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Coréia de Sydenham
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFEstudantes: Juliana Tepedino
Roberta TallaricoTúlio Gama
Vinicius RiellaOrientador: Prof. Paulo R. Margotto
Brasilia, 04 de março de 2005
Estudo de Caso IDENTIFICAÇÃO LM, 12 anos, natural do DF, residente na
Estrutural. QP: Movimentos involuntários há 16 dias. HDA: Mãe relata que há 16 dias paciente
apresentou movimentos involuntários inicialmente em mãos que se generalizaram há oito dias. No início a paciente controlava os movimentos perdendo essa capacidade com a evolução do quadro. Não havia sinais e sintomas associados.
Estudo de Caso Mãe ignora história de infecção prévia. Ao exame físico: ▪ Aparelho Cardiovascular: RCR 2T, BNF,
presença de sopro em foco aórtico (+/6+)? ▪ Neurológico: presença de movimentos
coréico-atetóicos com preservação de força, tônus e reflexos.
▪ Alterações psíquicas: alteração de humor (?)
Estudo de Caso Exames Complementares: ▪ Hemograma: .HT: 37,1% .HB: 12,3 g/dL .Leucócitos: 12.200 Linfócitos: 38% Segmentados: 62% Bastões: 2% ▪ VHS: 22mm ▪ ASLO: esperando resultado
▪ TGO: 20 UI▪ TGP: 10 UI
▪ Rx de Tórax: Hipoplasia de tórax com
transparência pulmonar normal
▪ ECG: Sem alterações
Coréia de Sydenham Síndrome hipercinética-hipotônica; Manifestação neurológica da Febre
Reumática, podendo ou não ser acompanhado de outros sinais;
Coréia adquirida mais comum da infância; Mais comum no sexo feminino; Áreas mais acometidas: córtex cerebral,
núcleo caudado e núcleos subtalâmicos;
Patogenia Patogenia é provavelmente uma resposta auto-
imune do SNC aos microorganismos estreptococos beta hemolíticos do grupo A
Anticorpos antineuronais
Vasculite de arteríola corticais com infiltrado de células nas substancias cinzenta e branca circundante
Hiperatividade funcional do sistema dopaminergico
Coréia
Inflamação do córtex motor
Hipotonia
Manifestações Clínicas Período de latência: de 1 a 6 meses;
Tríade principal: Coréia (movimentos incoordenados, inconscientes, involuntários), Hipotonia e Labilidade Emocional;
Melhora com o sono e piora com estresse;
Curso lentamente progressivo, auto-limitado (duração de vários meses até 2 anos) e recorrente (20%);
Alterações de fala e escrita;
Sinais típicos: Aperto da Ordenhadora, Mão Coréica, Língua Dardejante e Sinal do Pronador;
50% a 80% dos casos é acompanhado de Cardiopatia ou Artropatia (sinais de Enfermidade Reumática).
Manifestações Clínicas
Diagnóstico Diferencial
Tiques nervosos Paralisia Cerebral Encefalite LES Coréia de Huntington
Tratamento Repouso em ambiente calmo, evitar excitação; Haldol: droga anti-psicótica com ação
antidiscinésica ▪ Antagonista dos receptores D2 da dopamina,
bloqueando outros receptores de monoaminas. ▪ Efeitos demoram dias ou semanas; ▪ Dose: iniciar com 0,5 mg 2 vezes ao dia e aumentar até haver melhora dos movimentos coréicos. Média: 1mg 3 vezes ao dia.
Tratamento Uso profilático de penicilina benzatina IM , na
dose de 1.200.000 a cada 30 dias até 21 anos de idade;
Obs: Fenergan – cloridrato de prometazina
(fenotiazida) ▪ anti-histaminico antagonista de receptor H1; ▪ age em condições menos graves de cinesias,
com menos efeitos colaterais.
Bibliografia Pediatria Básica – Marcondes; Pediatria Diagnostico + Tratamento – Jayme
Murahovschi; Nelson Tratado de Pediatria – Behrman; A neurologia que todo medico deve saber –
Ricardo Nitrini; Fisiopatologia Clínica do sistema nervoso:
fundamentos da semiologia – Dario Doretto; Síndromes Neurológicas – Wilson L. Sanvito; Bases Farmacológicas da terapêutica – Goodman; Farmacologia - Rang