Transcript of dermatologia Lepra
LEPRA O ENFERMEDAD DE HANSEN
Mycobacterium leprae SEGÚN LA OMS
El período de incubación es de unos cinco años. Los síntomas pueden
tardar hasta 20 años en aparecer.
Afecta principalmente piel, nervios perifricos, mucosa de las vías
respiratorias superiores y o!os. "uede causar lesiones pro#resivas
y permanentes.
SINONIMIA
%usht&a ' (ndia )00años a.* La +en# ' *hina cheda- E#ipto
papiro de Ebers/ arahat-1udios Lepra- recia Mal de 3ansen '
descubridor del bacilo Mal de $an L45aro ' hospital fundado
en
1erusaln en 6667 Isla San Lázaro , Golfo de Venecia, uno
de
los primeros leprosorios
$e e8pandió a travs del comercio, las pere#rinaciones
reli#iosas y las #uerras.
M48ima intensidad. Europa si#los 9 :9(((.
$i#lo 9(; se e8tendió a Amrica .
$e a#rupa en #lobis 60 y 600 micras /
Clase : Actinomicetales
FamiliaC Mycobacteriaceae
GéneroC Mycobacterium
Especie: leprae
Miden de D: micras de lar#o por 0,2: 0,F de anchura .
eneración de 66:6) días.
$e encuentra al interior de histiocitos y clulas epiteloides, a
veces presentan #r4nulos metacrom4ticos. "ared celular
20nm.
Antí#enosC carbohidratos, liposac4ridos , y proteínas.
Antí#eno específico #licolípido fenólico L":6/
"olipptidos de membrana el MM":6y la MM"2 reconocidos con
anticuerpos monoclonales.
"ara identificar MLC
Gopa o8idación
1 ! "
• $ h e p a r d l o # r ó e l d e s a r r o l l o d e l M . l e p r a e e n l a a l m o h a d i l l a p l a n t a r d e l r a t ó n .
• " e r m i t i ó o b t e n e r p e H u e ñ a s c a n t i d a d e s d e l b a c i l o p a r a l a p r e p a r a c i ó n d e l a n t í # e n o
e m p l e a d o e n M i t s u d a .
1 ! !
• B e e s l o # r ó d e p r i m i r l a r e s p u e s t a i n m u n o l ó # i c a p o r i r r a d i a c i ó n y p r o v o c ó u n a
i n f e c c i ó n s i s t m i c a .
1 # 1
• % i r c h e i m e r y $ t o r r s d e s c u b r i e r o n u n a i n f e c c i ó n d i s e m i n a d a e n a r m a d i l l o d e I
b a n d a s , p e r m i t i e n d o i n v e s t i # a c i ó n s o b r e l a b i o H u í m i c a , u l t r a e s t r u c t u r a # e n t i c a
e i n m u n o l o # í a .
1 # $
Especial afinidad por las clulas del sistema reticuloendotelial y
de $chaKn, mucosas, vías respiratorias altas, sistema linfocitario,
hí#ado, ba5o y suprarrenales.
La infección reHuire de factores inmuno#enticos.
La "rincipal vía de e8creción y penetración son las mucosas
de las vías respiratorias 200mil bacilos por minuto en un
metro/.
ML tiene ba!a pato#enicidad y escasa to8icidad, ): de
personas
se conta#ia
condiciones socioeconómicas
Huedan el te!ido
por las clulas Hue los
transportan a los #4n#lios
linf4ticos
Etapa llamada microbismo
latente de Gougerot
$(=A*(O< L>@AL
• $e#Nn las cifras oficiales procedentes de 66D países, la
prevalencia re#istrada de la lepra a finales de 2062 era de
67I 067 casos, y ese mismo año se notificaron apro8imadamente 2)2
7D nuevos casos.
• =odavía Huedan bolsas muy endmicas en 5onas deC
An#ola
BepNblica nida de =an5ania.
