HEMATOLOGIA - Amazon S3 · 2018-03-28 · Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de...

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SIC CLÍNICA MÉDICA HEMATOLOGIA

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Autoria e colaboraçãoFernanda Maria SantosGraduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

Marcos Laércio Pontes ReisGraduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Fábio Freire JoséGraduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Médica e em Reu-matologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.

Kelly Roveran GengaGraduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE).

Walter Moisés Tobias BragaGraduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e He-moterapia (ABHH).

Renato Akira Nishina KuwajimaGraduado em Medicina pela Universidade de Mogi das Cruzes (UMC). Especialista em Clínica Médica pela Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP). Residente em Cardiologia pelo Instituto Dante Pazzanese. Médico emergencista do Hospital do Câncer A. C. Camargo.

Thiago Prudente BártholoGraduado em Medicina pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Especialista em Clínica Médica e em Pneumologia pela UERJ. Pós-graduado em Medicina Intensiva pela Faculdade Redentor e em Tabagismo pela Ponti-fícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-RJ). Médico pneumologista da Federação das Indústrias do Rio de Janeiro (FIRJAN) e da UERJ. Chefe do Gabinete Médico do Colégio Pedro II (Rio de Janeiro). Mestre em Pneumologia e doutorando em Pneumologia pela UERJ, onde é coordenador dos ambulatórios de Asma e de Tabagismo.

Assessoria didáticaFabrício Martins Valois

Atualização 2017Renato Akira Nishina Kuwajima

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Apresentação

Os desafios da Medicina a serem vencidos por quem se decide pela área são tantos e tão diversos que é impossível tanto determiná-los quanto mensurá-los. O período de aulas práticas e de horas em plantões de vários blocos é apenas um dos antecedentes do que o estudante virá a enfrentar em pouco tempo, como a maratona da escolha por uma especialização e do ingresso em um programa de Residência Médica reconhecido, o que exigirá dele um preparo intenso, minucioso e objetivo.

Trata-se do contexto em que foi pensada e desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para Provas, cujo material didático, preparado por profis-sionais das mais diversas especialidades médicas, traz capítulos com inte-rações como vídeos e dicas sobre quadros clínicos, diagnósticos, tratamen-tos, temas frequentes em provas e outros destaques. As questões ao final, todas comen tadas, proporcionam a interpretação mais segura possível de cada resposta e reforçam o ideal de oferecer ao candidato uma preparação completa.

Um excelente estudo!

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Índice

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma ....15

1. Análise do hemograma ............................................16

2. Eritrograma ................................................................16

3. Leucograma ................................................................ 19

4. Plaquetograma ......................................................... 26

5. Hemograma nas leucemias agudas .....................27

6. Hemograma nas asplenias .................................... 28

Resumo ............................................................................ 29

Capítulo 2 - Visão global das anemias ..........31

1. Conceitos gerais .........................................................32

2. Hematopoese .............................................................32

3. Composição do eritrócito .......................................35

4. Mecanismos adaptativos ...................................... 38

5. Quadro clínico .......................................................... 39

6. Investigação etiológica e classifi cação .............40

Resumo ............................................................................48

Capítulo 3 - Anemias hipoproliferativas ..... 49

1. Conceitos gerais ........................................................ 50

2. Anemia da insufi ciência renal crônica ............... 50

3. Anemias das doenças endócrinas ........................ 51

4. Anemia por defi ciência de ferro ........................... 51

5. Anemia de doença crônica .................................... 61

6. Anemias sideroblásticas ........................................64

7. Anemia megaloblástica .......................................... 66

8. Aplasia pura da série vermelha ..........................74

Resumo .............................................................................77

