Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia
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Módulo Circulação Pulmonar
Hipertensão pulmonar: Avaliação diagnóstica e estratificação de risco
Daniel Waetge - UFRJ
Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia
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Classificação Diagnóstica
1. Hipertensão Arterial Pulmonar
• Primária
• Secundária
2 .
3 .
4 .
5 .
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Classificação Diagnóstica
1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP familiar• HAP idiopática
Associada a:• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Drogas e toxinas• Cardiopatia congênita• Persistência de HP no
Neonato
3º Simpósio Mundial em HAP - Veneza 2003 OMS
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Classificação Diagnóstica
1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP familiar• HAP idiopática
Associada a:• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Drogas e toxinas• Cardiopatia congênita• Persistência de HP no
Neonato
2. HP com cardiopatia esquerda• Atrial ou ventricular• Valvular
3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia
• DPOC• Doença Intersticial• Doenças do sono
4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar
5. Outras• Sarcoidose, Histiocitose X...
3º Simpósio Mundial em HAP. 2003
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Classificação Diagnóstica
1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP hereditária• HAP idiopática• Drogas e toxinas• Associada a:
• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Shunt• Esquistossomose• Anemia Hemolítica Crônica
• HPPRN
1.1 DVOP e/ou HCP
4º Simpósio Mundial em HAP. 2008
2. HP com cardiopatia esquerda• Disfunção diastólica / sistólica• Valvular
3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia
• DPOC• Doença Intersticial• Doenças do sono
4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar
5. HP multifatrl ou mec. ñ esclarecidos• Sarcoidose, Histiocitose X...
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Definições (PmAP)
HAP 25 mmHg
Limítrofe 21 a 24 mmHg
Limite máximo 20 mmHg
abandonar esse conceito
6% de indivíduos normais > 50 anos 5% de indivíduos com IMC > 30 kg/m2
HAP 25 mmHg
PmAP > 30 mmHg com exercício
PsAP > 40 mmHg
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Considerações Gerais
• Não é definida a pressão exata a partir da qual há importância clínica ou que seja capaz de prever consequências (Circulation 2001; 104:2797).
• Em geral, em qualquer grau de HP devem ser definidas ou excluídas as causas possíveis.
• Diferenças na PAP podem ser observadas em diferentes populações e condições: idade, condicionamento físico, repouso, exercício.
• Não há uma orientação definitiva para estabelecer normal de patológico para todas as circunstâncias.
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Avaliação Diagnóstica – Exames
IMAGENS
Rx tórax
ECO
Cintilografia V/Q
TC alta resolução
Angio TC
Arteriografia
Doppler venoso MMII
RM
CARDIOLÓGICOS
ECG
CAT direito com teste de vasorreatividade
RESPIRATÓRIOS
Oximetria/Gasometria arterial
Função pulmonar com DLCO
Teste funcional: caminhada 6-min
Saturação noturna de O2
Polissonografia
SANGUE
Estudo de trombofilia
Função tireoideana
Estudos autoimunes e anti-HIV
Sorologias para hepatite
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Sintomas Screening Incidental
Exame Físico
Rx, ECG, ECO
Detecção
Caracterização
Suspeição
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Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática
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Hipertensão Porto Pulmonar
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Eletrocardiograma
Normal HVD
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Ecocardiograma
• Diagnóstico
• Valor inicial
• Acompanhamento
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Sintomas Screening Incidental
Exame Físico
Rx, ECG, ECO
Testes Essenciais
PFP, oximetria, hematologia, bioquímica, FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função hepática e sorologias, cintilografia V/Q, CAT direito com vasorreatividade,TC6M
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR SUSPEITA
Detecção
Caracterização
Suspeição
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Hipertensão Arterial PulmonarEsclerodermia
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Avaliação Funcional
Provas de Função Pulmonar
• Padrão normal ou pequena restrição (CV > 70%) • DLCO frequentemente diminuída
Pulmonary function in PPH. Sun XG JACC 2003 Mar 19;41(6):1028
Peripheral airway obstruction in PPH. Meyer FJ Thorax 2002 Jun;57(6):473
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Classificação Diagnóstica
1. Hipertensão Arterial Pulmonar• HAP familiar• HAP idiopática
Associada a:• Doenças do colágeno• Infecção por HIV • Hipertensão porta• Drogas e toxinas• Cardiopatia congênita• Persistência de HP no
Neonato
2. HP com cardiopatia esquerda• Atrial ou ventricular• Valvular
3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia
• DPOC• Doença Intersticial• Doenças do sono
4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar
5. Outras• Sarcoidose, Histiocitose X...
3º Simpósio Mundial em HAP. 2003
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Avaliação Funcional
Teste de Caminhada de 6 Minutos (TC6M)
No momento do diagnóstico
Acompanhamento
Prognóstico
Ergoespirometria
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Classificação Funcional
Classificação funcional da HAP – NYHA
Classe I Pacientes sem limitação à atividade física.
Atividade física normal sem sintomas.
Classe II Leve restrição da atividade física. Sem sintomas em repouso
mas sintomático com atividade física normal.
Classe III Restrição acentuada da atividade física. Sem sintomas ao
repouso, porém atividade física leve implica em fadiga, dispnéia,
dor torácica, tonturas ou síncope.
Classe IV Dispnéia e fadiga mesmo ao repouso. Sinais de insuficiência
cardíaca direita, com limitação acentuada a pequenos esforços.
