profusa bibliografía que alerta sobre la nacesidadde descartar las convulsiones de origen epilépticocomocausade ALTE3,4, estas fueron excluídas conreiterados EEG y polisomnográficos normales, y conla ausencia de respuesta a la prueba terapéuticacon carbamacepina en dosis adecuadas.

El síncope en niños y adolescentes se caracte-riza por comienzo abrupto, generalmente cuando elpaciente se encuentra de pie, con fenómeno dehipotensión sistémica (respuesta vasodepresora), ybradicardia o asistolia (respuesta cardioinhibidora)5.El espasmo del sollozo pálido (ESP) es un equiva-lente del síncope vasovagal en los lactantes y ni-ños de primera infancia, y es debido también a untrastorno del sistema nervioso autónom06. Este fuedescartado, por no ser la hipoxemia el mecanismoque en el síncope vasovagal origina la pérdida deconocimiento y que estaba presente en el pacienteen estudio.

En la Conferencia para la Búsqueda de Consen-so sobre la Apnea InfantiF, se definió a la apnea dellactante o ALTE como episodios caracterizados poruna combinación de apnea central u obstructiva,cambio de color (cianótico o pálido), notoria altera-

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ción del tono muscular,ahogo o arcadas, de ma-nera que el observador tiene la sensación de queel niño ha muerto. La edad habitual de aparición esa los 2 o 3 meses, pero pueden sobrevenir a cual-quier edad. Si bien nuestro paciente presentóapneas, no acompañaban a los otros síntomas enforma constante, y cuando las presentaba eran con-secutivas a la hipoxemia.

-:EIESC ocurre entre los 6 meses y los 4 añosde edad y está caracterizado por llanto enérgicodesencadenado por frustraciones que llevan a unaapnea espiratoria con rápida cianosis, eventual pér-dida del conocimiento e infrecuentes convulsiones.No son estos sucesos los que ocurren en nuestrocaso, a pesar de tener en común el rápido desa-rrollo de cianosis. Después de 25 años en los queno aparecieron revisiones sobre el ESC, existe ac-tualmente controversia acerca de la caracterizaciónde la hipoxemia, de la fisiopatología, y del pronós-tic08.9.Stephenson8.10explica la cianosis como re-sultado de bajos volúmenes pulmonares con unrápido consumo de oxígeno y reafirma el conceptoclásico acerca de la benignidad del ESC, basándo-se en el accionar de un mecanismo de feedbackque permite una recuperación automática del epi-sodio. Para Samuels y co1.8.10el ESC se debe a unaapnea espiratoria prolongada y shunt intrapulmonar,relacionándolo con el mecanismo fisiopatológicoatribuído también por ellos a la muerte súbita. Re-comiendan no subestimar la hipoxemia, ya que sila intensidad de esta puede producir pérdida delconocimiento y convulsiones, podría también oca-sionar injuria cerebral. Kahn11relaciona el ESC conlas apneas obstructivas del sueño, situándolo en-tre los TCCR, en contraste con el enfoque tradicio-nal que ubica el ESC entre los problemas eminen-temente neurológicos.

El único estudio que permitió realizar en nues-tro paciente el diagnóstico de HSR fue la saturome-tría efectuada durante los episodios. La persisten-cia de movimientos respiratorios torácicos y lainexistencia de obstrucción de las vías aéreas su-periores (flujonasal) no permiten explicar la cianosissino a través de la aparición de un shunt intrapul-monar12.La literatura muestra evidencias en favorde esta hipótesis en el ESC como la rapidez en eldesarrollo y la severidad de la hipoxemia2 que seproduce en los primeros 10 segundos del episodio,tresvecesmásrápidoquecuandola hipoventilaciónalveolares causadapor un cuerpo extrañoen lasvías aéreassuperiores.Las evidenciasexperimen-tales del shunt intrapulmonar como causa dehipoxemiase realizarona travésde la infusióncon-tinua de kryptón 81m13.Este gas inerte normalmentedifundehacia el alvéoloen el primer pasajepor elpulmón.Al iniciodel espasmodel sollozocianóticoaparece un incrementosistémico del gas, lo quesugiere que la sangre ha eludido la superficiede

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intercambio alvéolo-capilar, con demostración de laausencia de shunt intracardíaco por ecocardiogra-fía doppler color. Las mismas publicaciones propo-nen como base fisiopatológica para el shunt intra-pulmonar: 1) las alteraciones en la ventilación-per-fusión y el flujo sanguíneo a través de áreaspulmonares no ventiladas; 2) shunts arteriovenososanatómicos a nivel pulmonarl4; y 3) trastornos en ladifusión por disminución en el tiempo de tránsito deleritrocito por el capilar pulmonar favorecido poranemia o por colapso alveolar septal. Está docu-mentada la asociación entre la anemia y los episo-dios cianóticosl5.

Interpretamos lo sucedido a nuestro pacientecomo episodios sincopales ocasionados por crisisde hipoxemia, y a diferencia del síncope vasovagal,no por hipotensión. Las apneas son secundarias ala hipoxia y no primarias. Nos basamos tanto en laobservación clínica de la cianosis sin cesación demovimientos respiratorios y sin retención de C02,como en la normalidad de los estudios polisomno-gráficos. Se sugieren complejos mecanismos inte-ractivos entre la apnea, la hipoxia en la vía aérea yel shunt intrapulmonar en una cascada que lleva alos episodios hipoxémicosl2. No observamos que elmecanismo de la hipoxemia súbita sea común conel del ESC, por lo menos en nuestro paciente, enquien no hemos observado apneas espiratoriasconsecutivas a frustraciones o traumatismos. Suge-rimos en los pacientes con episodios de hipoxemiaaguda constatar adecuadamente en el interrogatoriola existencia del típico espasmo del sollozo, ya quesospechamos que en el grupo de pacientes conESC se estarían incluyendo otras hipoxemias quepodrían tener otras etiologías y riesgo diferente demorbimortalidad según lo descripto por Samuels9.Nuestro paciente no coincide con los cuadrosdescriptos hasta ahora de TCCR, por lo que en for-ma tentativa diríamos que entre los tres grandessíndromes bien conocidos y caracterizados como elESC, la apnea y el síncope vasovagal, existiría otro,interrelacionado en su fisiopatología con ellos, peroa la vez diferenciado, que denominamos HSR. Co-incidimos con Huntl en que no existen límites cla-ros entre las distintas entidades que conforman losTCCR y por lo tanto se hace necesario establecerdefiniciones objetivas para este grupo de anormali-dades cardiorrespiratorias.

Concluimos que en los pacientes que presentantrastornos paroxísticos de la conciencia es necesa-rio investigar las hipoxemias súbitas, realizandosaturometrías durante los episodios, y descartandootras patologías que se presentan como diagnósti-cos diferenciales,ya que podría haber un riesgoincrementado de morbimortalidad, que puede serprevenido con la administración de oxígeno domi-ciliario y un adecuado entrenamiento familiar en loscuidados de reanimación inmediatos.

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AGRADECIMIENTOLos autoresagradecena los Ores. Pedrode Saras-

queta y Fanny Breitmanpor la colaboraciónbrindada.

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---Un hombre libre en nada piensa menos que en la muerte, y su meditación no es una meditación de la muerte,sino de la vida.

Spinoza, Etica

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