Capítulo 4 - Anemias hiperproliferativas ....81

1. Anemia pós-hemorrágica ...................................... 82

2. Anemias hemolíticas .............................................. 82

3. Anemia falciforme ................................................... 85

4. Hemoglobinopatia C .............................................100

5. Hemoglobinas instáveis .......................................100

6. Talassemias ...............................................................101

7. Esferocitose hereditária e outras doenças da membrana eritrocitária .................................. 107

8. Defi ciência de G6PD e piruvatoquinase ..........110

9. Hemoglobinúria paroxística noturna .............. 113

10. Anemia hemolítica autoimune ......................... 115

11. Anemias hemolíticas microangiopáticas ........ 117

Resumo ........................................................................... 118

Capítulo 5 - Pancitopenias ............................ 121

1. Introdução .................................................................122

2. Anemia aplásica ......................................................122

3. Síndromes mielodisplásicas.................................125

Resumo .......................................................................... 130

Capítulo 6 - Hemocromatose........................ 131

1. Introdução .................................................................132

2. Fisiopatologia ...........................................................132

3. Apresentação clínica ..............................................132

4. Diagnóstico .............................................................. 134

5. Tratamento .............................................................. 134

Resumo ...........................................................................136

Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia ....... 137

1. Introdução e fi siologia da coagulação .............. 138

Resumo .......................................................................... 144

Capítulo 8 - Distúrbios da hemostasia primária .............................................................145

1. Introdução ................................................................ 146

2. Trombocitopenia .....................................................147

Resumo ........................................................................... 161

Capítulo 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ....................................163

I. Distúrbios da hemostasia secundária .............. 164

II. Distúrbios da hemostasia terciária ...................172

Resumo ...........................................................................173

Capítulo 10 - Trombofi lias .............................175

1. Introdução .................................................................176

Resumo .......................................................................... 186

Questões:Organizamos, por capítulo, questões de instituições de todo o Brasil.

Anote:O quadrinho ajuda na lembrança futura sobre o domínio do assunto e a possível necessidade de retorno ao tema.

QuestõesCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

2015 - FMUSP-RP1. Um homem de 22 anos, vítima de queda de moto em ro-dovia há 30 minutos, com trauma de crânio evidente, tra-zido pelo SAMU, chega à sala de trauma de um hospital terciário com intubação traqueal pelo rebaixamento do nível de consciência. A equipe de atendimento pré-hos-pitalar informou que o paciente apresentava sinais de choque hipovolêmico e infundiu 1L de solução cristaloide até a chegada ao hospital. Exame físico: SatO2 = 95%, FC = 140bpm, PA = 80x60mmHg e ECG = 3. Exames de imagem: raio x de tórax e bacia sem alterações. A ultrassonografia FAST revela grande quantidade de líquido abdominal. A melhor forma de tratar o choque desse paciente é:a) infundir mais 1L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e en-caminhar para laparotomiab) infundir mais 3L de cristaloide, aguardar exames labo-ratoriais para iniciar transfusão de papa de hemácias e encaminhar para laparotomiac) infundir mais 3L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encaminhar para laparotomiad) infundir mais 1L de cristaloide, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encami-nhar o paciente para laparotomia

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - SES-RJ2. Para avaliar inicialmente um paciente com traumatis-mo cranioencefálico, um residente utilizou a escala de Glasgow, que leva em conta:a) resposta verbal, reflexo cutâneo-plantar e resposta motorab) reflexos pupilares, resposta verbal e reflexos profundosc) abertura ocular, reflexos pupilares e reflexos profundosd) abertura ocular, resposta verbal e resposta motora

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - UFES3. A 1ª conduta a ser tomada em um paciente politrau-matizado inconsciente é:

a) verificar as pupilasb) verificar a pressão arterialc) puncionar veia calibrosad) assegurar boa via aéreae) realizar traqueostomia

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - UFG4. Um homem de 56 anos é internado no serviço de emergência após sofrer queda de uma escada. Ele está inconsciente, apresenta fluido sanguinolento não coa-gulado no canal auditivo direito, além de retração e movimentos inespecíficos aos estímulos dolorosos, está com os olhos fechados, abrindo-os em resposta à dor, e produz sons ininteligíveis. As pupilas estão isocóricas e fotorreagentes. Sua pontuação na escala de coma de Glasgow é:a) 6b) 7c) 8d) 9

