Post on 22-Apr-2015
Melania Amorimmelamorim@uol.com.br IMIP – UFCG – IPESQ
O parto vaginal é o único vilão da paralisia cerebral?
PARALISIA CEREBRAL
DEFINIÇÃOEncefalopatia crônica não progressiva da infância (ECNPI)
Grupo heterogêneo de síndromes clínicas não progressivas caracterizadas por disfunção postural e motora, aparecendo precocemente depois do nascimento, secundárias a um defeito ou lesão do cérebro imaturo, por uma variedade de causas.
Ocorrem no período pré-natal, perinatal ou pós-natal, geralmente com início das manifestações antes de um ano de idade.
O diagnóstico definitivo geralmente é postergado até 4-5 anos.
PARALISIA CEREBRAL
MANIFESTAÇÕESIncapacidade de andar
Convulsões
Déficit cognitivo
Anomalias extrapiramidais
DISTÚRBIO MOTOR
Diplegia
Hemiplegia
Tetraplegia
PARALISIA CEREBRAL
MANIFESTAÇÕES ACESSÓRIAS
1.Deficiência mental (30 a 70%): formas tetraplégicas, displégicas ou mistas
2.Epilepsia (25 a 35%): forma hemiplégica ou tetraplégica
3.Distúrbios da linguagem
4.Distúrbios visuais: déficit da acuidade visual ou dos movimentos oculares (estrabismo)
5.Distúrbios do comportamento
6.Distúrbios ortopédicos: retrações fibrotendíneas (50%), cifoescoliose (15%), coxa valga (5%) e deformidades nos pés
PARALISIA CEREBRAL
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com a disfunção motora
De acordo com a topografia da lesão
De acordo com o grau de incapacidade relacionado ao transtorno
neuromuscular
PARALISIA CEREBRAL
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com a disfunção motora:Extrapiramidal ou discinética
Atetóide
Coréica
Distônica
Atáxica
Espástica
Mista
PARALISIA CEREBRAL
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com a topografia da lesão:QUADRIPLEGIA
TRIPLEGIA
DIPLEGIA
HEMIPLEGIA
MONOPLEGIA
PARALISIA CEREBRAL
CLASSIFICAÇÃO
De acordo com o grau de incapacidade:LEVE
MODERADO
GRAVE
PARALISIA CEREBRAL
ÁREAS AFETADAS
CÓRTEX
Espasticidade
GÂNGLIOS DA BASE
Distonia/Discinesia
CEREBELO
Ataxia
PARALISIA CEREBRAL
INCIDÊNCIAGlobal: em torno de 2 por 1.000 nascidos vivos
3,6 por 1.000 nascidos vivos (EUA – CDC, 2008)
2,08 por 1.000 nascidos vivos (EUROPA, 2002)
Reino Unido: 2,1 por 1.000 nascidos vivos (UKCP, 2006)
Brasil: estima-se em torno de 6-7 por 1.000 nascidos vivos
Causa importante de processos por má prática em todo o mundo!!!
PARALISIA CEREBRAL
INCIDÊNCIA
Associação importante com prematuridade e baixo peso
Peso ao nascer < 2500g = 16 por 1.000 nascidos vivos
Peso ao nascer > 2500g = 1,2 por 1.000 nascidos vivos
(UKCP, 2006)
A incidência não tem diminuído nos últimos 30 anos em países desenvolvidos a despeito do uso disseminado de CTG intraparto e de um aumento de CINCO vezes da taxa de cesáreas!!!! (CLARK & HAWKINS, 2003)
PARALISIA CEREBRAL
Surman G, Hemming K, Platt MJ, Parkes J, Green A, Hutton J, Kurinczuk JJ. Children with cerebral palsy: severity and trends over time. Paediatr Perinat Epidemiol. 2009 ;23: 513-21.