1,"
1,!-
3abana/
tuberculoide =/
(nternacional de Leprolo#ía Madrid/
+orma inicial indeterminada, dos formas polares lepromatosa y
tuberculoide y la forma @ordeline o bipolar #rupo Gimorfo
G/
CLASIFICACI/N
• $e#Nn la respuesta inmunitaria se produce una forma inicial
indeterminada L(/ Hue puede evolucionar a C
• Lepromatosa sistmica multibacilar, conta#iosa y
#rave/.
• =uberculoide limitada, paucibacilar, con neurotropismo
marcado/
• @ordeline o intermedia.C
@ordeline lepromatosa @L/
• 6I7 ' >M$ , oriento una clasificación basada en criterios
clínicos , tomando en cuenta el nNmero de lesiones y 4reas
afectadasC
• Lepra "aucibacilar lesión Nnica/
• Lepra multibacilar m4s de D lesiones/
REACCI/N DE MI%S0DA
• Lectura a las F7 horas y 26 días.
• 3alo eritematoso mayor de D mm a las F7 horas es reacción preco5
de +ern4nde5.
Irvin Tomalá
Lin#ocitos $
• la importancia de TH! se demuestra inyectando IL2 o
I%&-y en las lesiones LL
• la '(( celular con acentuada destrucción de
)acterias
• *nte #orma LL y $L +multi)acilares eiste un #racaso
inmunitario
• los )acilos se reproducen en los macro#agos y en areas
paracorticales de los ganglios lin#aticos, o)serandose pocos
lin#ocitos y c. de langerhans asi como escasa #ormación de
granulomas.
INMUNOLOGÍA
• ante #orma TT • Inmunidad celular conserada •
predominio TH! IL2 e I%&-y la #agocitosis
del
macró#ago y a */0
INMUNOLOGÍA
n las !ormas "imor!as la respuesta es inestable
+, Lepra in"etermina"a -LI.
- Eritematohipocrómi cas -Eritematosas
- granuloma de c. epitelioides
- histiocito hipertro7co de citoplasma acido7lo rodeado de
lin#ocitos peri#ericos
- :iscreto ? de c. multinucleados de langerhans +dermis
pro#unda
T) su)polarA hay menos lin#ocitos y )astantes c. de
langerhans, a#eccion neural muy importante. La de#ensa es mas
desordenada B la TT.
/, L#0A TU10*ULOI2 -TT.%
L(ION( *UTANA( -Mitsuda positio -Eoluciona a la curación -Lesiones
maculosas rugosas, secas al tacto -Lesiones de !-< -$orde eterno
eleado micropapuloso y polic6clico, muy eritematoso -$ien
delimitada -/arte central hipocrómica -&orma oalada,
distri)ución asim>trica -$orde dentado y geogr=7co -0ontagio por
piel
TT
-Es la #orma polar anergica multi)acilar y sistemica estando
disminuidos los lin#ocitos TH!. -In7ltrado granulomatosos son
a)undantes +dermis pro#unda e hipodermis - histiocitos
aculados espumosos -dermis aplanada y atro7a epidCrmica -por
compresión se in7ltra a perineuro y epineuro -)anda de Dnna
5, Lepra lepromatosa -LL.%
Lepra lepromatosa In7ltrado in8amatorio d>rmico denso compuesto
por macró#agos multiacuolados +c>lulas de 9irchoF separado de
la
LL
Lesión precoA -macula eritematosa y eritemohipercrómicas -m;ltiples
y sim>tricas -)ordes di#usos e imprecisos -lesion
caracter6sticaA Leproma% -eleaciones cut=neas solidas
-dermohipodermica -super7cie )rillante e hipercrómica -en cara,
#rente, arcos superciliares, pa)ellones auricular, nari y malares
-numeroso, con8uyente G#acie leonina
<.! L#0A 2 LU*IO +ariedad de la LL
8A(*ULITI( N*0OTI9ANT
-&enómeno inmunológico -/cts sin tratamiento -0aracteria
porA
-1urgen m=s en las etremidades. -0asos graes proocan ulceración y
dean una cicatri al curar. -/ueden acompa@arse de artritis,
ne#ritis y
aparición de m=culas y placas roo-iol=ceas suaemente induradas o
totalmente planas
posteriormente se hacen hemorr=gicas con #ormación de ampollas o
sin ellas
6N7MNO 2 LU*IO
• #ar=metros )acteriológicos e inmunológicos inesta)les, ar6an de
1T a la #orma polar de TT, y la #orma 1L a la LL y 11A
hay )alance entre los lin#ocitos TH! y TH2 por lo Bue se reci)e
respuesta oscilante.
