Acalasia

Cirurgia Geral – HSPE José Francisco M. Farah

Luiz Fontes

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cgehspe@yaooh.com.brcgehspe@yaooh.com.br

ACALASIA

• Alteração motora primária melhor conhecida e caracterizada

• Incidência– Idiopática 10% (1 por 100.000)– Adquirida 90% (D. Chagas = Megaesôfago)– 5ª - 6ª década– 5ª - 6ª década

– ♀ 1: 1 ♂

• Definição– “D. Neurogênica com lesão das células ganglionares no plexo

mioentérico (Auerbach) levando a distúrbio do peristaltismoesofagiano e da função do E.I.E.”

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ACALASIAEtiologia

• Acalasia Idiopática– Auto-imune (anticorpos anti-neurônios)– Infecciosas (Virais – Sarampo e Herpes-Zoster)– Degenerativas– Fatores Genéticos– Fatores Genéticos

- Gêmeos Idênticos- Síndrome de Allgrove (“Triplo A”):

◘ alacrimia◘ insuf. adrenal

• Esofagopatia Chagásica– Infec. – Trypanossoma cruzi (auto-imune)

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ACALASIA

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ACALASIAPer. de Latência - NO(Hiperpolarizado)

Contração(Colinérgico)

• Peristalse Normal – resultado de uma seqüência de inibiçãoe excitação do músculo esofágico. A interação desses doismecanismos determina a velocidade de propagação e aamplitude das contrações.

• A inervação inibitória, produtora de óxido nítrico (NO), é amais comprometida na ACALASIA, resultando assim namaior atividade da inervação excitatória colinérgica.

(Colinérgico)

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ACALASIA• Sintomatologia

– Disfagia

» Sólidos» Pastosos» Líquidos

– Regurgitação

- Longa Duração- Lentamente ProgressivaMédia = 5 a 6 anos

(10 a 20 anos)– Regurgitação

– Emagrecimento

– Dor torácica – 30 a 50%

– Desnutrição

– Sialorreia

– Broncoaspiração, Tosse – 10%

70%

ACALASIA

• Seqüência dos Exames → disfagia

1º) EED (Esofagograma);

↓↓2º) EDA (Endoscopia);

↓3º) Manometria.

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ACALASIARAIO X

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ACALASIARAIO X

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ACALASIAENDOSCOPIA

• Exclusão;

• Carcinoma.– Complicação Tardia da Acalasia

- 5 a 10% = 10 a 15 anos

- 33 vezes superior / população geral- 33 vezes superior / população geral

• Dilatação do Corpo

• Friabilidade e Ulcerações

da Mucosa

• Sherin S. Kosky, MD, e Timothy T. Nostrant, MD - 1997

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ACALASIAMANOMETRIA

�Ondas aperistalticas nos complexos de deglutição estudados

�Relaxamento ausente ou incompleto do E.I.E.

�Hipertensão ou Hipertonia do E.I.E.�Hipertensão ou Hipertonia do E.I.E.

�Pressão Intraesofageana � que pressão gástrica de base

Katz PO. Gastroenterology, 1986

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FaringeFaringe

ESEESE

REIEREIE

EsôfagoEsôfago

EIEEIE

SEGUNDOSSEGUNDOSMod. de;Castell D.O.Mod. de;Castell D.O.Esophageal Motility Testing, 1990Esophageal Motility Testing, 1990

13cm13cmdo EIEdo EIE

18cm18cmdo EIEdo EIE

CORPO ESOFÁGICOOnda Peristáltica

CORPO ESOFÁGICOOnda Peristáltica

03cm03cmdo EIEdo EIE

08cm08cmdo EIEdo EIE

do EIEdo EIE

Mod. de;Castell D.O.Mod. de;Castell D.O.Esophageal Motility Testing, 1990Esophageal Motility Testing, 1990

ACALASIAMANOMETRIA

Aperistalse e Hipocontratilidade

ACALASIAMANOMETRIA

Aperistalse e Hipocontratilidade

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ACALASIA – ManometriaHipertônia do EIE

P540mmHg/Div

P630mmHg/Div

Ev entos:

IIII

PRM =10 2 .9PRM =10 2 .9PRM =10 2 .9PRM =10 2 .9

PEM =65 .2PEM =65 .2PEM =65 .2PEM =65 .2

IIIIPRM =1 01 .8PRM =1 01 .8PRM =1 01 .8PRM =1 01 .8

PEM =58 .1PEM =58 .1PEM =58 .1PEM =58 .1

53.0

53.0

52.0

52.0

51.0

51.0

50.0

50.0

49.0

49.0

48.5

48.5

48.0

48.0

47.5

47.5

47.0

47.0

46.5

46.5

46.0

46.0

45.5

45.5

45.0

45.0

EEEEssssffffíííínnnncccctttteeeerrrr iiiinnnnffffeeeerrrriiiioooorrrr

P730mmHg/Div

P830mmHg/Div

Tempo: 1' 1'10'' 1'20'' 1'30'' 1'40'' 1'50'' 2' 2'10'' 2'20'' 2'30'' 2'40'' 2'50''