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - UFCG 5. Um homem de 20 anos foi retirado do carro em cha-mas. Apresenta queimaduras de 3º grau no tórax e em toda a face. A 1ª medida a ser tomada pelo profissional de saúde que o atende deve ser:a) aplicar morfinab) promover uma boa hidrataçãoc) perguntar o nomed) lavar a facee) colocar colar cervical

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2014 - HSPE6. Um pediatra está de plantão no SAMU e é acionado para o atendimento de um acidente automobilístico. Ao chegar ao local do acidente, encontra uma criança de 5 anos próxima a uma bicicleta, sem capacete, dei-tada no asfalto e com ferimento cortocontuso extenso no crânio, após choque frontal com um carro. A criança está com respiração irregular e ECG (Escala de Coma de Glasgow) de 7. O pediatra decide estabilizar a via aérea

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Comentários:Além do gabarito o�cial divulgado pela instituição, nosso

corpo docente comenta cada questão. Não hesite em retornar ao conteúdo caso se sinta inseguro. Pelo

contrário: se achá-lo relevante, leia atentamente o capítulo e reforce o entendimento nas dicas e nos ícones.

ComentáriosCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

Questão 1. Trata-se de paciente politraumatizado, ins-tável hemodinamicamente, com evidência de hemope-ritônio pelo FAST. Tem indicação de laparotomia explo-radora, sendo que a expansão hemodinâmica pode ser otimizada enquanto segue para o centro cirúrgico.Gabarito = D

Questão 2. A escala de coma de Glasgow leva em con-ta a melhor resposta do paciente diante da avaliação da resposta ocular, verbal e motora. Ainda que a avaliação do reflexo pupilar seja preconizada na avaliação inicial do politraumatizado, ela não faz parte da escala de Glasgow.Gabarito = D

Questão 3. A 1ª conduta no politraumatizado com rebai-xamento do nível de consciência é garantir uma via aérea definitiva, mantendo a proteção da coluna cervical.Gabarito = D

Questão 4. A pontuação pela escala de coma de Glasgow está resumida a seguir:

Abertura ocular (O)

Espontânea 4

Ao estímulo verbal 3

Ao estímulo doloroso 2

Sem resposta 1

Melhor resposta verbal (V)

Orientado 5

Confuso 4

Palavras inapropriadas 3

Sons incompreensíveis 2

Sem resposta 1

Melhor resposta motora (M)

Obediência a comandos 6

Localização da dor 5

Flexão normal (retirada) 4

Flexão anormal (decor-ticação) 3

Extensão (descerebração) 2

Sem resposta (flacidez) 1

Logo, o paciente apresenta ocular 2 + verbal 2 + motor 4 = 8.Gabarito = C

Questão 5. O paciente tem grande risco de lesão térmica de vias aéreas. A avaliação da perviedade, perguntando-se o nome, por exemplo, é a 1ª medida a ser tomada. Em caso de qualquer evidência de lesão, a intubação orotra-queal deve ser precoce.Gabarito = C

Questão 6. O tiopental é uma opção interessante, pois é um tiobarbitúrico de ação ultracurta. Deprime o sistema nervoso central e leva a hipnose, mas não a analgesia. É usado para proteção cerebral, pois diminui o fluxo sanguí-neo cerebral, o ritmo metabólico cerebral e a pressão in-tracraniana, o que é benéfico para o paciente nesse caso.Gabarito = A