:,L#0A 2IMO06A -L2.%
$ordeline, )ipolar, limitante, interpolar y #ronteria 1TA )ordeline
tu)erculosa
1L% )ordeline lepromatosa 11% )ordeline )ordeline
-m=culas anulares parecida a las TT pero con )ordes menos neto, mas
n;meros -coloración mas oscura +hoa seca -placas y p=pulas con
alteraciones a la sensi)ilidad -disposición sim>trica
3istopatolog;a
-presenta granuloma de c>lulas epiteloides en nidos semeantes a
los de la TT -los )acilos son raros -pueden encontrarse algunas
c>lulas de Langhans -)anda de Dnna -7letes neriosos hipertró7cos
-in7ltrados por lin#ocitos pero >stos no est=n destruidos
:,+ 1TA histopatolog6a
:,+ 1T% lesiones cut=neas
<cerca al polo lepromatoso -macró#agos espumosos -c>lulas
epiteloides de gran tama@o
-lin#ocitos numerosos -)acilos y peBue@os glo)is -imagen en hoa de
ce)olla -laminación neural
:,/ 1L% histopatolog6a
:,/ 1L% lesiones cut=neas
- granuloma di#uso -c>lulas epiteloides con c>lulas maduras
-no hay c>lulas gigantes de Lanhans, -nerios con laminación del
perineuro - numero moderado de )acilos, no se #orman glo)is
:,5 11% histopatolog6a
:,5 11% lesiones cut=neas
LE1IJ%E1 %ED'J%*LE1 La Lepra tiene una clara apetencia por le
1%/.
Lo Bue hace Bue se la de7na como A
=N60M2A2 NU0OLOGI*A 2 INI*IO 20MATOLOGI*O>
La neuropat6a es responsa)le de mani#estaciones inalidantes
de la lepra Bue se presentan en todas las #ormas cl6nicas,
mas
intensos en los tu)erculoides.
encontr=ndose el )acilo en el.
0araA &acial
posterior.
• :e inicio distal hacia las ra6ces.
Tipo *scendenteA
/roducirse por 6aA
• En eBuili)rio con A las c>lulas de 1chFann y 9irchoF +
histiocitos trans#ormados
9iir en los troncos %eriososA
Trastornos (ensitivos% • 1e traducen en A parestesia, sensación de
hormigueo y dolores.
• 0omprometi>ndoseA /rimero la sensi)ilidad t>rmica,
despu>s la dolorosa y luego la t=ctil.
• Las onas anest>sicas son sim>tricas y distales en miem)ros
superiores e in#eriores.
Neuropatía hanseniana
1e eplora con una torunda de algodón o con
mono7lamentos de nylon de
(ensibili"a" 2olorosa%
inyección.
con caliente +45K0
Estudio de re8eos.
X#LO0A*IO N%
l6pidos. *ngiogra#6a
*lteraciones MotorasA • /redilección por los miem)ros y la
ca)ea.
• 0urso eolutio lento ecepto en algunos casos tu)erculoides y
dimor#os donde se producen r=pidamente.
/ar=lisis cu)ital.
interóseos.
/ar=lisis del mediano.
*umento de la atro7a de los interóseos y a#ectación del ! y
2 lum)ricales.
+ mano simiesca
+ mano en p>ndulo
eterno.
*lteraciones Tró7cas A • *preci=ndose en piel, huesos, m;sculos,
articulaciones , tam)i>n
trastornos asculares, simp=ticos, traum=ticos e in#ecciosos.
L#0O00A**ION( • La lepra es una lesión crónica de larga eolución,
presenta unos periodos agudos,
llamados = L#0O00A**ION(> rompen la t6pica cronicidad de la
en#ermedad,
con s6ntomas generales, lesiones cut=neas, neuronales, oculares e
incluso iscerales.
ML.