IIII

PRM =87 .9PRM =87 .9PRM =87 .9PRM =87 .9

PEM =55 .8PEM =55 .8PEM =55 .8PEM =55 .8

IIII

PRM =89 .2PRM =89 .2PRM =89 .2PRM =89 .2

PEM =55 .0PEM =55 .0PEM =55 .0PEM =55 .0

53.0

53.0

52.0

52.0

51.0

51.0

50.0

50.0

49.0

49.0

48.5

48.5

48.0

48.0

47.5

47.5

47.0

47.0

46.5

46.5

46.0

46.0

45.5

45.5

45.0

45.0

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ACALASIATRATAMENTO

• Medidas Terapêuticas:- Farmacológica- Bloqueio com Toxina Botulínica- Dilatação Instrumental- Dilatação Instrumental- Cirúrgica

• Objetivo: caráter paliativo, consistebasicamente em atuar sobre o EIE acalásico,removendo o obstáculo funcional quedificulta o livre trânsito dos alimentos para oestômago.

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ACALASIATRATAMENTO

• Dilatação Instrumental:– Método mais antigo (Willis – 1616)– Balão Pneumático e Hidrostático (Rigiflex e Witzel))– Eficácia

- Diâmetro > 3 cm (> 90 F)- Reduz a PEIE em 40 a 60%- Remissão até 5 anos- Piores resultados – Jovens, Casos mais Avançados

(Dolicomegaesôfagos)– Complicações:

- Imediatas = Perfuração (3%) e Hemorragia- Tardia = Esofagite de Refluxo (11%)

– Mortalidade 0,2%

• J.M. Rezende – Gastroenterology -2000

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ACALASIATRATAMENTO

• Dilatação Instrumental

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ACALASIATRATAMENTO

• Toxina Botulinica:

– Clostridum botulinum

– Neurotoxina Biológica – Desnervação química ( liberação da Acetilcolinapelas terminações pré-sinápticas), porém reversível

– Sete Sorotipos “A a G” – tipo A = Botox® e Dysport®– 20 U – quadrante– 20 U – quadrante– Eficácia:

- Reduz a PEIE em 70%- Remissão 1 a 2 anos- Ptes > 50 anos melhor resposta- Acalasia Idiopática

• J.M. Rezende – Gastroenterology -2000

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ACALASIATRATAMENTO

• Tratamento Cirúrgico:– Cardiomiotomia Extramucosa – Heller

- Anti-refluxo = Fundoplicatura LindPinotti

– Ressecções:- Esofagectomia Subtotal (Grau IV - recidiva)- Esofagectomia Subtotal (Grau IV - recidiva)- Parciais – Merendino – cardiectomia e ressecção

do esôfago distal – jejuno

– Mistas: cardioplastia + gastrectomia “Y de Roux” Serra Dória

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ACALASIATRATAMENTO

• Cardiomiotomia Extramucosa– Eficácia:

- Reduz a PEIE 83 a 91%- Remissão 10 a 12 anos- anti-refluxo - Pinotti – redução de 96% do

refluxo

• H. Walter Pinotti – T. Gastroenterologia - 2000

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TRATAMENTO VÍDEOLAPAROSCÓPICO DA ACALÁSIA TRATAMENTO VÍDEOLAPAROSCÓPICO DA ACALÁSIA TRATAMENTO VÍDEOLAPAROSCÓPICO DA ACALÁSIA TRATAMENTO VÍDEOLAPAROSCÓPICO DA ACALÁSIA

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CARDIOMIOTOMIA + FUNDOPLICATURA

VÍDEOLAPAROSCÓPICA

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CARDIOMIOTOMIA + FUNDOPLICATURA

VÍDEOLAPAROSCÓPICA

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HISTÓRICO DA CARDIOMIOTOMIA VÍDEOLAPAROSCÓPICAHISTÓRICO DA CARDIOMIOTOMIA VÍDEOLAPAROSCÓPICA

Pinotti Pinotti -- ISDE News 1991 ISDE News 1991 Shimi et al. Shimi et al. ––J R Coll Surg Edinb 1991 J R Coll Surg Edinb 1991

Domene Domene –– livre docência FMUSPlivre docência FMUSP--19961996Farah et al Farah et al –– OESO Paris OESO Paris –– 20002000

FACTÍVEL, SEGURO, PADRONIZADO,FACTÍVEL, SEGURO, PADRONIZADO,FACTÍVEL, SEGURO, PADRONIZADO,FACTÍVEL, SEGURO, PADRONIZADO,

VANTAGENS DO TRATAMENTO VANTAGENS DO TRATAMENTO

MINIMAMENTE INVASIVO PARA UMA DOENÇA MINIMAMENTE INVASIVO PARA UMA DOENÇA

CRÔNICA, IRREVERSÍVEL.CRÔNICA, IRREVERSÍVEL.

