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Relato de caso25 (3): 211-214, 2003RBGO

IntroduçãoOs sarcomas vasculares ou angiossarcomas

são neoplasias malignas que se originam de célu-las com função, morfologia e características imuno-histoquímicas de endotélio de vasos sanguíneo oulinfático, classificados com hemangiossarcoma elinfoangiossarcoma, respectivamente1.

Os angiossarcomas, associados ao linfedemacrônico em extremidades, são morfologicamentesimilares aos outros angiossarcomas cutâneos2.Ocorrem em pacientes com linfedema adquirido,congênito ou traumático, mais comumente apósmastectomia que inclua dissecção dos linfonodosaxilares, seguida de radioterapia, para tratamentodo câncer de mama3. Na presença de linfedema,os angiossarcomas crescem como placascoalescentes ou nódulos cutâneos e subcutâneos.Embora a natureza vascular específica dessa lesãoseja questionada, estudos imuno-histoquímicos

Síndrome de Stewart Treves: Relato de CasoStewart-Treves Syndrome: Case Report

Elisvania Rodrigues da Silva, Emmanuel Filizola CavalcanteFrancisco Valdeci de Almeida Ferreira, Lázaro Rogério Carvalho Soares

Sérgio Ferreira Juaçaba, Rogério Aguiar Ximenes

Hospital do Câncer do Ceará – Instituto do Câncer do CearáCorrespondência:Elisvania Rodrigues da SilvaRua Professor Heráclito, nº440 apto. 401 – Papicu60175-595 - Fortaleza – CEe-mail: lazrog@ig.com.br

RESUMO

Apresentamos um caso de linfoangiossarcoma de membro superior esquerdo, em pacientede 52 anos, previamente submetida à mastectomia radical modificada à esquerda, seguidade radioterapia devido ao carcinoma de mama 6 anos antes. Esta rara síndrome estáassociada a linfedema crônico, após mastectomia radical, seguida de radioterapia.Aproximadamente 400 casos foram relatados na literatura. A ocorrência infreqüente dessadoença e a aparência inócua do tumor, freqüentemente levam a retardo no diagnóstico etratamento. No caso dessa paciente, o diagnóstico foi obtido por meio de biópsia incisionalda lesão, com confirmação pela imuno-histoquímica, utilizando marcadores de célulasendoteliais, anticorpo anti-CD31, vimentina e actina muscular. A paciente foi submetida àamputação do membro superior, e encontra-se em seguimento sem recorrência local ou àdistância há 18 meses.

PALAVRAS CHAVES: Mama: câncer. Linfoangiossarcoma. Sarcoma. Radioterapia

confirmam a origem endotelial4. Em 1960, a inci-dência de linfoangiossarcoma entre as pacientessubmetidas à mastectomia radical, variava de 0,07a 0,45% 5, após cinco anos de seguimento. Atual-mente, devido à mudança na técnica operatóriapara o câncer de mama, houve diminuição dolinfedema crônico e, portanto, menor incidênciadessa síndrome5. A literatura registra, aproxima-damente, 400 casos de angiossarcoma associado alinfedema crônico, dos quais 360 ocorreram apósmastectomia ipsilateral6.

Relato de casoPaciente 52 anos de idade, havia sido sub-

metida, em 1996, à mastectomia radical modifi-cada à esquerda, por carcinoma ductal infiltranteda mama. A cirurgia foi seguida de radioterapiaadjuvante da parede torácica (plastrão) e fossasupraclavicular ipsilateral. Em março de 2001, apaciente retornou ao ambulatório de Mastologiado Hospital do Câncer-Instituto do Câncer do Cea-rá, referindo edema do membro superior esquer-do, presente há cinco anos. Notou aumento pro-gressivo do volume do braço, acompanhado de le-

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são vinhosa, surgida há cinco meses (Figura 1).Na oportunidade, negava dor local ou prurido. Aoexame físico, constatou-se linfedema crônico,acompanhado de lesão vinhosa de aspectoerisipelióide endurecida, no terço superior domembro superior esquerdo medindo, 13 por 7 cm(Figura 2).

AngiossarcomaSilva et al

Figura 1 - Notar mastectomia e linfedema no membro superior esquerdo ipsilateral,associado à lesão vinhosa no terço superior.

Figura 2 - Notar o aspecto erisipelióide da lesão de coloração vinhosa,associado ao linfedema crônico do membro superior esquerdo.