Questão 7. Seguindo as condutas preconizadas pelo ATLS®, a melhor sequência seria:A: via aérea definitiva com intubação orotraqueal, man-tendo proteção à coluna cervical.B: suporte de O2 e raio x de tórax na sala de emergência.C: garantir 2 acessos venosos periféricos, continuar a infusão de cristaloides aquecidos e solicitar hemoderi-vados. FAST ou lavado peritoneal caso o raio x de tórax esteja normal.D: garantir via aérea adequada e manter a oxigenação e a pressão arterial.E: manter o paciente aquecido.Logo, a melhor alternativa é a “c”. Gabarito = C

Questão 8. O chamado damage control resuscitation, que deve ser incorporado na próxima atualização do ATLS®, está descrito na alternativa “a”. Consiste na contenção precoce do sangramento, em uma reposição menos agressiva de cristaloide, mantendo certo grau de hipo-tensão (desde que não haja trauma cranioencefálico as-sociado), e no uso de medicações como o ácido tranexâ-mico ou o aminocaproico.Gabarito = A

Questão 9. O tratamento inicial de todo paciente poli-traumatizado deve sempre seguir a ordem de priorida-des proposta pelo ATLS®. A 1ª medida deve ser sempre garantir uma via aérea pérvia com proteção da coluna cervical. Nesse caso, a fratura de face provavelmente in-viabiliza uma via aérea não cirúrgica, e o paciente é can-didato a cricotireoidostomia. Após essa medida, e garan-

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Capítulo 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas..................................................187

1. Introdução ................................................................ 188

2. Neoplasias mieloides ............................................ 188

3. Neoplasias linfoides .............................................. 189

Resumo ........................................................................... 191

Capítulo 12 - Leucemias agudas ...................193

1. Introdução ................................................................ 194

2. Leucemia mieloide aguda .....................................195

3. Leucemia linfoide aguda ......................................202

4. Leucemia linfoide aguda na infância ...............205

5. Diagnóstico ..............................................................206

6. Prognóstico e evolução .......................................207

7. Tratamento .............................................................. 208

8. Complicações clínicas ........................................... 210

Resumo ...........................................................................215

Capítulo 13 - Leucemias crônicas .................217

1. Leucemia mieloide crônica .................................. 218

2. Leucemia linfoide crônica ....................................226

Resumo ...........................................................................231

Capítulo 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ......................................................... 233

1. Introdução ................................................................234

2. Policitemia vera ......................................................234

3. Trombocitemia essencial ....................................239

4. Mielofibrose.............................................................242

Resumo ..........................................................................246

Capítulo 15 - Linfomas................................... 247

1. Introdução ................................................................248

2. Abordagem do paciente ......................................248

3. Linfoma de Hodgkin ..............................................250

4. Linfoma não Hodgkin ........................................... 255

5. Diferenças clínicas ................................................. 267

Resumo ..........................................................................268

Capítulo 16 - Mieloma múltiplo ................... 269

1. Introdução ................................................................270

2. Fisiopatologia ...........................................................271

3. Tipos de mieloma ................................................... 276

4. Quadro clínico ......................................................... 276

5. Exames laboratoriais ........................................... 277

6. Critérios de diagnóstico ......................................279

7. Estadiamento e prognóstico ..............................279

8. Variantes de importância clínica da doença dos plasmócitos ...................................................... 281

9. Tratamento ..............................................................283

Resumo ..........................................................................286

Capítulo 17 - Hemoterapia ........................... 287

1. Introdução ................................................................288

2. Indicações de transfusões ..................................288

3. Autotransfusão ......................................................294

4. Manipulação de hemocomponentes................295

5. Procedimentos especiais .....................................296

6. Reações transfusionais ........................................299

Resumo ......................................................................... 304

Capítulo 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas .............................................. 307

1. Introdução ................................................................308

2. Modalidades ............................................................308

3. Fontes de células ....................................................309

4. Técnicas de coleta ..................................................309

5. Triagem do doador ................................................ 310

6. Indicações.................................................................. 311

7. Condicionamento pré-transplante ..................... 311

8. Infusão das células progenitoras hematopoéticas .......................................................312

9. Complicações pós-TCTH ........................................313

10. Doadores não aparentados .............................. 318

Resumo ...........................................................................319