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ESTUDOS COMPARATIVOS ENTRE ABERTA x LAPAROSCÓPICAESTUDOS COMPARATIVOS ENTRE ABERTA x LAPAROSCÓPICA

Katilius,Velanovich JSLS jul 2001Katilius,Velanovich JSLS jul 2001Prospectivo 23 casosProspectivo 23 casosSF36 SF36 –– melhor no grupo lap.melhor no grupo lap.

dor e avaliação físicador e avaliação física

Douard et al. Surgery jul.2004Douard et al. Surgery jul.2004

32 x 50 casos consecutivos, seguidos 12 meses média32 x 50 casos consecutivos, seguidos 12 meses médiatempo cirúrgico maior , internação menor ( 4,1 x 7,5)tempo cirúrgico maior , internação menor ( 4,1 x 7,5)

resultados ótimo/bom 92% x 93%resultados ótimo/bom 92% x 93%RGE 10% x 7%RGE 10% x 7%

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FUNDOPLICATURA ASSOCIADA OU NÃO?FUNDOPLICATURA ASSOCIADA OU NÃO?

Lyass et al. Current status of na antireflux procedureLyass et al. Current status of na antireflux procedurein laparoscopic heller myotomy. Surg Endosc 2003in laparoscopic heller myotomy. Surg Endosc 2003

5 estudos 532 pacientes em 6 estudos com 69 sem válvula5 estudos 532 pacientes em 6 estudos com 69 sem válvulanão encontraram diferençanão encontraram diferença

Richards et al.Heller myotomy versus Heller plus Dor:randomized trialRichards et al.Heller myotomy versus Heller plus Dor:randomized trialSurg Endosc. 2004Surg Endosc. 2004

RCTR duplo cego 6 meses followRCTR duplo cego 6 meses follow--up 43 pacientesup 43 pacientesRCTR duplo cego 6 meses followRCTR duplo cego 6 meses follow--up 43 pacientesup 43 pacientesREG 47,6% x 9,1%REG 47,6% x 9,1%Manometria e score disfagia igualManometria e score disfagia igual

Abir et al, Surgical treatment of achalasia: current status and Abir et al, Surgical treatment of achalasia: current status and controversies Dig Surg 2004controversies Dig Surg 2004

Numerosos técnicas miotomia VLPNumerosos técnicas miotomia VLPFundoplicatura apesar RCTR insuficiente, devido ao pouca transtornoFundoplicatura apesar RCTR insuficiente, devido ao pouca transtornodeve ser realizada a válvula antideve ser realizada a válvula anti--refluxorefluxo

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RESULTADOS longo prazoRESULTADOS longo prazo30 casos 199330 casos 1993--199919993 mortes sem relação (após 23 mortes sem relação (após 2--5 anos)5 anos)6 não foram encontrados6 não foram encontrados

Dos Dos 21(70%)21(70%) seguimento longo (5seguimento longo (5--10 anos)10 anos)

Avaliação global Avaliação global

1(4,7%) PÉSSIMO1(4,7%) PÉSSIMO -- recidiva da disfagia (reoperação recidiva da disfagia (reoperação esofagectomia VL)esofagectomia VL)

RESULTADOS longo prazoRESULTADOS longo prazo30 casos 199330 casos 1993--199919993 mortes sem relação (após 23 mortes sem relação (após 2--5 anos)5 anos)6 não foram encontrados6 não foram encontrados

Dos Dos 21(70%)21(70%) seguimento longo (5seguimento longo (5--10 anos)10 anos)

Avaliação global Avaliação global

1(4,7%) PÉSSIMO1(4,7%) PÉSSIMO -- recidiva da disfagia (reoperação recidiva da disfagia (reoperação esofagectomia VL)esofagectomia VL)esofagectomia VL)esofagectomia VL)

10(47,%) ÓTIMO10(47,%) ÓTIMO -- assintomáticos#assintomáticos#

7(33,5%) BOM7(33,5%) BOM -- disfagia grau I (melhora sem tto)*disfagia grau I (melhora sem tto)*

3(14,2%) RUIM3(14,2%) RUIM -- rge tto clínico ( dois válvula posterior rge tto clínico ( dois válvula posterior LInd)LInd)

# 2 operados de megacolon e 1 colelitíase# 2 operados de megacolon e 1 colelitíase*1 câncer metastático de mama*1 câncer metastático de mama

esofagectomia VL)esofagectomia VL)10(47,%) ÓTIMO10(47,%) ÓTIMO -- assintomáticos#assintomáticos#

