ESPINHA BÍFIDA

NÚCLEO TEMÁTICO

FISIOTERAPIA UNIBH

Prof. Carlos Eduardo C.Silveira

ESPINHA BÍFIDA

• A falha em fechar uma porção do tubo neural, ou a reabertura de uma região do tubo após o fechamento bem sucedido. Todas se caracterizam por anormalidades envolvendo o tecido neural e o osso e/ou tecidos moles suprajacentes.

FORMAS

• . A espinha bífida apresenta grande variedade, indo desde entidades incompatíveis com a vida (anencefalia, raquiesquise) até defeitos ósseos assintomáticos (espinha bífida oculta). A espinha bífida também é chamada disrafia medular.

MIELOMENINGOCELE

• A mielomeningocele (ou meningomielocele) refere-se à extensão do tecido do SNC através de um defeito na coluna vertebral. A disfunção neurológica clínica está mais freqüentemente relacionada com a anormalidade estrutural da própria medula

MENINGOCELE

ESPNINA BÍFIDA OCULTA

LOCALIZAÇÃO

• Há uma predominância da ocorrência da patologia na região lombossacral cerca de 75% dos casos.

• 25% das crianças terão defeitos na região torácica ou torácica-cervical.

LOCALIZAÇÃO

• Geralmente quanto mais alto estiver o defeito, maior será o grau de paralisia. A exceção são as crianças nascidas com espinha bífida na cervical, que é nível mais alto da coluna. Estas crianças raramente tem paralisia.

ETIOLOGIA

• Patologia multifatorial, devido à variedade de genes e fatores ambientais envolvidos.

• O processo patológico deve começar antes da quarta semana de gestação.

• Suas freqüências variam amplamente entre os grupos étnicos.

• A incidência de mielomeningocele é de um para cada mil nascidos.

ETIOLOGIA

• A deficiência de folato durante as semanas iniciais da gestação foi implicada como um fator de risco.

• O risco de recorrência após um filho afetado eleva-se para 3-4% e, com duas gestações prévias anormais, para 10%.

• Embora a genética contribua entre 90 e 95% dos casos de bebês com espinha bífida, a maioria não tem histórico na família.

ETIOLOGIA

• Fatores nutricionais e ambientais desempenham um papel indubitável na etiologia. Estudos forneceram fortes evidências de que o uso materno de ácido fólico na época da concepção reduz sobremodo a incidência de defeitos do tubo neural em gestações de risco

FATORES DE RISCO

• 1. A previous pregnancy with spina bifida (This increases a woman’s chance of having a

• 2. Family history of spina bifida in another relative, even distantly related, such as

• sibling, parent, aunt/uncle, grandparent, cousin, etc.

• 3. Maternal insulin-dependent diabetes

• 4. Medically diagnosed obesity in the mother

• 5. Exposure to high temperatures in early pregnancy (i.E. prolonged high fevers and

• extended hot tub or sauna use)

• 6. Agent Orange exposure in the father

• 7. Race/ethnicity (Spina bifida is more prevalent among Caucasian individuals than

• African-Americans and more common among Hispanics than non-Hispanics)

• Some other factors that may increase a woman’s chance of having a baby with spina bifida, but

• that are not as well characterized, include:

PREVENÇÃO

• Para ser eficaz, a complementação de ácido fólico deve ser iniciada antes da concepção e continuada até por pelo menos 12 semanas de gestação, quando a neurulação está completa. O Serviço de Saúde Pública dos Estados Unidos recomenda que todas as mulheres em idade fértil capaz de engravidar tomem 0,4 mg de ácido fólico diariamente, e aquelas que já tiveram urna gravidez que resultou num defeito do tubo neural sejam tratadas com 4 mg de ácido fólico ao dia, começando um mês antes da época para a qual a gravidez é planejada.

FUNÇÕES DO ÁCIDO FÓLICO

• O folato participa de dois processos biológicosfundamentais: • atua como co-fator para asenzimas implicadas na biossíntese de RNA (áci-doribonucléico) e DNA (ácido desoxirri-bonucléico)

• como co-fator na formação da metionina aminoácido essencial para o metabolismo das proteínas

FONTES

• O ácido fólico está amplamente distribuídona natureza, sendo sua principal fonte o levedode cerveja. Encontra-se nos vegetais de folhas• como o espinafre, o aspargo, o repolho e o bró-colis,• além das vísceras, carnes, ovos e feijão.• Apesar da sua grande presença na alimentação,• é relativamente fácil a ocorrência de deficiência• da vitamina, já que ela é muito sensível. Por• exemplo, o cozimento prolongado destrói 90%

ALIMENTO Quantidade de ácido fólico

em mg (10 -6 g)

• Fígado bovino frito (90 g) 187

• Espinafre cozido (1/2 xícara) 131

• Feijão cozido (1/2 xícara) 122

• Brócolis cozido (1 xícara) 78

• Alface (1 xícara) 76• Germe de trigo cru (1/4

xícara) 70

• Suco de laranja fresco (1/2 xícara) 55

• Banana 1 unidade 24• Ovo – gema (1 unidade)

23• Amendoas cruas (¼

xícara) 21• Pão de trigo integral (1

fatia) 16• Pão de trigo branco (1

fatia) 10• Leite (1 xícara) 12

PREVENÇÃO

• Assim como em qualquer gravidez de alto risco, essas pacientes necessitam de supervisão, aconselhamento e acompanhamento estreitos. Sabe-se que certas drogas aumentam o risco da mielomeningocele. O ácido valpróico, um anticonvulsivante eficaz, causa defeitos do tubo neural em 1-2% das gestações se for administrado durante a gravidez.