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Distúrbios da hemostasia

Fernanda Maria SantosMarcos Laercio Pontes ReisFábio Freire José

Neste capítulo, serão abordados temas que funda-mentam o entendimento de assuntos relativos às mais variadas alterações sanguíneas, como hemofilia e trombose. Para tanto, abrange temas relacionados à hemostasia primária, com a formação do tampão pla-quetário, e à hemostasia secundária, com a ativação da cascata da coagulação, cuja atividade pode ser avaliada por meio do Tempo de Protrombina (TP) e do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA).

7Kelly Roveran GengaRenato Akira Nishina Kuwajima

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1. Introdução e fisiologia da coagulaçãoA hemostasia é o processo resultante do equilíbrio entre proteínas pró-coagulantes, anticoagulantes e fibrinolíticas, para manter o san-gue fluido e, quando necessário, coibir o sangramento. Tal equilíbrio é alcançado pelo bom funcionamento de vasos sanguíneos (endotélio), plaquetas, proteínas da coagulação, da fibrinólise e dos anticoagulan-tes naturais. Muitos fatores, genéticos ou adquiridos, podem contribuir para romper esse equilíbrio, levando a estados de hipocoagulabilidade ou hipercoagulabilidade. Didaticamente, a hemostasia pode ser divi-dida em 3 etapas:

Figura 1 - Etapas da hemostasia

A - Hemostasia primária

ImportanteA hemostasia primária é responsável por estancar

o sangramento por meio da formação do

tampão plaquetário. Já a hemostasia secundária

é capaz de evitar o ressangramento por

meio da formação de uma rede adesiva de fibrina

que consolida o tampão plaquetário (a partir daí,

chamado de coágulo).

Após lesão endotelial, ocorrem exposição do colágeno e vasoconstri-ção reflexa. Plaquetas circulantes aderem ao colágeno por meio do fa-tor de von Willebrand, liberado pelo endotélio em razão do estresse de cisalhamento. Essa adesão ocorre por intermédio das glicoproteínas Ib (GPIb) e Ia-IIa localizadas, respectivamente, na superfície das plaquetas e do colágeno. As plaquetas aderidas ao colágeno são ativadas, libe-rando secreções dos conteúdos granulares (adenosina difosfato, pros-taglandinas, tromboxano A2 e serotonina), e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GP IIb/IIIa, res-ponsável pela agregação plaquetária por meio da ligação dessa GP ao fibrinogênio: agregação plaqueta–plaqueta (Figura 2).

As secreções dos grânulos plaquetários são responsáveis por maio-res vasoconstrição, adesão, ativação e agregação plaquetária. Assim, forma-se o tampão plaquetário, responsável pelo controle do sangra-mento em poucos minutos.

Por fim, o tampão plaquetário tem atividade pró-coagulante, por meio da exposição de fosfolípides pró-coagulantes e complexos enzimáticos na superfície da plaqueta, o que resulta em inter-relação entre ativação plaquetária e ativação da cascata da coagulação.

Figura 2 - Hemostasia primária

B - Hemostasia secundáriaHemostasia secundária é o nome dado às reações da cascata da coagu-lação, que consistem na ativação sequencial de uma série de pró-enzi-mas ou precursores proteicos inativos (zimógenos) em enzimas ativas, resultando na formação de fibras de fibrina que fortalecem o tampão plaquetário.

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Visão geral das neoplasias hematológicas

Fernanda Maria SantosMarcos Laercio Pontes ReisFábio Freire José

Neste capítulo, serão fornecidas as bases para o enten-dimento das neoplasias hematológicas, com foco na hematopoese e nas suas alterações (mutações), levando às neoplasias mieloides (como a leucemia mieloide aguda), e às neoplasias linfoides (como as leucemias lin-foides agudas e os linfomas). 11

Kelly Roveran GengaRenato Akira Nishina Kuwajima

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1. IntroduçãoExiste uma larga variedade de neoplasias do tecido hematopoético, que inclui leucemias, linfomas, neoplasia de células plasmáticas, neoplasias mieloproliferativas, tumor histiocítico e neoplasia de células dendríticas.

