Post on 30-Jun-2015
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
SÍNDROME DE GUILLAIN - BARRÉ
PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS
UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁFACULDADE DE MEDICINA DO CARIRI
RENATA GONÇALVES CELESTINO DOS SANTOSINTERNATO EM CLÍNICA MÉDICA
PRECEPTOR: DR. MOACIR2011
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Introdução
Definição: Polineuropatia inflamatória aguda,
autolimitada, na maioria das vezes desmielinizante, de mecanismo auto-imune pós-infeccioso
Representa a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo
Incidência anual de 1-4 por 100.000 habitantes
Pico entre 20-40 anos de idade
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Etiologia
60-70% dos pctes acometidos tiveram alguma infecção precedente, 1-3 semanas antes Campylobacter jejuni (32%) Citomegalovírus (13%) Epstein-Barr (10%) Hepatites tipo A, B, C Influenza HIV
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Manifestações clínicas
Parestesias nas extremidades distais de MMII
Progressão p/ MMSS Dor neuropática lombar e de MMII Fraqueza progressiva Pode acometer musculatura respiratória
acessória Fraqueza facial (50%), disfagia, disfonia,
disartria 5-15% desenvolve oftalmoparesia e
ptose Instabilidade autonômica
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Curso da doença
Progressão das manifestações em 2-4 semanas Se progride por mais de 8 semanas sugere
Polineuropatia desmielinizante crônica Os sintomas atingem um platô por dias a
semanas, com recuperação gradual da função motora
Apenas 5-10% permanecerão com sintomas motores ou sensitivos incapacitantes
Taxa de mortalidade de 5-7% Recorrência em 3% dos casos
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Fatores de mal prognóstico
Idade > 50 anos Diarréia precedente Início abrupto de fraqueza grave (< 7
dias) Necessidade de VM Amplitude do potencial de
neurocondução <20% normal
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Diagnóstico
Primariamente CLÍNICO! Paraparesia ou paraplegia + flacidez +
arreflexia simétrica com progressão de 2-4 semanas
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Diagnóstico laboratorial
ANÁLISE DO LCR: (80%, após a 2ª semana) Hiperproteinorraquia Poucas células mononucleares Se linfócitos > 10 células/mm3 suspeitar de
outras causas: Doença de Lyme, Sarcoidose, Infecção por HIV
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
DIAGNÓSTICO ELETROFISILÓGICO NEUROCONDUÇÃO MOTORA
Padrão desmielinizante Latências distais prolongadas Lentificação da velocidade de condução Dispersão temporal Bloqueio de condução Latências de onda F prolongadas
NEUROCONDUÇÃO SENSITIVA Anormalidade de velocidade de condução e
amplitude
Diagnóstico laboratorial
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Diferenciar de lesões medulares agudas (choque espinhal) – arreflexia inicial
Poliomielite e outras mielites infecciosas – paralisia predominantemente motora
Polineuropatias – tempo de progressão > 8 semanas
Miastenia gravis – ptose e fraqueza oculomotora
Diagnóstico Diferencial
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (NASMA)
Início com anormalidades sensitivas nas extremidades
Evolução rápida para a fraqueza generalizada A maioria dos pctes acometidos necessita de VM Pior prognóstico, recuperação motora lenta e
incompleta Padrão de LCR semelhante Infecção por Campylobacter jejuni precedente Anticorpos anti-GM1 Tratamento semelhante à SGB
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Neuropatia axonal motora aguda (NAMA)
Início abrupto de fraqueza generalizada principalmente de musculatura distal
33% tem déficit de nervos cranianos e insuficiência respiratória
Ausência de sintomas sensitivos Reflexos tendinosos podem ser normais Boa recuperação no 1º ano Fraqueza residual distal Dutch GBS Trial – recuperação mais rápida
com IG isolada
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Síndrome de Miller-Fisher
Tríade: ARREFLEXIA+ATAXIA+OFTALMOPLEGIA Pode haver paresia do nervo facial Eletrofisiologia: redução das amplitudes do potencial
de neurocondução sensitiva em desproporção ao prolongamento das latências distais ou lentificação das velocidades de condução sensitiva
Alguns pctes podem evoluir para insuficiência respiratória
Recuperação após 2 semanas do início dos sintomas Presença de anticorpos anti G-Q1b
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Tratamento
Manejo das comorbidades associadas Tratamento da progressão dos sinais e
sintomas p/ acelerar recuperação e minimizar déficit motor
Suporte Monitorização cardíaca Garantir vias aéreas Prevenção de fenômenos tromboembólicos Nutrição Suporte psicológico Fisioterapia motora
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO Evolução > 30 dias Presença de Insuficiência renal Contra-indicações ou efeitos adversos não
toleráveis ao uso da imunoglobulina Presença de infecção ativa
Tratamento
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Imunoglobulina humana IGIV é escolha na maioria dos países Eficácia semelhante à plasmaférese em acelerar a
recuperação motora Menor risco de complicações Facilidade de uso Deve ser administrada nos quadros moderados a
graves, nas 1ªs 2-3 semanas após o início dos sintomas
Esquema: 0,4g/kg/dia, EV, por 5 dias Interromper se anafilaxia ou perda de função renal
Tratamento específico
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Plasmaférese Eficácia comprovada se realizada dentro de 7 dias após o
início dos sintomas Recuperação da capacidade de deambular em 4 semanas Diminui o tempo de VM, risco de infecções graves,
instabilidade cardiovascular e arritmias cardíacas em relação ao tto de suporte
Necessita de equipamento e equipe especializada Risco de complicações (trombofilias, alterações
hemodinâmicas) Esquema: -2 sessões para casos leves -200-250ml/kg a cada 48 h em casos
moderados a graves
Tratamento
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Monitorização
Hidratação venosa Rastreio para sinais de anafilaxia Avaliação prévia da função renal
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Flutuações relacionadas ao tto Se o quadro ainda progride após IGIV ou
Plasmaférese: Conduta expectante? Segunda realização de IGIV p/ casos
refratários
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Acompanhamento
Reavaliar após 1 semana e 1 ano após administração do tto
Aplicar a escala de gravidade clínica na SGB
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Bibliografia
1. Bolan, R. S., Dalbó, k., Vargas, F. R., Moretti, G. R. F. Síndrome de Guillain-Barré. Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 51 (1): 58-61, jan.-mar. 2007.
2. Dourado, M. E., Freitas, M. L., Santos, F. M. Síndrome de guillain-barré com flutuações relacionadas ao tratamento com Imunoglobulina humana endovenosa. Arq Neuropsiquiatria, 1998;56(3-A):476-479.
3. Sampaio, M. J., Figueiroa S., Temudo, T. Síndrome de guillain-barré protocolo de actuação. Sociedade Portuguesa de Neuropediatria. Junho, 2010.
4. Schestatsky, P. , Torres, V. F., Moreira, L. B., Krug, B. C., Amaral, K. M. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Síndrome de Guillain-Barré. Portaria SAS/MS no 497, de 23 de dezembro de 2009.
5. I. Elovaaraa, S. Apostolskib, P. van Doornc, N. E. Gilhusd, A. Hietaharjue, J. Honkaniemif, I. N. van Schaikg, N. Scoldingh, P. Soelberg Sørenseni, B. Uddj. EFNS Guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases, EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908