Caso Clínico: Febre reumática

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

Janice Bauab de AssisCoordenação: Luciana SugaiHospital Regional da Asa Sul

10/7/2007www.paulomargotto.com.br

História Clínica

Identificação: D. C. S., masculino, 9 anos, natural Brasília, procedência São Sebastião, peso 33kg.

QP: Dor no joelho direito, há 2 dias.  HDA: Mãe informa que há 3 semanas

criança apresentou 3 picos febris não aferidos, associados a odinofagia. Procurou assistência médica no HRP, sendo diagnosticada amigdalite e tratada com Benzetacil.

História Clínica

Apresentou melhora clínica permanecendo assintomático, até que há 1 semana, apresentou dor em articulação coxo femoral que cedeu espontaneamente, seguida de dor em articulação e pé direito. Com este quadro clínico, procurou este serviço onde permanece internado para investigação diagnóstica e tratamento.

Revisão de sistemas Nega febre, perda ponderal,

astenia, cefaléia; tosse, espirro, coriza, dispnéia, cianose, dor torácica, vômitos, tenesmo e diarréia; alterações urinárias, edema e perda de consciência.

Relata Comunicação interventricular e forame oval patente 

Antecedentes fisiológicos Nascido de parto normal, gestação

sem intercorrências, Apgar 9, Peso ao nascer 3645g, comprimento 50cm, PC 34,5. Alta com 7 dias de vida

Vacinação completa DNPM normal

Antecedentes patológicos e familiares

Nega internações, hemotransfusões, cirurgias prévias.

Nega alergias Mãe 47 anos, HAS Pai, 47 anos, saudável 6 irmãos: 5 saudáveis, irmã, 26 anos, HAS Nega antecedentes familiares de

cardiopatia, Dm, nefropatia e câncer. 

Hábitos de vida

Alimentação: Seio materno exclusivo até 1 mês de vida;

Dieta atual a da família; Reside em casa de alvenaria, em

região urbana, 4 cômodos, com rede de esgoto, água de consumo mineral, luz elétrica, tem galinhas no peridomicílio.

Exame Físico BEG, eupneico, hidratado, normocorado,

acianótico, anictérico, ativo e reativo. FC 116bpm FR16irpm

Linfonodo móvel indolor fibroelástico, em cadeia cervical anterior esquerda – ângulo da mandíbula.

Oroscopia tonsilas hiperemiadas, hipertrofiadas, sem exsudação.

Pele, mucosa e fâneros, sem alterações. ACV: RCR em 2T bulhas normofonéticas, sopro

sistólico (4+/6+) em borda esternal esquerda inferior, com radiação para dorso, sopro diastólico em foco aórtico (4+/6+)

AR: MVF sem RA Abdome: escavado, RHA +, normotenso,

indolor sem massas ou VMG palpáveis. Extremidades bem perfundidas, pulsos

cheios e simétricos, sem edema. Membros: discreto calor e edema em

joelho direito. SNC: sem sinais de irritação meníngea,

sem outras alterações.

Exames complementares

RX de tórax (27/06/2007) Transparência pulmonar normal, Seios costofrênicos livres, Aumento de área cardíaca.

RX de joelho direito (26/06/2007) aumento das partes moles.

Hemograma (26/06/2007) Hg 12,0; Ht 34,6; leuc 9100 (74/01/18/5/1/1), Plaquetas 381000, VHS 54mm.

Exames Complementares ECG (27/06/2007): sobrecarga de

átrio esquerdo e sobrecarga de ventrículo direito, ritmo regular e QT normais

RX de tórax (29/06/2007): aumento de área cardíaca

Exames Complementares

Hipóteses Diagnósticas Artrite Reumática Cardite Reumática Foramen oval patente,

Comunicação interventricular

Tratamento Penicilina Benzatina a cada 21

dias Predinisona 2mg/kg/dia Captopril 1mg/kg/dia Albendazol por 3 dias

Febre reumática Doença inflamatória sistêmica aguda Seqüela tardia de infecção das vias

aéreas superiores pelo Streptococcus pyogenes (beta-hemolítico do grupo A)