A classificação das neoplasias hematológicas foi atualizada pela Orga-nização Mundial da Saúde em 2008 e leva em consideração aspectos clínicos, histológicos, histoquímicos, citogenéticos e moleculares.

Esta introdução objetiva apenas sistematizar as neoplasias hemato-lógicas, com o intuito de facilitar a compreensão das patologias mais comuns.

Figura 1 - Hematopoese

ImportanteSeguindo a hematopoese

fisiológica, podem-se classificar as neoplasias hematológicas em mie-

loides ou linfoides, sendo que cada uma delas pode

ser subdividida em aguda ou crônica, a depender

da proporção de células morfológicas e imunofe-notipicamente imaturas

na medula óssea.

2. Neoplasias mieloidesResultam de alterações no precursor mieloide. O tipo de mutação re-sulta nos mais variados fenótipos, com capacidade de maturação da célula neoplásica e taxa de proliferação distintas.

ImportanteAs principais neoplasias

mieloides são: leucemia mieloide aguda, policite-mia vera, trombocitemia

essencial, leucemia mieloide crônica, leu-

cemia mielomonocítica, leucemia mielomonocí-

tica juvenil e leucemia mieloide crônica atípica.

Tabela 1 - Principais tipos de neoplasia com origem em precursor mieloide

Tipos Características diagnósticas

Neoplasia mieloide aguda

Leucemia mieloide aguda

≥20% de células imaturas na medula óssea, com caracterís-ticas mieloides

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QUESTÕES

Cap. 1 - Interpretação do hemograma ......................323

Cap. 2 - Visão global das anemias ..............................323

Cap. 3 - Anemias hipoproliferativas ..........................323

Cap. 4 - Anemias hiperproliferativas ....................... 324

Cap. 5 - Pancitopenias ................................................... 326

Cap. 6 - Hemocromatose ...............................................327

Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia .............................327

Cap. 8 - Distúrbios da hemostasia primária............327

Cap. 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ...............................................................327

Cap. 10 - Trombofi lias .................................................... 328

Cap. 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas ....328

Cap. 12 - Leucemias agudas ......................................... 328

Cap. 13 - Leucemias crônicas ....................................... 328

Cap. 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ........................................................ 329

Cap. 15 - Linfomas ........................................................... 329

Cap. 16 - Mieloma múltiplo .......................................... 330

Cap. 17 - Hemoterapia ................................................... 330

Cap. 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ................................................ 331

Outros temas ..................................................................... 331

COMENTÁRIOS

Cap. 1 - Interpretação do hemograma ......................333

Cap. 2 - Visão global das anemias ..............................333

Cap. 3 - Anemias hipoproliferativas ..........................333

Cap. 4 - Anemias hiperproliferativas ....................... 334

Cap. 5 - Pancitopenias ................................................... 336

Cap. 6 - Hemocromatose .............................................. 336

Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia ............................ 336

Cap. 8 - Distúrbios da hemostasia primária........... 336

Cap. 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ...............................................................337

Cap. 10 - Trombofi lias .................................................... 338

Cap. 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas ....338

Cap. 12 - Leucemias agudas ......................................... 338

Cap. 13 - Leucemias crônicas ....................................... 339

Cap. 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ........................................................ 339

Cap. 15 - Linfomas ...........................................................340

Cap. 16 - Mieloma múltiplo ..........................................340

Cap. 17 - Hemoterapia ...................................................340

Cap. 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ................................................341

Outros temas .....................................................................341

Índice

As questões INEP e UFMT, que compõem a maior parte dos testes utilizados neste volume, foram extraídas de provas de revalidação. Por isso, nos casos de temas ainda não abordados ou pouco explorados nas provas do Revalida, selecionamos questões de Residência Médica como complemento de estudo.

