Universidade Fernando Pessoa

Ciências da Saúde

Análises Clínicas e Saúde Pública

Anemia Hemolítica Extravascular

Caso Clínico

PCLIII realizado no AVELAB2011/2012

Trabalho realizado por:Bárbara Castro nº12147

Ocorre após a sobrevida média de 120 dias e o equilíbrio hematológico é mantido.

Quando os eritrócitos são removidos extravascularmente pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, especialmente na medula óssea, mas também no fígado e no baço.

A hemólise intravascular, destruição dos eritrócitos dentro dos vasos sanguíneos, desempenha um papel residual na destruição normal dos eritrócitos.

Hemólise

Anemia hemolítica é uma anemia resultante do aumento do ritmo de destruição eritrócitaria.

Podem-se classificar segundo o local onde ocorre a hemólise, em extravasculares e intravasculares.

Podem ser classificadas também segundo defeitos intrínsecos do glóbulo vermelho ou extrínsecos que afectam o mesmo.

Anemia Hemolítica

Anemia Hemolítica Extravascular Fisiopatologia

Fig. 1. Hemolise extravascular

O aumento de hemolise aumenta a produção de bilirrubina, saturando o figado de bilirrubina não conjugada;

É atingido o limite da capacidade do sistema reticuloendotelial de destruir células com defeito, que irão aparecer em circulção.

Poderá haver fuga de hemoglobina de volta à circulação, a provocando diminuição de haptoglobina .

Causas de Anemia Hemolítica Extravascular

Infecções bacterianas ou virais

MalariaInfecção por Mycoplasma

pneumoniaMononucleose infecciosa

Induzidas por drogasDeficiência em G6PD/ GS

Reações auto-imunes a drogasdrogas ou quimicos oxidantes

Anemias hemolíticas Auto-imunes IgG QuentesIgG Frios

Hemoglobinopatias Defeito de membrana

Esferocitose hereditáriaEliptose hereditária

Tabela 1: Causas de Anemia Hemolítica Extravascular

1. Clínica

2. Diagnóstico Laboratorial;

Bases do diagnósticoAnemia Hemolítica Extravascular

Palidez; Icterícia Fadiga; Intolerância ao exercício físico; Taquicardia;

1. Clínica

1. Sinais de aumento da destruição eritrócitaria:

de bilirrubina sérica, não conjugada e ligada à albumina;

de urobilinogénio urinário;

estercobilinogénio fecal;

Haptoglobinas séricas ausentes.

2. Sinais de aumento da produção eritrocitária:

Reticulose;

Hiperplasia eritróide da medula óssea

2. Achados Laboratoriais

3. Alteração dos eritrócitos:

Morfologia- microesferócitos, eliptócitos, fragmentos;

Fragilidade osmótica, auto-hemólise;

Encurtamento da sobrevida dos eritrócitos que se confirma com a marcação com 51Cr e a contagem dos locais de destruição.

Compensação medular;

Suplementos de Ferro e Ácido Fólico;

Pacientes com danos renais e na medula ossea necessitam

de transfusão de sangue.

Tratamento

Caso ClínicoAnemia Hemolítica Extravascular

28 anos de idade;

Sexo feminino;

Caucasiana;

Colheita efectuada numa medicina do

trabalho em 29 de Fevereiro de 2012.

Identificação do Paciente

Hematologia/ Coagulação

Análises de Estudo de Rotina

HemogramaEritrograma

Parâmetro Valor Obtido Valor de referência

Eritrócitos 3,13* 1012 /L 3,8 – 4,8 (* 1012 /L)

Hemoglobina 9,3 g/ L 12,0- 15,0 (g/ L)

Hematócrito 32,0 % 36,0 – 46,0 (%)

Vol. Glob. Médio 102,0 fl 83,0 – 101,0 (fl)

Hg. G. Média 30,1 pg 27,0 – 32,0 (pg)

Conc. Hb.G. Média 29,4 g/ dl 31,5 – 34,5 (g/dl)

RDW 13,2 % 11,5- 14,5 (%)

Tab. 2 Eritrograma

HemogramaLeucograma

Parâmetro % *109 /L Valor de referência

Leucócitos - 18,0 4,8 – 10,8(*109 /L)

Neutrófilos 47,8 8,60 2,0 – 7,5 (*109 /L)

Eosinófilos 3,0 0,54 0,004 – 0,4 (*109 /L)