Comprometimento de articulações, tecido subcutâneo, pele, coração e sistema nervoso central

Epidemiologia Predomina na faixa etária de 5 a

15 anos Rara antes dos 3 anos de idade Pode se manifestar em adultos Não há preferência de raça ou

sexo Doença característica do

subdesenvolvimento

Fatores de risco Taxa de ataque de 3% História prévia de febre reumática,

principalmente a cardite reumática (taxa de ataque de até 50%)

Magnitude da resposta imunológica, mensurada pelos níveis de ASO

Baixo nível socioeconômico Ambientes aglomerados

Patogênese Necessária infecção de orofaringe Infecções estreptocócicas de pele

justificam apenas quadros de glomerulonefrite

Cepas reumatogênicas são: M3,5,6,14,18, 19, 24

Consiste em uma reação auto-imune capaz de desencadear inflamação não-supurativa do tecido conjuntivo de determinados órgãos e sistemas

Mimetismo molecular – semelhança química e estrutural entre antígenos bacterianos e tecido envolvido

Suscetibilidade genética;associação com HLA DR4 e DR2

A partir da infecção de orofaringe pelo Streptococcus ß hemolítico, do grupo A. antígenos estreptocócicos seriam liberados, desencadeando uma resposta imunológica sistêmica, com sensibilização dos linfócitos T e B e consequente formação de anticorpos antiestreptocócicos com reatividade cruzada para estruturas cardíacas e provavelmente estruturas articulares e nervosas

Manifestações clínicas Febre Artralgia Poliartrite Cardite Eritema Marginatum Nódulos subcutâneos Coréia de Sydenham

Sintomas faríngeos relatados em 20-70% dos casos

Período de latência entre faringoamigdalite e FR: 2-4 semanas (mínimo de 1, máximo de 5 semanas)

Pneumonite reumática: manifestação rara caracterizada por infiltrados pulmonares na radiografia de tórax

Critérios maiores-Poliartrite Manifestação mais

precoce e comum(60-80%)

Artrite poliarticular, assimétrica e migratória

Acomete grandes articulações periféricas (punhos, ombros, tornozelos, joelhos, cotovelos)

Duração de 2-4 semanas Quadro auto-limitado Boa resposta aos salicilatos em 48 h Não há deformidade articular

permanente, nem evolução para artropatia crônica

Líquido sinovial revela-se inflamatório, com bacterioscopia negativa

Cardite

Principal determinante do prognóstico

Mais comum em crianças pré-escolares e nas recidivas

Pode acometer os três folhetos cardíacos:pancardite reumática

Pode ser classificada em leve, moderada e grave

Leve:taquicardia sinusal (desproporcional à febre), hipofonese de B1 e sopros discretos em foco mitral

Moderada: sinais de pericardite aguda (precordialgia, atrito pericárdico), sopros exuberantes(mitral ou aórtico), aumento moderado de área cardíaca na radiografia de tórax, sinais eletrocardiográficos de sobrecarga ventricular ou derrame percárdico

Grave: insuficiência cardíaca(astenia, palidez, anorexia, dispnéia, hepatomegalia, edema, ritmo de galope, estase jugular)

Endocardite e Valvulite Reumáticas

Regurgitação valvar devido a edema e amolecimento do tecido valvar

Valva pode apresentar vegetações Principais sopros da FRA: Holossistólico apical(insuficiência

mitral):decorrente da regurgitação mitral aguda;de média/alta freqüencia;mais audível na ponta e com irradiação para axila ou dorso

Sopro de Carey-Coombs:devido ao hiperfluxo através de uma valva mitral inflamada;semelhante ao da estenose mitral;ruflar mesodiastólico;audível na ponta; de baixa freqüência;sem estalido de abertura e hiperfonese de B1

Sopro protodiastólico aórtico:devido a insuficiência aórtica aguda;mais audível em foco aórtico acessório