Diante do quadro, foi indicada biópsiaincisional da lesão, sob anestesia geral. O exameanatomopatológico evidenciou, à microscopia:neoplasia heterotípica, formada por canais vascu-lares sanguíneos pletóricos e aglomerados nodu-lares de células endoteliais atípicas, em torno defendas. Foi então, realizado estudo imuno-histoquímico, utilizando marcadores de célulasendoteliais, vimentina, actina muscular eanticorpos anti-CD45 e CD31. O resultado do es-tudo revelou tratar-se de linfoangiossarcoma, con-siderando que as células tumorais foram marcadascomo endoteliais (CD31) situadas em fendas ouvasos, enquanto a parede vascular foi marcadacom a actina muscular (Figura 3). Por oportuno,

solicitou-se tomografia do tórax e ultra-sonografiaabdominal, nenhum dos exames, evidenciando,doença metastática.

A paciente submeteu-se à amputação domembro superior esquerdo, sob anestesia geral.O exame anatamopatológico foi compatível comlinfoangiossarcoma associado a linfedema crô-nico, sem infiltração do plano ósseo ou medulaóssea. A paciente vem sendo acompanhadaambulatorialmente, há cerca de um ano e seismeses, sem recidiva local ou à distância, pormeio de exame clínico e radiológico (radiografiade tórax).

Figura 3 - Notar espaços vasculares dilatados, irregulares e de tamanhos variados,revestidos por células poligonais com núcleos hipercorados. Células endoteliaismarcadas com anticorpos anti-CD31 no campo de 100x e 200x.

DiscussãoTradicionalmente, os linfoangiossarcomas

são definidos como sarcomas vasculares, associ-ados ao linfedema crônico. É geralmente aceitoque os linfoangiossarcomas não estão relaciona-dos, diretamente, ao carcinoma mamário, mas quese desenvolvem, espontaneamente, comoneoplasia primária, na área do linfedema crôni-co7. Vários tipos de linfedema crônico, tais comocongênito, idiopático, adquirido e traumático, po-dem estar associados a este tumor maligno1-8. Oslinfoangiossarcomas ou sarcomas vasculares sãoneoplasias malignas que se originam de célulascom função, morfologia e características imuno-histoquímicas de endotélio. Áreas previamentesubmetidas à radiação ionizante apresentam ten-dência maior ao desenvolvimento de sarcomas, alongo prazo8,9. O tempo de latência, entre o trata-mento para câncer de mama e o diagnóstico dasíndrome de Stewart-Treves é de 10 a 20 anos5. Amaior incidência dessa síndrome ocorre na faixaetária compreendida entre a quinta e a sétima

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AngiossarcomaSilva et al

década de vida, quando também é maior a inci-dência de câncer de mama10.

Cozen et al.9 conduziram estudo do tipo caso-controle avaliando a relação entre o câncer de mamainvasivo e o angiossarcoma de membro superior,encontrando odds ratio de 59,3, mostrando que hárisco aumentado para o surgimento dessa neoplasiavascular em pacientes submetidas à mastectomia,devido ao câncer de mama, quando estabelecidacomparação com mulheres que não tinham o diag-nóstico de câncer de mama. O linfedema pós-mas-tectomia por câncer de mama, conseqüente ao blo-queio linfático e/ou radioterapia, tem sido postula-do como fator de risco para o desenvolvimento desarcomas de partes moles9. Os autores relatam queo tipo histológico encontrado com maior freqüên-cia, entre os sarcoma de partes moles, foi olinfoangiossarcoma de membro superior (70%), eque o intervalo médio entre o diagnóstico de cân-cer de mama e o angiossarcoma de membro supe-rior foi de 9,7 anos9.

A falta de maior conhecimento sobre essaneoplasia, aliada à sua aparência inócua, leva aoretardo do diagnóstico. Clinicamente, são lesõesavermelhadas, azuis ou púrpuras, moles e espon-josas e, microscopicamente, os espaços vascula-res são irregulares, de tamanhos variados e reves-tidos por células poligonais, com núcleoshipercorados, com pleomorfismo nuclear4-8. Osangiossarcomas são neoplasias pouco diferencia-das e, freqüentemente, requerem confirmação pelaimuno-histoquímica. Demonstram positividadeimuno-histoquímica para marcadores de célulasendoteliais, tais como fator VIII, anticorpos anti-CD34 e CD31, sendo que o último é o que maisapresenta sensibilidade e especificidade1,2. Oangiossarcoma é um tumor de alto grau de malig-nidade (G3), tanto em sua localização visceral, comoem partes moles, sendo, portanto, o tumor vascularmaligno de pior prognóstico1.

