Coréia de Sydenham

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFEstudantes: Juliana Tepedino

Roberta TallaricoTúlio Gama

Vinicius RiellaOrientador: Prof. Paulo R. Margotto

Brasilia, 04 de março de 2005

Estudo de Caso IDENTIFICAÇÃO LM, 12 anos, natural do DF, residente na

Estrutural. QP: Movimentos involuntários há 16 dias. HDA: Mãe relata que há 16 dias paciente

apresentou movimentos involuntários inicialmente em mãos que se generalizaram há oito dias. No início a paciente controlava os movimentos perdendo essa capacidade com a evolução do quadro. Não havia sinais e sintomas associados.

Estudo de Caso Mãe ignora história de infecção prévia. Ao exame físico: ▪ Aparelho Cardiovascular: RCR 2T, BNF,

presença de sopro em foco aórtico (+/6+)? ▪ Neurológico: presença de movimentos

coréico-atetóicos com preservação de força, tônus e reflexos.

▪ Alterações psíquicas: alteração de humor (?)

Estudo de Caso Exames Complementares: ▪ Hemograma: .HT: 37,1% .HB: 12,3 g/dL .Leucócitos: 12.200 Linfócitos: 38% Segmentados: 62% Bastões: 2% ▪ VHS: 22mm ▪ ASLO: esperando resultado

▪ TGO: 20 UI▪ TGP: 10 UI

▪ Rx de Tórax: Hipoplasia de tórax com

transparência pulmonar normal

▪ ECG: Sem alterações

Coréia de Sydenham Síndrome hipercinética-hipotônica; Manifestação neurológica da Febre

Reumática, podendo ou não ser acompanhado de outros sinais;

Coréia adquirida mais comum da infância; Mais comum no sexo feminino; Áreas mais acometidas: córtex cerebral,

núcleo caudado e núcleos subtalâmicos;

Patogenia Patogenia é provavelmente uma resposta auto-

imune do SNC aos microorganismos estreptococos beta hemolíticos do grupo A

Anticorpos antineuronais

Vasculite de arteríola corticais com infiltrado de células nas substancias cinzenta e branca circundante

Hiperatividade funcional do sistema dopaminergico

Coréia

Inflamação do córtex motor

Hipotonia

Manifestações Clínicas Período de latência: de 1 a 6 meses;

Tríade principal: Coréia (movimentos incoordenados, inconscientes, involuntários), Hipotonia e Labilidade Emocional;

Melhora com o sono e piora com estresse;

Curso lentamente progressivo, auto-limitado (duração de vários meses até 2 anos) e recorrente (20%);

Alterações de fala e escrita;

Sinais típicos: Aperto da Ordenhadora, Mão Coréica, Língua Dardejante e Sinal do Pronador;

50% a 80% dos casos é acompanhado de Cardiopatia ou Artropatia (sinais de Enfermidade Reumática).

Manifestações Clínicas

Diagnóstico Diferencial

Tiques nervosos Paralisia Cerebral Encefalite LES Coréia de Huntington

Tratamento Repouso em ambiente calmo, evitar excitação; Haldol: droga anti-psicótica com ação

antidiscinésica ▪ Antagonista dos receptores D2 da dopamina,

bloqueando outros receptores de monoaminas. ▪ Efeitos demoram dias ou semanas; ▪ Dose: iniciar com 0,5 mg 2 vezes ao dia e aumentar até haver melhora dos movimentos coréicos. Média: 1mg 3 vezes ao dia.

Tratamento Uso profilático de penicilina benzatina IM , na

dose de 1.200.000 a cada 30 dias até 21 anos de idade;

Obs: Fenergan – cloridrato de prometazina

(fenotiazida) ▪ anti-histaminico antagonista de receptor H1; ▪ age em condições menos graves de cinesias,

com menos efeitos colaterais.

Bibliografia Pediatria Básica – Marcondes; Pediatria Diagnostico + Tratamento – Jayme

Murahovschi; Nelson Tratado de Pediatria – Behrman; A neurologia que todo medico deve saber –

Ricardo Nitrini; Fisiopatologia Clínica do sistema nervoso:

fundamentos da semiologia – Dario Doretto; Síndromes Neurológicas – Wilson L. Sanvito; Bases Farmacológicas da terapêutica – Goodman; Farmacologia - Rang