7(33,5%) BOM7(33,5%) BOM -- disfagia grau I (melhora sem tto)*disfagia grau I (melhora sem tto)*

3(14,2%) RUIM3(14,2%) RUIM -- rge tto clínico ( dois válvula posterior rge tto clínico ( dois válvula posterior LInd)LInd)

# 2 operados de megacolon e 1 colelitíase# 2 operados de megacolon e 1 colelitíase*1 câncer metastático de mama*1 câncer metastático de mama

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RESULTADOS curto prazo RESULTADOS curto prazo 43 casos de acalásia 199943 casos de acalásia 1999--2005 ( 10 excluídos 2005 ( 10 excluídos –– esofagectomia 2esofagectomia 2

ressecção de divertículo da cárdia, 7 aberta)ressecção de divertículo da cárdia, 7 aberta)

33 33 14(42%) idiopático14(42%) idiopático ( 1 pós( 1 pós--Nissen) Nissen) 19(58%) chagásica19(58%) chagásica

7 dilatação ou toxina botulina prévia7 dilatação ou toxina botulina prévia3 concomitante Duhamel lap. modificado e 3 CVL3 concomitante Duhamel lap. modificado e 3 CVL

tempo cirúrgico 95 minutos tempo internação 3,2 diastempo cirúrgico 95 minutos tempo internação 3,2 diasconversão 3 conversão 3

RESULTADOS curto prazo RESULTADOS curto prazo 43 casos de acalásia 199943 casos de acalásia 1999--2005 ( 10 excluídos 2005 ( 10 excluídos –– esofagectomia 2esofagectomia 2

ressecção de divertículo da cárdia, 7 aberta)ressecção de divertículo da cárdia, 7 aberta)

33 33 14(42%) idiopático14(42%) idiopático ( 1 pós( 1 pós--Nissen) Nissen) 19(58%) chagásica19(58%) chagásica

7 dilatação ou toxina botulina prévia7 dilatação ou toxina botulina prévia3 concomitante Duhamel lap. modificado e 3 CVL3 concomitante Duhamel lap. modificado e 3 CVL

tempo cirúrgico 95 minutos tempo internação 3,2 diastempo cirúrgico 95 minutos tempo internação 3,2 diasconversão 3 conversão 3 conversão 3 conversão 3 morbidade 6* *4 perfuração mucosa morbidade 6* *4 perfuração mucosa -- rafiarafiamortalidade 0 mortalidade 0 **hematoma pós vômitos incoercíveis PO hematoma pós vômitos incoercíveis PO

rere--operação 20 meses POoperação 20 meses PO

Disfagia melhora 30(90%)Disfagia melhora 30(90%)1 (3,7%)pior 1 (3,7%)pior **2 (6,4%)igual (dilatou com Rigiflex = 1 2 (6,4%)igual (dilatou com Rigiflex = 1

melhora melhora –– 1 grau I)1 grau I)RGE 2 (6,6%)RGE 2 (6,6%)

conversão 3 conversão 3 morbidade 6* *4 perfuração mucosa morbidade 6* *4 perfuração mucosa -- rafiarafiamortalidade 0 mortalidade 0 **hematoma pós vômitos incoercíveis PO hematoma pós vômitos incoercíveis PO

rere--operação 20 meses POoperação 20 meses PO

Disfagia melhora 30(90%)Disfagia melhora 30(90%)1 (3,7%)pior 1 (3,7%)pior **2 (6,4%)igual (dilatou com Rigiflex = 1 2 (6,4%)igual (dilatou com Rigiflex = 1

melhora melhora –– 1 grau I)1 grau I)RGE 2 (6,6%)RGE 2 (6,6%)

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CONCLUSÃO:CONCLUSÃO:

O acesso vídeolaparoscópico é a primeira opção O acesso vídeolaparoscópico é a primeira opção quando da indicação cirúrgica na acalásia:quando da indicação cirúrgica na acalásia:

CONCLUSÃO:CONCLUSÃO:

O acesso vídeolaparoscópico é a primeira opção O acesso vídeolaparoscópico é a primeira opção quando da indicação cirúrgica na acalásia:quando da indicação cirúrgica na acalásia:

1. falha tratamento não cirúrgico1. falha tratamento não cirúrgico2. pacientes jovens primeira escolha2. pacientes jovens primeira escolha3. risco para procedimentos dilatadores3. risco para procedimentos dilatadores4. opção esclarecida do paciente 4. opção esclarecida do paciente

1. falha tratamento não cirúrgico1. falha tratamento não cirúrgico2. pacientes jovens primeira escolha2. pacientes jovens primeira escolha3. risco para procedimentos dilatadores3. risco para procedimentos dilatadores4. opção esclarecida do paciente 4. opção esclarecida do paciente

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