Deficincias relacionadas ao ciclo de Krebs

-Enzima aconitase: uma deficincia na enzima aconitase provocada por uma mutao no gene

que codifica uma protena responsvel pela montagem do centro de ferro-enxofre. Esta

deficincia ocasiona miopatia (doena que causa fraqueza muscular e dificuldade de

movimentos) e intolerncia ao exerccio, j que o catabolismo aerbico destes indivduos est

comprometido. Outra doena a ataxia de Friedreich (FRDA), que se caracteriza por uma

menor atividade da aconitase e de outra enzima do ciclo de Krebs, a sucinato desidrogenase.

Alm destas, h estudos que apontam para uma possvel relao entre a aconitase e a diabetes.

Entretanto, trata-se ainda de uma hiptese que tem que ser melhor caracterizada.

Informaes adicionais (no precisa colocar esse ttulo, esse texto mais sobre as

caractersticas do ciclo, pode vir depois de explicar as reaes e antes de falar da

regulao)

Em organismos aerbicos, o ciclo de Krebs uma via anfiblica, ou seja, serve tanto para

processos anablicos quanto catablicos. Alm de atuar no catabolismo oxidativo de

carboidratos, cidos graxos e aminocidos, funcionam como precursores de aminocidos, como

o glutamato e aspartato.

Conforme os intermedirios do ciclo de Krebs so removidos para servir de precursores

biossintticos, eles so repostos por reaes anaplerticas (reaes de preenchimento). Em

condies normais, as reaes pelas quais os intermedirios do ciclo so retirados e aquelas por

meio das quais eles so fornecidos esto equilbrio termodinmico, de maneira que as

concentraes dos intermedirios permanecem quase constantes.

Regulao do ciclo de Krebs