PARALISIA CEREBRAL
ETIOLOGIACausas pré-natais: complicações da gravidez (pré-eclâmpsia, infecções perinatais, trombofilias, hemorragias, uso de drogas)
Causas perinatais
Prematuridade
Baixo peso
Tocotraumatismo: hemorragia intracraniana
Asfixia Perinatal: APENAS 10% DOS CASOS
Causas pós-natais: trauma cerebral, infecções (encefalite, meningite), convulsões, hidrocefalia, toxinas, hipóxia
PARALISIA CEREBRAL vs. PREMATURIDADE
TODOS OS RECÉM-NASCIDOS
RN COM PARALISIA CEREBRAL
Clark et al., 2008
PARALISIA CEREBRAL
ANTECEDENTES ANTENATAISTrabalho de parto prematuro
Restrição do crescimento fetal
Infecções congênitas
Complicações da gravidez: pré-eclâmpsia, trombofilias, hemorragias, infecções virais
Ausência de condutas obstétricas preventivas: TOCOLÍTICOS, CORTICÓIDE, SULFATO DE MAGNÉSIO
Eventos hipóxicos intraparto (menos de 10% dos casos)
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ENCEFALOPATIA NEONATALDisfunção neurológica durante a 1a. semana de vida
2-3 por 10.000 nascidos vivos
Manifestações clínicas
Dificuldade respiratória
Hipotonia – hiporreflexia
Estado de consciência anormal
Convulsões
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
TASK FORCE ON NEONATAL ENCEPHALOPATHY AND CEREBRAL PALSY, 2003 (ACOG, AAP)
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ENCEFALOPATIA NEONATALOcorre em 2-3: 1000 nascidos vivos
Em cerca de 75% não há sinais clínicos de hipoxia intraparto
Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica é apenas um tipo de encefalopatia neonatal
Outras causas: AVC pré-natal, infecções intrauterinas (como rubéola), malformações do SNC, genéticas e outras
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ENCEFALOPATIA NEONATALCausas diversas podem estar relacionadas
Hipóxia (EHI)
Hemorragia
Anomalias congênitas
Febre intraparto
História familiar de convulsões
ENCEFALOPATIA NEONATAL
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ENCEFALOPATIA NEONATALApenas 10% dos casos se devem a hipóxia/isquemia
Hipóxia vs. Paralisia Cerebral
PC resultando de asfixia intraparto aguda é ainda menos frequente (menos que 10%), porque NEM TODOS OS CASOS DE EIH RESULTAM EM PARALISIA CEREBRAL
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
A maioria dos casos de lesão cerebral neonatal NÃO ocorrem
durante o trabalho de parto e parto, nem se devem à
ressuscitação ou tratamento neonatal inadequado.
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ENCEFALOPATIA NEONATAL E PARALISIA CEREBRALA maioria dos casos são atribuíveis a eventos que ocorrem ANTES do início do TP:
Anomalias do desenvolvimento
Distúrbios metabólicos
Distúrbios autoimunes
Distúrbios da coagulação
Trauma
COMBINAÇÃO DOS FATORES
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
EVENTOS INTRAPARTO ASSOCIADOS COM HIPOXIAHemorragia: DPPNI, outras hemorragias graves
Prolapso de cordão umbilical
Eclâmpsia
FCF não tranquilizadora
Distocias
Uso indiscriminado de ocitocina
Tocotraumatismos
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
HIPOXEMIA – ISQUEMIA
↓GLICOSE E ↓ SUPRIMENTO DE OXIGËNIO
FALHA PRIMÁRIA DE ENERGIA
CASCATA DE EVENTOS BIOQUÍMICOS
DISFUNÇÃO CELULAR
MORTE CELULAR
LESÃO DE REPERFUSÃO
↑ ESTRESSE OXIDATIVO
DETERIORAÇÃO DO METABOLISMO
CEREBRAL
HIPEROXIA
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
For babies born at term it is best to begin resuscitation with air rather than 100% oxygen.
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ESCORES DE APGAR vs. HIPOXIA-ISQUEMIA
Apgar entre 0 – 3 no 5o. minuto: 1,8 por 1.000 NV
Aumento do risco de PC (81x) e morte neonatal (386x)
No entanto:
73% das crianças com PC têm Apgar 5o. minuto entre 7 e 10
80% das crianças com Apgar de 0-3 que sobrevivem não apresentam anomalias neurológicas na idade escolar
Apenas 7% das sobreviventes têm PC
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
pH CORDÃO UMBILICAL vs. HIPOXIA-ISQUEMIA
pH < 7 + Apgar < 3: marcador mais sensível de morbidade neonatal grave em bebês a termo
Aumento significativo de convulsões com redução do pH:
6,9 – 6,99 = 9%
< 6,8 = 50%
< 6,7 = 80%
Aumento da mortalidade neonatal
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
pH CORDÃO UMBILICAL vs. HIPOXIA-ISQUEMIA
Porém…
Cerca de 2/3 dos RN com pH < 7,0 não são admitidos em UTI neonatal e não desenvolvem sequelas
Fatores de risco para morbidade neonatal grave em RN com pH < 7,0: necessidade de reanimação neonatal e uso de drogas vasoativas
Estratégias terapêuticas para preservar a função cerebral nos casos de acidemia grave devem focar nesses RN
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
pH CORDÃO UMBILICAL vs. HIPOXIA-ISQUEMIA
Incidência de pH < 7: 3,7 por 1.000 nascimentos
EVOLUÇÃO
Morte neonatal: 6%
Convulsões: 16%
Sobrevida com sequelas: 17%
Morbidade neurológica + mortalidade = 23%
Sobrevida sem anormalidades neurológicas = 77%
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
LA MECONIAL vs. HIPOXIA-ISQUEMIA
99,6% dos RN com LA meconial e peso > 2500g não têm PC
Estudos caso-controle não demonstram associação entre LA meconial e PC
Não há utilidade na inclusão do LA meconial como critério diagnóstico de asfixia intraparto
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÊMICA (EHI)
DESFECHOS PERINATAIS
Morte: 15-20%
Sobrevida com sequelas: 25%
Retardo mental, disfunção visual (motora ou perceptiva), hiperatividade, epilepsia e paralisia cerebral
Sobrevida sem sequelas: 55-60%
ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÊMICA vs. PARALISIA CEREBRAL
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
Em resumo…
A maior parte dos casos de paralisia cerebral
resultam de causas multifatoriais e não-preveníveis
que ocorrem durante o desenvolvimento fetal ou no RN
depois do parto, e não de um evento hipóxico
intraparto isolado.