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Hem

atol

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Que

stõe

sQuestõesHematologia

Interpretação do hemograma

2016 - SUS-SP1. Considere as seguintes alterações eritrocitárias:I - Hemácias “em gota” ou dacriócitosII - Hemácias “em alvo” ou leptócitosIII - AcantócitosIV - Corpúsculos de Howell-JollyAssinale a correta relação entre as alterações eritroci-tárias e distúrbios clínicos:

Asplenia Fibrose me-dular Hepatopatia Hemoglobi-

nopatia C

a) IV I III II

b) II III I IV

c) I II III IV

d) IV III II I

e) II I IV III

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei difi culdade para responder

Visão global das anemias

2013 - INEP - REVALIDA2. Uma mulher de 50 anos procura ambulatório de Clí-nica Médica com queixa de fadiga e dispneia aos esfor-ços. Informa ser portadora de refl uxo gastroesofágico, em uso frequente de cimetidina para alívio sintomáti-co. Tem endoscopia digestiva normal. Não tem outras queixas. Ao exame físico apresenta palidez cutâneo--mucosa e não há outros achados relevantes. O hemo-grama mostra:- Ht = 22%;- Hb = 7,1g/dL;- VCM = 102fL;- CHCM = 33%;- Leucócitos = 2.500/mm3 (neutrófi los = 1.200, linfócitos = 800, monócitos = 500);- Plaquetas = 95.000/mm3;- Reticulócitos ausentes.Com base nesses achados, qual é o diagnóstico mais pro-vável?

a) anemia perniciosab) anemia aplásicac) anemia hemolíticad) anemia de doença crônicae) anemia por defi ciência de folato

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei difi culdade para responder

2009 - UFMT - REVALIDA3. Trace o diagnóstico diferencial entre a anemia ferro-priva e a anemia falciforme dos pontos de vista:a) Etiológico. b) Clínico. c) Propedêutico. d) Terapêutico.

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei difi culdade para responder

Anemias hipoproliferativas

2014 - INEP - REVALIDA4. Uma mulher de 34 anos, em atendimento ambula-torial, refere palpitação, fraqueza e sensação de des-maio, iniciadas há 3 meses e que vêm se agravando. A paciente não refere emagrecimento ou febre e está em uso irregular de anticoncepcional oral e fl uoxetina 40mg/d. Ao exame, encontra-se descorada, hidratada, sem visceromegalias, taquicárdica, com bulhas rítmi-cas e normofonéticas. O resultado do hemograma re-vela: Hb = 7,8g/dL (VR = 12 a 16g/dL); Ht = 25% (VR = 36 a 46%); VCM = 70fL (VR = 80 a 100fL); RDW diminuí-do; leucócitos totais: 7.470/mm3 (VR = 4.500 a 11.000/mm3), com 3% de bastões, 55% de segmentados, 35% de linfócitos e 7% de monócitos; plaquetas: 234.000/mm3 (VR = 150.000 a 350.000/mm3). Sobre as hipóte-ses diagnósticas e a investigação laboratorial comple-mentar para essa paciente, é correto afi rmar que se trata de provável anemia:a) ferropriva, e espera-se que a dosagem de ferro séri-

co, a ferritina e o índice de saturação de transferrina estejam baixos

b) por perda crônica de sangue, por via menstrual ou gastrintestinal, e espera-se aumento na contagem de reticulócitos