Miocardite Reumática Subclínica na maioria das vezes Descoberto pelo aumento da área cardíaca

no Rx ou pela queda da FE no ecocardigrama

Pode ocorrer dispnéia aos esforços e cansaço

Mais raramente :anasarca, turgência de jugular, hepatomegalia, ortopnéia, dispnéia paroxística noturna e terceira bulha cardíaca

Deve ser principal hipótese em indivíduos com ICC aguda e história prévia de FRA

Nódulos de Aschoff: patognomônicos de FRA; lesões inflamatórias com necrose fibrinóide central, cercada por histiócitos modificados; encontrados em 80-90% dos casos; não devem ser considerados sinal de atividade da doença

Pericardite Reumática Assintomática Dor retroesternal ou precordial de

caráter pleurítico,que piora com decúbito dorsal e melhora com a posição sentada com a flexão do tronco

Derrame pericárdico no ecocardiograma ou atrito pericárdico no exame cardiovascular

Tamponamento cardíaco é raro

Estudo macroscópico mostra pericardite exsudativa comprometendo ambos os folhetos-aspecto pão com manteiga

ECG: supradesnível de ST côncavo em várias derivações e infradesnível de PR

Alterações no sistema de condução e Arritmias

Alargamento do intervalo PR é comum(BAV de 1 grau)

Pode haver BAV de 2 ou até de 3 grau

Taquiarritmias atriais devido a miocardite atrial e/ou estiramento atrial e/ou insuficiência ventricular aguda

Eritema Marginatum Rash eritematoso máculo-papular Não pruriginoso Indolor Aparece no tronco e membros Caráter migratório

Nódulos Subcutâneos Nódulos firmes Indolores Móveis Medem de 0,5 a 2 cm Sem sinais flogísticos Associados a cardite

Coréia de Sydenham Surge após meses da FRA (1-6 meses) Sexo feminino Auto-anticorpos se ligam a neurônios dos

gânglios da base (caudado e subtalâmico)

Movimentos involuntários, bruscos, e fora de propósito

Desaparece com sono e sedação Presente em extremidades e face

Coréia de Sydenham Piora com estresse emocional Labilidade emocional Disartria

Alterações laboratoriais Proteína C reativa, VHS, mucoproteínas

elevados ASO (80%) Anti-Dnase B Anti-hialuronidase Leucocitose neutrofílica Leve aumento de transaminases Anemia

DiagnósticoCritérios de Jones

Erradicação do S.pyogenes: Objetivo é prevenir a recorrência de

FRA e impedir a transmissão para contatos

Antibioticoterapia não interfere no curso da FRA,nem diminui o risco de cadite

Penicilina G benzatina, via IM, dose única.1 200 000 U no adulto;600 000 U na criança com menos de 25 Kg

Como alternativas:Penicilina V oral e eritromicina

Tratamento

Tratamento da cardite reumática Forma leve pode ser abordada apenas

com salicilatos Indicado o uso de corticosteróides na

cardite moderada ou grave Prednisona é droga de escolha, na dose

de 1-2 mg/Kg/dia, VO, 3-4 tomadas diárias (dose máxima de 60mg/dia), por 2-3 meses

Tratamento

Quadros mais graves podem ser tratados com dobutamina, digoxina, diuréticos, pulsoterapia com prednisolona.

Tratamento da poliartrite, febre e sintomas gerais

Salicilatos (90-100mg/Kg/dia para crianças e 3g/dia para adultos) por 2-4 semanas.

ProfilaxiaPrimária Tratamento de faringoamigdalites

estreptocócicas precocemente; Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM,

dose única.Secundária Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM,

de 21/21 dias; Mínimo de 5 anos após último episódio

de FRA.

Duração da profilaxia secundária

Categorias Duração da profilaxia

FR sem cardite Mínimo de 5 anos até a idade de 21

anos

FR com Cardite, sem doença valvar

residual

Mínimo de 10 anos após último

episódio até 18-21 anos

FR com cardite + lesão valvar

residual

Mínimo de 10 anos após último

episódio até 40 anos

Obrigada!!!

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