Basófilos 0,3 0,05 0,0 – 0,1(*109 /L)

Linfócitos 44,6 8,03 1,5 – 4,0 (*109 /L)

Monócitos 4,3 0,77 0,2 – 0,8 (*109 /L)

Tab. 3 Leucograma

Esfregaço Sangue Periférico

Anisocitose +++-

Poiquilocitose +---

Eritrócitos em Alvo;

Acentuado Pontuado Basófilo;

Eritroblastos 8/100 leucócitos;

Policromasia;

Plaquetas Gigantes

•Eritrócitos em Alvo;•Policromasia;

Fig. 2 Esfregaço Sanguíneo microscópio optico

•Pontuado Basófilo•Anisocitose

Fig. 3 Esfregaço Sanguineo microscópio optico

Paramêtro Valor Obtido Valor de Referência

Ácido Úrico 6,3 mg/dl 2,54 - 8,0 (mg/dl)

Creatinina 0,73 mg/dl 0,6 – 1,3 (mg/dl)

Glicose 63 mg/dl 70 – 110 (mg/dl)

Colesterol Total 120 mg/dl < 190 (mg/dl)

Transaminase Oxalacética (AST)

31 U/L 5 – 35 (U/L)

Transaminase Pirúvica (ALT)

21 U/L 8 – 42 (U/L)

Bioquímica/ Enzimologia

Tab. 4 Resultados Bioquímicos

Paramêtro Valor Obtido Valor de Referência

Bilirrubinas Total 4,50 mg/dl 0,20 – 1,00 (mg/dl)

Directa 0.64 mg/dl 0,00 – 0,20 (mg/dl)

Indirecta 3,9 mg/dl 0,20 – 0,80 (mg/dl)

Bioquímica/ Enzimologia

Tab. 5 Resultados obtidos da Bilirrubina

Caracteres Gerais

Côr Amarelo

Aspecto Límpido

Densidade 1,012

Reacção (pH) 5,0

UrinaExame sumário de Urina

Caracteres Anormais

Proteínas Não Acusou

Glicose Não Acusou

Corpos Cetónicos Não Acusou

Bilirrubina Não Acusou

Hemoglobina Não Acusou

Urobilinogénio Normal

Leucócitos Não Acusou

Exame do Sedimento

Cél. de descamação

<2

Leucócitos <5

Eritrócitos <5

Tab. 6, 7, 8 Exame Sumário da amostra de urina

DiagnósticoAnemia Hemolítica Extravascular

Diminuição da hemoglobina, do hematócrito e da contagem de glóbulos vermelhos;

Contagem de eritroblastos elevada;

Pode haver hepatosplenomegália;

Acentuada Poiquilocitose;

Pontuado Basófilo;

Policromasia.

Ausência de Hematúria;

Discussão

Estabilidade da hemoglobina

Electroforese da hemoglobinaCorpos de Heinz

Desnaturação pelo calor e isopropanol

Estrutura da membrana Fagilidade OsmóticaTeste de Autohemólise

MetabolismoEnsaio quantitativo de G6PD

Ensaios enzimáticos especificos ( piruvato quinase)

Testes imunológicos Teste de Coombs

Tabela 9: Parâmetros a realizar para confirmação de Anemia Hemolitica Extravascular

Parâmetros a realizar no Laboratório de Hematologia

Robert, S. Hillman; Kenneth, A. Ault; Hematology in clinical practice: A guide to diagnosis and management, internacional edition; Mcgraw- Hill, Inc; 1995 páginas 172- 195

Hoffbrand, A.V.; Pettit, J.E., Moss, P.A.H; Fundamentos em Hematologia, 4ª edição; Artmed Editora; 2004, páginas 65- 78

Ciesla, Betty; Hematologia na Prática Clínica, 1ª edição; Lusodidacta; 2007, páginas 57-61

Bibliografia

O meu profundo e sentido agradecimento a todas as pessoas

que contribuíram para a concretização desta minha

formação, a toda a equipa do Laboratório AVELAB, não só

aos Técnicos Superiores de Saúde e Técnicos de Análises

Clínicas que se responsabilizaram por mim mas também a

todos os outros que do mesmo modo sempre foram

prestáveis e atenciosos.

Agradeço de modo especial ao Excelentíssimo Senhor Doutor

António Ferreira Neves o apoio, disponibilidade e

orientação.

Agradecimentos