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
CRITÉRIOS PARA DEFINIR UM EVENTO INTRAPARTO AGUDO SUFICIENTE PARA CAUSAR PC
Essenciais (TODOS OS 4 DEVEM ESTAR PRESENTES!!!)
1.Evidência de acidose metabólica (pH < 7,0 e déficit de base >12mmol/l) no sangue do cordão umbilical ao nascimento
2.Início precoce de encefalopatia grave ou moderada em neonatos com mais de 34 semanas
3.Paralisia cerebral do tipo quadriplégica espástica ou discinética
4.Exclusão de outras etiologias identificáveis: trauma, distúrbios da coagulação, condições infecciosas ou distúrbios genéticosTASK FORCE ON NEONATAL ENCEPHALOPATHY AND CEREBRAL PALSY, 2003 (ACOG, AAP)
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
CRITÉRIOS PARA DEFINIR UM EVENTO INTRAPARTO AGUDO SUFICIENTE PARA CAUSAR PC
Critérios que coletivamente SUGEREM mas não são específicos de insultos isquêmicos nas proximidades do parto (0-48h):
1.Evento hipóxico sentinela ocorrendo imediatamente antes ou durante o parto
2.Bradicardia súbita e prolongada ou ausência de variabilidade da FCF na presença de desacelerações tardias ou variáveis persistentes, geralmente depois de um evento hipóxico sentinela, quando o padrão anterior era normal
3.Escores de Apgar de 0-3 por mais de 5 minutosTASK FORCE ON NEONATAL ENCEPHALOPATHY AND CEREBRAL PALSY, 2003 (ACOG, AAP)
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
CRITÉRIOS PARA DEFINIR UM EVENTO INTRAPARTO AGUDO SUFICIENTE PARA CAUSAR PC
Critérios que coletivamente SUGEREM mas não são específicos de insultos isquêmicos nas proximidades do parto (0-48h):
4.Início de envolvimento multissistêmico dentro de 72 horas do nascimento
5.Estudo de imagem precoce evidenciando anormalidade cerebral difusa aguda
TASK FORCE ON NEONATAL ENCEPHALOPATHY AND CEREBRAL PALSY, 2003 (ACOG, AAP)
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
TIPOS DE PC E EVENTOS HIPÓXICOS AGUDOS INTRAPARTO
Somente paralisia cerebral quadriplégica espástica e, menos comumente, discinética estão associadas com eventos hipóxicos agudos intraparto.
ATENÇÃO: PARALISIA QUADRIPLÉGICA NÃO É ESPECÍFICA DE HIPÓXIA INTRAPARTO
Tipos de PC com improvável associação com hipóxia aguda intraparto: hemiparética, hemiplégica, diplegia espástica e ataxia.
TASK FORCE ON NEONATAL ENCEPHALOPATHY AND CEREBRAL PALSY, 2003 (ACOG, AAP)
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
PARALISIA CEREBRAL QUADRIPLÉGICA ESPÁSTICA
ETIOLOGIA INTRAPARTO DA PARALISIA CEREBRAL
PARALISIA CEREBRAL DISCINÉTICA (ATETÓTICA)
PARTO VAGINAL E PARALISIA CEREBRAL
EVENTOS HIPÓXICOS AGUDOS INTRAPARTOPodem acontecer tanto na cesárea como no parto normal
Risco aumentado nos partos distócicos
Associação com cuidados intraparto inadequados
Mas atenção!
CESÁREA ELETIVA NÃO PREVINE CONTRA PARALISIA CEREBRAL E ESTÁ ASSOCIADA COM AUMENTO DE MORBIDADE MATERNA E NEONATAL
The good news is that: “It is not the
obstetrician's fault"
Dr. Ralph Dauterive, Chairman of the obstetrics and gynecology department at
New Orleans.