A sintomatologia mais comum dos tumoresvasculares localizados nas partes moles é o apa-recimento de nódulo, com ou sem dor, não sendoraro ocorrer diagnóstico errôneo de hematoma ouabscesso devido à raridade desse tipo de lesão1. Aavaliação pulmonar é fundamental, pelo fato de opulmão ser o órgão preferencial de ocorrência dasmetástases. O diagnóstico histopatológico deve serdado por biópsia ampla, a céu aberto, sempre quepossível com anestesia geral, bloqueio medular oude plexo nervoso, evitando as infiltrações paraanestesia local1. O diagnóstico diferencial deveincluir outras neoplasias vasculares e epiteliais,sarcomas e melanoma maligno. O tratamentoinclui cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Noangiossarcoma de origem endotelial, o tratamen-to no entanto, restringe-se praticamente à cirur-

gia, visto que não há resposta à radio ou à quimi-oterapia. As cirurgias indicadas para os pacien-tes com tumores vasculares malignos variam deacordo com a possibilidade de preservação do mem-bro e, não sendo possível a sua conservação, o pro-cedimento indicado é a amputação1. A excisãoampla deve ser feita, como em outros sarcomasde extremidades, com 2-3 cm de margem de teci-do normal, isso quando possível. O envolvimentoósseo, nervoso ou vascular é indicação relativapara proceder à amputação11.

A radioterapia tem sido usada, freqüente-mente, como tratamento adjuvante, curativo oupaliativo. Kaufmann et al.12 recomendam, no seuestudo, que em lesões pequenas e limitadas, se-jam usadas altas doses de irradiação, variando de5500 a 6000 cGy, divididas em 27-30 frações, porperíodo de seis semanas. Os autores relatam tam-bém a sua experiência com a utilização de quimi-oterapia (actinomicina D 2 mg intravenosa), as-sociada à radioterapia, após tratamento cirúrgi-co, apresentando bons resultados, após dois anosde seguimento. Atualmente, o agente quimiote-rápico mais freqüentemente utilizado para trata-mento de sarcomas vasculares, é a doxorrubicinaisolada ou associada a outros agentes13. Grobmyeret al.13, no seu trabalho de revisão da literatura,avaliando 92 casos dessa síndrome, concluíramque excisão local ampla é equivalente à amputa-ção do membro e que a quimioterapia, com ou semradioterapia, tem sido reservada para tratamentode pacientes com doença inoperável, que desen-volveram recorrência, ou que tenham recusado aamputação.

Referidos tumores vasculares malignos têm,como característica capilares com células neoplá-sicas, causando metástases preferencialmentehematogênicas, para os pulmões, da mesma for-ma como acontece com os sarcomas, em geral1.Chung et al.7 relatam dois casos delinfoangiossarcoma de extremidade pós-mastec-tomia, em que uma das pacientes apresentavametástase pulmonar, detectada pela tomografiacomputadorizada do tórax, no momento do diagnós-tico. Esta veio a falecer sete meses após a conclu-são de três ciclos de quimioterapia paliativa. Osautores observaram sobrevida, após o diagnósticodessa neoplasia vascular, variando de 8 a 15 me-ses. Grobmyer et al.13 encontraram sobrevidamédia, para pacientes com essa doença, de 20meses. Por sua vez, Aygit et al.14 relatam um casodessa síndrome, que veio a óbito seis meses apósa amputação do membro superior, pondo em evi-dência que o tratamento dessa síndrome é tidocomo insatisfatório. O seguimento dessas pacien-tes deve ser feito por meio de rastreamento demetástase, por tomografia computadorizada de tó-

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rax e, se isso não for possível, por uma radiografiade tórax1.

A paciente, no caso deste estudo, encontra-se em seguimento há um ano e seis meses, semrecidiva local ou à distância. Em linhas gerais,para um planejamento terapêutico adequado, éfundamental analisar as condições clínicas de cadapaciente, o estadiamento da doença e conheci-mento da história natural da neoplasia, indican-do, de forma precisa, os exames complementarese, finalmente, a biópsia, com exame histopatoló-gico. Conclui-se que, apesar da raridade dessasíndrome e de seu mau prognóstico, o diagnósticoprecoce, associado à cirurgia radical, pode possi-bilitar melhor sobrevida.

ABSTRACTThe authors present a case of lymphangiosarcoma in theupper left limb of a 52-year-old patient previously submittedto a left-sided modified radical mastectomy followed byradiotherapy due to breast cancer six years earlier. This raresyndrome is associated with chronic lymphedema as aconsequence of radical mastectomy followed by radiotherapy.Approximately 400 cases have been reported in the literature.The infrequent occurrence of this disease and the ratherinnocuous appearance of the tumor often lead to latediagnosis and treatment. In the present case, the diagnosiswas based on an incision biopsy of the lesion and confirmedimmunohistochemically using endothelial markers,antibodies (anti-CD31), vimentin and muscle actin. Thepatient’s limb was amputated and no local or distantrecurrence has so far been observed during 18 months offollow-up.

KEYWORD: Breast: neoplasms. Lymphangiosarcoma.Sarcoma. Radiotherapy.

AngiossarcomaSilva et al

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Recebido em: 22/7/2003Aceito após modificações em: 22/3/2003