HDE1/E :
&actores Bue rompen el eBuili)rio A
MedicaciónA sul#as y ri#ampicina destruyen a los )acilos y actia el
sistema inmune del hu>sped.
TI/J I.
celular.
eacer)ación de las eistentes.
*umento del edema y descamación so)re
todo en dorso de manos y pies.
*#ectación neural por su r=pida
instauración y posterior aparición de
secuelas motoras a eces irreersi)les
&E%JME%J :E :J'*:I% 'E*0TIJ%A
'E*00IJ% LE/'JM*TJ1* J E'ITEM* %J:J1J TI/J II :E
'I:LEN N OJ/LI.
cara.
intensa coloración eritematosa, sensi)les a la presión.
parte anterior del ta)iBue y cornete
in#erior en ocasiones per#oraciones o
destrucción total el ta)iBue y senos
paranasales.
nari de )oeador, nari del tr>)ol. • Pueratitis,
escleritis,
epiescleritis, iridociclitis y
LE1IJ%E1 J0DL*'E1A
• ingiitis especi7ca.
• In7ltración y destrucción de ;ula y pilares anteriores del
paladar )lando y duro.
• Lesiones in7ltratias y nodulares en lengua y #aringe.
• *#on6a +o del le@adory estenosis lar6ngea. L(ION(
O(TOA0TI*ULA0(
• *#ectan a #alanges metacarpianos y metatarsianos.
• Tarso disociado o atro7a de 0harcot con alteración
de la articulación ti)ioperonea-astragalina.
)acilos.
7)roescleróticas en h6gado ri@ón
)ao y gl=ndulas suprarrenales LE1IJ%E1 E% */*'*TJ E%IT*L
M*10DLI%J
•*#ecta a test6culo y epid6dimo.
•Modi7cación de caracteres seuales
durante la pu)ertad.
• *l;nica
• H0
• 9aloración neurológica Lesiones cut=neas Q %erios
peri#>ricos
• %. 0u)ital.
• %. Mediano.
• %. 'adial.
• %. Ti)ial /osterior.
2iagn&stico
2iagn&stico
2iagn&stico
• Test de Lepromina %o diagnóstica ( 16
clasi7catia.
• /ositia &orma a)acilar ( %o contagioso ( $uen
pronóstico
• %egatia &orma )acilar ( 0ontagioso ( /ronóstico
'eserado
2iagn&stico
2iagn&stico
ranuloma tu)erculoide
0>l. Epitelioides Q 0>l. igantes multinucleadas Q
lin#ocitos
ranuloma lepromatoso
2iagn&stico
%eurológica
M=s ;til para clasi7car M=s complea Mayor riesgo
Espectro completo de la lepra
J)seración
Tama@o 9aria)le /eBue@as o aria)les
1uper7cie(lesión 1eca o escamosa $rillante
0recimiento ello(lesión
*usente o disminu6do %o a#ectado o muy poco
1ensi)ilidad />rdida completa ( moderada %o hay p>rdida o es
ligera
$aciloscop6a lesiones
$aciloscop6as #rotis nasal
Test. Lepromina QQ o Q -
• &áculas %ipocr*micas: • +itiligo, nevos acr*micos, pitiriasis
versicolor acromiante, pitiriasis alba,
dermatitis seborreica %ipocromiante, %ipocrom)as
post-lesionales.
• tapas iniciales de LL: • /rticaria, erupciones por drogas, s)lis
secundaria, L0, micosis fungoide,
neurobromatosis, 1antoma.
Tratamiento -OM(. *:DLTJ1 'i#anpicina 0lo#aimina :apsona J8oacina
Minociclina Tiempo
M$ +S5 lesiones
NI?O( 0i!anpicina *lo!a@imina 2apsona O4oacina Minociclina
Tiempo
!"-!4U M$ 45"mg(mes !5"mg(mes y 5"mg(d6a
5"mg(d6a - - meses
25mg(d6a - - meses
• $0A e7ca en pctes M$ onas end>micas ni@os
• Puimiopro7laisA 1ul#onas y 'i#ampicina <5 al W5X
• MultiterpiaA 9igente por la JM1