The bad news is that:
“There is probably not a lot
we can do about it in labor."
PARTO VAGINAL E PARALISIA CEREBRAL
CUIDADOS INTRAPARTO INADEQUADOSFalha de vigilância do bem-estar fetal
Falha de preenchimento do partograma
Negligenciar sinais de asfixia fetal
Uso inadequado de ocitocina acarretando taquissistolia
Tempo entre decisão e parto > 30 minutos em casos de asfixia iminente
Uso inadequado de fórceps ou vácuo-extrator (incluindo tempo para extração superior a 20 minutos)
PREVENÇÃO DA PARALISIA CEREBRAL
MEDIDAS ANTEPARTOPrevenção do parto prematuro
Prevenção e tratamento da pré-eclâmpsia
Prevenção de infecções congênitas
Tratamento adequado das hemorragias
Em situações com risco iminente de prematuridade:
Uso de tocolíticos
CORTICOTERAPIA ANTENATAL (24-34 semanas)
Sulfato de Magnésio para neuroproteção (<34 semanas)
PREVENÇÃO DA PARALISIA CEREBRAL
MEDIDAS INTRAPARTOAusculta fetal: intermitente x contínua
Preenchimento do partograma
Identificação das distocias
Conduta adequada nas distocias
EVITAR uso indiscriminado de ocitocina
EVITAR amniotomia precoce
EVITAR manobras intempestivas no período expulsivo
Tempo “decision to delivery” (30 minutos)
PARALISIA CEREBRAL: ASPECTOS MÉDICO-LEGAIS
PARALISIA CEREBRAL: ASPECTOS MÉDICO-LEGAIS
WORKUP PARA PARALISIA CEREBRAL
Considerando os critérios do ACOG:
Critérios Essenciais Work-up
Evidência de acidose metabólica
Gasimetria arterial do cordão
Início precoce de encefalopatia moderada ou grave em RN > 34 semanas
EEG precoce
Paralisia cerebral quadriplégica espástica ou discinética
RNM de crânio
Exclusão de outras etiologias Peso ao nascer, estatura, circunferência cefálica, patologia placentária, hemograma com contagem diferencial, hemoculturas, USG de crânio, RNM de crânio
PARALISIA CEREBRAL: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR RNM
Fig. 4. A. Hémimégalencéphalie, en séquence T1, mise en évidence dans le cadre d’une IMOC attribuée à un placenta praevia hémorragique . B. Lissencéphalie mise en évidence par IRM in utero en séquence T2, à la suite de la découverte d’une anomalie de forme de la vallée sylvienne en échographie. C. Schizencéphalie diagnostiquée en séquence T2, à la suite d’un handicap neurologique infantile de 95 %, attribué initialement à une asphyxie perpartum. D. Atteinte élective du globus pallidum en séquence T1 dans un cas d’athétose en rapport avec une cytopathie mitochondriale. Acidose néonatale prolongée due à un déficit en pyruvate kinase
PARALISIA CEREBRAL: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR RNM
Aspects histologiques inflammatoires chroniques associés aux IMOC sans anomalie macroscopique du placenta. A. Villite chronique d’étiologie indéterminée (CVUE) : infiltrat lymphocytaire dans le stroma villositaire (flèche). B. Intervillite chronique d’étiologie indéterminée (CIUE) : infiltrat macrophagique dans l’espace intervilleux (flèche).
PARALISIA CEREBRAL: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR RNM
Aspect histologique de chorangiose placentaire témoignant d’une hypoxie chronique (plus de dix capillaires/villosité).
WORKUP PARA PARALISIA CEREBRAL
Considerando os critérios do ACOG:
Critérios sugestivos mas não são específicos de isquemia aguda
Work-up
Evento hipóxico sentinela ocorrendo imediatamente antes ou durante o TP
Interpretação da CTG, hemograma com contagem diferencial e plaquetas, NRBC
Bradicardia súbita e sustentada ou variabilidade ausente associada com DIPs tardios, persistentes ou variáveis, geralmente depois de um evento hipóxico sentinela
Interpretação da CTG, hemograma com contagem diferencial e plaquetas, NRBC
Apgar de 0 a 3 além de 5 minutos Apgar com 10 e 15 minutos
Início de envolvimento multissistêmico dentro de 72h de vida
TP, TTPA, fibrinogênio, creatinina, eletrólitos, glicose, cálcio, função hepática, ECO
Exames de imagem precoces evidenciando anomalia cerebral aguda não focal
USG de crânio, RNM de crânio