LESÕES ASSOCIADAS

• Hidrocefalia ocorre freqüentemente• Malformação de Arnold-Chiari. • Cifose, às vezes presente, pode atrapalhar o

fechamento cirúrgico. • A fraqueza e o espasmo muscular, • Outras anomalias que também podem estar

associadas: hidronefrose prematura, pés tortos, escoliose, fraturas, problemas de pressão sangüínea, estrabismo.

COMPLICAÇÕES

• A hidrocefalia e a síndrome de Chiari tipo II desenvolve-se em pelo menos 80% dos pacientes com meningomielocele. Em geral, quanto mais caudal estiver a deformidade em relação ao neuroeixo, menor será o risco de hidrocefalia,

• Não raro, pacientes com malformações de Chiari do tipo II apresenta sintomas de disfunção do metencéfalo, como dificuldade alimentar, engasgo, estridor, apnéia, paralisia das cordas vocais, acúmulo de secreções e espasticidade dos membros superiores que, se não tratados, podem levar a morte

DIAGNÓSTICO

• A exploração ecográfica já demonstrou ser um excelente meio para descartar malformações fetais.

• Diversos dados e exemplos anamnésicos conseguiram mostrar ainda mais, aumentando a eficácia e precisão da exploração. Estes dados unidos aos elementos bioquímicos fornecidos pela amniocentese são necessários para uma exploração ecográfica “orientada”. Isto possibilita diagnosticar antes da 26a semana a existência de malformações

DIAGNÓSTICO

• A identificação desta malformação depende de vários exames, como amniocentese e ultra-sonografia. Através da amniocentese a anomalia é detectada por altos níveis de α-feto-proteína. Na ultra-sonografia pode-se perceber a tumoração exofítica.

ABORDAGEM

• Com a formação do grupo interdisciplinar, foram unificados os critérios para o diagnóstico e método de abordagem da patologia. Foi constatado que a cesárea abdominal programada permitia um menor dano à placa neural e evitava a infecção.

TRATAMENTO

• O objetivo do tratamento deve ser sempre a garantia de uma boa qualidade de vida. Atualmente, embora tenhamos os meios diagnósticos e terapêuticos para se garantir a potencialidade máxima física e mental destas crianças, não temos, antes do início do tratamento, parâmetros fiéis para determinar quais as crianças viáveis.

CONDUTA

• As lesões devem ser recobertas com um curativo úmido, estéril e embebidas em solução salinas, e o paciente deve ser mantido em decúbito ventral. Após avaliação geral, é registrada a localização da lesão e se realiza um exame neurológico completo a fim de avaliar a função sensitiva e motora dos membros.

• É importante avaliar o tono do esfíncter anal, uma vez que 90% das crianças com mielomeningocele apresentam disfunção esfincteriana e vesical.

CONDUTA

• A cirurgia de correção é indicada para ser feita o mais precoce possível, por exemplo, no primeiro dia de vida. Já houve casos em que a cirurgia foi feita antes do bebê nascer, aumentando as chances de melhora.

• O recomendável é que o parto seja por cesárea, para que não haja riscos de ruptura na massa tumoral, e conseqüente infecção das meninges.

CONDUTA

• Deve-se palpar a fontanela anterior para aferir a presença de hidrocefalia. Após estabilização clínica, a criança deve ser levada ao centro cirúrgico para o fechamento da mielomeningocele. Este procedimento envolve a reconstrução anatômica meticulosa do tubo neural, do saco dural e dos tecidos de revestimento cutâneo, com o cuidado de não acarretar maior lesão ao tecido neural.

CONDUTA

• No pós-operatório, a criança é mantida em decúbito ventral até a cicatrização da ferida e monitorada quanto ao desenvolvimento de hidrocefalia, a qual deverá ser tratada com derivação ventriculoperitoneal (DVP).

• Durante esse período, deve-se manter acompanhamento ortopédico e urológico, assim como avaliação da função do tronco cerebral, a fim de descartar ou confirmar a presença associada da malformação de Chiari tipo II.

CONDUTA

• Após a cirurgia, é necessário acompanhamento médico, fisioterapia constante e, talvez o mais importante, o apoio psicológico dos familiares

PROGNÓSTICO

• O prognóstico em longo prazo dessas crianças foi amplamente analisado, com uma taxa de sobrevida de 85% após 8 a 12 anos, e 62% das crianças apresentaram QI igual ou inferior a 80.

• Com o desenvolvimento da cateterização vesical internamente, cerca de 85% das crianças com mielomeningocele podem socializar-se em relação à continência urinária.

PROGNÓSTICO

• O desenvolvimento de árteses nos membros inferiores tem permitido que crianças com preservação da função motora, pelo menos de L3, consigam deambular.

• Os estudos têm demonstrado ainda que crianças com mielomeningocele podem ser bastante produtivas e que a história natural das crianças não é a de uma deterioração inevitável.

• Qualquer deterioração neurológica em uma criança com mielomeningocele deve ser imediatamente tratada.

PROGNÓSTICO

• o recém-nascido com uma mielomeningocele que é tratado vigorosamente, a taxa de mortalidade é de 10-15%, e a maioria das mortes ocorre antes de 4 anos de idade.

• Pelo menos 70% dos sobreviventes tem inteligência normal, mas os problemas do aprendizado e distúrbios convulsivos são mais comuns do que na população em geral.

• Episódios prévios de meningite ou ventriculite prejudicam o quociente de inteligência definitivo.

• Como a mielomeningocele é um distúrbio incapacitante crônico, o acompanhamento multidisciplinar periódico é essencial durante toda a vida

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