Rich et al. Rich et al. WHO Symposium on PPH.WHO Symposium on PPH. Evian, France,1998 Evian, France,1998
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Cintilografia V/Q
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Tomografia Computadorizada
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Cateterismo Direito
• Medidas oxi-hemodinâmicas
– Débito Cardíaco
– Pressão Arterial Pulmonar (PmAP)
– Resistência Vascular Pulmonar
– Pressão Átrio Direito
– Pressão Capilar Pulmonar
– Gasometria (SVO2)
• Teste de Vasorreatividade
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Teste de vasorreatividade (teste agudo de vasodilatação)
• Óxido Nítrico, Adenosina, Prostaciclina
• Teste positivo é preditivo da resposta a longo prazo aos vasodilatadores orais (BCC)
• Resultados se correlacionam com a sobrevida
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RVP
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
0 50 100 150 200 250 300 350 400
adenosina
RV
P
DC
0
1
2
3
4
5
6
0 50 100 150 200 250 300 350 400
PMAP
0
20
40
60
80
100
0 50 100 150 200 250 300 350 400
Teste de vasorreatividade BMP, fem, 20 a
D = RP
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DC
00,5
11,5
22,5
3
0 50 100 150 200 250 300 350 400
PMAP
0
20
40
60
80
100
0 50 100 150 200 250 300 350 400
RVP
0
10
20
30
40
0 50 100 150 200 250 300 350 400
Teste de vasorreatividade GPP, fem, 35 a
D = RP
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Teste de vasorreatividade
Critérios de positividade
Anteriormente
RVP ≥ 20%
e
PAP ≥ 20%
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Teste de vasorreatividade
Critérios de positividade
Atualmente
PmAP ≥ 10 mmHg
e
PmAP ≤ 40 mmHg
e
DC mantido ou maior
Sitbon. Circulation June 14, 2005
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Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP
AJRCCM VOL 173 2006Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France
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Sintomas Screening Incidental
Exame Físico
Rx, ECG, ECO
Testes Essenciais
PFP, oximetria, hematologia, bioquímica, FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função hepática e sorologias, cintilografia V/Q, CAT direito com vasorreatividade,TC6M
Testes Específicos
ECO trans esofágico, TC, TCAR, VO2, Arteriografia Pulmonar, Polissonografia Trombofilia, BNP, troponina, ac. úrico.
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR SUSPEITA
Detecção
Caracterização
Suspeição
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Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Sociedade Brasileira de Cardiologia
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![Page 33: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062314/56814053550346895dabc64f/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062314/56814053550346895dabc64f/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062314/56814053550346895dabc64f/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062314/56814053550346895dabc64f/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062314/56814053550346895dabc64f/html5/thumbnails/37.jpg)
HAPI – Sobrevida
0
20
40
60
80
100
0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5
Anos de acompanhamento
% d
e so
brev
ida
D’Alonzo Annals 1991
N = 194 patients
média 2.8 anos
D’Alonzo Annals 1991Sitbon JACC 2002McLaughlin Chest 2004
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Sobrevida sem tratamento – CF
Classes I II (n = 30)
Classes III IV (n = 75)
Meses
Sob
revi
da
![Page 39: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022062314/56814053550346895dabc64f/html5/thumbnails/39.jpg)
HAP – Prognóstico nos sub-tipos
Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines. V McLaughlin Chest / 126 / 1 / July, 2004 supplement
Shunt Sist - Pulm
HAPI
Esclerodermia
HIV
HPoP
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Prognóstico HAP
Esclerodermia x Idiopática
Kawut et al. Chest 2003;123:344
PAH-SSc N = 22 7 3 -- -- --iPAH N = 33 24 15 9 3 --
100100
8080
6060
4040
2020
00
11 22 33 44 55
HAP – SScHAP – SSc
HAPIHAPI
Time (years) Time (years)
Su
rviv
al (
%)
Su
rviv
al (
%)
00
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Prognóstico – Esclerodermia
Sem HAP
Com HAP
Circulation. September 2006;114:1417
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Indicadores de Prognóstico
Clínico - Funcionais
< 14 anos
> 65 anos
Classe funcional NYHA*
I e II 6 anos
III 2,5 anos
IV 0,5 anos
da capacidade de exercício
TC6M < 380 m
Síncope, falência VD, hemoptise
Hemodinâmicos
SvO2
> 63% 55% sobrevida em 3 anos
< 63% 17% sobrevida em 3 anos
Índice cardíaco < 2,1 l/min/m2 (sobrevida média 17 meses)
*Registro NIH; anterior ao uso de bloq canal Ca e epoprostenol D'Alonzo et al. Annals Int Med 1991;115:343-3491
Idade
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Mais correlacionadosPressão no átrio direitoDébito Cardíaco
OutrosDerrame pericárdico
VO2 < 10,4 Pró BNP > 1400 ng/ml
Manutenção na CF III ou IV após 3 meses de ttto tem pior prognóstico
PAP está menos correlacionada
Indicadores de Prognóstico
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BAIXO RISCO ALTO
Falência de VD
Progressão
Classe Funcional
TC6M
BNP
ECO
Hemodinâmica
Tratamento HAP – Determinantes de risco
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BAIXO RISCO ALTO
Não Falência de VD Sim
Gradual Progressão Rápida
II, III Classe Funcional IV
Grande (> 400 m) TC6M Pequena (<300 m)
Pouco elevado BNP Muito elevado
Disfunção leve VD ECODerrame Pericárdico
Disfunção VD
PAD e IC normais ou pouco alterados
HemodinâmicaPAD alta
IC baixo
Tratamento HAP – Determinantes de risco