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ComentáriosHematologia

Interpretação do hemograma

Questão 1. Analisando as alternativas:a) Correta. Este é um tema com o qual por vezes nos de-paramos em prova. É sempre bom ter as principais asso-ciações em mente: esquizócito – anemia microangiopáti-ca; hemácias “em lágrima” (dacriócitos ou hemácias “em gota”) – mielofi brose; hemácias em alvo – talassemia e hemoglobinopatia C; acantócito – hepatopatia; e equinó-cito – doença renal. Além disso, corpúsculo de Howell--Jolly – hipoesplenismo ou asplenia; corpúsculo de Heinz – defi ciência de G6PD; e corpúsculo de Pappenheimer – anemia sideroblástica. Com isso, observamos que as associações dessa assertiva são corretas.b) Incorreta. Todas as associações são incorretas.c) Incorreta. A única associação correta é a de acantócito com hepatopatia.d) Incorreta. A única associação correta é a de corpúscu-lo de Howell-Jolly com asplenia.e) Incorreta. A única associação correta é a de hemácia “em lágrima” com fi brose medular (mielofi brose).Gabarito = A

Visão global das anemias

Questão 2. As alternativas “a”, “c” e “e” apesar de serem anemias macrocíticas, não cursam com leucopenia e pla-quetopenia. A alternativa “d” trata de anemia de doença crônica que se apresenta como normocítica ou microcíti-ca e não se apresenta também com leucopenia e plaque-topenia. A alternativa correta é a “b”, que se apresenta com pancitopenia e reticulócitos ausentes.Gabarito = B

Questão 3a) Anemia ferropriva é uma anemia carencial caracteri-zada pela defi ciência de ferro que pode ocorrer por baixa ingestão (mais comum na infância), perdas sanguíneas (menstruais, trato gastrintestinal) ou má absorção (pós--cirurgia bariátrica, doença celíaca). Já a anemia falcifor-me é uma anemia hemolítica hereditária caracterizada pela substituição do ácido glutâmico em valina na posi-ção 6 da cadeia da beta-hemoglobina.

b) A anemia ferropriva é caracterizada pelos sinais clíni-cos de anemia, como fraqueza, astenia, dispneia aos es-forços, palpitação e caracteristicamente pela perversão do apetite (pica) em que o paciente apresenta vontade de comer arroz cru, tijolo, terra, gelo picado. Anemia falciforme é caracterizada por anemia hemolítica e fenômenos vaso-oclusivos como crises dolorosas, síndro-me torácica aguda, acidente vascular cerebral, hipertensão pulmonar, priapismo e úlcera de membros inferiores.c) Na anemia ferropriva encontramos palidez cutâneo--mucosa, queilite angular, unhas fracas, taquicardia em alguns casos. Anemia falciforme: não há nenhum achado propedêu-tico patognomônico de anemia falciforme. Caracteristi-camente esses pacientes apresentam asplenia, icterícia durante a crise de hemólise, baixa estatura, e alguns com sequela de acidente vascular cerebral. d) Anemia ferropriva deve ser tratada com reposição de ferro oral ou parenteral dependendo da gravidade da defi ciência e grau de anemia e resolução da causa de base. As mulheres com hipermenorragia devem ser aconselhadas a suspender o fl uxo menstrual. Causas de sangramento de trato gastrintestinal também devem ser corrigidas concomitante à reposição de ferro.O tratamento da anemia falciforme é multidisciplinar e depende de cada momento clínico que o paciente apre-senta. É necessário tratamento da dor nos casos de cri-ses dolorosas, antibioticoterapia e suporte de oxigênio nos casos de síndrome torácica aguda, eritrocitoaférese e suporte clínico para o tratamento de acidente vascu-lar cerebral, transfusão de concentrado de hemácias nas crises hemolíticas agudas com anemia sintomática.

Anemias hipoproliferativas

Questão 4. Analisando as alternativas:a) Correta. Paciente apresenta anemia microcítica e hi-pocrômica de instalação insidiosa. Paciente encontra--se em idade fértil e uso irregular de anticoncepcional, podendo apresentar hipermenorragia. A hipótese de anemia ferropriva e perfi l de ferro para exames comple-mentares é a correta.b) Incorreta. Também uma possível hipótese diagnós-tica, porém os reticulócitos estariam baixos nessa si-tuação.

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